血管源性頭暈眩暈診療專家共識

血管源性頭暈/眩暈診療中國教授共識（2023）天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院Dr.HAN背景血管源性頭暈/眩暈是指由血管病變引起的頭暈或眩暈癥狀，其中腦卒中是其最常見的病因。國外流行病學資料表白腦卒中約占急性頭暈/眩暈病因的３％～５％，最常見于由后循環(huán)供血的小腦或腦干卒中，少數為前循環(huán)供血的前庭皮層區(qū)病變。上述部位卒中所致的頭暈、惡心嘔吐等癥狀一般缺乏特異性，是造成臨床漏診率較高的主要原因之一。在引起孤立性眩暈的病因分類中，中樞性病變所占百分比約為０.６％～１０.４％，其中８０％以上歸因于血管源性病因，因缺乏神經系統(tǒng)癥狀與定位體征，極易被誤診為外周性前庭病變，造成延誤治療時機，增長預后不良風險；另外，大量良性前庭疾病患者常易被誤診為后循環(huán)卒中，并接受有關檢驗、藥物及有創(chuàng)性治療，增長醫(yī)療風險，并造成公共醫(yī)療資源揮霍。背景病因與機制臨床體現輔助檢驗診療與鑒別診療治療血管源性頭暈/眩暈主要病因涉及缺血性與出血性卒中。其中缺血性卒中涉及腦梗死與短暫性腦缺血發(fā)作（ＴＩＡ），常見病因涉及心源性栓塞、動脈粥樣硬化與夾層，少見病因涉及椎－基底動脈延長擴張、血管炎等。出血性卒中涉及自發(fā)性顱內出血與蛛網膜下腔出血，其中高血壓是自發(fā)性顱內出血最常見病因，其他病因還涉及腦淀粉樣變性、梗死后出血轉化、顱內靜脈血栓形成、動靜脈畸形等；蛛網膜下腔出血最常見病因是顱內動脈瘤破裂。病因與機制急性前庭綜合征（ＡＶＳ）和發(fā)作性前庭綜合征（ＥＶＳ）是血管源性頭暈/眩暈最主要的前庭綜合征類型。其中體現為ＡＶＳ的血管源性頭暈/眩暈常見病因涉及后循環(huán)梗死與小腦出血，少見病因則涉及外傷性顱內出血、蛛網膜下腔出血及椎動脈夾層；而體現為ＥＶＳ的血管源性頭暈/眩暈病因后來循環(huán)ＴＩＡ最為多見，少見病因涉及體現為短暫性前庭癥狀的小梗死灶與蛛網膜下腔出血、第四腦室鄰近部位卒中所致中樞性陣發(fā)性位置性眩暈。缺血性或出血性卒中病灶若累及前庭神經核復合體、前庭小腦、前庭丘腦、前庭皮層等中樞前庭構造，或損害前庭－眼動、前庭－脊髓及前庭－小腦等聯絡通路，則會產生頭暈、眩暈及姿勢平衡障礙等前庭癥狀。病因與機制病因與機制臨床體現輔助檢驗診療與鑒別診療治療血管源性頭暈/眩暈一般伴隨神經系統(tǒng)功能缺損癥狀與體征，涉及意識障礙、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性癱瘓或感覺障礙等。根據起病形式、癥狀及定位體征可迅速定位診療，但對于缺乏神經系統(tǒng)癥狀或定位體征的“孤立性中樞性前庭綜合征”（ＩＣＶＳ）則需結合床旁神經－耳科查體及神經影像學檢驗項目加以辨認。臨床體現小腦病變是引起血管源性頭暈/眩暈最常見的受累部位，據統(tǒng)計約１１％的小腦梗死患者僅體現為孤立性眩暈，而缺乏構音障礙或肢體辨距不良等經典癥狀體征。小腦后下動脈（ＰＩＣＡ）內側支供血的小結、小舌、扁桃體與小腦前下動脈（ＡＩＣＡ）供血的絨球是ＩＣＶＳ常見的病變部位。小腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈ＰＩＣＡ梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：小結、小舌及扁桃體受累均可體現孤立性眩暈和姿勢平衡障礙，其中以小結病變引起的ＩＣＶＳ最為常見。小結損害可造成同側前庭神經核失克制、速度儲存機制調控及空間定位功能異常，能夠發(fā)覺快相朝向病灶側的水平自發(fā)眼震、倒錯性搖頭眼震、病理性眼偏斜反應及主觀垂直視覺偏斜等體征；小舌與扁桃體病變能夠發(fā)覺單向凝視誘發(fā)眼震與倒錯性搖頭眼震，小舌病變還可見異常的視動性眼震，而朝向病灶側平穩(wěn)跟蹤受損可見于單側扁桃體病變。頭脈沖試驗（ＨＩＴ）是辨認體現為“假性前庭神經炎”的ＰＩＣＡ內側支梗死最有效的床旁檢驗手段，其檢驗成果一般為陰性。小腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈ＡＩＣＡ梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：小腦絨球、腦橋背外側及內耳供血均源于ＡＩＣＡ，其供血區(qū)病灶可造成外周和中樞前庭構造受損。ＡＶＳ合并聽力損傷是ＡＩＣＡ梗死最常見的癥狀模式，部分患者前庭與耳蝸癥狀可先于腦橋－小腦癥狀出現，其機制可能是內耳、腦干前庭構造對缺血性損傷愈加敏感。朝向病灶對側的水平眼震是ＡＩＣＡ梗死最常見自發(fā)眼震形式，部分患者可見類似于布龍眼震形式的變向性凝視誘發(fā)眼震。需要警惕“頭脈沖試驗－眼震－反向偏斜（ＨＩＮＴＳ）三聯征”可能無法有效辨認ＡＩＣＡ病變所致血管源性頭暈/眩暈，絨球病變會使高頻刺激下的水平前庭－眼反射（ＶＯＲ）受到克制，造成ＨＩＴ成果呈陽性而易被誤判為外周性病變。所以，評估體現為ＡＶＳ合并聽力損傷的患者需要將“ＨＩＮＴＳ三聯征”與其他神經－耳科查體成果綜合分析，如發(fā)覺中樞性眼震形式的搖頭眼震有利于臨床定位。小腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈小腦上動脈梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：小腦上動脈供血區(qū)域一般不累及前庭構造，極少引起眩暈與眼震。有報道小腦上動脈內側支梗死除了引起病灶同側肢體共濟失調，還可體現為掃視障礙，其機制可能與小腦頂核病灶致小腦上腳傳出通路受克制有關。小腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈小腦出血引起的血管源性頭暈/眩暈：小腦出血多體現為嚴重急性眩暈發(fā)作，伴頭痛、惡心嘔吐及嚴重姿勢平衡障礙，部分患者病情可迅速進展至昏迷、死亡。根據頸項強直、軀干、肢體明顯共濟失調、變向性凝視誘發(fā)眼震及ＨＩＴ陰性成果有利于鑒別小腦出血與外周性前庭病變。小腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈支配眼動與姿勢平衡的神經整合中樞及傳導束主要位于延髓背側、腦橋被蓋與中腦頂蓋等區(qū)域。上述部位病變除了引起頭暈、眩暈及失衡癥狀外，一般伴隨鄰近構造損害有關癥狀和體征。若病變僅損害延髓－腦橋背側的前庭神經核、舌下周核復合體或第Ⅷ對腦神經延髓－腦橋交界入顱段（ＲＥＺ）可體現為ＩＣＶＳ，其中ＲＥＺ區(qū)域因供血動脈吻合支豐富，梗死較為罕見。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈延髓梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：延髓背外側梗死因累及前庭神經下核與內側核常體現為眩暈、惡心嘔吐及失衡，而鄰近腦神經核及傳導束受累可引起病灶同側霍納征、面部及軀干交叉性痛溫覺減退、聲音嘶啞、吞咽障礙及肢體共濟失調等。病變有關的神經－耳科學體征涉及自發(fā)眼震、凝視誘發(fā)眼震、搖頭眼震及床旁ＨＩＴ異常等，其中自發(fā)眼震一般體現為水平或水平混合扭轉形式，可略帶垂直上跳成份，快相多朝向病灶對側；凝視誘發(fā)眼震可見于絕大多數患者，體現為雙向或朝向病灶對側凝視誘發(fā)水平眼震，提醒神經整合中樞功能受損；搖頭眼震以朝向病灶同側的水平眼震形式多見；床旁ＨＩＴ異常提醒病灶側前庭神經核病變。眼側傾現象歸因于病灶對側下橄欖核至背側蚓部的上行纖維損害，造成病灶同側腦橋旁正中網狀構造興奮性相對增高，從而造成偏向病灶側掃視運動。病理性眼偏斜反應與主觀垂直視覺偏斜方向多朝向病灶同側，提醒病灶損害前庭神經核至卡哈爾間質核之間的重力感知傳導通路。姿勢平衡障礙癥狀較為突出，患者一般無法維持坐姿或站立并感到身體被拽向病灶側，其機制可能與脊髓小腦背束上行纖維或前庭脊髓側束下行纖維受損有關。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈延髓內側病灶引起眼動與前庭功能異常多見于舌下周核復合體、前庭神經核傳出纖維、下橄欖核傳出纖維及旁中央束等構造損害。舌下神經前置核是水平凝視維持整合中樞，其損害體現為朝向病灶側的水平自發(fā)眼震、朝向病灶側凝視更為明顯的凝視誘發(fā)眼震及向病灶側平穩(wěn)跟蹤異常，搖頭眼震以中樞性眼震形式多見，床旁ＨＩＴ成果則多為病灶對側陽性；上跳性眼震主要與閏核及舌底核受損有關，病灶若累及來自雙側前半規(guī)管的ＶＯＲ通路可出現半蹺蹺板眼震；病灶若損害經前庭神經核交叉后上行的重力感知傳導通路，則可出現朝向病灶對側偏斜的病理性眼偏斜反應及主觀垂直視覺。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈腦橋梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：近１/３的腦橋被蓋部梗死患者可出現眩暈、眼震、霍納征、水平凝視麻痹及偏身共濟失調。上跳性眼震歸因于腹側被蓋束或內側縱束等上視眼動通路損傷，而下跳性眼震可見于位于腦橋中部的旁中央束損害；取得性擺動性眼震可見于小腦齒狀核至下橄欖核之間的投射纖維損傷。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈中腦梗死引起的血管源性頭暈/眩暈：中腦頂蓋前區(qū)負責眼動調控中樞涉及內側縱束喙側間質核、卡哈爾間質核等構造。內側縱束喙側間質核主要負責開啟垂直及扭轉性掃視，其損害體現為向下掃視異常、朝向病灶對側的扭轉性眼震；卡哈爾間質核是負責調控垂直和扭轉眼動的神經整合中樞，其損傷主要體現為眼球垂直和扭轉方向凝視維持障礙、病理性眼偏斜反應及朝向病灶同側的扭轉性眼震。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈腦干出血引起的血管源性頭暈/眩暈：腦橋大量出血者初始癥狀可體現為眩暈、頭痛及嘔吐，癥狀進展可造成四肢癱、去腦強直、異常水平眼動、眼球浮動、針尖樣瞳孔乃至昏迷；原發(fā)性延髓出血較為少見，體現為突發(fā)性眩暈、頭痛、惡心嘔吐及吞咽構音障礙，嚴重者可出現心肺功能衰竭。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈丘腦病變引起的血管源性頭暈/眩暈丘腦是前庭感知信息傳遞至前庭皮層區(qū)之前的中繼站與初級整合中樞，其損害主要體現為感知與姿勢異常。丘腦后外側或旁中央區(qū)梗死可造成朝向病灶同側或對側的主觀垂直視覺偏斜；“丘腦性站立不能”多見于腹外側核病灶，體現為在無運動障礙及感覺減退的情況下無法站立或行走，多朝向病灶對側傾倒；癱瘓側傾倒綜合征多見于丘腦后部的卒中病灶，患者因產生本身空間位置偏斜錯覺，并試圖經過向患側推動和傾斜身體加以糾正。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈前庭皮層病變引起的血管源性頭暈/眩暈多感覺前庭皮層網絡接受并整合來自各系統(tǒng)的感知信息，最終完畢高階前庭功能，如多感官運動感知、注意力、空間記憶與導航等。前庭皮層病變極少出現連續(xù)性旋轉性眩暈，而多體現為搖晃性眩暈、定向障礙、姿勢不穩(wěn)或失衡。其中累及頂葉多感覺皮層區(qū)域的卒中可造成失衡與垂直感知障礙；島葉后部病灶可體現為主觀垂直視覺病理性偏斜，眼球反向偏斜及非共軛扭轉少見。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈短暫性血管源性頭暈/眩暈短暫的孤立性頭暈或眩暈發(fā)作不符合經典ＴＩＡ診療原則，但作為后循環(huán)梗死前驅或首發(fā)癥狀并不少見。ＡＩＣＡ梗死在進展為完全性卒中前可僅體現為伴隨波動性聽覺癥狀的復發(fā)性眩暈，臨床體現類似于梅尼埃病（ＭＤ）。短暫性血管源性頭暈/眩暈病因也可能是完全性卒中而非ＴＩＡ，“急性短暫性前庭綜合征”被用于定義前庭癥狀與體征在２４ｈ內完全緩解的特殊ＡＶＳ類型，影像學證明近１/３的急性短暫性前庭綜合征病因為后循環(huán)梗死或可逆性后循環(huán)灌注異常。鑒于孤立性短暫性頭暈/眩暈可能是后循環(huán)ＴＩＡ或卒中的特征性癥狀之一，ＡＢＣＤ２評分系統(tǒng)等工具可用于頭暈或眩暈患者風險評估，尤其合用于高齡或合并多種卒中高危原因的患者。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈短暫性血管源性頭暈/眩暈旋轉性椎動脈閉塞綜合征是一種罕見的血管源性頭暈/眩暈病因，多由水平轉頸壓迫椎動脈而誘發(fā)短暫性眩暈、眼震或暈厥等癥狀。其機制可能為轉頭觸發(fā)頸椎骨性成份動態(tài)壓迫一側椎動脈所致，而另一側椎動脈一般發(fā)育不全或狹窄，將頭轉至正中位后上述癥狀可緩解。短暫性頭暈和眩暈發(fā)作是鎖骨下動脈盜血綜合征最常見的神經系統(tǒng)癥狀，少數可伴隨復視、視力減退或步態(tài)不穩(wěn)。但在大多數情況下，鎖骨下動脈狹窄或盜血現象并不會造成后循環(huán)缺血事件發(fā)生，除非并發(fā)頸動脈系統(tǒng)病變影響側支循環(huán)代償功能。所以，大多數患者活動缺血的手臂并不會誘發(fā)神經系統(tǒng)癥狀。腦干病變引起血管源性頭暈/眩暈病因與機制臨床體現輔助檢驗診療與鑒別診療治療血管源性頭暈/眩暈有關輔助檢驗主要涉及影像學、前庭功能及其他檢驗。輔助檢驗常用影像學檢驗涉及頭顱ＣＴ、頭顱ＭＲＩ、磁共振血管成像（ＭＲＡ）、ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）和數字減影血管造影（ＤＳＡ）。頭顱ＣＴ是排查疑似血管源性頭暈/眩暈的首選檢驗項目，其優(yōu)勢在于能夠迅速確認顱內出血與部分蛛網膜下腔出血，但對于超早期腦梗死、皮層或皮層下小梗死灶辨別率較低，尤其是對顱后窩急性缺血性卒中辨認的敏感度較低，僅為７％～１６％。頭顱ＭＲ彌散加權成像（ＤＷＩ）是目前診療急性后循環(huán)梗死的影像“金原則”，其對顱后窩急性梗死病灶辨認能力明顯優(yōu)于頭顱ＣＴ，但仍有約１５％～２０％的急性期后循環(huán)梗死（不超出４８ｈ）者無法被其辨認，部分直徑不不小于１ｃｍ的梗死病灶可能會被漏掉。所以，對于臨床上高度疑似血管源性病因的頭暈/眩暈患者，雖然發(fā)病早期未被ＭＲ－ＤＷＩ發(fā)覺病灶，仍需要動態(tài)復查ＭＲＩ（針對涉及橋小腦角與低位腦干層面的薄層）確認責任病灶。影像學檢驗ＭＲＡ和ＣＴＡ均可提供有關顱內外血管閉塞或狹窄信息。以ＤＳＡ為參照原則，ＭＲＡ發(fā)覺椎動脈及顱外動脈狹窄的敏感度和特異度約為７０％～１００％。ＭＲＡ和ＣＴＡ可顯示顱內大血管近端閉塞或狹窄，但對遠端或分支顯示有一定局限。ＤＳＡ的精確性最高，仍是目前血管病變檢驗的“金原則”，但主要缺陷是有創(chuàng)性和有一定風險。影像學檢驗前庭功能檢驗主要用于評估前庭功能受損側別、部位及嚴重程度，但因為其成果存在一定假陽性，故不能僅根據單項前庭功能異常定位診療外周或中樞性病損，應根據臨床體現及其他有關檢驗成果綜合評估。常用的檢驗項目涉及眼震視圖、視頻頭脈沖試驗（ｖＨＩＴ）、溫度試驗等。眼震視圖檢驗可用于評估提醒中樞性眼震形式與視動功能異常，如自發(fā)性垂直或純扭轉眼震、方向變化凝視誘發(fā)眼震、倒錯性搖頭眼震、平穩(wěn)跟蹤及掃視等視動功能異常。對于出現上述異常眼部體征的急性頭暈或眩暈患者應完善頭顱影像學評估進一步排查卒中及其他中樞性病變可能。ｖＨＩＴ主要用于評估高速、被動頭部運動時三對半規(guī)管ＶＯＲ功能。與床旁ＨＩＴ及溫度試驗相比，ｖＨＩＴ優(yōu)勢在于能夠分別評估水平與垂直半規(guī)管功能情況，有效辨認“隱形掃視”、眼震快相與ＶＯＲ慢相，并具有簡易便攜、反復性好及患者易耐受等優(yōu)點。盡管ｖＨＩＴ成果異常一般提醒半規(guī)管高頻ＶＯＲ受損，但需要警惕極少數血管源性頭暈/眩暈患者ｖＨＩＴ成果可體現為外周性損害特征。前庭功能檢驗對于常規(guī)血管評估未發(fā)覺大動脈粥樣硬化病因的血管源性頭暈/眩暈應根據有關指南推薦進一步完善心臟超聲、２４ｈ動態(tài)心電圖監(jiān)測、發(fā)泡試驗等檢驗項目評估其他卒中病因。其他檢驗病因與機制臨床體現輔助檢驗診療與鑒別診療治療血管源性頭暈/眩暈診療流程示意圖與體現為ＡＶＳ的非血管源性頭暈/眩暈疾病鑒別前庭神經炎及急性單側前庭?。呵巴ド窠浹资亲畛Ｒ姷耐庵苄裕粒郑硬∫颍w現為無聽力損害的急性連續(xù)性眩暈，常伴自發(fā)性眼震、振動幻視及姿勢平衡障礙，連續(xù)數天后癥狀逐漸緩解。床旁“ＨＩＮＴＳ”檢驗有利于鑒別前庭神經炎與體現為“假性前庭神經炎”的血管源性頭暈/眩暈，但仍需警惕極少數ＩＣＶＳ，需完善頭顱ＭＲ－ＤＷＩ排查中樞性血管源性病因，并根據前庭功能檢驗證明和評估單側前庭功能損害情況。鑒別診療與體現為ＡＶＳ的非血管源性頭暈/眩暈疾病鑒別突發(fā)性聾伴前庭功能損害：突發(fā)性聾是指７２ｈ內忽然發(fā)生的、原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥２０ｄＢ，其中約１/３的突聾患者伴隨眩暈癥狀，其需要與ＡＩＣＡ梗死引起的血管源性頭暈/眩暈相鑒別，其早期癥狀可僅體現為突發(fā)聽力損害伴眩暈，有關前庭功能檢驗提醒外周性損害特征，根據橋小腦癥狀、體征以及動態(tài)影像學評估有利于明確責任病灶與血管。鑒別診療與體現為ＡＶＳ的非血管源性頭暈/眩暈疾病鑒別中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化與視神經脊髓炎譜系疾病若累及前庭神經核、ＲＥＺ或延髓最終區(qū)等中樞前庭構造，可體現為眩暈、惡心、嘔吐或呃逆等癥狀。對于有明確多發(fā)性硬化或視神經脊髓炎譜系疾病史的急性眩暈患者應要點排查脫髓鞘疾病，支持診療根據涉及存在其他腦干癥狀與體征，影像學病灶不符合供血動脈分布特征，血清與腦脊液特異性免疫抗體陽性支持炎性脫髓鞘疾病診療。鑒別診療與體現為ＥＶＳ的非血管源性頭暈/眩暈疾病鑒別ＭＤ：ＭＤ是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床體現為發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感，眩暈癥狀一般連續(xù)２０ｍｉｎ～１２ｈ，聽力學檢驗證明患耳存在低－中頻感音神經性聽力損害。首次發(fā)作或病程早期的ＭＤ極難與內聽動脈缺血所致的孤立性血管源性頭暈/眩暈相鑒別，其中后循環(huán)ＴＩＡ所致頭暈或眩暈癥狀連續(xù)時間一般以數分鐘更多見，缺乏ＭＤ特征性耳蝸癥狀，血管影像學與聽力學檢驗有利于鑒別診療。鑒別診療與體現為ＥＶＳ的非血管源性頭暈/眩暈疾病鑒別前庭性偏頭痛（ＶＭ）：ＶＭ是一種具有遺傳易感性，以復發(fā)性頭暈、眩暈與偏頭痛癥狀為主要癥候群的前庭疾病，位居常見ＥＶＳ病因第二位。其診療主要依賴于經典