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格林巴利綜合癥(Guillain-Barre
Snydrome,GBS)又稱:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)是指一種急性起病,一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見?;靖拍?/p>
一、病因
屬一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病。(一)病因1.GBS的病因還不清楚。
2.多數(shù)人在發(fā)病前1~3周,有非特異性的呼吸道、消化道感染史或疲勞受涼,容易引發(fā)感冒、腹瀉使人免疫力下降。
3.但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史,空腸彎曲桿菌最常見,約占85%。二、臨床表現(xiàn)
1.急性或亞急性起病:
多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重。2.四肢對(duì)稱性無力(首發(fā)癥狀)(一)運(yùn)動(dòng)障礙:多從雙下肢開始,逐漸向上發(fā)展,最后出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,甚至死亡。二、臨床表現(xiàn)
(二)感覺障礙:
肢體遠(yuǎn)端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失(三)腦神經(jīng)損害:面癱等(四)自主神經(jīng)癥狀:發(fā)汗異常等(五)神經(jīng)反射異常:深反射減弱或消失二、臨床表現(xiàn)
三、臨床分型
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)米勒-費(fèi)舍綜合征(Fisher):
變異型的GBS,占GBS5%。臨床分型Fisher綜合征是----Fisher1956年首先報(bào)告。Fisher三聯(lián)征:
①雙側(cè)眼外肌麻痹;②雙側(cè)對(duì)稱性小腦共濟(jì)失調(diào);③深反射消失;
Fisher綜合征
四、相關(guān)檢查
1.腦脊液
腦脊液壓力正常,無色透明。蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象為重要特點(diǎn)(一般起病2周后)。2.腓腸神經(jīng)活檢示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。3.肌電圖檢查早期可正常,晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).相關(guān)檢查
五、治療要點(diǎn)
1.輔助呼吸:當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。2.血漿置換療法:發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行,可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。3.應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白4.糖皮質(zhì)激素5.其他:對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。治療要點(diǎn)
六、病例分析
姓名:
唐勇萍
性別:女
年齡:
39歲
住院號(hào):0857152職業(yè):
收銀員
婚姻:
已婚
籍貫:興化
入院方式:家屬攙扶文化程度:初中
經(jīng)濟(jì)情況:自費(fèi)
入院日期:
2016-02-15
一般資料
患者02.15.因“視物成雙4天伴左眼眼瞼下垂2天”入院。4天前出現(xiàn)視物成雙伴全身乏力,未予重視,2天前出現(xiàn)左眼眼瞼下垂,至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科檢查及頭顱CT均未見明顯異常。15日至我院急診就診,予激素、彌可保、甘露醇等治療,患者訴眼瞼下垂較前稍好轉(zhuǎn),現(xiàn)入住我科住院治療。
入院診斷:顱神經(jīng)麻痹?現(xiàn)病史
一般查體:
患者神清,精神欠佳,家屬攙扶入病房,自動(dòng)體位,全身皮膚粘膜無黃染、斑疹、出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未及腫大。頭顱大小形態(tài)正常,氣管居中,雙側(cè)甲狀腺未及腫大。兩肺聽診呼吸音清,未聞及干濕性羅音,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,律齊。腹部平軟,無異常隆起,移動(dòng)性濁音陰性。未觸及明顯壓痛及反跳痛。Merphy征陰性。腸鳴音3次/分。肛門外生殖器未檢。四肢對(duì)稱,脊柱生理彎曲存在。
入院查體
??撇轶w:
患者雙側(cè)額紋對(duì)稱,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,對(duì)光反射正常,左上瞼下垂,左眼球固定,右眼向內(nèi),向外運(yùn)動(dòng)受限,露白約4mm,向上活動(dòng)受限,不露白,兩側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,鼓腮無漏氣,伸舌居中。咽反射正常。四肢肌張力正常。雙側(cè)深反射未引出,閉目難立征陰性,直線行走不能,右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替試驗(yàn)欠佳。
入院查體
疾病史:10天前曾患“感冒”,自行服藥后好轉(zhuǎn)。家族史::否認(rèn)。食物藥物過敏史:否認(rèn)。傳染病史:否認(rèn)。輸血史:否認(rèn)。既往史
對(duì)疾病的認(rèn)識(shí):對(duì)疾病缺乏認(rèn)識(shí)心理狀態(tài):焦慮性格交往能力:平日性格開朗、入院后不愿與人多交談。家庭關(guān)
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