VitB1的代謝與臨床 完整版

VitB1的代謝與臨床維生素B1維生素B1（vitaminB1）又稱硫胺素(thiamine)；抗神經(jīng)炎素(aneurin)B1是最早被人們提純的維生素，1896年荷蘭科學(xué)家伊克曼首先發(fā)現(xiàn)1910年為波蘭化學(xué)家豐克從米糠中提取和提純。理化性質(zhì)由嘧啶環(huán)和噻唑環(huán)結(jié)合而成的一種B族維生素。為白色結(jié)晶或結(jié)晶性粉末；有微弱的特臭，味苦，有引濕性，露置在空氣中，易吸收水分。在堿性溶液中容易分解變質(zhì)。PH在3.5時(shí)可耐100℃高溫，PH大于5.0時(shí)易失效。遇光和熱效價(jià)下降。故應(yīng)置于遮光，涼處保存，不宜久貯。紫外線可使維生素B1分解

VitB1在體內(nèi)的分布在人體內(nèi)以游離硫胺素、硫胺素單磷酸酯（TMP）、硫胺素焦磷酸酯（TDP）和硫胺素三磷酸酯（TTP）4種形式存在，其中以TTP的形式為主廣泛分布于骨骼肌、心肌、肝臟、腎臟和腦組織中半衰期為9~10天維生素B1在體內(nèi)不能合成，通常每日食物中攝取3~5mg，體內(nèi)儲存量為25~30mg,僅夠維持半月生理功能能量代謝中的重要輔酶（其形式如VitB1+ATP=TTP）維生素B1是人體能量代謝，特別是糖代謝所必需的，故人體對硫胺的需要量通常與攝取的熱量有關(guān)。當(dāng)人體的能量主要來源于糖類時(shí)，維生素B1的需要量最大。VitB1缺乏時(shí)葡萄糖的輸注需注意生理功能維生素B1是糖代謝過程中三個(gè)關(guān)鍵酶的輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶參與調(diào)節(jié)氧化還原反應(yīng)的平衡、核酸合成以及維持細(xì)胞膜磷脂的完整性。

ɑ-酮戊二酸脫氫酶活性降低可導(dǎo)致易損部位三磷酸腺苷產(chǎn)生減少、丙酮酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致乳酸堆積和神經(jīng)元的興奮性毒性作用。生理功能促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)維生素B1可抑制膽堿酯酶對乙酰膽堿的水解作用。B1缺乏時(shí)，該酶活性增高，加速乙酰膽堿的水解。乙酰膽堿是傳遞神經(jīng)沖動(dòng)的重要物質(zhì)，它缺乏時(shí)，可使神經(jīng)傳導(dǎo)障礙，尤其影響支配胃腸道、腺體等處的神經(jīng)傳導(dǎo)，造成胃腸蠕動(dòng)緩慢、腹脹、消化腺分泌減少，使食欲減低。生理功能神經(jīng)組織作用（機(jī)制尚不清楚，神經(jīng)組織TPP最多）其缺乏使三羧酸循環(huán)受阻，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，產(chǎn)生韋尼克腦病。消耗ATP較多的器官：心臟、腦VitB1的來源糧谷類、豆類、硬殼果類，尤其在糧谷類的表皮部分含量最高，故碾磨精度不宜過度。瘦豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟、蛋類及綠葉菜中含量也較高，芹菜葉、萵筍葉中含量也較豐富。土豆中雖含量不高，但以土豆為主食的地區(qū)，也是VB1的主要來源。注意某些魚類及軟體動(dòng)物體內(nèi)，含有硫胺素酶，生吃可以造成其他食物中VB1的損失。消化與吸收結(jié)合形式的維生素B1在消化道裂解后被吸收。吸收的主要部位是空腸和回腸。大量飲茶會降低腸道對維生素B1的吸收酒精中含有抗硫胺素物質(zhì)；葉酸缺乏可導(dǎo)致維生素B1吸收障礙。維生素B1由尿排出，不能被腎小管再吸收。

VitB1缺乏的常見病因長期飲酒和營養(yǎng)不良妊娠反應(yīng)禁食、缺乏硫胺素的胃腸外營養(yǎng)的病人消化系統(tǒng)手術(shù)和疾病血液透析、尿毒癥長期慢性發(fā)熱及腫瘤等消耗性疾病甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、長期補(bǔ)液、鎂缺乏等干性腳氣病初期癥狀為煩躁不安、易激動(dòng)、頭痛而后以多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀為主，如感覺異常（針刺樣、燒灼樣疼痛）、肌肉無力、肌肉酸痛（腓腸肌為主）。具有上升性、對稱性的特點(diǎn)韋尼克氏腦病主要表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙(眼震顫)，軀體共濟(jì)失調(diào)和精神障礙三大主癥可能伴隨有消化道癥狀，食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或者便秘、腹脹。

2、濕性腳氣病心血管系統(tǒng)障礙：以水腫和心臟癥狀為主。右心室擴(kuò)大，出現(xiàn)水腫、心悸、氣促、心動(dòng)過速、心前區(qū)疼痛、急性心衰等癥狀；心電圖示心動(dòng)過速，P-R間期縮短，T波雙相或倒置，低電壓，Q-T間期延長3、嬰兒腳氣病嬰兒腳氣病年長兒嬰幼兒新生兒多發(fā)生于2~5月齡的嬰兒，且多是維生素B1缺乏的母乳所喂養(yǎng)的嬰兒臨床特點(diǎn)發(fā)病率高，多輕度，易漏診、延誤或掩蓋重型發(fā)病突然，病情急初期食欲不振、嘔吐、興奮、心跳快，呼吸急促和困難。嚴(yán)重時(shí)身體會出現(xiàn)青紫、心臟擴(kuò)大、心力衰竭和強(qiáng)直性痙攣，指凹性浮腫。這些癥狀出現(xiàn)后的1~2天患兒易突然死亡，搶救時(shí)間非常緊急。VitB1的補(bǔ)充治療適應(yīng)癥：維生素B1缺乏的預(yù)防和治療，如“腳氣病”，周圍神經(jīng)炎及消化不良。妊娠或哺乳期，甲狀腺功能亢進(jìn)，燒傷，長期慢性感染，重體力勞動(dòng)，吸收不良綜合癥伴肝膽疾病，小腸系統(tǒng)疾病及胃切除后維生素B1的補(bǔ)充。

飲食攝入成人的建議每日攝取量是1．0～1．5mg成人（男）1.4mg，（女）1mg。妊娠、哺乳期每天攝取1．5～1．6mg小兒4—6歲0.9mg

口服VitB1 腳氣病：成人一次5—10毫克，一日3次；兒童一日10毫克維生素B1缺乏癥：成人一次5—10毫克；一日3次；兒童一日10—50毫克，分次服妊娠期缺乏癥：一日5—10毫克嗜酒致維生素B1缺乏癥：一日40毫克。非口服途徑臨床擬診WE后立即給予大劑量維生素B1（最大可達(dá)日劑量1g）治療（非腸道），同時(shí)給予葉酸、維生素B，鎂。慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服作用不大，應(yīng)立即靜脈滴注維生素B1100mg。注意事項(xiàng)維生素的補(bǔ)充要均衡，B族的維生素之間有協(xié)同作用，補(bǔ)充VitB1時(shí)候要補(bǔ)充其它B族維生素；復(fù)合維生素B可以選擇。針對引起維生素B缺乏因素的治療，療程1~3個(gè)月。在疑診Wernicke腦病未補(bǔ)充維生素B1時(shí)不能使用葡萄糖，為可加重維生素B1的耗竭，使病情急劇加重治療效果的戲劇性不良反應(yīng)大劑量靜脈注射時(shí)，可能發(fā)生過敏性休克，可用腎上腺素治療大劑量用藥時(shí)，可干擾測定血清茶堿濃度，測定尿酸濃度可呈假性增高，尿膽原可產(chǎn)生假陽性。

預(yù)防調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)改進(jìn)烹調(diào)方法喝酒、高碳水化合物飲食要增加維生素B1的攝取量在妊娠、哺乳期或是服用避孕藥的女性服用胃酸抑制劑藥物應(yīng)激狀態(tài)消耗增加、消化道疾病、攝入不足相關(guān)資料臨床試驗(yàn)文獻(xiàn)檢索病例一62歲女性患者，胃癌根治術(shù)后發(fā)生胃排空障礙，禁食水、胃腸減壓、深靜脈營養(yǎng)長達(dá)一月余，漸進(jìn)出現(xiàn)精神癥狀，主要表現(xiàn)為不能完全正確的回答提問的問題，答非所問，反應(yīng)遲鈍、定向力障礙、情感障礙，摸空征及雙手震顫，有眼部癥狀，眼震及同向凝視障礙。進(jìn)而發(fā)展為抑郁、恐懼交替，譫妄、煩燥不安、意識模糊、嗜睡。明確診斷，通過及時(shí)補(bǔ)充維生素B1，同時(shí)腸內(nèi)營養(yǎng)，患者臨床癥狀、體征很快改善，未出現(xiàn)明顯后遺癥。病例二54歲胰頭癌患者，術(shù)后兩周發(fā)生腸梗阻，再次手術(shù)行腸內(nèi)排列術(shù)，前后禁食水及深靜脈營養(yǎng)一月余，二次手術(shù)后患者出現(xiàn)明顯的精神癥狀，主要表現(xiàn)為情感障礙，明顯的軀干性共濟(jì)失調(diào)，給予神經(jīng)安定鎮(zhèn)靜藥物無效，逐漸發(fā)展為淺昏迷。后經(jīng)過病例討論，明確WitB1缺乏，韋尼克腦病。予肌注維生素B1同時(shí)靜脈補(bǔ)充水樂維他，患者意識很快得以恢復(fù)，病愈出院。病例三28歲年輕男性，重癥壞死性胰腺炎患者，先后行開腹胰周清創(chuàng)引流術(shù)兩次，禁食水時(shí)間長達(dá)一月余，為完全深靜脈營養(yǎng)支持?；颊邼u進(jìn)出現(xiàn)精神、情感障礙及記憶力明顯減退，無法做簡單的加減乘除運(yùn)算(患者既往是會計(jì))，當(dāng)時(shí)對該疾病認(rèn)識不足，僅考慮胰性腦病，未及時(shí)處理，患者躁動(dòng)、摸空、手、眼震顫明顯，后來考慮維生素B1缺乏，韋尼克腦病。予及時(shí)補(bǔ)充，同時(shí)予腸內(nèi)營養(yǎng)，患者臨床癥狀逐漸消失。胰性腦病第三例需要與胰性腦病相鑒別。我們通常將發(fā)生于急性胰腺炎病程10天內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常診斷為胰性腦病(PE),而在急性胰腺炎后期甚至恢復(fù)期出現(xiàn)中樞神經(jīng)異常表現(xiàn),稱為韋尼克腦病(WE)或遲發(fā)性胰性腦病.胰性腦病(PE)的發(fā)病機(jī)制目前還不完全清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系由于大量胰酶，包括酶蛋白酶、糜蛋白酶、彈力纖維酶、磷脂酶A、血管舒緩素、激肽等逃逸入血液循環(huán)中，引起腦血管病變，靜脈瘀血，繼之發(fā)生小出血灶與