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文檔簡介
第四篇血栓與止血及其檢查第一局部習題一、名詞解釋1.出血時間2.血小板聚集實驗3.血小板生存時間〔PST〕4.活化蛋白C抵抗5.過敏性紫癜6.原發(fā)性纖溶二、簡答題1.簡述血小板聚集實驗的原理。2.遺傳性血小板功效缺點有哪些疾???3.何為血栓前狀態(tài)?有何病理性變化?4.簡述血小板有關(guān)免疫球蛋白檢測的臨床意義。5.簡述血小板膜糖蛋白測定的原理及臨床意義。三、敘述題1.何謂一期止血缺點?慣用的篩檢實驗有哪些?其篩檢實驗在臨床應用時分哪幾個狀況?2.何謂二期止血缺點?慣用的篩檢實驗有哪些?其篩檢實驗在臨床應用時分哪幾個狀況?3.試述血友病的實驗診療環(huán)節(jié)。4.試述肝病引發(fā)出血的重要因素。5.何為特發(fā)性血小板減少性紫癜?臨床如何分型?哪些指標對本病含有必定性診療價值?6.診療DIC的篩選實驗和確診實驗各有哪些?7.試述血友病A的重要臨床體現(xiàn)和診療環(huán)節(jié)。四、病例分析題患者,男性,12歲。2天前,激烈運動后,右膝關(guān)節(jié)腫痛,行走困難入院。3年前患者雙膝關(guān)節(jié)不明因素的紅、腫伴疼痛,被認為是關(guān)節(jié)炎,治療后痊愈?;颊咦杂壮S斜浅鲅F(xiàn)象。檢查Hb120g/L;BPC200×109/L;CT:15min〔普通試管法,正常對照10min〕;BT3min〔正常對照為4min〕;PT:14s〔正常對照為13s〕;APTT:62s〔正常對照35s〕;TT16s〔正常對照為18s〕。1.根據(jù)以上資料,該患者初步診療是什么?2.如需最后確診,還需要哪些資料和實驗室檢查?五、選擇題【A1型題】1.出血時間測定普通不作為常規(guī)篩查實驗,重要因素是A.臨床敏捷度偏低 B.臨床特異性不高C.BT測定器太昂貴 D.操作復雜,皮膚切口稍大E.只能篩查血管性出血性疾病2.出血時間縮短的疾病可見于A.血管性血友病 B.血小板減少癥C.血小板功效缺點癥 D.DICE.心肌梗死3.血塊收縮率正常的疾病是A.特發(fā)性血小板減少性紫癜 B.血小板無力癥C.低纖維蛋白原血癥 D.血友病E.血小板貯存池病4.血小板血栓阻塞時間測定重要用于A.診療血管性血友病 B.篩查血小板無力癥C.篩查血小板貯存池病 D.輔助診療巨血小板綜合征E.篩查血管與血小板有關(guān)的疾病5.不屬于血管性血友病因子〔vWF〕功效檢查的實驗是A.vWF多聚體分析 B.vWF的FⅧ結(jié)合能力C.vWF的膠原結(jié)合能力 D.血漿vWF瑞斯托霉素輔因子E.瑞斯托霉素誘導的血小板凝集6.瑞斯托霉素誘導的血小板凝集和ADP誘導的血小板聚集所不同的是A.血小板不被激活 B.vWF不參加C.GPⅡb/Ⅲa起重要作用 D.與GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ復合物無關(guān)E.與血漿纖維蛋白原濃度有關(guān)7.適合于口服阿司匹林藥效監(jiān)測的血小板聚集誘導劑是A.ADP B.膠原 C.腎上腺素D.花生四烯酸 E.瑞斯托霉素8.臨床最慣用的血小板聚集實驗辦法是A.全血阻抗法 B.光散射比濁法 C.微量反響板法D.PRP透射比濁法 E.自發(fā)性聚集實驗測定9.血小板α顆粒缺點時,ADP誘導的血小板A.聚集率增高 B.聚集率正常 C.僅有一相聚集峰D.聚集率輕度減少 E.可見一相和二相聚集峰10.下列參加血小板釋放反響的誘導劑中,作用最強的是A.ADP B.腎上腺素 C.5—HTD.TXA2 E.凝血酶11.下列除外哪種疾病外,普通毛細血管脆性實驗陽性A.過敏性紫癜 B.血友病 C.血小板減少性紫癜D.遺傳性出血性毛細血管擴癥 E.血小板無力癥12.下列除外哪種疾病外,出血時間可延長A.血小板減少性紫癜 B.血小板無力癥C.遺傳性出血性毛細血管擴癥 D.血友病E.血管性血友病13.出血時間測定器法的參考值A(chǔ).2.5~9.5分鐘 B.1~6分鐘 C.1~3分鐘D.不不大于20秒 E.20~40秒14.血漿FDP的參考圍是A.<1.5mg/L B.<2.5mg/L C.<5.0mg/LD.<10mg/L E.<20mg/L15.阿司匹林耐量實驗的含義是A.服用阿司匹林后測定其BTB.服用阿司匹林2、4小時后測定BTC.測定服藥前后2、4小時的BT D.測定服藥前2、4小時的BTE.測定服藥前后3、6小時的BT16.MPV是指A.平均血小板體積 B.平均血小析數(shù) C.血小板體積D.外周血小板體積 E.富血小板懸液17.血塊收縮不佳的指標為A.血塊收縮率不大于45% B.血塊收縮率不不大于45% C.血塊收縮率在50%~70% D.血塊收縮率在80%~90% E.血塊收縮率為80%左右18.下列哪種疾病可引發(fā)血塊收縮不佳A.急性化膿性感染 B.心肌梗死 C.高纖維蛋白原血癥D.血栓性疾病 E.血小板減少癥19.富含血小板血漿〔PRP〕制備的離心速度和時間為A.800r/min、3~5min B.不大于1000r/min、6~8minC.2500r/min、9~12min D.3000r/min、5minE.不不大于4000r/min、5min20.血小板黏附率參考值圍是A.17%~34% B.35%~52% C.53%~70%D.71%~88% E.89%~100%21.血漿D-Dimer升高最明顯的疾病是A.冠心病 B.動脈硬化 C.急性心肌梗死D.急性腦血栓形成 E.深靜脈血栓形成22.經(jīng)醋酸溶液沉淀的血漿優(yōu)球蛋白中不包含的物質(zhì)是A.纖溶酶 B.纖溶酶原 C.纖維蛋白原D.纖溶克制物 E.組織纖溶酶原激活劑23.蛋白C活性依賴凝固時間〔PCAT〕篩查的敏捷度可達100%的疾病是A.狼瘡抗凝物 B.蛋白S缺點 C.蛋白C缺點D.FVLeiden突變 E.凝血酶原基因突變24.活化蛋白C抵抗〔APC-R〕是指A.Leiden突變 B.凝血活性異常減少C.凝血活性異常增高 D.抗APC抗體活性增高E.基因突變,F(xiàn)Va不能被APC滅活25.血管性血友?、駼型重要是vWFA.與凝血因子X結(jié)合下降 B.抗原含量下降C.缺少大的多聚體 D.與膠原結(jié)合能力下降E.與FⅧ結(jié)合能力減少26.診療血管性血友病特異性最高的實驗是A.vWF多聚體分析 B.血漿vWF抗原C.血漿vWF活性 D.血漿FⅧ:C水平E.vWF的膠原結(jié)合能力27.血栓性疾病時,血漿中減少的物質(zhì)是A.血栓素B2〔TXB2〕 B.纖維蛋白肽A〔FPA〕C.血栓調(diào)節(jié)蛋白〔TM〕 D.凝血酶原片段1+2〔F1+2〕E.血管性血友病因子抗原〔vWF:Ag〕28.FDP增加引發(fā)凝血酶時間〔TT〕延長的重要因素是A.克制凝血酶活性 B.加速凝血酶的降解C.干擾纖維蛋白的聚合 D.增強類肝素物質(zhì)的抗凝作用E.克制凝血酶分解纖維蛋白原29.測定凝血酶時間〔TT〕時,參加“原則化〞凝血酶的作用是A.去除高FDP濃度的影響 B.去除類肝素物質(zhì)增高的影響C.對不同標本的測定含有同樣的敏捷度 D.確保凝血酶的濃度處在一定的水平E.使不同實驗室測定的成果含有可比性30.凝血酶時間〔TT〕延長時,參加魚精蛋白可使其明顯縮短,提示血漿中增高的是A.肝素或類肝素物質(zhì) B.纖維蛋白降解產(chǎn)物C.狼瘡抗凝物 D.纖維蛋白原E.纖溶酶31.下列各項中反映外源性凝血途徑的實驗是A.APTT B.SCT C.RTD.CT E.PT32.APTT延長而PT正常,最可能缺點的凝血因子是A.FX B.FⅡ C.FⅤD.Ⅷ E.FXⅢ33.溶栓治療達成較好的治療效果,凝血酶時間〔TT〕普通延長至參考圍的倍數(shù)是A.1~1.5倍 B.1.5~2倍 C.1.5~3.5倍D.2~2.5倍 E.2~3倍34.患者APPT延長,提示下列哪一組凝血因子缺點A.FⅧ、FⅨ、FⅪB.FXⅢ、FⅫ、FⅪC.FⅡ、FⅤ、FⅢ、FgD.FⅤ、FⅦ、FⅧE.FⅡ、FⅩ、FⅧ、FⅦ35.擬定血友病的實驗,下列哪項最為重要A.APTT B.PT C.STGT及其糾正實驗D.凝血酶原消耗實驗及其糾正實驗 E.凝血因子的凝活性及抗原含量測定36.血漿凝血酶原時間明顯延長時缺少的凝血因子最可能是A.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ B.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅨC.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ D.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、XⅢE.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅻ37.血漿硫酸魚精蛋白副凝固實驗〔3P〕陰性,下列哪項不符合A.原發(fā)性纖溶癥 B.DIC進入晚期C.正常人 D.能夠排除DICE.水浴溫度未達37℃38.凝血酶時間延長,加甲苯胺藍能夠糾正,提示受檢標本的哪一項異常A.血漿纖維蛋白原含量減低 B.原發(fā)性纖溶C.纖維蛋白〔原〕降解產(chǎn)物增多 D.有肝素或類肝素樣物質(zhì)存在E.肝臟病變39.有關(guān)出血性疾病的發(fā)病,下列哪項說法是對的的A.血管壁功效異常均為獲得性 B.血小板功效異常均為遺傳性C.獲得性凝血因子缺少常為單一凝血因子缺少D.遺傳性凝血因子缺少普通多為多個凝血因子同時缺少E.先天性凝血因子缺少癥中的血友病甲最常見40.DIC時,你認為下列哪一組實驗最有診療價值A(chǔ).血小板計數(shù);PT時間;Fg;3P實驗B.APTT、PT、TT、血塊收縮實驗C.AT、PC、纖溶酶原減少、PTD.血小板β-TG、PF4和血清FDPE.3P實驗,F(xiàn)DP、出血時間41.女性,14歲,行扁桃體摘除術(shù)。手術(shù)后出現(xiàn)傷口止血困難,實驗室檢查:BPC計數(shù)、BT正常,APTT:58s〔正常對照36s〕,F(xiàn)Ⅷ:Ag活性為8%,最可能的診療是A.血友病A B.血友病B C.因子Ⅺ缺少癥D.血小板無力癥 E.血管性血友病42.二期止血缺點慣用的篩檢實驗是A.BT、PT B.BT、BPC C.PT、APTTD.APTT、BPC E.BT、CT43.下列哪種疾病最易出現(xiàn)自幼關(guān)節(jié)重復自發(fā)出血A.ITP B.過敏性紫癜 C.白血病D.血友病 E.大細胞性貧血44.血友病的發(fā)生與下列哪些凝血困子的缺點有關(guān)A.Ⅴ、Ⅱ B.Ⅷ、Ⅸ C.XⅢ、ⅫD.Ⅺ、Ⅹ E.Ⅴ、Ⅶ45.凝血酶時間延長〔TT〕可作為DIC診療指標之一是由于可反映血漿A.凝血酶活性增加 B.纖維蛋白原減少 C.纖9溶酶活性亢進D.低凝血和〔或〕高纖溶狀態(tài) E.纖維蛋白降解產(chǎn)物增高46.血漿魚精蛋白副凝固實驗〔3P實驗〕重要檢測A.D-Dimer B.FDP中的D、E片段C.FDP中的X片段 D.可溶性纖維蛋白單體〔FM〕E.FM與X片段的復合物47.DIC時3P實驗可呈陰性,是由于血漿中A.FDP濃度太高 B.D、E片段濃度太高C.纖維蛋白原濃度太低 D.纖維蛋白單體〔FM〕缺少E.X片段與FM復合物缺少48.出血時間縮短常見于A.血小板減少癥 B.血小板貯存池病 C.血小板無力癥D.遺傳性毛細血管擴癥 E.血栓性疾病49.血漿FDP升高最明顯的疾病是A.惡性腫瘤 B.肝臟疾病 C.腎臟疾病D.深靜脈血栓 E.外傷及外科手術(shù)后50.血漿D-Dimer不增高見于A.肺栓塞 B.深靜脈血栓 C.急性心肌梗死D.原發(fā)性纖溶亢進 E.彌散性血管凝血51.vWF合成減少,而其多聚體構(gòu)造根本正常,可見于A.vWDⅠ型 B.vWDⅡA亞型 C.vWDⅡB亞型D.vWDⅡM亞型 E.vWDⅡN亞型52.鑒別原發(fā)與繼發(fā)性纖溶亢進最對的的兩項實驗是A.血漿D-Dimer和血漿FDP定量 B.凝血酶時間〔TT〕和血漿3P實驗C.凝血酶時間〔TT〕和血漿3P實驗 D.血漿優(yōu)球蛋白溶解時間〔ELF〕和FDP定量E.纖溶酶原和D-Dimer測定53.溶栓治療有效的觀察指標是A.PT B.APTT C.低相對分子質(zhì)量肝素測定D.BPC計數(shù) E.D-Dimer54.D-Dimer測定的首選辦法是A.間接血凝實驗 B.膠乳顆粒凝集實驗C.膠乳顆粒濁度免疫分析 D.膠體金免疫滲入實驗 E.酶聯(lián)免疫吸附實驗55.一期止血缺點慣用的篩檢實驗有A.PT、APTT B.BT、BPC C.BT、PTD.APTT、BPC E.BT、CT56.血小板黏附率減低見于A.血栓性疾病 B.糖尿病 C.妊娠高血壓綜合征D.血小板無力癥 E.腎小球腎炎57.血小板黏附率增高見于A.血管性血友病 B.妊娠高血壓綜合征 C.肝硬化D.血小板克制劑的使用 E.尿毒癥58.血小板聚集實驗反映了A.血小板數(shù)量 B.血小板膜糖蛋白水平C.血小板GPIb-Ⅳ復合物的活性 D.血小板GPⅡb/Ⅲa活性E.血小板的釋放功效59.下列哪項與遺傳性因子XⅢ缺少癥不相符A.臨床有延遲性病癥 B.APTT和PT均正常C.BT正常 D.血小板功效正常E.因子XⅢ:C增高60.血小板聚集減低,常見于A.糖尿高 B.口服避孕藥品 C.高凝狀態(tài)D.血小板無力癥 E.吸煙者61.在采用聚集儀測定血小板聚集實驗時,下列哪種誘導出現(xiàn)單峰A.ADP〔1.0μmol/ml〕 B.ADP〔0.5μmol/ml〕 C.腎上腺素〔0.5μg/ml〕D.膠原〔0.3μg/ml〕 E.瑞斯托霉素〔1.5mg/ml〕62.血小板聚集率增高,常見于A.血小板無力癥 B.巨大血小板綜合征 C.肝硬化D.VitB12缺少癥 E.糖尿病63.血小板聚集實驗的質(zhì)量確保規(guī)定不允許A.選用EDTA作抗凝劑 B.采血順利,避免產(chǎn)憤怒泡C.標本采集后應在3小時完畢實驗 D.實驗前10外表必須停用克制血小板藥品E.注意誘聚劑的質(zhì)量和濃度64.在血小板聚集實驗中,ADP宜保存于A.室溫 B.室溫避光保存 C.0~4℃D.—4℃冰箱 E.—2065.在普通臨床實驗室,測定β-TG和PF4的辦法是A.ELISA法 B.免疫沉淀法 C.RIAD.免疫擴散法 E.免疫電泳法66.β-TG和PF4的測定可作為A.判斷血小板數(shù)量指標 B.血小板活化指標 C.判斷血小板形態(tài)學指標D.分析血小板與出血有關(guān)性的指標 E.提供血小板聚集功效指標67.β-TG重要由腎臟排泄,故可作為A.評價糖尿病預后 B.評價尿毒癥預后 C.評價白血病預后D.評價急性腎炎預后 E.評價SLE的預后68.下列下列哪些物質(zhì)在血小板α顆粒中不存在A.Ca2+ B.vWF C.PAI-1D.凝血酶敏感蛋白〔TSP〕 E.β-TG及PF469.患者PT及APTT同時延長,提示下列哪一組凝血因子有缺點A.因子Ⅶ、TF B.因子Ⅹ、V、Ⅱ、Ⅰ C.因子PK、HMWKD.因子Ⅷ、Ⅸ、ⅪE.因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ70.在用ELISA法測定β-TG時,茶堿的作用是A.保持血小板活化狀態(tài) B.克制血小板活性 C.避免血小板聚集D.避免血液凝固 E.破壞血小析膜蛋白71.TXB2減少常見于A.血栓前狀態(tài) B.糖尿病 C.心肌梗死D.腦血栓形成 E.服用阿司匹林類藥品72.血小板活化因子測定與下列哪種疾病無關(guān)A.過敏性哮喘 B.心腦血管疾病 C.血友病D.腎臟疾病 E.妊娠73.在β-TG和PF4測定中,選擇的抗凝劑A.3.8%枸櫞酸鈉 B.0.109mol/L枸櫞酸鈉 C.5%EDTA-Na2溶液D.草酸鹽抗凝劑 E.肝素抗凝劑74.血漿TXB2水平反映了A.皮細胞的功效狀態(tài) B.血小板功效狀態(tài) C.凝血因了的活性狀態(tài)D.纖溶系統(tǒng)的活化 E.抗凝作用和血栓狀態(tài)75.在下列血漿指標工程中,能較好地反響血栓性疾病的診療和療效評價的是A.TXB2增高 B.TXB2減低 C.6-酮-PGF1α水平增高D.6-酮-PGF1α水平下降 E.TXB2與6-酮-PGF1α比值增高76.在TXB2或6-酮-PGF1αELISA法測定中,以OPD顯色常選擇的比色波長為A.474nm B.492nm C.540nmD.600nm E.640nm77.特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕,PAIgG增高的患者比例普通為A.不大于40% B.60% C.80%D.95% E.100%78.下更哪項不符合過敏性紫癜A.出血性毛細血管中毒癥 B.一種變態(tài)反響性出血性疾病C.是血小板或凝血因子異常所致的出血性疾病D.是由血管壁通透性或脆性增加所引發(fā)的E.好發(fā)于青年人和小朋友79.患者STGT實驗重要反映受檢血漿的下列哪一項的生成狀況A.因子Ⅶa、TF、Ca2+復合物 B.因子Xa、Va、Ca2+、PF3復合物C.因子因子Ⅶa、TF復合物 D.凝血酶E.因子Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、PF3復合物80.下列哪項不符合遺傳性毛細血管擴癥A.是一種常染色體顯性遺傳的血管病變B.體現(xiàn)為皮膚、黏膜局灶性毛細血管擴C.少數(shù)病人可出現(xiàn)束臂實驗陽性D.普通有凝血實驗異常E.這種病人可體現(xiàn)為消化道出血,鼻出血等病癥81.下列成果哪項不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的實驗室檢查A.BT延長 B.血小板數(shù)減少 C.PT延長D.血塊收縮不良 E.PDW可增高82.下列哪項檢查成果符合特發(fā)性血小板減少性紫癜A.出血時間正常,TT和PT延長B.血小板計數(shù)正常,血塊收縮良好,凝血時間正常C.血小板數(shù)減少,血塊收縮不良,BT延長D.Fg減少,凝血酶時間及凝血酶原時間延長E.血小板數(shù)減少,MPV和PDW均減低,血小板膜抗體為陽性83.下列哪項不符合特發(fā)性血小板減少紫癜A.本病以外周血中血小板減少、血小板生存時間縮短為特性B.本病的發(fā)病機制可能與血小板抗體和單核吞噬細胞系統(tǒng)有關(guān)C.血小板數(shù)減少,PT、APTT均異常D.PAIgG增高,PAC3和PAC4出增高E.骨髓涂片顯示巨核細胞成熟障礙84.血小板無力癥,體現(xiàn)為下列哪種成分缺點A.GPⅡb/Ⅲa B.凝血因子 C.PF3D.GPIb聚集成復合物 E.P-選擇素85.巨大血小板綜合征,其重要的病理根底為A.血小板α顆粒成分缺點 B.GPⅠb-Ⅸ或GPV的缺點C.血小板致密顆粒缺點 D.P-選擇素缺點E.血小板數(shù)量減少86.在FⅫ缺點時,實驗室或臨床體現(xiàn)為A.APTT正常 B.STGT正常 C.PT異常D.臨床無出血病癥 E.纖維蛋白原明顯減少87.臨床上以皮膚紫癜和黏膜出血為重要體現(xiàn)的疾病,應選用五列哪一組作為篩選性實驗A.血小板計數(shù)、凝血酶原時間、纖維蛋白原定量測定B.活化局部凝血活酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間C.血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮時間D.束臂實驗、出血時間、血小板計數(shù)E.凝血酶時間、纖維蛋白原定量測定、D-Dimer測定88.引發(fā)繼發(fā)性纖維蛋白溶解癥的因素是A.t-PA或u-PA的含量增多 B.尿激酶、鏈激酶的應用C.PAI增多或活性增高 D.因子Ⅻ激活,激肽釋放酶生成E.t-PA或u-PA的含量減低或功效削弱89.診療DIC能夠選下列哪組作為篩選實驗A.BPC、BT、CT B.BPC、PT、纖維蛋白原測定C.TT、3P實驗和血清FDP測定 D.優(yōu)球蛋白溶解時間、3P實驗和TTE.BPC、TT測定90.下列哪項不符合原發(fā)性纖溶亢進癥的實驗室檢查A.血漿Fg含量明顯減少,ELT明顯縮短B.血、尿FDP明顯增高C.3P實驗陽性,D-Dimer增多D.t-PA或u-PA活性增高E.血漿PLG減低和〔或〕PL活性增高91.患者STGT實驗延長>15s,用硫酸礬吸附血漿及正常血漿均能糾正,用正常血清不能糾正,提示缺少A.因子Ⅺ缺少 B.因子Ⅸ缺少 C.因子Ⅷ缺少D.因子Ⅻ缺少 E.血循環(huán)中存在抗凝物質(zhì)92.下列哪項不符合含因子Ⅷ抵抗劑血漿的檢查成果A.APTT延長不被正常血漿所糾正B.因子Ⅷ:C、Ⅸ:C、Ⅺ:C水平正常C.延長的SPTG不被正常血漿和正常血清糾正D.復鈣時間延長不被正常血漿糾正E.因子Ⅷ抗體滴度增高93.血友病患者,F(xiàn)Ⅷ:C為0.5%〔正常對照為98%〕,F(xiàn)Ⅷ:Ag為3%〔正常對照為98%〕,可確診為A.重型血友病A,CRM—B.重型血友病A,CRM+C.中型血友病A,CRM—D.中型血友病A,CRM+E.輕型血友病A,CRM—94.現(xiàn)在唯一能單純反映微血管功效的檢查是A.出血時間 B.毛細血管脆性實驗C.阿司世林耐量實驗 D.毛細血管鏡檢查E.3P實驗95.下列哪項說法不符合DIC的有關(guān)理論A.體有血小板聚集,生成病理性凝血酶B.大量血小板和凝血因子被消耗,生成病理性凝血酶C.通過激活途徑發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進D.纖溶系統(tǒng)被克制E.可有血管凝血發(fā)生96.下列哪項有助于高凝狀態(tài)的形成A.血小板減少 B.血流速度增加 C.血管壁皮細胞損傷D.血液中凝血因子含量減低 E.抗凝血酶含量增多97.DIC的實驗室檢查,普通不會出現(xiàn)下列哪項A.BT延長 B.CT延長 C.PT延長D.TT延長 E.BPC增多98.下列哪項組合是錯誤的A.血友病時,APTT延長B.嚴重肝病時,PT延長C.繼發(fā)性DIC早期,3P實驗陽性D.原發(fā)性血小板減少性紫癜時凝血酶消耗實驗正常E.血小板無力癥時,BP延長99.下列有關(guān)易栓癥時血栓形成機制組合錯誤的選項是A.AT缺點——不能克制凝血酶和FXaB.異常纖維蛋白癥——不能生成纖溶酶C.PS缺點——不能生成APC和滅活FVa、ⅧaD.APC-R、FVa缺點——異常FVa不被APC滅活E.t-PA缺少——不能激活纖溶酶原100.下列與肝病出血因素無關(guān)的是A.凝血因子和抗凝蛋白消耗過多 B.凝血因子和抗凝蛋白合成減少C.循環(huán)抗凝物質(zhì)和血FDP增多 D.類肝素抗凝物質(zhì)滅活增多E.血小板減少及其功效障礙101.下列不符合遺傳性因子PS缺點癥的是A.有深靜脈血栓形成 B.PS:Ag減低 C.APTT和PT正常D.PS:Ag增高 E.BT正常102.下列哪項說法不符合抗凝血酶活性檢測的有關(guān)理論A.在該實驗中,參加過量的凝血酶,使其與受檢者血漿中的抗凝血酶形成1:1復合物B.剩余的凝血酶作用于帶有對硝基苯胺〔PNA〕顯色基團的發(fā)色底物S-2238C.裂解出的PNA呈顏色變化D.剩余的凝血酶越多,裂解產(chǎn)生的PNA越多,顯色越深E.顯色越深,闡明抗凝血酶活性越低103.血小板外表有關(guān)抗體和補體測定對原發(fā)性血小板減少性紫癜的診療意義,下列哪項是錯誤的A.PAlgG增高 B.PAC3也可增高 C.是特異性實驗D.PAlgM增高 E.需結(jié)合臨床分析104.下列哪項不是明確診療依賴維生素K凝血因子缺少所必要進展的實驗A.FVⅡ:C水平測定 B.促凝血酶原激酶實驗C.Ⅸ:C測定 D.FX:C測定 E.FⅡ:C測定105.血漿纖維蛋白原檢測,下列哪種疾病其含量減少A.糖尿病 B.多發(fā)性骨髓瘤 C.急性感染D.原發(fā)性纖溶癥 E.急性心肌梗死106.下列說法錯誤的選項是A.APTT正常,PT異常,提示源凝血途徑缺點B.APTT正常,PT異常,提示外源凝血途徑缺點C.FXⅢ缺點的患者APTT、PT可均正常D.APTT異常,PT正常,提示源凝血途徑缺點E.APTT、PT均異常,提示共同途徑缺點107.血小板聚集途徑下列哪項是錯誤的A.ADP途徑 B.TXA2途徑 C.vWF途徑D.PAF途徑 E.膠原途徑108.下列哪一項為哪一項發(fā)現(xiàn)血小板無力癥的最簡便實驗A.血涂片上血小板分散不堆集 B.血小板聚集實驗減低,但對瑞斯托霉素有反響C.血塊收縮不良D.出血時間延長E.單克隆抗體證明缺少GPⅡb/Ⅲa109.有關(guān)凝血酶時間測定及甲苯胺藍糾正實驗,下列哪項體現(xiàn)不對的A.凝血酶時間〔TT〕測定是體外提供凝血酶B.纖維蛋白原量和質(zhì)有異??墒筎T延長C.假設循環(huán)抗凝血酶類物質(zhì)存在,TT延長D.甲苯胺藍可中和肝素和肝素類抗凝物質(zhì)E.假設TT時間延長被甲苯胺藍糾正,不能擬定存在肝素或類肝素物質(zhì)110.凝血酶時間〔TT〕參考值〔手工法〕A.12~14s B.16~18s C.2~3minD.5~10min E.>15min111.在使用鏈激酶或尿激酶溶栓治療時,可選用下列哪種指標監(jiān)護A.SPTG B.PCT C.TTD.vWF:Ag測定 E.RVVT112.血小板的第二相聚集是指A.組織損傷后產(chǎn)生的ADP所引發(fā)的聚集B.TXA2引發(fā)的聚集C.由血小板釋放的源性致聚劑誘導的反響D.膠原所引發(fā)的聚集E.凝血酶所引發(fā)的聚集113.患者血漿PT延長,蝰蛇毒時間〔RVVT〕正常,下列哪一項對的A.因子Ⅶ和V缺少 B.因子Ⅶ和X缺少C.因子X缺少 D.因子Ⅶ缺少E.因子Ⅶ和PF3缺少【A2型題】114.有一閉塞性脈管炎病人服用新抗凝片,一種月后出現(xiàn)皮膚片狀瘀斑,腰部疼痛,有深部肌肉血腫及肉眼血尿。入院后檢查有輕度貧血外,白細胞及血小板計數(shù)正常,肝功效正常,血小板功效檢查正常。APTT及PT均延長,纖維蛋白原2g/L。3P實驗〔一〕,優(yōu)球蛋白溶解間>120mim,引發(fā)出血的因素為A.DIC B.血友病A C.VitK依賴凝血因子缺少D.血小板功效缺點病 E.原發(fā)性纖維蛋白溶解115.女性,12歲,從5歲開場患有鼻出血、牙齦出血。本次月經(jīng)初潮量多,左膝關(guān)節(jié)腫痛。實驗室檢查:出血時間延長,阿司匹林耐量實驗陽性,APTT比正常對照延長13s,vWF:Ag減少,患者最可能的診療是A.血管性血友病 B.血友病A C.因子Ⅺ缺少癥D.過敏性紫癜 E.遺傳性毛細血管擴癥116.男性,16歲,自幼常有鼻出血,外傷后曾有出血不止。本次擬行扁桃體摘除,術(shù)前檢查出血時間3min,凝血時間15min,APTT實驗為62s〔對照38s〕,在考慮病因時可除外哪項A.FⅧ、FⅨ、FⅪ含量少 B.凝血酶原嚴重減少 C.纖維蛋白原嚴重減少 D.FⅦ單純減少E.FX、FⅫ含量減少【A3型題】男性,45歲,確診慢性肝病,重復牙齦出血、鼻出血及皮膚紫癜六個月住院。體檢:面色灰蟬,可見肝掌及蜘蛛痣,皮膚散在瘀點、瘀斑,肝肋下未及,脾肋下4.5cm,腹水癥〔一〕。117.下列何項凝血檢查普通最早出現(xiàn)異常A.PT B.CT C.APTTD.凝血酶凝固時間 E.凝血酶原消耗時間118.檢查成果凝血酶原時間16s〔對照12s〕表達下列哪組凝血因子缺少A.Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩB.ⅩⅢ、Ⅻ、Ⅺ、ⅧC.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、ⅧD.Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、ⅦE.Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ119.本例引發(fā)出血最重要的因素可能是A.IC B.原纖 C.肝病D.vWD E.血友病【A4型題】男性,18歲。踢足球后左膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛就診。檢查:左膝關(guān)節(jié)局部腫脹,壓痛明顯,膝關(guān)節(jié)及其周邊有大片瘀斑,其兄有血友病甲的病史。120.下列哪組APTT糾正實驗診療為血友病AA.正常新鮮血漿能糾正 B.正常新鮮血漿不能糾正C.正常血清能糾正,正常新鮮血漿能糾正D.正常血清不能收正,正常BaSO4吸附血漿能糾正E.正常血清能糾正,正常BaSO4吸附血漿不能糾正121.如本患者診療為血友病A,那么會出現(xiàn)A.FⅧ促凝活性局部明顯減少 B.FⅧ有關(guān)抗原輕度減少C.血小板功效異常 D.服阿司世林使出血加重E.FⅧ促凝活性局部明顯增多122.假設此患者為vWD,除下列哪項外均對的A.Ⅰ型為常染色體顯性遺傳性疾病 B.血小板計數(shù)正常,BP延長或阿司匹林耐量實驗延長C.血小板粘附功效減少D.口服消炎痛、生丁均可使出血加重E.vWF增多女性,30歲,月經(jīng)量增多六個月,皮膚瘀點、瘀斑2個月就診。實驗室檢查:Hb90g/L,WBC8.9×109/L,BPC42×109/L,血小板有關(guān)抗體陽性,骨髓象示巨核細胞增生明顯活潑,以顆粒巨為主。123.該病例最可能的診療是A.TTP B.ITP C.巨大血小板綜合征D.血友病 E.DIC124.可能出現(xiàn)哪組實驗室檢查的異常A.BT延長,CT正常,血塊退縮不佳,凝血酶時間正常B.BT正常,CT延長,血塊退縮正常,凝血酶時間正常C.BT延長,CT延長,血塊退縮不佳,凝血酶時間延長D.BT延長,CT正常,血塊退縮正常,凝血酶時間正常E.BT正常,CT正常,血塊退縮不佳,凝血酶時間延長125.如果BT、CT、凝血酶時間均延長,血塊退縮不佳,可考慮為A.TTP B.vWD C.血友病D.DIC E.Evan’s綜合征男性,28歲,自幼有鼻出血史,有時出血時間達12小時之久,近5年有牙齦出血,其間有無痛性血尿,平時有指劃破后不易止血,經(jīng)檢查確診為FX缺少癥。126.下列有關(guān)FX體現(xiàn)對的的選項是A.為源凝血途徑的始動因子 B.為外源凝血途徑的始動因子C.在血液凝固過程中起輔因子作用 D.屬維生素K依賴性凝血因子E.屬凝血酶敏感的凝血因子127.該病例可能出現(xiàn)下列哪組實驗室檢查的異常A.APTT延長,PT正常,TCT正常 B.APTT正常,PT延長,TCT正常C.APTT延長,PT延長 ,TCT正常 D.APTT延長,PT延長,TCT正常E.APTT正常,PT延長,TCT延長128.下列說確的是A.APTT延長見于FⅦ缺少癥 B.PT延長見于血友病BC.APTT、PT均延長見于Ⅷ因子缺少D.APTT延長可由纖維蛋白原減少引發(fā)E.PT延長一定有纖維蛋白原減少及血中有FDP等抗凝物質(zhì)129.下列有關(guān)APTT和PT對的的選項是A.APTT試劑中以兔腦粉為激活劑B.PT值超出正常對照10秒以上為異常C.INR〔國際原則化比值〕為PT成果體現(xiàn)的一種方式D.PT試劑中所含的物質(zhì)可激活FⅫ,啟動源凝血系統(tǒng)E.APTT值超出正常對照3秒以上為異常【B1型題】A.縮短或較正常以照延長3秒以上 B.<1.5g/L,或進展性下降C.<100×109/L,或進展性下降 D.升高或陽性E.活性低于50%假設某患者被診療為DIC,那么130.血小板可能131.血漿Fg可能132.PT最可能133.FⅧ:C活性可能134.D-Dimer可能A.肝病出血傾向 B.血友病A C.過敏性紫癜D.DIC E.ITP135.消耗性凝血障礙136.凝血酶原及其它維生素K依賴凝血因子合成減少137.FⅧ凝血活性缺少138.血管壁變態(tài)反響A.APTT延長,PT正常,加正常新鮮血清能糾正B.APTT正?;蜓娱L,PT延長,加正常血漿能糾正C.APTT延長,PT延長,TT延長,加正常血漿不能糾正D.APTT正常,PT正常,TT延長,加甲苯胺藍糾正E.APTT正常,PT正常,TT延長,加正常血漿能糾正139.血友病B140.嚴重肝臟疾病141.抗凝物質(zhì)142.類肝素物質(zhì)A.因子Ⅸ、Ⅺ B.因子Va、Xa、Ca2+、PF3C.因子Va、Ⅷa D.因子Ⅲ、Ⅶa、Ca2+E.除Ca2+以外全部凝血因子143.正常人貯存血漿中含有144.正常人新鮮血漿中含有145.APC能滅活146.構(gòu)成凝血酶原酶的是A.凝血因子ⅫB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅩD.凝血因子ⅩⅢE.凝血因子V147.源凝血途徑的始動因子是148.可溶性纖維蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白需要的是149.屬于VitK依賴凝血因子是A.血小板第3因子 B.微管、微絲 C.膜下細絲D.血小板活化因子 E.血小板促生長因子150.含有增進血小板聚集作用的是151.對維持血小板形態(tài),釋放和收縮起重要作用的是A.血小板外表有關(guān)抗體和補體測定 B.BPC計數(shù),束臂實驗,BTC.血涂片上血小板分散不堆集 D.SDS-凝膠電泳中檢出vWF多聚體構(gòu)造異常E.PT152.患者以皮膚黏膜出血為重要臨床體現(xiàn),慣用的篩選實驗是153.檢查血小板無力癥最簡便的實驗是154.血管性血友病實驗室診療敏感性高、特異性強的是155.外源凝血系統(tǒng)最慣用的篩選實驗是APTT PT TTA.正常 正常 正常B.異常 異常 異常C.正常 異常 正常D.異常 正常 正常E.異常 異常 正常156.凝血因子Ⅷ缺少157.凝血因子V缺少158.凝血因子Ⅶ缺少159.凝血因子Ⅱ缺少160.凝血因子ⅩⅢ缺少161.DIC晚期【X型題】162.血小板計數(shù)慣用的辦法有A.免疫比濁法 B.發(fā)光法 C.顯微鏡計數(shù)法D.電阻法 E.激光法163.診療ITP時,普通用下列哪項指標A.血小板計數(shù) B.血小板平均體積 C.骨髓涂片檢查D.血小板壽命測定 E.血小板抗體檢查164.血小板數(shù)量減少的疾病有A.急性白血病 B.急性大出血 C.急性溶血D.DIC E.肝硬化165.血小板數(shù)量增多的疾病有A.DIC B.ITP C.肝病D.急性溶血 E.脾切除術(shù)后166.出血時間延長常見于A.血小板減少癥 B.血栓性疾病 C.高凝狀態(tài)D.血小板貯存池病 E.遺傳性毛細胞血管擴癥167.出血時間測定慣用于A.凝血因子活性下降的判斷 B.外科手術(shù)的出血篩選實驗C.抗血小板藥品的監(jiān)控 D.診療血友病E.診療巨大血小板綜合征168.BT測定質(zhì)量確保的規(guī)定A.注意穿刺的深度及血流速度 B.選用Duke法C.穿刺位置的對的選擇 D.忌服影響血管和血小板功效類藥品E.注意保暖169.彌散性血管凝血〔DIC〕的病理生理特點A.血小板聚集 B.病理性凝血酶生成C.纖維蛋白在微血管沉積 D.微血栓形成E.原發(fā)性纖溶亢進170.血塊收縮不佳見于A.血小板減少癥 B.血友病 C.血小板無力癥D.低纖維蛋白原血癥 E.凝血因子V缺少癥171.下列哪些疾病體現(xiàn)出PAgT減低A.血管性血友病 B.肝硬化 C.巨大血小板綜合征D.糖尿病 E.血栓性疾病172.下列哪些疾病體現(xiàn)出PAgT增高A.血管性血友病 B.肝硬化 C.腎小球腎炎D.骨髓增生性疾病 E.血栓性疾病173.慣用的PAgT測定辦法有A.比濁法 B.比色法 C.循環(huán)血小板聚集檢測D.體外自發(fā)性血小板聚集體檢測 E.聚集儀測定法174.下列哪些疾病體現(xiàn)出PAgT的減低A.口服避孕藥 B.血小板無力癥 C.巨大血小板綜合征D.高β-脂蛋白血癥 E.無纖維蛋白原血癥175.PAgT實驗質(zhì)量確保規(guī)定A.選用枸櫞酸鹽抗凝劑 B.選用EDTA抗凝劑C.采血順利,避免產(chǎn)憤怒泡 D.實驗前十天必須停用克制血小板藥品E.注意誘聚劑的質(zhì)量和濃度176.β-TG和PF4增高常見于A.高凝狀態(tài) B.血栓性疾病 C.血小板減少癥D.vWD E.血友病177.血漿和血小板的P-選擇素含量增高見于A.巨大血小板綜合征 B.血小板減少癥 C.急性心肌梗死D.腦血栓 E.肺梗死178.下列哪些實驗能反映纖溶亢進A.ELT B.PLG C.PCTD.STGT E.D-Dimer179.能夠反映管壁皮細胞功效的檢查是A.6-酮-PGF1αB.STGT C.去甲基-6-酮-PGF1αD.皮素〔ET〕 E.血栓調(diào)節(jié)蛋白〔TM〕180.過敏性紫癜可伴有的臨床病癥為A.皮膚紫癜 B.心血管病癥 C.腦功效紊亂D.關(guān)節(jié)病癥 E.泌尿系統(tǒng)病癥181.下列哪項可引發(fā)繼發(fā)性血小板減少性紫癜A.SLE B.Evan’s綜合征 C.DICD.高血壓 E.惡性淋巴瘤182.下列哪項疾病屬于血小板功效異常性疾病A.血小板減少癥 B.血小板無力癥 C.巨大血小板綜合征D.ITP E.MDS繼發(fā)血小板功效異常183.ITP的診療原則涉及A.多次實驗室檢查血小板計數(shù)減少 B.脾不腫大或輕度腫大C.骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常 D. PAIg增多E.骨髓巨核細胞均為成熟細胞184.現(xiàn)在“凝血常規(guī)〞檢查工程重要涉及A.APTT B.vWF:Ag測定 C.PTD.TT E.Fg定量測定185.對彌散性血管凝血〔DIC〕診療故意義的實驗是A.白細胞計數(shù) B.血小板計數(shù) C.出血時間D.纖維蛋白原定量 E.血漿D-Dimer定量第二局部參考答案一、名詞解釋1.是指皮膚毛細血管被刺破后自然出血到自然止血所需的時間。BT重要反映毛細管與血小板的互相作用,涉及皮膚毛細血管的完整性與收縮功效、血小板數(shù)量與功效、血管周邊繩索締組織萬分、血管皮細胞的功效等。2.在富含血小板血漿〔platelet-richplasma,PRP〕中參加不同種類、不同同濃度的激活劑,如ADP、膠原〔collagen,COL〕,腎上腺素、花生四烯酸等,由于血小板聚集,造成PRP的濁度減少,透光度增加,血小板聚集儀能夠通過持續(xù)的光電迅號轉(zhuǎn)換而將血小板的聚集過程統(tǒng)計并以聚集曲線顯示,自動計算出血小板聚集曲線的斜率,不同時間的聚集百分率和最大聚集率等參數(shù)。3.血栓素B2〔TXB2〕和丙二醛〔MDA〕是血小板花生四烯酸代中環(huán)氧化酶途徑的穩(wěn)定代產(chǎn)物,阿司匹林能不可逆性地克制環(huán)氧化酶活性,使TXB2和MDA合成受阻,直至骨髓生成新的血小板才干重新恢復環(huán)氧化酶活性。通過觀察單次劑量服用阿司匹林后血小板TXB2或MDA生成恢復至服藥前水平的時間,能夠反映PST,安康人PST普通為7~12天。4.在正常人血漿中參加APC后,由于APC可使FVa和FⅧa滅活,故可使APTT明顯延長。假設在待測血漿中參加APC后,其APTT不延長或延長不明顯,那么稱為APC-R。引發(fā)APC-R的因素可能是:①存在APC的抗體;②存在APC的某種克制物;③蛋白S缺少;④由于基因突變等造成FVa和FⅧa不被APC滅活;⑤某種尚不明確的機制。因此,檢測APC-R對血栓性疾病的診療故意義。5.也贊許蘭-亨諾綜合征〔Schonlein-Henochsyndrome〕。一種變態(tài)反響出血性疾病,重要是由于機體對某些致敏物質(zhì)〔過敏原〕發(fā)生變態(tài)反響而引發(fā)全身性毛細血管壁的通透性和〔或〕脆性增加,造成以皮膚粘膜出血為重要體現(xiàn)的臨床綜合征。6.原發(fā)性纖溶:由t-PA或u-PA激活PLG轉(zhuǎn)變?yōu)镻L所引發(fā)的纖維蛋白〔原〕溶解過程為原發(fā)性纖溶。二、簡答題1.在富含血小板血漿〔PRP〕中參加致聚劑,血小板發(fā)生聚集,血漿濁度減低,透光度增加。將此光濁度變化統(tǒng)計于圖紙上,形成血小板聚集曲線。2.①血小板無力癥〔thrombosthenia〕,亦稱Glanzmamm??;②巨血小板綜合征,亦稱Bernard-Soulierz綜合征;③貯藏池病〔storagepooldisease〕;④血小板第3因子〔PF3〕缺少癥,亦稱血小板病〔thrombopathia〕。3.血栓前狀態(tài)也稱血栓前期,是指血液有形成分和無形成分的生物化學和備液流變學發(fā)生某些變化,這些變化能夠反映:①血管皮細胞受損或受刺激;②血小板和白細胞被激活或功效亢進;③凝血因子含量增高或被活化;④抗凝蛋白含量減少或構(gòu)造異常;⑤纖溶成分含量減低或活性削弱;⑥血液黏度增高或血流減慢等一系列的病理狀態(tài)。4.①PAIG增高:見于ITP、同種免疫性血小板減少性紫癜〔多次輸血、輸血后紫癜〕、藥品免疫性血小板減少性紫癜、惡性淋巴瘤、慢性活動性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、Evan’s綜合征、良性單株丙球蛋白血癥等。90%以上ITP患者的PAIg增高,假設同時測定PAIgM、PAIgA和PAC3,那么陽性率可高達100%。②觀察病情:經(jīng)治療后,ITP患者的PAIg水平下降;復發(fā)后,那么又可升高。5.①原理:應用抗血小板膜GPIb、GPⅡ和GPⅢa單抗與受檢血小板膜對應糖蛋白特異反響的原理,通過放射免疫分析定量測定血小板膜對應GP的含量。②臨床意義:GPIb缺少見于巨大血小板綜合征;GPb/Ⅲa缺少見于血小板無力癥。三、敘述題1.一期止血缺點是指血管壁和血小板異常所引發(fā)有止血功效缺點。慣用的篩檢實驗涉及出血時間〔BT〕和血小板計數(shù)〔PLT〕。其篩檢實驗在臨床應用時可分為下列四種狀況:〔1〕BT和PLT都正常:除正常人外,多數(shù)是由于單純血管通壁通透性和〔或〕脆性增加所致的血管性紫癜,如過敏性紫癜、遺傳性〔2〕BT延長和PLT減少:多數(shù)是由于血小板數(shù)量減少所引發(fā)的血小板減少性紫癜,如原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少紫癜?!?〕BT延長和PLT正常:多數(shù)是由于血小板功效異?;蚰承┠蜃尤鄙偎l(fā)的出血性疾病,如遺傳性、獲得性血小板功效異常癥或血管性血友病〔Vwd〕、低〔無〕纖維蛋白原血癥。其中vWD普通在口服阿司匹林后出現(xiàn)出血時間延長。〔4〕BT延長和PL增多:常見于原發(fā)性和繼發(fā)性〔反響性〕血小板增多癥。2.二期止血缺點是指血液凝固和纖溶異常所引發(fā)的止血功效缺點。慣用的篩檢實驗涉及活化局部凝血酶時間〔APTT〕和血漿凝血酶原時間〔PT〕。其篩檢實驗在臨床應用時可分為下列四種狀況:〔1〕APTT和PT都正常:多個血栓止血變化處在代償階段,假設臨床體現(xiàn)出較明顯的延遲性出血,那么見于遺傳性和獲得性因子ⅩⅢ缺少癥?!?〕APTT延長和PT正常:多數(shù)是由于源性凝血途徑缺點所引發(fā)的出血性疾病,如血友病和獲得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺少癥等?!?〕APTT時間正常和PT延長:多數(shù)是由于外源性凝血途徑缺點所致出血性疾病,如遺傳性和獲得性因子Ⅶ缺少癥?!?〕APTT和PT都延長:多數(shù)是由于共同途徑的凝血缺點所致的出血性疾病,如遺傳性和獲得性因子Ⅹ、V、凝血酶原和纖維蛋白原缺點癥等所謂的聯(lián)合因子缺少,但更多的還是存在血液凝固調(diào)節(jié)有異常。3.①篩檢實驗:APTT延長,PT正常。②糾正實驗:STGT及其糾正實驗。延長的STGT能被正常BaSO4吸附血漿和正常血漿和正常血漿糾正,而不被正常血清糾正者為因子Ⅷ缺少;能被正常血清和正常血清和正常血漿糾正,而不被正常BaSO4吸附血漿糾正者為因子Ⅸ缺少;正常血清、正常血漿和正常BaSO4吸附血漿三者均能糾正者為因子Ⅺ缺少〔現(xiàn)在糾正實驗臨床上已極少用〕。③凝血因子促凝活性檢測:因子活性〔Ⅷ:C、Ⅸ:C和Ⅺ:C〕S檢測是慣用確實診實驗,依此可將各因子缺少癥分為重型〔<1%〕、中型〔1%~5%〕、輕型〔5%~25%〕和亞臨床型〔25%~45%〕。④凝血因子抗原含量檢測:因子抗原含量〔Ⅷ:CAg、Ⅸ:Ag和Ⅺ:Ag〕減低或正常。結(jié)合因子促凝活性可分為CRM+〔活性和抗原同時減少〕和CRM—〔活性減少,抗原不減少〕。⑤排除實驗:做BT和vWF:Ag檢測均正常根本能夠排除vWD;做復鈣穿插實驗可被糾正,提示重、中型凝血因子缺少;而輕型、亞臨床型凝血因子缺少以及存在因子克制物〔特別因子Ⅷ克制物〕時不能糾正。⑥基因分析:均體現(xiàn)異
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