周圍神經(jīng)病變-oyf制作

江漢大學(xué)附屬醫(yī)院歐陽方10/8/20231第一頁，共九十九頁。周圍神經(jīng)病變10/8/20232第二頁，共九十九頁。

內(nèi)容

概念

有關(guān)解剖生理

分類

病因和發(fā)病機(jī)制

臨床10/8/20233第三頁，共九十九頁。一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。10/8/20234第四頁，共九十九頁。

定義：周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要病癥軀體運(yùn)動功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙10/8/20235第五頁，共九十九頁。二、有關(guān)解剖生理10/8/20236第六頁，共九十九頁。1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成10/8/20237第七頁，共九十九頁。中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)10/8/20238第八頁，共九十九頁。脊神經(jīng)10/8/20239第九頁，共九十九頁。腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全10/8/202310第十頁，共九十九頁。

12對腦神經(jīng)

1嗅2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下10/8/202311第十一頁，共九十九頁。2.周圍神經(jīng)包括

軀體神經(jīng)

自主神經(jīng)10/8/202312第十二頁，共九十九頁。軀體神經(jīng)脊髓〔前角、后角〕神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)10/8/202313第十三頁，共九十九頁。周圍神經(jīng)-脊神經(jīng)10/8/202314第十四頁，共九十九頁。周圍神經(jīng)組成10/8/202315第十五頁，共九十九頁。神經(jīng)組成神經(jīng)

神經(jīng)束

神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜10/8/202316第十六頁，共九十九頁。神經(jīng)結(jié)構(gòu)10/8/202317第十七頁，共九十九頁。神經(jīng)如同電纜10/8/202318第十八頁，共九十九頁。50m/S10m/S10/8/202319第十九頁，共九十九頁。神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier〔郎飛〕結(jié)10/8/202320第二十頁，共九十九頁。Schwann細(xì)胞與髓鞘10/8/202321第二十一頁，共九十九頁。神經(jīng)軸突與髓鞘10/8/202322第二十二頁，共九十九頁。神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈10/8/202323第二十三頁，共九十九頁。神經(jīng)纖維10/8/202324第二十四頁，共九十九頁。神經(jīng)纖維10/8/202325第二十五頁，共九十九頁。3.周圍神經(jīng)的功能傳導(dǎo)感覺〔向中樞神經(jīng)〕傳導(dǎo)運(yùn)動〔來自中樞神經(jīng)〕自主神經(jīng)功能〔內(nèi)臟感覺和運(yùn)動〕10/8/202326第二十六頁，共九十九頁。運(yùn)動通路10/8/202327第二十七頁，共九十九頁。感覺通路

10/8/202328第二十八頁，共九十九頁。自主神經(jīng)系統(tǒng)10/8/202329第二十九頁，共九十九頁。三、周圍神經(jīng)病理損害類型10/8/202330第三十頁，共九十九頁。1.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失

華勒變性

軸突變性

10/8/202331第三十一頁，共九十九頁。髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變〔長春新堿、異煙肼等〕帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害10/8/202332第三十二頁，共九十九頁。脫髓鞘〔節(jié)段性〕首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙10/8/202333第三十三頁，共九十九頁。正常急性脫鞘

脫髓鞘10/8/202334第三十四頁，共九十九頁。10/8/202335第三十五頁，共九十九頁。華勒變性

發(fā)生于病損12h后

病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性

損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖

軸突再生

原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊10/8/202336第三十六頁，共九十九頁。10/8/202337第三十七頁，共九十九頁。軸突變性

軸突末梢開始，隨后累及髓鞘

原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)10/8/202338第三十八頁，共九十九頁。軸突變性10/8/202339第三十九頁，共九十九頁。病癥與病變部位有關(guān)感覺神經(jīng)受累麻木、刺痛、燒灼、刀割運(yùn)動神經(jīng)受累無力、癱瘓、萎縮自主神經(jīng)受累血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常10/8/202340第四十頁，共九十九頁。四、周圍神經(jīng)損害的病因10/8/202341第四十一頁，共九十九頁。

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹

血管性動脈粥樣硬化血管炎10/8/202342第四十二頁，共九十九頁。

代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退

營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏

免疫介導(dǎo)Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病

變性淀粉樣變性

伴癌性

遺傳性10/8/202343第四十三頁，共九十九頁。五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)10/8/202344第四十四頁，共九十九頁。起病方式

急性：幾天

亞急性：幾周

慢性：幾月～幾年

10/8/202345第四十五頁，共九十九頁。

急性運(yùn)動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病10/8/202346第四十六頁，共九十九頁。亞急性感覺運(yùn)動性感覺障礙可有輕度運(yùn)動障礙代謝性〔糖尿病〕營養(yǎng)性〔維生素缺乏〕中毒性10/8/202347第四十七頁，共九十九頁。慢性感覺運(yùn)動性感覺障礙可伴有運(yùn)動障礙，起病時(shí)間長代謝性〔糖尿病、甲減〕麻風(fēng)腫瘤遺傳性10/8/202348第四十八頁，共九十九頁。

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛10/8/202349第四十九頁，共九十九頁。Guillain-Barre綜合征10/8/202350第五十頁，共九十九頁。概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動性神經(jīng)病；是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反響為病理特點(diǎn)的自身免疫病。10/8/202351第五十一頁，共九十九頁。

流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病頂峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多10/8/202352第五十二頁，共九十九頁。病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史空腸彎曲桿菌〔CJ〕約占30%巨細(xì)胞病毒〔CMV〕EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒10/8/202353第五十三頁，共九十九頁。分子模擬學(xué)說周圍神經(jīng)髓鞘脫失10/8/202354第五十四頁，共九十九頁。臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到頂峰；主要病癥：四肢對稱性緩和性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢病癥較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。10/8/202355第五十五頁，共九十九頁。臨床表現(xiàn)感覺病癥主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布局部可有Kernig征和Lasegue征10/8/202356第五十六頁，共九十九頁。臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)病癥常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。10/8/202357第五十七頁，共九十九頁。根據(jù)臨床和根本病理特征可分為急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔AIDP〕急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病〔AMAN〕急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病〔AMSN〕急性自主神經(jīng)病〔AAN〕Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)10/8/202358第五十八頁，共九十九頁。AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動或感覺運(yùn)動障礙

反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力

腦神經(jīng)正常10/8/202359第五十九頁，共九十九頁。輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞別離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤10/8/202360第六十頁，共九十九頁。診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性緩和性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細(xì)胞別離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。10/8/202361第六十一頁，共九十九頁。鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、病癥波動、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙10/8/202362第六十二頁，共九十九頁。治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換〔PE〕2～4次/周激素?zé)o效〔大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效〕維生素〔如B12〕預(yù)后脫髓鞘較軸突病變佳10/8/202363第六十三頁，共九十九頁。治療防治并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁10/8/202364第六十四頁，共九十九頁。預(yù)后3~5%死亡，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥10/8/202365第六十五頁，共九十九頁。

三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia10/8/202366第六十六頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛

〔trineminalneuralgia〕

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。10/8/202367第六十七頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。10/8/202368第六十八頁，共九十九頁。10/8/202369第六十九頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)10/8/202370第七十頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)10/8/202371第七十一頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)可有痛性抽搐〔tieIouloureux〕并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征10/8/202372第七十二頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征10/8/202373第七十三頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹〔面部感覺減退、角膜反射遲鈍等〕并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。10/8/202374第七十四頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛〔glosspharyngealneuralgia〕：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。10/8/202375第七十五頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0~1.2g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制加巴噴丁、普瑞巴林10/8/202376第七十六頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射10/8/202377第七十七頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根局部切斷術(shù)微血管減壓術(shù)10/8/202378第七十八頁，共九十九頁。三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，到達(dá)止痛的目的，又可保存觸覺和運(yùn)動神經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生“面癱〞等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)80％～90％，比較理想。10/8/202379第七十九頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹〔idiopathicfacialpalsy〕10/8/202380第八十頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹〔Bellpalsy〕，是由于莖乳頭孔內(nèi)的面神經(jīng)急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)癱。10/8/202381第八十一頁，共九十九頁。病因及病理目前未說明，推測為：1面部營養(yǎng)神經(jīng)的血管因受風(fēng)寒而發(fā)生痙攣，導(dǎo)致該神經(jīng)組織缺血、水腫、受壓而致病。2各原因?qū)е虑o乳頭孔內(nèi)的骨膜炎--面神經(jīng)腫脹、受壓、血液循環(huán)障礙--面癱3近幾年的研究發(fā)現(xiàn)主要是由病毒感染所致，特別是1型單純皰疹病毒所致。10/8/202382第八十二頁，共九十九頁。病因及病理病理改變?yōu)?面神經(jīng)水腫脫髓鞘軸突變性10/8/202383第八十三頁，共九十九頁。10/8/202384第八十四頁，共九十九頁。面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支10/8/202385第八十五頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時(shí)或1－3天內(nèi)達(dá)頂峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)10/8/202386第八十六頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頗肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間10/8/202387第八十七頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征10/8/202388第八十八頁，共九十九頁。中樞性面癱〔伴中樞性舌癱〕10/8/202389第八十九頁，共九十九頁。右周圍性面癱10/8/202390第九十頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征10/8/202391第九十一頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)92％以上；有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好10/8/202392第九十二頁，共九十九頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖尿病