兒科學(xué)-08泌尿系統(tǒng)疾病課件

小兒泌尿系統(tǒng)疾病P298小兒泌尿系統(tǒng)疾病核心名詞ＡcuteglomerulonephritisNephroticsyndromeUrinarytractinfections急性腎小球腎炎腎病綜合征泌尿道感染核心名詞Ａcuteglomerulonephritis急性泌尿系統(tǒng)疾病概述種類多，包括各種原因引起的腎小球、腎小管、腎間質(zhì)和腎血管疾病。小兒泌尿系統(tǒng)疾?。耗I小球疾病占首位，其次為泌尿系統(tǒng)感染，其他如先天畸形、遺傳疾病、腫瘤。腎小管疾病的發(fā)病率低。泌尿系統(tǒng)疾病概述種類多，包括各種原因引起的腎小球、腎小管、腎一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)腎臟解剖特點(diǎn)位于腹膜后脊柱兩側(cè)，左右各一，形似蠶豆。小兒年齡越小，腎臟相對(duì)越大。足月新生兒腎臟長(zhǎng)約6.0cm,重量24g,約為體重的1/125。成人腎臟長(zhǎng)約12.0cm,重量150g,約為體重的1/220。位置低，新生兒腎臟表面呈分葉狀。至2-4歲消失，否則視為分葉畸形。一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)腎臟解剖特點(diǎn)輸尿管嬰幼兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，故易擴(kuò)張受壓及扭曲而導(dǎo)致梗阻，易造成尿潴留而誘發(fā)泌尿道感染。輸尿管膀胱嬰幼兒膀胱位置相對(duì)較高，尿液充盈后其頂部常在恥骨聯(lián)合上，腹部觸診易捫到膀胱。

隨著年齡增長(zhǎng)，逐漸下降至骨盆內(nèi)。膀胱嬰幼兒膀胱位置相對(duì)較高，尿液充盈后其頂部尿道女?huà)肽虻垒^短，新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm（性成熟期3-5cm），外口暴露，且接近肛門，故易受糞便污染而發(fā)生上行感染。男嬰尿道雖較長(zhǎng)，但常有包莖，污垢積聚時(shí)也可致上行性細(xì)菌感染。尿道女?huà)肽虻垒^短，新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm（性成熟期3-5c生理特點(diǎn)腎小球?yàn)V過(guò)率較低腎小管重吸收功能及排泄功能不夠成熟腎臟濃縮功能和稀釋功能差腎功能1~1.5歲時(shí)達(dá)成人水平一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)生理特點(diǎn)一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

正常少尿無(wú)尿

ml/dml/dml/d新生兒1~3ml/(kg

h)

1ml/(kg

h)

0.5ml/(kg

h)嬰兒400~500

200幼兒500~600

200

50ml/d學(xué)齡前600~800

300學(xué)齡兒800~1400

400

小兒排尿及尿液特點(diǎn)排尿次數(shù)：有多到少每日尿量一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)正常尿液特點(diǎn)淡黃色、透明pH值：5～7尿比重：

1.011~1.025蛋白：定性（-），定量≤100mg/24h細(xì)胞：

RBC0

3/HP，WBC0

5/HP12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)：RBC＜50萬(wàn)，WBC＜100萬(wàn)，管型＜5000，蛋白＜50mg一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)尿液特點(diǎn)一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)二、急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱急性腎炎，一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫腎小球病變，急性起病，前驅(qū)感染，血尿、水腫、蛋白尿和高血壓。發(fā)病率10%~12%，好發(fā)年齡5~14歲，男女比例2:1。良性自限過(guò)程。包括急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎二、急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephr二、急性腎小球腎炎

病因A組溶血性鏈球菌中的“致腎炎菌株”感染后引起的免疫復(fù)合物性腎炎，繼發(fā)于呼吸道和皮膚感染。二、急性腎小球腎炎

病因

A組β-鏈球菌致腎炎菌株抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管腔閉塞，內(nèi)皮細(xì)胞增生腎小球BM破壞

GFR↓少尿,無(wú)尿血尿水鈉潴留

水腫蛋白尿

血容量擴(kuò)張高血壓,循環(huán)充血

發(fā)病機(jī)制二、急性腎小球腎炎A組β-鏈球菌致腎炎菌株抗原成分發(fā)病機(jī)制二、急性腎小球二、急性腎小球腎炎

前驅(qū)感染

每年秋、冬季節(jié)是APSGN的發(fā)病高峰，多有呼吸道感染或皮膚鏈球菌感染史，尤以咽扁桃體炎常見(jiàn)，也可見(jiàn)于猩紅熱；夏季則為皮膚感染。

呼吸道感染至腎炎發(fā)病約6~12天，皮膚感染約14~28天。二、急性腎小球腎炎

前驅(qū)感染臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)水腫：為非凹陷性少尿：嚴(yán)重者可出現(xiàn)無(wú)尿血尿：肉眼血尿1～2周后消失鏡下血尿持續(xù)3～6個(gè)月高血壓：學(xué)齡前兒童>120/80mmHg學(xué)齡兒童>130/90mmHg二、急性腎小球腎炎嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)二、急性腎小球腎炎嚴(yán)重表現(xiàn)輔助檢查尿常規(guī)：紅細(xì)胞增高，尿蛋白+～+++血常規(guī)：輕度貧血，系血容量增加，血液被稀釋血沉增快抗“O”增高血清補(bǔ)體C3降低腎功能：血BUN、Cr暫時(shí)性

二、急性腎小球腎炎輔助檢查二、急性腎小球腎炎治療休息：急性期應(yīng)臥床休息至水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失。飲食：水腫、高血壓限鈉鹽攝入，氮質(zhì)血癥者限蛋白量，尿少、循環(huán)充血者限制水的入量?？刂奇溓蚓腥竞颓宄≡钣们嗝顾?0~14天；過(guò)敏者用紅霉素。對(duì)癥治療利尿和降壓二、急性腎小球腎炎治療二、急性腎小球腎炎治療重癥的治療嚴(yán)重循環(huán)充血：限制水鈉，可給利尿劑高血壓腦病：給予硝苯吡啶及硝普鈉靜點(diǎn)急性腎功能衰竭：少尿期控制水、鹽、鉀的入量多尿期積極補(bǔ)液恢復(fù)期保護(hù)好腎功能二、急性腎小球腎炎治療二、急性腎小球腎炎三、腎病綜合征

（Nephroticsyndrome）簡(jiǎn)稱腎病，是一組多種原因所致腎小球基底膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。臨床具有4大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低蛋白血癥；高膽固醇血癥；不同程度的水腫。三、腎病綜合征

病因：尚不十分清楚按病因分：原發(fā)性：?jiǎn)渭冃阅I病、腎炎性腎病繼發(fā)性：多見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒相關(guān)性腎炎先天性：多于新生兒或生后6個(gè)月按臨床分：?jiǎn)渭冃阅I炎性三、腎病綜合征病因：尚不十分清楚三、腎病綜合征

病理生理腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白高膽固醇血癥血漿膠體滲透壓循環(huán)血容量醛固酮

ADH水鈉潴留尿量水腫液體轉(zhuǎn)移至組織間隙三、腎病綜合征病理生理腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋臨床表現(xiàn)單純性腎?。鹤畛Ｒ?jiàn)的類型，男性高于女性2~4:12～7歲男孩多見(jiàn)，隱匿起病水腫：凹陷性嚴(yán)重的全身性水腫腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少，泡沫多三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征凹陷性水腫三、腎病綜合征

臨床表現(xiàn)凹陷性水腫三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)陰囊水腫皮膚紋路

臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征陰囊水腫皮膚紋路臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)腎炎性腎病：年齡常在7歲以上，無(wú)性別差異，水腫不嚴(yán)重具有單純性腎病的四大特征：三高一低高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥及補(bǔ)體低下三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征并發(fā)癥感染：最常見(jiàn)，腎病患兒免疫力低下，蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，激素使用和免疫抑制劑的使用，有呼吸道、皮膚、泌尿道等感染和原發(fā)性腹膜炎。電解質(zhì)紊亂：低鈉、低鉀、低鈣血癥。低血容量：低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，有效循環(huán)血量不足，易出現(xiàn)低血容量性休克。高凝狀態(tài)和血栓形成：肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白血癥；尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，血漿抗凝物質(zhì)減少；高脂血癥時(shí)，血流緩慢，易形成血栓。急性腎功能衰竭：低血容量致腎前性腎功衰生長(zhǎng)延遲：頻繁復(fù)發(fā)和長(zhǎng)期接受大劑量皮質(zhì)激素三、腎病綜合征并發(fā)癥三、腎病綜合征

實(shí)驗(yàn)室檢查尿尿蛋白：+++～++++24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)紅細(xì)胞：見(jiàn)于腎炎性腎病血液血漿總蛋白明顯降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血膽固醇增高＞5.7mmol/LC3補(bǔ)體下降尿素氮＞10.7mmol/L見(jiàn)于腎炎性腎病三、腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查尿血液三、腎病綜合征治療一般治療：休息：一般無(wú)須嚴(yán)格限制活動(dòng)，嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。飲食：水腫患兒限制鹽的攝入，優(yōu)質(zhì)蛋白供應(yīng)補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)：維生素D及鈣劑感染的防治利尿：氫氯噻嗪，螺內(nèi)酯（安體舒通），呋塞米三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征治療腎上腺皮質(zhì)激素：首選藥物誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固兩周，不少于4周，＜8周鞏固維持階段：以原足量2天量的2/3，隔日晨頓服4周，再逐漸減量6個(gè)月為中療程，9個(gè)月為長(zhǎng)療程三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征治療免疫抑制劑治療：適用于激素部分敏感、耐藥、依耐及復(fù)發(fā)的病例（難治性腎?。?，在小劑量激素隔日使用的同時(shí)，可選用下列下免疫抑制劑環(huán)磷酰胺：每日2~2.5mg/kg，分次口服，8~12周為1療程；或8~12mg/(kg.d)靜脈沖擊療法，每2周連用2周，總劑量≤200mg/kg，或每月靜注1次，每次500mg/m2，共6次。副作用：胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠(yuǎn)期性腺損害等。環(huán)孢素A：劑量3~7mg/(kg.d)，調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80~120ng/ml,療程1~2年。三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征三、腎病綜合征

其他免疫抑制劑：?jiǎn)崽纣溈挤吁ィ狗铀狨ィ?、他克莫司、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤總苷片等?？鼓委煟簯?yīng)用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫等可防治血栓。其他：如免疫調(diào)節(jié)劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、中醫(yī)中藥治療等。三、腎病綜合征

其他免疫抑制劑：?jiǎn)崽纣溈挤吁ィ狗铀狨ィ?、他三、腎病綜合征預(yù)后

與病理類型及激素的敏感性密切相關(guān)。微小病變型（單純性腎?。┙^大多數(shù)對(duì)激素敏感，雖可多次復(fù)發(fā)但遠(yuǎn)期預(yù)后良好。非微小病變型預(yù)后較差。三、腎病綜合征預(yù)后

與病理類型及激素的敏感性密切相關(guān)。泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路黏膜或組織而引起損傷。按部位不同：上尿路感染——腎盂腎炎

下尿路感染——膀胱炎、尿道炎

小兒感染部位難以準(zhǔn)確定位，故統(tǒng)稱為泌尿道感染。

可根據(jù)患兒有無(wú)臨床癥狀分為：

癥狀性泌尿道感染無(wú)癥狀性菌尿泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿泌尿道感染泌尿道感染占本系統(tǒng)疾病8.5~12.5%女孩高于男孩，但新生兒、嬰幼兒早期，男孩卻高于女孩。未做包皮環(huán)切術(shù)的男孩本病發(fā)病率是已做手術(shù)的5~20倍。新生兒、嬰幼兒泌尿道感染的局部癥狀不明顯，全身癥狀重，易漏診而延誤治療，使感染持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，從而影響小兒健康。泌尿道感染泌尿道感染占本系統(tǒng)疾病8.5~12.5%泌尿道感染病因以革蘭陰性桿菌為主，最常見(jiàn)的為大腸埃希菌，占首次感染的60~80%。其次為變形桿菌、克雷伯桿菌、副大腸埃希菌。革蘭陽(yáng)性菌少見(jiàn)，為葡萄球菌和腸球菌；金黃色葡萄球菌見(jiàn)于全身敗血癥。泌尿道感染病因以革蘭陰性桿菌為主，最常見(jiàn)的為大腸埃希菌，占首泌尿道感染發(fā)病機(jī)制感染途徑-上行感染：致病菌從尿道口上行并進(jìn)入膀胱，引起膀胱炎，細(xì)菌再經(jīng)輸尿管移行至腎臟，引起腎盂腎炎，是小兒泌尿道感染的最主要感染途徑。-血源性感染：通常為敗血癥的一部分，主要見(jiàn)于新生兒和小嬰兒，經(jīng)血源途徑侵襲尿路的致病菌主要是金黃色葡萄球菌。-淋巴感染和直接蔓延：結(jié)腸內(nèi)的細(xì)菌和盆腔感染通過(guò)淋巴管感染腎臟，腎臟周圍鄰近器官和組織的感染也可直接蔓延。泌尿道感染發(fā)病機(jī)制感染途徑泌尿道感染發(fā)病機(jī)制易感因素-與小兒解剖生理特點(diǎn)有關(guān)，小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲，管壁彈力纖維發(fā)育不全，易被壓扁、扭曲，發(fā)生尿潴留而易感染；女孩尿道短，尿道口接近肛門，易被糞便污染；男孩包皮較長(zhǎng)、包莖，易于積垢而上行性感染-小兒泌尿道畸形相對(duì)較多，常造成尿潴留有利于細(xì)菌生長(zhǎng)。-膀胱輸尿管反流與本病密切相關(guān)-其他：侵入性操作、護(hù)理不當(dāng)、機(jī)體防御能力低下等易致本病。泌尿道感染發(fā)病機(jī)制易感因素泌尿道感染發(fā)病機(jī)制細(xì)菌毒力

除了以上個(gè)體因素所起的作用外，對(duì)沒(méi)有泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常的兒童，感染微生物的毒力是決定細(xì)菌能否引起上行性感染的主要因素。泌尿道感染發(fā)病機(jī)制細(xì)菌毒力泌尿道感染臨床表現(xiàn)急性尿路感染病程在6個(gè)月以內(nèi)，不同年齡組癥狀不同。-新生兒期：多由血性感染引起。癥狀不明顯。以全身癥狀為主，輕重不一，可為無(wú)癥狀性菌尿或呈嚴(yán)重的敗血癥表現(xiàn)，可有發(fā)熱、體溫不升、體重不增、拒奶、腹瀉、黃疸、嗜睡和驚厥等。-嬰幼兒期：發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹瀉等。部分有尿路刺激征。-兒童期：表現(xiàn)以成人相似，下尿路感染以膀胱刺激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主。上尿路感染多有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛。泌尿道感染臨床表現(xiàn)急性尿路感染病程在6個(gè)月以內(nèi)，不同年泌尿道感染臨床表現(xiàn)慢性尿路感染:病程都在6個(gè)月以上。輕者可無(wú)明顯癥狀，也可間斷出現(xiàn)發(fā)熱、膿尿或菌尿。反復(fù)者可有貧血、乏力、腰痛、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，重者腎實(shí)質(zhì)損害，出現(xiàn)腎功能不全及高血壓。無(wú)癥狀性菌尿：在常規(guī)的過(guò)篩檢查中，可以發(fā)現(xiàn)健康兒童存在著有意義的菌尿，但無(wú)任何尿路感染癥狀。這種現(xiàn)象可見(jiàn)于各年齡組，在兒童中以學(xué)齡女孩常見(jiàn)。無(wú)癥狀性菌尿患兒同時(shí)伴有尿路畸形和既往有癥狀尿路感染史。泌尿道感染臨床表現(xiàn)慢性尿路感染:病程都在6個(gè)月以上。輕者可無(wú)泌尿道感染輔助檢查尿常規(guī)：清潔中段尿離心沉渣鏡檢白細(xì)胞>10個(gè)/HPF，即可懷疑尿路感染，血尿也常見(jiàn)。腎盂腎炎患兒有中等蛋白尿、白細(xì)胞管型及晨尿的比重和滲透壓低。尿細(xì)菌檢查：清潔中段尿細(xì)菌培養(yǎng)：1.菌落計(jì)數(shù)>104/ml,104~105/ml為可疑，菌落計(jì)數(shù)

少于104/ml或多種雜菌生長(zhǎng)時(shí)，則尿液污染的可能性大。懷疑結(jié)果不可靠者可行恥骨上膀胱穿刺抽取尿標(biāo)本。非不得已方行導(dǎo)尿。2.尿涂片找細(xì)菌。3.亞硝酸鹽試紙條試驗(yàn)和尿白細(xì)胞酯酶檢查。泌尿道感染輔助檢查尿常規(guī)：清潔中段尿離心沉渣鏡檢白細(xì)胞>10治療原則一般治療急性期臥床休息，鼓勵(lì)飲水，勤排尿；女童應(yīng)注意清潔外陰。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，以增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。對(duì)癥治療：解熱鎮(zhèn)痛藥緩解高熱、頭痛、腰痛?？鼓憠A類藥：阿托品等緩解尿路刺激癥狀明顯者，口服碳酸氫鈉堿化尿液，減輕尿路刺激癥狀?？咕委熞思霸玳_(kāi)始抗菌藥物治療，在留尿送尿細(xì)菌檢查培養(yǎng)后即可?？咕剡x用原則：1.感染部位：對(duì)腎盂腎炎應(yīng)選擇血藥濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；2.選用對(duì)腎功能影響小的藥物；3.根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素。治療原則一般治療急性期臥床休息，鼓勵(lì)飲水，勤排尿；女童泌尿道感染治療原則4.藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；5.藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣；6.經(jīng)驗(yàn)用藥：二代以上頭孢菌素、氨芐西林/棒酸鹽復(fù)合物。A.上尿路感染/急性腎盂腎炎：尿細(xì)菌培養(yǎng)后，即予以兩種抗菌藥物。常用抗生素：氨芐西林、頭孢噻肟鈉、頭孢曲松鈉等，療程共10~14天。開(kāi)始治療后連續(xù)3天進(jìn)行尿細(xì)菌培養(yǎng)，若24小時(shí)后尿培養(yǎng)陰性，表示所用藥物有效，否則應(yīng)按尿培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)的結(jié)果調(diào)整藥物。停藥1周后再做尿培養(yǎng)1次。泌尿道感染治療原則4.藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)泌尿道感染治療原則B.下尿路感染：首選復(fù)方磺胺甲噁唑（SMZCO），SMZ每日50mg/kg,TMP每日10mg/kg,分兩次口服。C.復(fù)發(fā)治