顱內蛛網膜囊腫診治進展

顱內蛛網膜囊腫診治進展

1819年，《iac》首次報道了滿洲蜘蛛囊腫（iac），1931年，《韋氏大詞典》再次報道了類似的病例。至今,對于IAC的診治已有70余年的歷史。隨著神經影像學技術的不斷發(fā)展,IAC的確診率不斷提高。但關于IAC的確切發(fā)病機制、規(guī)范的臨床治療方案等尚不明確。目前,對于IAC的診治主要依賴于臨床醫(yī)師的個人經驗與技術偏向。本文就近年發(fā)表的相關文獻進行綜述,探討目前IAC診治的新進展。一、新生兒發(fā)生iac的危險因素IAC是一種先天性的良性占位性病變,占所有顱內占位性病變的1%。可發(fā)生于任何年齡,但在兒童中更為常見,大約有75%的病例出現(xiàn)于兒童,男女比例為3:1。先天性IAC在新生兒中的發(fā)病率為0.16%。成年人IAC的總體發(fā)病率較低。二、iac的發(fā)病特點1.型戊二酸尿癥glutciaccidreactIAC約有50%出現(xiàn)于中顱窩,并且多位于左側大腦半球。75%的IAC位于天幕上,其中40%~50%位于側裂池,約有9%~15%位于鞍區(qū)。鞍區(qū)蛛網膜囊腫又分為鞍上囊腫和鞍內囊腫。多數(shù)鞍上蛛網膜囊腫為兒童病例,以男性多見。雙顳葉IAC占所有IAC的5.4%,這種特殊的病變在Ⅰ型戊二酸尿癥(glutaricaciduriatype1,GAT1)患兒中十分常見。雙側顳葉IAC和大頭畸形是GAT1最常見的臨床特征,但大頭畸形和雙顳葉IAC并不都與GAT1相關。值得注意的是,全身麻醉可以導致GAT1患兒嚴重的代謝障礙,使患兒病情顯著惡化。由于雙顳葉IAC伴有大頭畸形的患兒是GAT1疾病的主要特征,因此,臨床上有疑似表現(xiàn)的患兒應在術前排除GAT1病的可能性。四疊體池囊腫是比較少見的一種IAC,位于中線部位、小腦上和幕下,鄰近四疊體池。丘腦旁蛛網膜囊腫、第三腦室后部囊腫、天幕切跡囊腫、環(huán)池囊腫、旁正中池囊腫及松果體旁囊腫都是四疊體池囊腫的同義詞。2.影像學檢查IAC可以在妊娠晚期經B超檢查時被發(fā)現(xiàn),側裂IAC最為常見。胎兒IAC可與染色體異常以及其他結構異常相關。因此產前B超檢查IAC應該注意與腦室穿通畸形、神經膠質室管膜瘤、Galen靜脈瘤、腦裂畸形、囊性畸胎瘤、囊性星形細胞瘤以及梗塞后大腦半球液化等疾病的鑒別。出生后IAC的診斷有賴于CT或MRI掃描。約有25%的IAC是腦外傷后行影像學檢查被意外發(fā)現(xiàn)的。影像學診斷鞍上囊腫時需與囊性顱咽管瘤、Rathke囊腫、表皮樣囊腫、空蝶鞍征、囊性膠質瘤、囊性垂體腺瘤、炎性囊腫以及室管膜囊腫等相鑒別。3.其他臨床癥狀多數(shù)IAC在并發(fā)癥出現(xiàn)之前沒有臨床癥狀。一些具有合并癥的IAC,其臨床癥狀無特異性,許多癥狀十分輕微,因此經常被忽略。IAC的占位效應可引起神經壓迫癥狀。常見癥狀是頭痛、嘔吐、大頭畸形、一側顱骨膨隆畸形等,癲癇、認知障礙以及神經功能缺陷也時有發(fā)生,偶見步態(tài)障礙、輕度偏癱和內分泌功能失調。兒童最常見的癥狀和體征是顱內壓增高、頭顱增大、癲癇、精神運動性阻滯以及發(fā)育遲緩。成人最常見的是規(guī)律性發(fā)作的頭痛、局部神經功能的缺陷。典型的四疊體池囊腫的臨床癥狀還包括視力損害、共濟失調步態(tài),主要是由于頂蓋受壓引起。由于四疊體池囊腫可以不斷向后下方增大,因此四疊體池囊腫也可壓迫中腦導水管引起腦積水,偶爾出現(xiàn)腦干和小腦受壓。鞍上或鞍區(qū)囊腫可無任何癥狀,也可引起視神經受壓、精神運動性阻滯、內分泌功能失調或腦積水等。IAC患者少有性早熟。但約有10%~40%的鞍上蛛網膜囊腫患者有性早熟的表現(xiàn),其原因尚不清楚。有人認為囊腫隨心動周期的搏動性對下丘腦的影響加速了青春期的開始。4.蛛網膜下腔的形成機制關于IAC形成機制的解釋,曾出現(xiàn)過不同的假說,但其真正的病因學和病理生理學機制至今仍是一個謎。一種假說認為IAC是在胚胎時期蛛網膜小梁的病理性增殖和異常分布。蛛網膜小梁由膠原和彈性纖維組成,是正常蛛網膜與軟腦膜胚胎起源時的殘余,起穩(wěn)定兩層腦膜的作用。當發(fā)生炎癥、出血、穿通性腦外傷、或接受造影劑注射、手術等情況下,蛛網膜小梁細胞發(fā)生退化,并引起瘢痕形成和粘附形成,使得蛛網膜下腔形成一個囊腔。另有假說認為IAC是胚胎早期發(fā)育時蛛網膜分裂的結局,原始神經管發(fā)育時的折卷過程中以及正常蛛網膜下腔的形成過程中存在有異常的蛛網膜分裂。Smith對于IAC逐漸增大的解釋是囊內細胞分泌學說,或是球瓣(ball-valve)機制形成了單向閥們引起腦脊液單向內流的結果。另外有學者提出了滲透梯度假說。有些作者認為縫隙閥門(slit-valve)機制是IAC增大的主要原因。Gaemaert等首先用內鏡觀察到了1例位于鞍上蛛網膜囊腫的裂隙閥門。Schroeder清晰辨認出了在基底動脈周圍由蛛網膜形成的一個縫隙樣閥門,并隨著動脈的搏動規(guī)律開關。早先關于顳葉發(fā)育不全的猜想已經被否定。三、手術方法的選擇IAC的治療方法目前尚無定論。主要包括隨訪觀察、囊腫分流術、開顱囊腫開窗術、內鏡開窗術等。對于嬰幼兒IAC,比成人傾向于更積極的手術治療,以利于大腦生長發(fā)育。IAC的手術指征亦不明確。IAC手術治療的主要目的是建立一個永久的囊腔-腦室或囊腔-蛛網膜下腔的通道,使腦脊液得以正常流動。對于手術方式的選擇也各有主張。手術方式包括吸除囊液、囊壁開窗、囊壁切除、囊腫-腦室貫通以及囊腫-腹腔分流術等。此外,手術效果也與IAC的發(fā)病部位有密切關系。例如鞍上囊腫是一種少見的IAC,一些有癥狀的鞍區(qū)或鞍上蛛網膜囊腫的首選治療對神經外科醫(yī)師而言仍是一個難題。不管首次選用何種手術方法,復發(fā)率均較高。其并發(fā)癥包括癲癇、神經損傷、硬膜下積液、低鈉血癥等。手術貫通囊腫-腦室系統(tǒng)或基底池是治療鞍上蛛網膜囊腫最好的一種選擇。術前顱內壓的監(jiān)測有一定作用。對于無癥狀的IAC的治療,有作者提議進行預防性的手術防止顱內出血等并發(fā)癥,但這并不被廣泛接受。1.iac的隨訪依據Galassi對中顱窩蛛網膜囊腫的分型,目前主張對I型無癥狀的中顱窩IAC進行隨訪觀察。對于多數(shù)并發(fā)硬膜下出血和硬膜下積液的IAC,有作者認為大部分病例經過自行吸收比手術治療有更好的預后。但是這種保守治療方法僅適用于既往無癥狀并且在隨訪過程中無癥狀出現(xiàn)的患者。反之,如出現(xiàn)癥狀,則應進行手術治療。2.顯微手術的可行性和手術風險開顱手術:顱內蛛網膜囊腫的手術方法通常有兩種,經開顱開窗術或囊腫腹腔分流術。開顱手術可使囊腫在肉眼下充分顯露便于切除,但約有1/3囊腫合并腦積水的患者在接受開顱手術以后因腦積水復發(fā)而進行囊腫-腹腔分流手術。直接進行分流手術是另外一種手術方式,但是分流術具有分流管阻塞、感染等術后風險。也有學者提出使用鎖孔開顱手術。在手術顯微鏡的放大和照射下,術者可以清楚的觀察到IAC及其周圍結構的關系,并且具有充足的空間來對蛛網膜進行開窗并貫通周圍的腦池。鎖孔手術的入路大小與內鏡手術幾乎相等,對患者容貌影響很小。囊腫的占位效應使得術野充足,無需大骨瓣或腦組織牽開就可進入深部結構。使用顯微鏡,可經角度的變換,清晰辨認和到達手術位置。在顯微手術中,術中出血可快速使用雙極電凝或局部止血藥物。而且顯微手術便于雙手操作。這些條件都確保鎖孔開顱手術時能安全有效的進行蛛網膜的銳性分離。傳統(tǒng)顯微技術是多數(shù)神經外科醫(yī)師熟悉的開顱手術方式,這點可以降低學習曲線帶來的潛在手術風險(potentiallyhazardouslearningcurve)。神經內鏡手術:適應證較為廣泛,不少作者認為經內鏡下的IAC造口大小足夠建立一個有效的腦脊液循環(huán),并且能夠使得囊腫逐漸縮小。在這樣的背景之下,神經內鏡術和傳統(tǒng)的開顱手術相比,其主要的優(yōu)勢在于微創(chuàng),并能有效貫通囊腫與腦室系統(tǒng)。內鏡囊腫開窗或囊腫-腦室貫通術的優(yōu)勢在于減少開顱手術中腦組織移位產生的并發(fā)癥。另外,內鏡下將腦室-囊腫貫通的方法比單純囊腫開窗術的成功率更高。但是,有學者認為內鏡手術后囊腫的縮小程度有限,并且人為所開窗口在一定時間內會逐漸閉合。目前,內鏡手術已經成為治療四疊體池蛛網膜囊腫的一種新的、較為安全的手術選擇。但Gangemi等研究了36例四疊體池IAC,結論是不論用內鏡開窗還是傳統(tǒng)手術,患者的治愈率或改善率基本一致,分別是87.5%(14/16)和85%(17/20)。當然,作為一種新的手術方式,應有完善的長期隨訪來證明內鏡治療蛛網膜囊腫的遠期療效。神經內鏡手術也有一定的手術風險:首先內鏡手術止血十分困難,術中出血不僅影響視野,通常需要大量的沖洗液進行長時間沖洗,而且由于過渡灌洗而未適當排氣容易造成顱高壓。此外,內鏡手術還受工作通道和光纜通道的限制。3.如何治療顱窩iac可能會有終身分流依賴的風險,具有堵塞、感染等諸多并發(fā)癥。在歐洲的一項研究中,有19例患者接受囊腫腹腔分流術以后總體再治療率達30%。在另一組病例中,22例囊腫腹腔分流術中有50%的病例需要進行再次手術。有學者建議中顱窩IAC應該先行開窗手術。如果開窗手術失敗,那么可以進行分流術?？傮w而言,避免分流依賴應該是治療的原則。綜上所述,IAC的發(fā)病原因具有幾種假設,但確切的機制尚不明確。建立一個類似的動物模型