臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：先天性髖關(guān)節(jié)脫位

臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：先天性髖關(guān)節(jié)脫位

1.病因：可能與跨臼發(fā)育較淺，為蝶形或三角形，其后上緣變平臼窩傾斜度較大，臼內(nèi)常有大量脂肪纖維組織填充，股骨頭難以復(fù)位。另外股骨頭發(fā)育較小，骺核消失較晚。常因脫位的緣由，關(guān)節(jié)囊松弛，肥厚粘連使股骨頭不易還納。

2.病理生理：髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛；以及胎兒在子宮內(nèi)胎位特別，承受不正常的機械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育等引起先天性髖關(guān)節(jié)脫位。

臨床表現(xiàn)

1.表現(xiàn)：兩側(cè)腹股溝及臀皺襞不對稱，髖外展受限，會陰部增寬，雙側(cè)脫位時更為明顯，髖關(guān)節(jié)活動少，活動時受限，蹬踩力氣較健側(cè)弱，常處于屈曲位，不能伸直，肢體短縮，跛行，步態(tài)不穩(wěn)。

2.診斷

⑴詢問生母的妊娠及生產(chǎn)狀況，有無難產(chǎn)，有無先天性髖關(guān)節(jié)脫位家族史，患兒何時開頭走路，步態(tài)如何，有無他處畸形。

⑵新生兒應(yīng)檢查有無兩側(cè)腹股溝及臀皺襞不對稱，有無髖外展受限。幼兒及兒童應(yīng)檢查有無跛行及步態(tài)不穩(wěn)。

⑶測量兩下肢長度以確定有無下肢短縮，檢查髖關(guān)節(jié)屈曲及外展運動范圍，觸診股骨頭是否位于臀部，留意Trendelenburg征、望遠鏡試驗、Ortolani征及Allis征等是否陽性。

⑷X線檢查以確定脫位狀況與程度。

診斷依據(jù)

1.多見于女性嬰幼兒?？捎屑易暹z傳史。

2.把尿時大腿分不開或有響聲。

3.行走遲，跛行。單側(cè)脫位為短腿步態(tài)，雙側(cè)脫位呈左右搖擺鴨步。

4.患側(cè)臀皺襞增多且深，外展受限。雙側(cè)脫位時臀部后聳，腰椎前凸。

5.Allis征、抽筒樣試驗(望遠鏡征)、單腿站立提腿試驗(Trendelenburg征)、Ortolani征、Barlow征均可為陽性。

6.X線攝片可明確診斷。

簡單誤診的疾病

留意與病理性(包括肌肉麻痹性)髖脫位及髖內(nèi)翻等相鑒別。

治療原則

1.依據(jù)病變程度及年齡打算處理方式，爭取盡早而又不連續(xù)的治療，早期手法復(fù)位或牽引后復(fù)位，如有困難，應(yīng)考慮手術(shù)開放復(fù)位。

2.6個月以內(nèi)嬰兒行經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷，然后實行髖外展即可復(fù)位，并使用外展尿枕、夾板或支具保持外展位9～12個月。應(yīng)留意髖關(guān)節(jié)屈曲90°、外展外旋不超過60°。

3.稍長幼兒宜全麻下手法復(fù)位、蛙式石膏固定，3個月更換1次，可漸漸改為下肢外展內(nèi)旋位固定。如效果良好，可改用外展支具維持位置。

4.非手術(shù)療法失敗或3歲以上小兒可考慮手術(shù)，手術(shù)包括開放復(fù)位、髂骨截骨術(shù)(Salter截骨術(shù)、Pemberten截骨術(shù)、Chiari內(nèi)移截骨術(shù)等)，并依據(jù)前傾角轉(zhuǎn)變同時或分期作股骨旋轉(zhuǎn)截骨。

5.4～8歲兒童應(yīng)常規(guī)進展軟組織松解和骨牽引術(shù)，將股骨頭拉至髖臼水平再切開復(fù)位及行上述截骨術(shù)穩(wěn)定關(guān)節(jié)或行髖臼加蓋、Steele三聯(lián)截骨。

6.對年齡大不能復(fù)位，因髖部不穩(wěn)，可作股骨粗隆下截骨術(shù)。晚期病例發(fā)生嚴峻的骨關(guān)節(jié)炎，痛苦跛行明顯時，可作全髖關(guān)節(jié)置換。

7.治愈標準

⑴關(guān)節(jié)復(fù)位、穩(wěn)定。功能根本恢復(fù)正常。手術(shù)創(chuàng)口愈合。

⑵X線檢查頭臼關(guān)節(jié)唇正常，發(fā)育良好。截骨者已愈合。

8.好轉(zhuǎn)標準：病癥有好轉(zhuǎn)，功能仍有障礙，X線攝片：頭臼關(guān)節(jié)未完全恢復(fù)，發(fā)育仍不完善。

9.其他：先天性髖關(guān)節(jié)脫位