視神經視路疾病 完整版

視神經及視路疾病

教學內容

視神經炎

前部缺血性視神經病變視神經萎縮視盤(視乳頭)水腫視交叉與視路疾病教學目的和要求掌握視神經炎、視神經萎縮和視盤水腫的臨床特征熟悉前部缺血性視神經病變的臨床特征了解視交叉與視路疾病概述視路：視覺傳導通路（visualpathway)

---視覺信息從視網膜光感受器到大腦視中樞的傳導徑路

視路視網膜光感受器----視神經----視交叉----視束----外側膝狀體----視放射----大腦枕葉皮質(視覺中樞)第一節(jié)視神經疾病解剖特點檢查特點病因特點治療特點解剖特點視神經由視網膜神經節(jié)細胞的軸索所組成。視神經損傷后不易再生。視網膜神經纖維位于視神經相應部位。

特定視野改變，具有定位診斷意義鼻上纖維視神經的內上方鼻下纖維視神經的內下方顳上纖維視神經的上方偏外處顳下纖維視神經的下方偏外處黃斑纖維視神經的最外側邊緣

視網膜神經纖維在視神經中的排列規(guī)律1.5cm之后1.5cm之前視神經包括（眼）球內段、（眼）眶內段、（視神經）管內段和顱內段四部分全長約50毫米

球內段長約0.7－1毫米視神經乳頭至鞏膜后孔出口處整個視路中唯一可用肉眼直接看到的部分

篩板后開始有髓鞘包裹眶內段長約30毫米，呈S形彎曲鞏膜后孔至視神經管口視神經管內段長約6~10毫米視神經的眶口至顱腔的入口處同周圍骨壁緊密相連，易受傷顱內段長約10毫米顱腔入口至視交叉前腳硬腦膜蛛網膜軟腦膜

硬腦膜下腔蛛網膜下腔

三膜兩間隙解剖特點4.在離開鞏膜篩板后即有髓鞘包裹。病史視力視野

瞳孔色覺視覺誘發(fā)電位（視網膜—視皮層以下的神經纖維病變）眼底熒光血管造影頭顱與眼眶的x線、CT、超聲波、磁共振等檢查特點炎癥----青年血管性疾病----中老年腫瘤外傷病因特點糖皮質激素維生素B族血管擴張藥物抗生素等病因治療治療特點一、視神經炎

(opticneuritis)泛指視神經的炎癥、蛻變以及脫髓鞘等疾病根據病變部位分類：視乳頭炎（兒童）球后視神經炎（青壯年）視神經炎檢查治療病因臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷

脫髓鞘疾病，如多發(fā)性硬化以及視神經脊髓炎感染：全身感染：兒童期的傳染性疾?。檎?、腮腺炎、水痘）細菌性（肺炎球菌、傷寒桿菌），其他（梅毒螺旋體等）局部感染：腦膜、眼眶或鼻竇的炎癥葡萄膜炎、視網膜炎自身免疫性疾病不明原因病因突然發(fā)生視物模糊，視力急劇下降。伴有眼眶痛或眼球轉動痛。常為單眼，也可能為雙眼。常有色覺障礙。兒童患病特點：發(fā)病急、雙眼多見、預后好。臨床表現(xiàn)檢查與診斷1.眼部檢查：視力

瞳孔：患眼瞳孔散大直接光反射遲鈍或消失間接光反射存在眼底：視乳頭炎視盤充血、輕度水腫表面或其周圍有小的出血點，滲出少視網膜靜脈增粗，動脈一般無改變。球后視神經炎眼底無異常改變。檢查與診斷2.視野檢查：中心暗點或視野向心性縮小。3.VEP：P100波潛伏期延長，振幅降低。4.MRI：視神經增粗、增強。排除副鼻竇炎及腦白質脫髓鞘斑。VEP正常鑒別診斷

前部缺血性視神經病變

Leber視神經病

性連鎖隱形遺傳病中毒性或代謝性視神經病變重金屬、甲醇、煙、乙胺丁醇或貧血等青年人視力急劇下降視盤旁毛細血管擴張無滲漏治療激素治療：沖擊療法

激素的副作用輔助治療：維生素B族、血管擴張劑、鈣離子阻滯劑（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化劑（維生素C、E），神經營養(yǎng)因子等病因治療：抗生素甲基強的松龍：

500mg-1000mg,*3d;250-500mg,*4d地塞米松10mg,*3-5d二、前部缺血性視神經病變供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支梗塞引起的缺血綜合征（突然性的視力減退、視盤水腫、特征性視野缺損）ciliaryneurotrophicfactor(CNTF）

視盤局部血管病變眼動脈或系統(tǒng)性低血壓眼內壓增高病因灌注壓眼內壓發(fā)病年齡：50歲以上視力減退：無痛性、突然發(fā)生視盤水腫：灰白色，線狀出血視野缺損：弓形或扇形缺損與生理盲點相連（下方）臨床表現(xiàn)臨床類型：動脈硬化性動脈炎性鑒別診斷：視神經炎中老年人動脈硬化高血壓?。ㄏ鄬σ归g低血壓）糖尿病高血脂發(fā)病年齡、癥狀、視盤、視野改變治療病因治療糖皮質激素改善微循環(huán)：復方樟柳堿神經營養(yǎng)降眼壓0.2mg氫溴酸樟柳堿20mg鹽酸普魯卡因三、視神經萎縮opticatrophy任何疾病引起視網膜神經節(jié)細胞及其軸突發(fā)生病變導致的軸突變性特點：視力減退和視盤蒼白顱內疾病、壓迫性病變、外傷性病變、遺傳性疾病、代謝性病變、營養(yǎng)性（維生素B缺乏等）

病因引起原發(fā)性視神經萎縮：視網膜病變、視神經病變引起繼發(fā)性視神經萎縮：分類及臨床表現(xiàn)

原發(fā)性：篩板以后視盤蒼白，邊界清楚，可見篩板

視網膜正常繼發(fā)性：篩板以前視盤蒼白污穢，邊界不清視網膜異常診斷

病因診斷輔助檢查：眼壓、視電生理及MRI治療

原發(fā)病治療神經營養(yǎng)藥物血管擴張藥物第二節(jié)其它視神經異常視盤（視乳頭）水腫

發(fā)病機制視神經外三層鞘膜與顱內的腦膜相連續(xù)眼內壓高于顱內壓（臥位9-10mmHg）非炎癥顱內壓升高視神經的蛛網膜下腔壓力增高視網膜中央靜脈回流受阻視神經纖維軸漿運輸發(fā)生阻滯軸漿、水分及蛋白質積存于視乳頭的細胞外間隙視盤水腫1、顱內壓增高：腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形2、其他：高血壓、肺心病、眼眶占位性病變、低眼壓等病因臨床表現(xiàn)1、雙眼視力輕度下降或無癥狀2、伴頭痛、惡心、嘔吐或精神癥狀3、眼底檢查：視盤充血水腫>3D（邊界不清，生理凹陷消失，灰白色水腫環(huán)，視網膜中央靜脈充盈等）臨床表現(xiàn)4、視野改變：生理盲點擴大

注視點顳側15-20°處水平徑約5°

垂直徑約7°

生理盲點擴大2°以上（水平徑擴大）早期：視盤充血，邊界不清（視盤上下方），盤周圍可有線狀小出血。進展期：視盤腫脹充血明顯，常有火焰狀出血，棉絨斑，黃斑部可有星形滲出。視網膜靜脈怒張、迂曲。慢性期：視盤呈圓形隆起，凹陷消失，硬性滲出。萎縮期：視盤色灰白，視網膜血管變細、白鞘，視網膜色素紊亂。

視乳頭邊緣模糊，提示視乳頭水腫眼底熒光造影證實視乳頭水腫惡性高血壓引起的視乳頭水腫診斷

根據視盤水腫征象診斷做頭顱、眼眶CT或MRI

明確病因診斷

鑒別診斷

1、假性視盤水腫

2、Leber視神經病變

3、缺血性視神經病變

4、視神經炎

視盤水腫視神經炎缺血性視神經病變假性視神經炎病因顱、眶占位病變，高血壓視網膜病變等炎癥視神經前段小血管循環(huán)障礙屈光不正（遠視）眼別多為雙側常為單側常為雙側正常視力正常（早期）明顯減退驟然減退正常？視野盲點擴大中心暗點扇形缺損正常視乳頭隆起度(D)明顯輕＜3D＜3D輕微無＜2D視網膜靜脈擴張明顯輕無無出血廣泛輕度少數(shù)無色覺正常異常正常正常瞳孔正常散大，直接光反射消失正常正常第三節(jié)視交叉與視路病變病變部位：視交叉、視束、外側膝狀體、視放射及視皮質視野特點：偏盲型視野缺損（以垂直正中線為界）

對側偏盲-雙顳側偏盲—視交叉病變同側偏盲—視交叉以上病變視交叉病變位置：蝶鞍上方，其下為腦垂體，兩側為頸內動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前為大腦前動脈、前交通動脈及鞍結節(jié)。病因：1、垂體腫瘤

2、鞍結節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤

3、第三腦室腫瘤、視交叉蛛網膜炎等臨床表現(xiàn)

雙顳側偏盲伴視力減退（從顳上象限缺損開始）可伴肥胖等內分泌障礙表現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內增高癥狀

治療：治療原發(fā)病二、視交叉以上的視路病變視束及外側膝狀體病變：病變對側的雙眼同側偏盲前者有偏盲性瞳孔強直后者沒有偏盲性瞳孔強直都伴下行性視神經萎縮視放射病變

雙眼同側偏盲（病灶對側）黃斑回避--保留了3o以上的視覺功能區(qū)顳側半月形視野缺損無下行性視神經萎縮及瞳孔強直可伴大腦損害枕葉病變

雙眼同側偏盲（病灶