帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)2016版

安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所

王共強(qiáng)中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016版）帕金森?。≒arkinson'sdisease）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，在我國65歲以上人群的患病率為1700/10萬，并隨年齡增長而升高，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)。該病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成，其主要生化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低。臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和姿勢平衡障礙的運(yùn)動癥狀及嗅覺減退、快動眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運(yùn)動癥狀。近10年來，國內(nèi)外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷技術(shù)等方面有了更深入、全面的認(rèn)識。為了更好地規(guī)范我國臨床醫(yī)師對帕金森病的診斷和鑒別診斷，我們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，參考了國際運(yùn)動障礙學(xué)會（MDS）2015年推出的帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國的實(shí)際，對我國2006年版的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了更新。一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運(yùn)動癥狀，即必備運(yùn)動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強(qiáng)直2項(xiàng)癥狀的1項(xiàng)，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)。對所有核心運(yùn)動癥狀的檢査必須按照統(tǒng)一帕金森病評估量表（UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段，不能單純地通過該量表中各項(xiàng)的分值來界定帕金森綜合征。二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動癥狀1.運(yùn)動遲緩：即運(yùn)動緩慢和在持續(xù)運(yùn)動中運(yùn)動幅度或速度的下降（或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停）。該項(xiàng)可通過MDS-UPDRS中手指敲擊（3.4）、手部運(yùn)動（3.5）、旋前-旋后運(yùn)動（3.6）、腳趾敲擊（3.7）和足部拍打（3.8）來評定。在可以出現(xiàn)運(yùn)動遲緩癥狀的各個部位（包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢）中，肢體運(yùn)動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動癥狀2.肌強(qiáng)直：即當(dāng)患者處于放松體位時，四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動運(yùn)動緩慢。強(qiáng)直特指“鉛管樣”抵抗，不伴有“鉛管樣”抵抗而單獨(dú)出現(xiàn)的“齒輪樣”強(qiáng)直是不滿足強(qiáng)直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動癥狀3.靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)4~6Hz震顫（運(yùn)動起始后被抑制）?？稍趩栐\和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標(biāo)準(zhǔn)判斷。單獨(dú)的運(yùn)動性和姿勢性震顫（MDS-UPDRS中3.15和3.16）不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。三、帕金森病的診斷一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn)，可按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷：（一）臨床確診的帕金森病需要具備：（1）不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)（absoluteexclusioncriteria）；（2）至少存在2條支持標(biāo)準(zhǔn)（supportivecriteria）；（3）沒有警示征象（redflags）。三、帕金森病的診斷（二）臨床很可能的帕金森病需要具備：（1）不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；（2）如果出現(xiàn)警示征象則需要通過支持標(biāo)準(zhǔn)來抵消：如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條以上警示征象，則診斷不能成立。四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（一）支持標(biāo)準(zhǔn)1.患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者的功能可恢復(fù)或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情況下，初始治療的顯著應(yīng)答可定義為以下兩種情況：（1）藥物劑量增加時癥狀顯著改善，劑量減少時癥狀顯著加重。以上改變可通過客觀評分（治療后UPDRS-III評分改善超過30%）或主觀描述（由患者或看護(hù)者提供的可靠而顯著的病情改變）來確定；（2）存在明確且顯著的開/關(guān)期癥狀波動，并在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（一）支持標(biāo)準(zhǔn)2.出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥。3.臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫（既往或本次檢査）。4.以下輔助檢測陽性有助于鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征：存在嗅覺減退或喪失，或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲（>20mm2），或心臟間碘芐胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經(jīng)支配。四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（二）絕對排除標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)下列任何1項(xiàng)即可排除帕金森病的診斷（但不應(yīng)將有明確其他原因引起的癥狀算入其中，如外傷等）：1.存在明確的小腦性共濟(jì)失調(diào)，或者小腦性眼動異常（持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震、巨大方波跳動、超節(jié)律掃視）。