肺內(nèi)骨外骨肉瘤1例報告及臨床病理學(xué)分析

肺內(nèi)骨外骨肉瘤1例報告及臨床病理學(xué)分析

骨肉瘤（eso）通常發(fā)生在軟組織上，是一種非常罕見的惡性間葉腫瘤。據(jù)統(tǒng)計,此瘤占所有骨肉瘤的不足4%,約占所有軟組織肉瘤的1.2%,至今文獻報道<300例,發(fā)生于肺內(nèi)者尤為罕見。現(xiàn)報道1例肺內(nèi)ESOS,并復(fù)習(xí)文獻,著重探討其臨床病理特征和鑒別診斷。1材料和方法1.1呼吸及呼吸波患者女性,53歲,活動后出現(xiàn)胸悶、氣喘,一直未進行特殊治療,后自覺癥狀逐漸加重,平臥、靜息時也出現(xiàn)胸悶、氣短,遂入院治療。胸片示:左側(cè)胸腔積液。胸部CT:左側(cè)胸水大量并局部肺不張伴有占位。查體:左側(cè)胸廓呼吸動度減弱,觸診語顫減弱,叩診呈濁音,左肺呼吸音低,未聞及干濕性啰音,未聞及胸膜摩擦音。手術(shù)所見:左肺上葉近胸膜處可觸及一質(zhì)硬包塊,大小約5.0cm×5.0cm×4.0cm,邊界尚清。1.2試劑盒的制備標本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定,石蠟包埋,制備4μm厚切片,HE染色。免疫組化應(yīng)用鏈霉素抗生物素蛋白-過氧化酶(SP)試劑盒(KTI9730,福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司),按廠家說明書進行。所用一抗包括針對Vimentin,CD99,MC,CR,SM-actin,Desmin,S-100,NSE,Syn,CgA,Bcl-2,CD34,CD117,HMB45,Melanoma-pan,LCA,AACT,CD68,CK,EMA,CD15及CEA的小鼠單克隆抗體。2結(jié)果2.1小球質(zhì)瘤細胞測量巨檢:灰紅肺組織一塊,體積10.0cm×5.0cm×2.0cm。剖開后可見一灰白包塊,體積6.0cm×5.0cm×3.0cm,切面灰白,質(zhì)中,局部質(zhì)硬,似鈣化或骨化灶。鏡檢:低倍鏡下,腫瘤有不完整的纖維性包膜。腫瘤細胞彌漫分布,呈梭形及上皮樣(圖1A),細胞核大小、形態(tài)不一,異型性明顯,病理性核分裂像易見。瘤組織內(nèi)可見腫瘤性骨質(zhì)(圖1B),少數(shù)區(qū)域可見軟骨島,并見廣泛出血、壞死。2.2骨肉瘤的組織學(xué)檢測腫瘤細胞表達Vimentin(圖1C)及CD99(圖1D),不表達MC,CR,SM-actin,Desmin,S-100,NSE,Syn,CgA,Bcl-2,CD34,CD117,HMB45,Melanoma-pan,LCA,AACT,CD68,CK,EMA,CD15及CEA。結(jié)合組織學(xué)特點及免疫學(xué)表型特征,我科考慮為骨肉瘤,但需鑒別其為原發(fā)還是繼發(fā),因此建議臨床行進一步檢查。后經(jīng)全身骨掃描檢查,未見異常骨代謝,因此我們診斷為:(左側(cè))肺內(nèi)骨外骨肉瘤。3骨外骨肉瘤的組織學(xué)特征骨外骨肉瘤(ESOS)是一種罕見的高度惡性軟組織肉瘤,發(fā)病率低,僅占軟組織肉瘤的1.2%,骨肉瘤的3.7%。5年生存率為25%-38%。其大部分發(fā)生于肢體、下肢,臀部最易發(fā)生,其次為上肢、后腹膜、軀干、頭和頸。骨外骨肉瘤的最終診斷必須有明確的病理學(xué)依據(jù),須符合下列條件:①發(fā)生于軟組織而不附著于骨或骨膜;②具有一致的骨肉瘤圖像(排除混合性間質(zhì)瘤);③產(chǎn)生骨樣和(或)軟骨樣基質(zhì),必要時結(jié)合免疫組化有利于診斷。多數(shù)學(xué)者認為局部外傷或放射治療是本病的誘因。而本例否認有此病史,也可能還有其他誘因。瘤組織起源于間充質(zhì)細胞,具有向骨、類骨或軟骨分化的能力。臨床表現(xiàn)為慢性增大的腫物,伴有或不伴有疼痛,腫瘤體積較大時壓迫鄰近臟器,會引起相應(yīng)的臨床癥狀。X線表現(xiàn)為骨骼以外組織內(nèi)腫塊影,常伴有浸潤性邊緣,有時腫塊可有假包膜。腫塊內(nèi)可見斑塊狀或片狀高密度影,系腫瘤內(nèi)鈣化或骨化成分,可有囊性變和出血壞死。骨外骨肉瘤組織學(xué)類型與發(fā)生于骨的骨肉瘤組織學(xué)類型相似,根據(jù)瘤組織的主要成分不同分為6種不同的鏡下類型:骨母細胞型、纖維母細胞型、類惡性纖維組織型、軟骨母細胞型、毛細血管擴張型和小細胞型。腫瘤細胞具有多形性,呈梭形或多角形,核大小、形狀及染色不一,常深染,核分裂像易見,可有病理性核分裂。骨母細胞型含有豐富的骨質(zhì)和類骨質(zhì),呈花邊樣或大片狀分布;纖維母細胞型、類惡性纖維組織型含有特征性的梭形細胞,伴有局部少量的骨質(zhì)和類骨質(zhì),其纖維成分多呈魚骨樣排列,與纖維肉瘤相似;毛細血管擴張型無論大體還是鏡下均可見囊樣擴張的空腔,內(nèi)充血液,之間可有間隔,此型完全缺乏骨質(zhì),僅有少量類骨質(zhì)分布在囊壁或間隔;小細胞型具有特征性的片狀小細胞并伴有少量類骨質(zhì)形成。本例瘤細胞有明顯異型性與多形性,細胞呈梭形、多角形或不規(guī)則形,核大小不一、形態(tài)各異,色深染,病理性核分裂像可見。瘤組織中有腫瘤性成骨,并可見透明性膠原纖維及軟骨樣組織,局部可見廣泛的出血、壞死、囊性變,惡性特征明顯。為避免誤診,尤應(yīng)與以下腫瘤進行鑒別診斷:①惡性纖維組織細胞瘤(MFH):類惡性纖維組織型ESOS與MFH相似,含有車輻狀排列的梭形細胞和細胞多形性,并產(chǎn)生腫瘤性骨質(zhì),但MFH的骨質(zhì)及軟骨成分分化良好,屬化生性質(zhì),而類惡性纖維組織型ESOS的骨質(zhì)和軟骨排列呈樹枝樣雜亂,圍以惡性的骨母細胞及一些破骨細胞;②孤立性纖維性腫瘤(SFT):SFT是一組形態(tài)多樣、無特殊組織構(gòu)型及有多少不一膠原纖維的梭形細胞腫瘤,其特殊的免疫學(xué)標記,如Bcl-2、CD99及CD34,有助于該病的診斷;③惡性間皮瘤(MM):MM具有雙向分化特征,免疫學(xué)標記及電鏡檢查亦有助鑒別。本例免疫組化Vimentin彌漫陽性,神經(jīng)源性標記、上皮性標記、惡性黑色素瘤標記、肌源性及血管源性標記均陰性,也排除了軟組織其它惡性腫瘤。骨外骨肉瘤的預(yù)后,以往多認為其為高度惡性腫瘤,