附睪胚胎型橫紋肌肉瘤

病例討論株洲市三三一醫(yī)院王晶

青年男性，17歲，因右側(cè)陰囊腫大進(jìn)行性加重5個(gè)月入院

?？茩z查：右側(cè)陰囊明顯腫大，皮膚輕微發(fā)紅，觸診睪丸、附睪、精索明顯腫大伴質(zhì)地偏硬，附睪及精索下段捫及明顯不規(guī)則硬結(jié)，大小約4x3cm。

陰囊彩超：右側(cè)陰囊內(nèi)低回聲腫塊，性質(zhì)待定，結(jié)核？炎癥？雙側(cè)附睪頭囊腫，左側(cè)精索靜脈曲張并返流，雙側(cè)睪丸、精索靜脈未見異常。

血沉：3mm/h結(jié)核抗體試驗(yàn)：結(jié)核γ干擾素釋放試驗(yàn)（-），T-N<2.0pg/ml,N管、T管<2.0pg/ml平掃動(dòng)脈期靜脈期延遲期T2WI壓脂T2WIT1WIDWIC+

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病理報(bào)告：（右側(cè)附睪腫塊）胚胎型橫紋肌肉瘤。免疫組化：Ki67(約60%+)，CCD117(-),PLAP(-),LCA(-),EMA(-),Myogenin(+),Desmin(+),CD34(-),HHF35(+),S-100(-)。

附睪(epididymis)緊貼睪丸的上端和后緣，可分為頭、體、尾三部。原發(fā)性附睪腫瘤于1916年由Sakaguchi首次報(bào)道，原發(fā)性附睪腫瘤在臨床上是比較少見的。國外統(tǒng)計(jì)資料，原發(fā)性附睪腫瘤約占男性泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤的2.5%，其中良性約占70%～80%，惡性20%～30%。附睪腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以20～50歲性功能活躍的青壯年多見，良性附睪腫瘤發(fā)病年齡為38歲左右，惡性多在45歲以上。惡性附睪腫瘤發(fā)病年齡與病理類型存在一定關(guān)系，胚胎肉瘤等發(fā)病要早些。病理表現(xiàn)：在附睪腫瘤中，良性腫瘤約占2/3以上，平滑肌瘤、腺樣瘤、囊腺瘤、腺瘤、間皮瘤、血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等，腺樣瘤居多，其次為平滑肌瘤及良性囊腺瘤。惡性腫瘤以腺癌為多見，其次為平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、惡性黑色素瘤、胚胎性肉瘤等。從病理類型上看，腫瘤的組織來源相當(dāng)復(fù)雜，分為以下類型:①來源于米勒氏管殘余組織的，腺瘤;②來源于午菲氏管的，平滑肌瘤;③發(fā)生于胚胎組織的，畸胎瘤;④發(fā)生于間皮組織的如間皮瘤;⑤發(fā)生于間葉組織的，肉瘤、纖維瘤;⑥發(fā)生于附睪固有組織的，癌等橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童最常見的陰囊惡性腫瘤，約占睪丸旁惡性腫物的40%。好發(fā)年齡呈雙峰分布，為5歲以下和16歲左右。臨床表現(xiàn)為單側(cè)陰囊內(nèi)迅速增大的無痛性腫塊，腫塊較小時(shí)可局限于睪丸旁，易誤診為良性病變。隨著腫物的增大，會(huì)侵犯、破壞正常睪丸結(jié)構(gòu)，與睪丸腫瘤難以鑒別。組織病理學(xué)分為3個(gè)亞型：胚胎性、腺泡型和多形性，陰囊區(qū)胚胎性最常見約占90%。超聲可檢出病變，但缺乏特異性。CT或MRI表現(xiàn)為睪丸旁或睪丸旁-睪丸不均質(zhì)腫塊（常合并灶性出血和壞死），增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，ADC值低于一般惡性腫瘤，同側(cè)精索靜脈增粗并明顯強(qiáng)化。橫紋肌肉瘤多呈浸潤性生長，侵襲性高，發(fā)展快，40%發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移（包括腹膜后淋巴結(jié)、肺、骨等）。術(shù)前應(yīng)行胸部CT及全腹MRI檢查，幫助分期以指導(dǎo)臨床治療。兒童陰囊區(qū)不均勻明顯強(qiáng)化病變伴轉(zhuǎn)移，應(yīng)首先考慮到橫紋肌肉瘤。CT增強(qiáng)后延遲期陰囊冠狀位MPR重組示左陰囊內(nèi)不規(guī)則形囊實(shí)性病灶（箭），實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，繞并侵犯睪丸、附睪；b)中腹部腎門水平軸位示腹膜后淋巴結(jié)增大（箭）

其他附睪腫瘤一般來說，良性腫瘤表現(xiàn)為體積小，生長慢，病程長，查體腫塊多呈圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清。惡性者為腫塊生長迅速，腫塊界限不清，浸潤性生長，睪丸常粘連，出現(xiàn)精索增粗，是由于附睪惡性腫瘤早期沿精索浸潤的結(jié)果。文獻(xiàn)報(bào)道：腫塊直徑較大，實(shí)性成分，出血、液化壞死、囊變、鈣化等復(fù)雜結(jié)構(gòu)，膜破壞進(jìn)犯周圍組織的多數(shù)為惡性。治療手術(shù)是治療原發(fā)性附睪腫瘤的首選方法。由于附睪腫瘤的性質(zhì)難于確定，對附睪腫塊應(yīng)采取積極的手術(shù)探查。由于附睪腫瘤的良、惡性病變在肉眼下難以區(qū)分，術(shù)中懷疑有惡性可能時(shí)，應(yīng)做快速冰凍病理切片檢查，一旦證實(shí)為惡性者需行患側(cè)睪丸、附睪及精索根治性切除。因腺癌轉(zhuǎn)移以淋巴途徑為主，條件許可時(shí)應(yīng)做腹膜后淋巴結(jié)清掃。如病人身體情況或麻醉等不允許，行二期腹膜后淋巴結(jié)清除術(shù)。對于不同類型的附睪惡性腫瘤術(shù)后是否放、化療有不同的原則。預(yù)后

附睪良性腫瘤的預(yù)后較好，惡性者預(yù)后與腫瘤分期有關(guān)，的來說預(yù)后差，常于2年內(nèi)死亡。但術(shù)前必須鑒別腫瘤是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性，學(xué)者報(bào)道，附睪原發(fā)性腫瘤與轉(zhuǎn)移性腫瘤數(shù)量相仿?？傊瑦盒愿讲G腫瘤預(yù)后差，治療方式需進(jìn)一步研究。1、膿腫

常是陰囊炎的并發(fā)癥，多有