《兒科學(xué)》課件第16章第五節(jié) 過(guò)敏性紫癜

目錄1234過(guò)敏性紫癜的流行病學(xué)病因、發(fā)病機(jī)制與病理過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷5過(guò)敏性紫癜治療及預(yù)后是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎概念過(guò)敏性紫癜

(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)

一、流行病學(xué)學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童多見(jiàn)1.年齡2.性別男性發(fā)病多于女性3.季節(jié)春秋季發(fā)病較多4.種族亞洲和白種人多見(jiàn)，黑種人少見(jiàn)二、病因、發(fā)病機(jī)制及病理

●過(guò)敏性紫癜病因●過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)制●過(guò)敏性紫癜病理［病因］食物及藥物遺傳因素疫苗接種感染因素蟲(chóng)咬惡性病變病因［發(fā)病機(jī)制］感染原過(guò)敏原遺傳背景的個(gè)體IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎B淋巴細(xì)胞多克隆活化IgA↑IgE↑［病理］廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎熒光顯微鏡下見(jiàn)IgA為主的免疫復(fù)合物沉積腎小球的增生性病變伴新月體形成小血管炎IgA沉積于腎小球（免疫熒光,×400）（HE染色，×400）［病理］［PASM染色,×400］［PAS染色,×400］腎小球微小病變腎小球增生性病變伴新月體［病理］三、臨床表現(xiàn)

●概述●皮膚癥狀●關(guān)節(jié)癥狀●胃腸道癥狀●腎臟癥狀●其他癥狀［概述］起病前1~3周常有上呼吸道感染史急性起病多以非血小板減少性紫癜為首發(fā)癥狀腹痛關(guān)節(jié)炎腎臟損害癥狀常見(jiàn)常表現(xiàn)為上述四大癥狀的不同組合［皮膚癥狀］紫癜反復(fù)、分批出現(xiàn)伴有蕁麻疹及血管神經(jīng)性水腫對(duì)稱(chēng)分布關(guān)節(jié)周?chē)芗嘁?jiàn)于四肢、臀部，尤以下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)正常［關(guān)節(jié)癥狀］關(guān)節(jié)腫痛活動(dòng)受限約見(jiàn)于1/3病例單發(fā)/多發(fā)，游走性累及大關(guān)節(jié)(膝、踝關(guān)節(jié))關(guān)節(jié)腔內(nèi)有積液，無(wú)出血癥狀消失較快疾病活動(dòng)時(shí)復(fù)發(fā)不留后遺癥［胃腸道癥狀］約見(jiàn)于2/3的病例腹痛性質(zhì)：陣發(fā)性劇烈腹痛部位：臍周或下腹部特點(diǎn)：癥狀和體征分離嘔吐出血1/3病例出現(xiàn)輕重不等的便血、黑便嚴(yán)重病例消化道大出血腸套疊腸穿孔腸壞死［腎臟癥狀］紫癜性腎炎的定義在過(guò)敏性紫癜的病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，稱(chēng)為紫癜性腎炎特點(diǎn)腎臟損害的癥狀輕重不一輕者表現(xiàn)為孤立性血尿和（或）輕度蛋白尿重者表現(xiàn)為大量蛋白尿、高血壓、腎衰竭紫癜性腎炎的臨床分型孤立性血尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型孤立性蛋白尿型［其他癥狀］中樞神經(jīng)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)頭昏、頭痛、淡漠、煩躁、驚厥、昏迷、顱內(nèi)出血喉頭水腫、哮喘、肺出血心肌炎、心包炎睪丸炎附睪炎四、診斷及鑒別診斷典型的皮膚紫癜至少有以下一條④腎臟受損表現(xiàn)（血尿和/或蛋白尿）①?gòu)浡愿雇储诮M織學(xué)檢查：任何部位活檢示IgA沉積③急性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛+［診斷標(biāo)準(zhǔn)］［鑒別診斷］特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）多為散在針尖大小出血點(diǎn)無(wú)血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟癥狀鑒別要點(diǎn)外周血的血小板減少皮疹特征易于碰撞的部位更多見(jiàn)伴隨癥狀常伴有鼻出血或齒齦出血實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓成熟巨核細(xì)胞減少外科急腹癥部分腹型紫癜病人可以腹痛為首發(fā)癥狀，疼痛發(fā)作時(shí)出現(xiàn)腹部壓痛、腸鳴音亢進(jìn)，很容易誤診為外科急腹癥闌尾炎腸梗阻腸穿孔腸套疊［鑒別診斷］特發(fā)性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕熱皮疹特征伴隨癥狀腎臟、皮膚病理當(dāng)病人以游走性關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)功能障礙為首發(fā)臨床表現(xiàn)時(shí)，很容易誤診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等結(jié)締組織疾病。鑒別要點(diǎn)［鑒別診斷］其他腎臟疾病急性腎炎腎病綜合征急進(jìn)性腎炎慢性腎炎狼瘡性腎炎［鑒別診斷］五、治療治療原則控制患兒急性癥狀和影響預(yù)后的因素●抗過(guò)敏●

抑酸●

抗凝●糖皮質(zhì)激素●其他免疫抑制劑●其他治療［抗過(guò)敏抑酸抗凝］抗過(guò)敏臨床常用的抗過(guò)敏藥物：賽庚啶、息斯敏、氯雷他啶、西替利嗪、葡萄糖酸鈣等抑酸H受體阻斷劑西米替丁2抗凝可以選用肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林等［糖皮質(zhì)激素］糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的指征較重的消化道病變（反復(fù)劇烈腹痛、消化道出血）較重的腎損害（大量蛋白尿、急進(jìn)性腎小球腎炎、較嚴(yán)重的心、腦、肺等重要臟器損害腎臟病理?yè)p害較重）嚴(yán)重皮疹（皮膚皰疹、壞死性皮疹）血管神經(jīng)性水腫癥狀較重的關(guān)節(jié)炎睪丸炎、附睪炎［其他免疫抑制劑］應(yīng)用的指征對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳或依賴(lài)的紫癜性腎炎患兒常用的藥物嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、他克莫司、硫唑嘌呤、咪唑立賓［其他治療方法］血漿置換的適應(yīng)癥急進(jìn)性腎小球腎炎肺腎綜合征或反復(fù)肺出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害大劑量丙種球蛋白沖擊治療糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可選用病例8歲，男。因雙下肢出血性皮疹、腹痛及關(guān)節(jié)腫痛6天就診查體：體溫37℃，心率92次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mmHg精神稍差。心肺查體未見(jiàn)異常。腹部平軟，臍周及右下腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，未捫及包塊，肝脾無(wú)腫大，腸鳴音4次/分。右膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、活動(dòng)受限。雙下肢、臀部紅色略高于皮面的皮疹，對(duì)稱(chēng)分布、壓之不褪色。輔助檢查：

血常規(guī)WBC18×109/L