第6章-神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

第六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第一節(jié)診療程序．確定某種疾病是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病或病變是否主要累及神經(jīng)系統(tǒng)是神經(jīng)科醫(yī)師首先需零孽決的問題。許多神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是由其他系統(tǒng)疾病引起，某些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病也可能以其他系統(tǒng)或器官的癥狀作為主訴。一些心血管、呼吸、內(nèi)分泌g內(nèi)、外、婦、兒科疾病常合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害，還有些疾病，例如骨、關(guān)節(jié)、周圍血管結(jié)締組織等疾病，其癥狀也司類似神經(jīng)系統(tǒng)疾病。因此，臨床醫(yī)師確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷時(shí)，要強(qiáng)調(diào)整體觀念，避免只重視局部而忽視整體的片面觀點(diǎn)，要全面了解病情和病損可能累及的器官和系統(tǒng)，確定診斷方向，這樣才能做出正確的診斷。一、定位診斷根據(jù)疾病所表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、神經(jīng)生理和神經(jīng)病理等方面的知識(shí)，常可確定神經(jīng)系統(tǒng)病變所在的部位。神經(jīng)系統(tǒng)的病變部位根據(jù)其病損范圍可分為局灶性、多灶性、彌漫性和系統(tǒng)性病變。局灶性病變指只累及神經(jīng)系統(tǒng)的單一局限部位，如面神經(jīng)麻痹、尺神經(jīng)麻痹、脊髓腫瘤等。多灶性病變指病變分布茬兩個(gè)或兩個(gè)以上的部譬’如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等。彌漫性病變常比較彌漫或呈對(duì)稱性分布，如感染中毒性腦病、病毒性腦炎等。系統(tǒng)性病變是指病變選擇性的損害某些傳導(dǎo)束或某些神經(jīng)功能糸統(tǒng)，如肌萎縮性側(cè)索硬化癥、亞急性聯(lián)合變性等。在分析病變的分布和范圍之后，還需進(jìn)一步明確其具體部位，現(xiàn)將大腦、腦干、小腦、脊髓以及周圍神經(jīng)病變的主要特點(diǎn)分述于下，以便于臨床定位思考：(一)大腦病變臨床主要表現(xiàn)有意識(shí)精神和認(rèn)知障礙、偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、癲癇發(fā)作等。各腦葉病變亦有各自不同的特點(diǎn)，如額葉損害主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)障礙、局限性癲癇、運(yùn)動(dòng)性失語、認(rèn)知障礙等癥狀；頂葉損害主要為皮質(zhì)型感覺障礙、失讀、失用等；顳葉損害主要表現(xiàn)為精神癥狀、感覺性失語、視野缺損、精神運(yùn)動(dòng)性癲癇等；枕葉損害主要表現(xiàn)為視野缺損、皮質(zhì)盲等。此外，大腦半球深部基底節(jié)的損害，可以出現(xiàn)肌張力改變，運(yùn)動(dòng)異常及不自主運(yùn)動(dòng)等錐體外系癥狀。(二)腦干病變一側(cè)腦干病變多表現(xiàn)有病變側(cè)周圍性腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體中樞性偏癱，即交叉性癱謄’或病變側(cè)面部及對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退的交叉性感覺障礙，其病變的具體部位是根據(jù)受誓腦神經(jīng)平面來判斷的。腦干兩側(cè)或彌漫性損害時(shí)常引起雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)和雙側(cè)長束受損趕狀。(三)小腦病變小腦蚓部損害主要引起軀干的共濟(jì)失調(diào)，小腦半球損害則引起同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。正助行輔進(jìn)的識(shí)關(guān)知有，的及斷學(xué)以診所查步用檢初運(yùn)格出師體做醫(yī)的病求致疾要細(xì)對(duì)，、能程集才過采，的史析究病分研的合查詳綜調(diào)周的行過面進(jìn)通全情師行病醫(yī)進(jìn)者床，患臨料對(duì)。資師理的醫(yī)推來是和集斷合收診綜據(jù)的、恨病析，疾分后地查確檢第六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病脅斷原則0jl(四)脊髓病變}脊髓橫貫性損害常有受損部位以下的運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌三大功能障礙，呈完全的或酥完全的截癱或四肢癱，傳導(dǎo)束型的感覺障礙和尿便功能障礙?？筛鶕?jù)感覺障礙的最高平面、運(yùn)動(dòng)障礙、深淺反射的改變和自主神經(jīng)功能的障礙，大致確定脊髓損害的范圍。脊髓的單側(cè)損害，可出現(xiàn)脊髓半切損害綜合征，表現(xiàn)為病變平面以下對(duì)側(cè)痛、溫覺減退或喪英，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和深感覺減退或喪失。脊髓的部分性損害可僅有錐體束和前霸損傷癥狀如肌萎縮側(cè)索硬化癥，亦可僅有錐體束及后索損害癥狀如亞急性聯(lián)合變性，或可因后角、前聯(lián)合受損僅出現(xiàn)節(jié)段性痛覺和溫度覺障礙如脊髓空洞癥。一(五)周圍神經(jīng)病變由于脊神經(jīng)是混合神經(jīng)，受損時(shí)在其支配區(qū)有運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)的癥狀。運(yùn)動(dòng)障礙為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，感覺障礙的范圍與受損的周圍神經(jīng)支配區(qū)一致。前根、后根的損害分另0出現(xiàn)根性分布的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙；多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙。(六)肌肉病變病變損害肌肉或神經(jīng)一肌肉連接點(diǎn)時(shí)，最常見的癥狀是肌無力，另外還有病態(tài)性疲勞、肌痛與觸痛、肌肉萎縮、肌肉肥大及肌強(qiáng)直等，無明顯的感覺障礙。二、定性診斷定性診斷是建立在定位診斷的基礎(chǔ)上，將年齡、性別、病史特點(diǎn)、體檢所見以及各種輔助檢查結(jié)合在一起，進(jìn)行分析。病史中特別要重視起病形式和病程特點(diǎn)這兩方面資料。一般而言，當(dāng)急性發(fā)病，迅速達(dá)到疾病的高峰，應(yīng)考慮血管病變、急性炎癥、外傷及中毒等；當(dāng)發(fā)病緩慢隱匿且進(jìn)行性加重，病程中無明顯緩解現(xiàn)象，則多為腫瘤或變性疾??；發(fā)病形式呈間歇發(fā)作性，則多為癲癇、偏頭痛或周期性癱瘓等。現(xiàn)將神經(jīng)系統(tǒng)幾類主要疾病的臨床特點(diǎn)列述于下，為臨床定性所參考：(一)腦血管病起病急驟，癥狀在短時(shí)間內(nèi)(幾秒、幾分鐘、幾小時(shí)或幾天)達(dá)到高峰。多見于中、老年人，既往常有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、心臟病、糖尿病及高脂血癥等病史。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、意識(shí)障礙、失語等。如年輕患者突然頭痛、出現(xiàn)腦膜刺激征者，多為腦動(dòng)脈瘤或血管畸形破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT、MRI、DSA等影像學(xué)檢查有助于診斷腦血管病。(二)感染性疾病起病呈急性或亞急性，病情多于數(shù)日、少數(shù)于數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰，伴有畏寒發(fā)熱、外周血白細(xì)胞增加或血沉增快等全身感染中毒的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較廣泛彌散。有針對(duì)性地進(jìn)行血及腦脊液的微生物學(xué)、免疫學(xué)、寄生蟲學(xué)等有關(guān)檢查可進(jìn)一步明確感染的性質(zhì)和原因。(三)變性病起病及病程經(jīng)過緩慢，呈進(jìn)行性加重。發(fā)病年齡相對(duì)偏大，如阿爾茨海默病常于60歲以后起病，但有些變性病也可于青壯年發(fā)生，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。變性病常累及某些神經(jīng)元群，其病理改變有系統(tǒng)性，而出現(xiàn)如肌萎縮性側(cè)索硬化癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。臨床癥狀各異，如阿爾茨海默病主要為認(rèn)知障礙，帕金森病主要為肌張力增高和運(yùn)動(dòng)障礙，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要為腦神經(jīng)核和脊髓前角損害所引起的癥狀。(四)外傷多有外傷史，呈急性起??；但也有外傷較輕，經(jīng)過一段時(shí)間以后發(fā)病，如慢性硬膜下血腫。要詳細(xì)詢問外傷經(jīng)過，以區(qū)別其是否先發(fā)病而后受傷，如癲癇發(fā)作后或腦卒中后的『r●●神經(jīng)病學(xué)1郟篙。麓肝澌。j(五)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤I起病緩慢，病情呈進(jìn)行性加重。但某些惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展迅速，病程較短。嗣腫瘤除常有的癲癇發(fā)作、肢體癱瘓和麻木等局灶定位癥狀外，尚有頭痛、嘔吐、視乳頭i腫等顱內(nèi)壓增高的征象。除原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤外，還應(yīng)注意部分癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)i可呈彌漫性分布，早期除顱內(nèi)高壓癥狀外，可無局灶性神經(jīng)受累癥狀。腦脊液檢查可有i白含量增加，有時(shí)可檢出腫瘤細(xì)胞。顱腦CT、MRI檢查很有必要，有時(shí)還應(yīng)根據(jù)需要l顱腦以外的x線、B超、放射性核素掃描、CT、MRI等檢查以發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤來源。脊髓i瘤時(shí)，可出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的脊髓壓迫癥狀和腦脊液蛋白增高。(六)脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病常呈急性或亞急性起病，有緩解和復(fù)發(fā)傾向，部分病例起病緩慢，呈進(jìn){性加重。常見疾病有多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。MRI、腦脊液檢查和誘發(fā)電1檢查有助于診斷。．(七)代謝和營養(yǎng)障礙性疾病代謝和營養(yǎng)障礙性疾病常發(fā)病緩慢，病程較長，在全身癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)神經(jīng)癥射代謝和營養(yǎng)障礙常引起較固定的神經(jīng)癥狀，如維生素B。缺乏常發(fā)生多發(fā)性神經(jīng)病，維一素B12缺乏發(fā)生亞急性聯(lián)合變性，糖尿病引起多發(fā)性周圍神經(jīng)病等。(八)其他有中毒和遺傳性疾病等。神經(jīng)系統(tǒng)中毒性疾患可呈急性或慢性發(fā)病，其原因有化!品、毒氣、生物毒素、食物及藥物中毒等，診斷中毒時(shí)必須結(jié)合病史調(diào)查及必要的化驗(yàn)查方能確定。神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病多于兒童及青年期發(fā)病，家族中可有同樣疾病。其癥狀和1征繁多，部分具有特征性，如先天性肌強(qiáng)直癥出現(xiàn)的肌強(qiáng)直、肝豆?fàn)詈俗冃缘慕悄ど?等，為這些疾病的診斷提供了重要依據(jù)。第二節(jié)臨床思維方法當(dāng)今世界科學(xué)技術(shù)迅猛發(fā)展，極大地促進(jìn)了醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，從而給臨床醫(yī)療奠定堅(jiān)實(shí)的科學(xué)基礎(chǔ)?，F(xiàn)代技術(shù)的發(fā)展也使臨床醫(yī)學(xué)日趨形象化、客觀化、數(shù)字化，使科學(xué)，析更加精密，使臨床診治疾病的水平大大提高。但是，現(xiàn)代技術(shù)永遠(yuǎn)不能完全取代傳統(tǒng)l物理診斷和科學(xué)的臨床思維，在當(dāng)前醫(yī)學(xué)發(fā)展的形勢(shì)下，培養(yǎng)及提高神經(jīng)科醫(yī)師的臨床f力顯得十分重要。神經(jīng)科有其發(fā)展的特殊性而使之有別于其他醫(yī)學(xué)學(xué)科，因此，建立符，神經(jīng)科本身特點(diǎn)的臨床思維方法對(duì)神經(jīng)科疾病的診斷治療至關(guān)重要。臨床思維的培養(yǎng)應(yīng)以循證醫(yī)學(xué)理念為指導(dǎo)，要求臨床醫(yī)師應(yīng)用已掌握的醫(yī)學(xué)理論知{和臨床經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合患者的臨床資料進(jìn)行綜合分析、邏輯推理。從錯(cuò)綜復(fù)雜的線索中，找{主要矛盾，并加以解決。這是一個(gè)觀察事物并思考問題的過程。正確的臨床思維是醫(yī)師1期從事臨床實(shí)踐的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，也是臨床醫(yī)師的基本功。具體來講，神經(jīng)科醫(yī)師宜按如下幾個(gè)步驟進(jìn)行臨床思維的培養(yǎng)鍛煉：①養(yǎng)成全面細(xì)j的習(xí)慣，通過詳細(xì)的問診、查體以及實(shí)驗(yàn)室檢查，收集可靠翔實(shí)的臨床資料。②將上述i料綜合分析，利用神經(jīng)解剖學(xué)、生理學(xué)的基礎(chǔ)知識(shí)，盡可能合理地解釋出病變的部位，i行定位診斷。③根據(jù)病變的部位、臨床的病史與體征以及相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，最終{析判斷疾病的病因，做出定性診斷。④明確疾病性質(zhì)后，制定一個(gè)合理的治療方案。⑤}據(jù)疾病的性質(zhì)、部位、患者的綜合狀態(tài)等因素進(jìn)而評(píng)估疾病對(duì)患者本身生理功能、心理吐第六章繁赫赫麓辮睨、社會(huì)適應(yīng)能力等方面的影響，評(píng)定患者的預(yù)后。}上述培養(yǎng)神經(jīng)科醫(yī)師臨床思維的過程絕不是一成不變的教條，要始終把握“具體問題氛體分析”的總原則，善于抓住疾病的主要矛盾，透過現(xiàn)象抓住其本質(zhì)特征。i隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，疾病的診斷也顯露出一些不可避免的局限性，首先，臨床醫(yī)學(xué)是一釉E常復(fù)雜的過程，它包括醫(yī)師、患者和儀器設(shè)備等各方面因素，有信息的輸人、加工、處理橢出等各個(gè)環(huán)節(jié)；不僅有診斷過程的內(nèi)環(huán)境，而且與外環(huán)境密切相關(guān)；不僅有技術(shù)問題，而且還包含有精神、社會(huì)文化背景等方面的問題。其次，臨床醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展和疾病的復(fù)雜變化茬啐導(dǎo)醫(yī)學(xué)已從生物醫(yī)學(xué)模式向生物一心理一社會(huì)醫(yī)學(xué)模式轉(zhuǎn)變，疾病已表現(xiàn)為一個(gè)多系統(tǒng)、多結(jié)構(gòu)、多層次的病理狀態(tài)，人體疾病的信息群也成為一個(gè)不斷變化的過程。不僅許多疾病的概念在變化，而且對(duì)疾病的病理機(jī)制的認(rèn)識(shí)也在發(fā)展。疾病的認(rèn)識(shí)過程日趨復(fù)雜，有自然、社會(huì)、心理等多方面因素的參與。此外，醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)科學(xué)不斷進(jìn)展，大量新的檢測(cè)手段應(yīng)用于臨床，使得醫(yī)務(wù)工作者在臨床實(shí)踐中不斷發(fā)現(xiàn)新的疾病種類。這些因素導(dǎo)致疾病的診斷存在著不可避免的局限性，因此在臨床實(shí)踐中，十分強(qiáng)調(diào)對(duì)臨床資料的綜合分析，提倡辯證思維的分析方法，避免對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的片面性和不真實(shí)性，減少誤診、誤治，提高診斷率和治愈率。在基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)方面，對(duì)人體生理功能和疾病機(jī)制的研究，已由整體器官水平進(jìn)入細(xì)胞和分子水平，對(duì)生命的了解，已由現(xiàn)象進(jìn)入本質(zhì)的探討。在臨床醫(yī)學(xué)中，基因診斷和基因治療的發(fā)展體現(xiàn)了分子生物學(xué)在醫(yī)學(xué)中的應(yīng)用。并且醫(yī)學(xué)分子生物學(xué)的發(fā)展，對(duì)疾病發(fā)病機(jī)制的闡明，并進(jìn)而對(duì)疾病臨床診斷、治療和預(yù)防將產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。因而，醫(yī)師要意識(shí)到疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是一個(gè)不斷發(fā)展的過程，要把辯證思維的分析方法應(yīng)用到臨床工作中。醫(yī)學(xué)是一門實(shí)踐性很強(qiáng)的科學(xué)，青年醫(yī)師只有在日常的醫(yī)療工作中不斷實(shí)踐，才能真正掌握各種臨床檢查技術(shù)，為日后的提高打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。青年醫(yī)師還要善于學(xué)習(xí)，不斷總結(jié)。醫(yī)學(xué)知識(shí)的更新速度日益加快，文獻(xiàn)資料浩如煙海，來自書本的系統(tǒng)知識(shí)遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能滿足臨床的需要，所以必須緊密結(jié)合臨床實(shí)踐，勤奮學(xué)習(xí)，盡快掌握新的理論和知識(shí)。只有夯實(shí)基礎(chǔ)理論，才能不斷提高自己的醫(yī)療水平。另外，青年醫(yī)師還要向?qū)＜覍W(xué)習(xí)，學(xué)習(xí)他們?cè)陂L期實(shí)踐中積累的豐富經(jīng)驗(yàn)、檢查技巧、靈活的思維以及分析解決問題的方法等，這一切都有助于臨床能力和自我素質(zhì)的提高。同時(shí)在平常的臨床工作中，要勤于思考，注重觀察，不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，增強(qiáng)自己處理疑難問題的能力，努力探索，不斷培養(yǎng)和增強(qiáng)臨床科研意識(shí)和能力。作為自然科學(xué)領(lǐng)域