支氣管擴張教學片課件

支氣管擴張

高安市人民醫(yī)院內(nèi)科學教研室支氣管擴張高安市人民醫(yī)院教學目的*1.掌握臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則；

*2.熟悉病因和發(fā)病機制；*3.熟悉治療要點。

教學目的*1.掌握臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則；*2教學內(nèi)容一、概述二、病因和發(fā)病機制三、病理四、病理生理五、臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷鑒別診斷治療預防教學內(nèi)容一、概述輔助檢查

支氣管擴張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴張。一、概述定義(definition)支氣管擴張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣一、概述臨床特點慢性咳嗽大量膿痰反復咯血反復肺部感染常有嬰幼兒時麻疹、百日咳、支氣管肺炎病史一、概述臨床特點慢性咳嗽大量膿痰反復咯血反復肺部感染常有嬰幼1953年Bedford報告發(fā)病率為1.3%。1956年在控制結(jié)核病運動中，查了350萬人的胸片，見支擴發(fā)病率為1.5%。也有報告：在一般人中發(fā)病率為0.3%～0.5%。常規(guī)尸檢為2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。一、概述1953年Bedford報告發(fā)病率為1.3%。一、概述二、病因和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染支氣管阻塞先天和遺傳因素免疫失調(diào)其他基本病因二、病因和發(fā)病機制支氣管-肺組織感染支氣支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴張最常見的病因。管腔細，易阻塞?感染；管壁薄，易破壞。支氣管內(nèi)膜結(jié)核：致管腔狹窄，易阻塞；并肺結(jié)核時纖維增生，收縮牽拉支氣管致變形擴張。常位于上葉而引流好，少痰或無痰，稱“干性”支氣管擴張。支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴張最常支氣管阻塞腫瘤、異物和感染引起腔內(nèi)阻塞，支氣管外淋巴結(jié)腫大或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞致肺不張，胸內(nèi)負壓直接使支氣管牽拉擴張。中葉綜合征：由于右中葉支氣管細長，并有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞，炎癥引流至淋巴結(jié)而腫大，壓迫支氣管，導致中葉肺不張及反復感染。支氣管阻塞腫瘤、異物和感染引起腔內(nèi)阻塞，支氣管外淋巴結(jié)腫大或先天性支氣管發(fā)育障礙：如巨大氣管-支氣管癥，是先天性纖維結(jié)締組織異常，管壁薄弱所致；Kartagener綜合征：是由于支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差導致支擴，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）；

先天性發(fā)育缺損和遺傳因素先天性支氣管發(fā)育障礙：如巨大氣管-支氣管癥，是先天性纖維先天性軟骨缺失癥：在第二和第三級支氣管擴張，軟骨環(huán)缺失或不連續(xù)。

肺囊性纖維化、遺傳性α1—抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性免疫缺乏癥：與遺傳因素有關。

先天性發(fā)育缺損和遺傳因素先天性軟骨缺失癥：在第二和第三級支氣管擴張，軟骨環(huán)缺失或不連全身性疾病可能與機體免疫功能失調(diào)有關類風濕關節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、HIV感染、黃甲綜合征等疾病可同時伴有支氣管擴張。心肺移植術(shù)后也可伴有支氣管擴張。全身性疾病可能與機體免疫功能失調(diào)有關支氣管阻塞或受壓管腔內(nèi)分泌物引流不暢支氣管－肺組織感染支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞削弱管壁支撐力、管壁易牽拉變形逐漸發(fā)展成支擴二、病因和發(fā)病機制支氣管阻管腔內(nèi)分泌支氣管－肺支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞削三、病理—好發(fā)部位

左下葉左下葉、舌葉右中葉尖、后葉右中葉舌葉三、病理—好發(fā)部位左下葉右中葉舌葉

好發(fā)部位與病因、解剖結(jié)構(gòu)導致因流不暢有關：

普通感染炎癥結(jié)核n左下葉、舌葉n右中葉n上葉（尖支、后支）

三、病理—好發(fā)部位

普通感染炎癥結(jié)核n左下葉、舌葉n上葉三、病理—好發(fā)部位柱狀（60%）囊性（10-15%）混合型三、病理—病理形態(tài)

三、病理—病理形態(tài)三、病理—典型改變

①管壁炎癥、破壞，管腔變形擴大，有多量分泌物。

②黏膜潰瘍、炎癥，鱗狀上皮化生，杯狀細胞及黏液腺細胞增生。

③周圍組織受損或丟失，出現(xiàn)微小膿腫；慢性者增生、纖維化。

④常伴毛細血管擴張，或吻合支形成血管瘤，破裂出血。三、病理—典型改變?nèi)?、病理—典型改?/p>

三、病理—典型改變?nèi)⒉±怼湫透淖?/p>

三、病理—典型改變?nèi)⒉±怼c臨床聯(lián)系

黏液腺增生杯狀細胞增生繼發(fā)肺部感染反復咳嗽大量膿痰吻合支血管瘤毛細血管擴張反復咯血肺組織纖維化肺動脈高壓慢性肺心病囊狀、柱狀擴張影像學改變?nèi)⒉±怼c臨床聯(lián)系黏液腺增生繼發(fā)肺部感染反復咳嗽吻合支血

取決于支氣管病變的數(shù)量、阻塞程度及并發(fā)肺實變的程度。

四、病理生理早期病變且局限時：肺功能測定可正常。病變繼續(xù)進展時：①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；②低氧血癥；③血管床破壞、痙攣→肺動脈高壓→肺心病→呼衰、心衰取決于支氣管病變的數(shù)量、阻塞程度及并發(fā)肺實變的程五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)小兒及青年起病，慢性經(jīng)過。五、臨床表現(xiàn)—病史童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史。青少年期常有反復下呼吸道感染史。五、臨床表現(xiàn)—病史1.慢性咳嗽、大量膿痰2.反復咯血3.反復肺部感染4.慢性感染中毒癥狀五、臨床表現(xiàn)—癥狀1.慢性咳嗽、大量膿痰2.反復咯血3.反復肺部感染有時痰量可達每日數(shù)百毫升。嚴重程度可按痰量分：輕度<10ml/day；中度10-150ml/day；重度>150ml/day；

1.慢性咳嗽、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)—癥狀有時痰量可達每日數(shù)百毫升。1.慢性咳嗽、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)典型痰液分三層：上層——泡沫；中層——粘液；下層——膿性分泌物及壞死組織。1.慢性咳嗽、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)—癥狀典型痰液分三層：1.慢性咳嗽、大量膿痰五、臨床表現(xiàn)—癥狀50%-70%的患者有不同程度的咯血。干性支擴（10%）：反復咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉。2.反復咯血五、臨床表現(xiàn)—癥狀50%-70%的患者有不同程度的咯血。2.反復咯血五、臨床3.反復肺部感染部位相對較固定，遷延不愈。4.慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血等。

五、臨床表現(xiàn)—癥狀3.反復肺部感染部位相對較固定，遷延不愈。4.慢性感早期或干性支擴：可無肺部體征五、臨床表現(xiàn)—體征病變較重，繼發(fā)感染時：下胸背部可聞及固定而持久的濕啰音，有時有干啰音。部分慢性患者可有杵狀指（趾）。

早期或干性支擴：可無肺部體征五、臨床表現(xiàn)—體征病變較重胸部平片檢查六、輔助檢查支氣管造影胸部CT檢查支氣管內(nèi)鏡檢查胸部平片檢查六、輔助檢查支氣管造影胸部CT檢查支氣管內(nèi)鏡檢查一）胸部平片早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗六、輔助檢查一）胸部平片六、輔助檢查一）胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助檢查卷發(fā)狀陰影一）胸部平片六、輔助檢查卷發(fā)狀陰影一）胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助檢查卷發(fā)狀陰影一）胸部平片六、輔助檢查卷發(fā)狀陰影一）胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)軌道征（柱狀擴張）；或出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影（囊狀擴張），感染時伴液平。六、輔助檢查一）胸部平片六、輔助檢查（二）支氣管造影

明確支氣管擴張的部位、形態(tài)范圍和病變嚴重程度的診斷，主要用于術(shù)前準備。六、輔助檢查軌道征蜂窩征（二）支氣管造影六、輔助檢查軌道征蜂窩征（三）胸部CT高分辨CT（已基本取代支氣管造影）

六、輔助檢查蜂窩征雙軌征（三）胸部CT六、輔助檢查蜂窩征雙軌征（四）纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位及阻塞原因可以進行防污染病原體采樣可進行鏡下治療六、輔助檢查（四）纖維支氣管鏡檢查六、輔助檢查六、輔助檢查纖維支氣管鏡檢查支擴（右中葉）

（右上葉前支）（左上葉）六、輔助檢查纖維支氣管鏡檢查支擴（右中葉）（右上葉前支）（六、輔助檢查纖維支氣管鏡檢查左下葉內(nèi)前基底支

左上葉舌段左上葉舌段六、輔助檢查纖維支氣管鏡檢查左下葉內(nèi)左上葉舌段左上葉舌段慢性咳嗽大量膿痰反復咯血反復肺部感染初步診斷確診固定而持久的濕性啰音童年致支氣管肺炎病史胸部CTHRCT支氣管造影七、診斷慢性咳嗽大量膿痰反復咯血反復肺部感染初確固定而持久童年致支氣1、慢性支氣管炎2、肺膿腫3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性乏細支氣管炎八、鑒別診斷1、慢性支氣管炎八、鑒別診斷1.慢性支氣管炎多見與老年吸煙者慢性咳嗽、咳白色泡沫痰，合并感染時出現(xiàn)膿痰無反復咯血史兩肺散在性干濕啰音。

支氣管擴張少年及青年起病反復咳嗽大量膿痰反復咯血兩下肺固定性濕啰音。八、鑒別診斷1.慢性支氣管炎支氣管擴張八、鑒別診斷2.肺膿腫常急性起病發(fā)熱、咳嗽、大量膿臭痰X線檢查局部濃密陰影，中可有液平注意二病可并存八、鑒別診斷2.肺膿腫八、鑒別診斷2.肺膿腫常急性起病發(fā)熱、咳嗽、大量膿臭痰X線檢查局部濃密陰影，中可有液平注意二病可并存八、鑒別診斷2.肺膿腫八、鑒別診斷3.肺結(jié)核1）好發(fā)于上葉2）有結(jié)核中毒癥狀3）X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷八、鑒別診斷3.肺結(jié)核八、鑒別診斷3.肺結(jié)核1）好發(fā)于上葉2）有結(jié)核中毒癥狀3）X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷八、鑒別診斷3.肺結(jié)核八、鑒別診斷4.先天性肺囊腫1）薄壁圓形或橢圓型陰影，周圍無炎癥浸潤影。2）胸部CT或支氣管造影可幫助診斷。八、鑒別診斷4.先天性肺囊腫八、鑒別診斷4.先天性肺囊腫1）薄壁圓形或橢圓型陰影，周圍無炎癥浸潤影。2）胸部CT或支氣管造影可幫助診斷。八、鑒別診斷4.先天性肺囊腫八、鑒別診斷5．彌漫性乏細支氣管炎慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及鼻竇炎；胸片或CT上有彌漫性分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影；類風濕因子、抗核抗體、冷凝集試驗可陽性；大環(huán)內(nèi)酯類治療2月以上有效。八、鑒別診斷5．彌漫性乏細支氣管炎八、鑒別診斷

原則：控制感染、保持引流通暢，必要時手術(shù)治療，處理咯血。九、治療原則：控制感染、保持引流通暢，必要時手術(shù)治療，處理咯血。九祛痰與引流1.祛痰劑:鹽酸氨溴索2.支氣管擴張劑：①茶堿；②β2－受體激動劑；③異丙托溴銨3.體位引流：①患肺處于高位，引流支氣管開口朝下；②每日2～4次，每次15～30分鐘。4.纖維支氣管鏡吸引九、治療祛痰與引流1.祛痰劑:鹽酸氨溴索九、治療控制感染

根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，參考細菌培養(yǎng)及藥敏試驗選擇用藥。1.輕癥：氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、喹諾酮類2.重癥：尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢+氨基糖甙類3.厭氧菌：甲硝唑類或克林霉素4.真菌：抗真菌治療（氟康唑、伊曲康唑）

九、治療控制感染根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，參考細菌培養(yǎng)及手術(shù)治療反復感染、反復大咯血、內(nèi)科治療不理想范圍局限于一葉或一側(cè)肺全身情況良好者九、治療手術(shù)治療反復感染、反復大咯血、內(nèi)科治療不理想九、治療處理咯血內(nèi)科治療介入治療手術(shù)治療九、治療處理咯血內(nèi)科治療九、治療介入治療急性大咯血、內(nèi)科治療不理想全身情況良好者九、治療介入治療急性大咯血、內(nèi)科治療不理想九、治療十、預防接種麻疹、百日咳疫苗防治急慢性呼吸道感染防止異物吸入十、預防接種麻疹、百日咳疫苗知識要點總結(jié)一、概念支擴干性支擴Kartagener綜合征右中葉綜合征知識要點總結(jié)一、概念知識要點總結(jié)二、思考記憶支擴的臨床特點確診支擴的輔助檢查支擴的典型影像學改變知識要點總結(jié)二、思考記憶病歷摘要患者女，23歲，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息6周入院。

患者8周前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳黃綠色痰，伴黃膿涕、低熱(最高37.8℃)。6周前出現(xiàn)氣短，伴陣發(fā)性喘息,夜間重，不能平臥；喘息時咳白色泡沫樣痰，咳嗽加重，黃綠色膿痰量增加，伴畏寒、出汗，明顯雙下肢水腫。外院X線胸片顯示“雙肺紋理重”；痰細菌培養(yǎng)：有2次銅綠假單胞菌、1次奈瑟菌。

病歷摘要患者女，23歲，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息6周入院病歷摘要先后予靜點甲磺酸左氧氟沙星(利復星)6天，克林霉素3天和頭孢菌素治療，患者喘息減輕，體溫正常，但仍有較多膿痰。此后間斷用左氧氟沙星(可樂比妥)、慶大霉素、喘定、氨茶堿及糖皮質(zhì)類固醇吸入等治療，未見好轉(zhuǎn)。門診鼻竇CT：左上頜竇炎，右上頜竇黏膜厚；血氣分析提示低氧血癥；冷凝集試驗(-)；予頭孢丙烯(施復捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治療，患者喘息癥狀明顯緩解，夜間可平臥，黃綠色痰量減少，但仍有低熱，流黃涕，輕微活動后氣短，為進一步診治收入我院。病歷摘要先后予靜點甲磺酸左氧氟沙星(利復星)6天，克林霉素3既往史出生40天曾診為“喘息性肺炎”。20年來反復發(fā)生上呼吸道感染(平均每月1次)。12歲患“鼻竇炎”，17歲患“缺鐵性貧血”(近年來反復發(fā)作)；6年前曾咯血，X線胸片診為“支氣管擴張”。個人史：患者在煙灰廠附近居住17年，居住區(qū)內(nèi)有人養(yǎng)鴿子。父親有類似病史。既往史出生40天曾診為“喘息性肺炎”。入院查體雙側(cè)篩竇及上頜竇區(qū)壓痛(右側(cè)為著)。胸廓對稱，形態(tài)正常,胸骨無壓痛，觸覺語顫減弱，雙肺叩診清音；雙肺可聞及散在濕啰音和彌漫性哮鳴音，雙下肺有較多細小爆裂音。主動脈瓣、肺動脈瓣區(qū)均