兒科泌尿系統(tǒng)疾病培訓(xùn)課件

泌尿系統(tǒng)疾病的概述國際腎臟病學(xué)會（ISN）與國際腎臟基金聯(lián)盟（IFKF）聯(lián)合確定每年3月份第2個星期四為世界腎臟日（WorldKidneyDay）ISN和IFKF估計(jì)，全球慢性腎臟病發(fā)病率不斷上升，占世界人口1/10，>5億人對腎臟病防治知識普遍缺乏慢性腎臟病患者2006-2015年確定各主題及口號；“關(guān)愛健康，呵護(hù)腎臟”---及早診斷，積極預(yù)防”世界腎臟病日專家建議：每年至少做1次尿檢

泌尿系統(tǒng)疾病的概述慢性腎臟病需透析人數(shù)不斷增加占全球人口80%的發(fā)展中國家和欠發(fā)展國家，卻占透析人數(shù)的10%美國每個透析病人65000美元/年，腎移植需40000美元/年中國透析費(fèi)用僅為發(fā)達(dá)國家的1/10，移植后醫(yī)藥費(fèi)10萬元/年在中國北京、上海不完全調(diào)查，每年血透的新增人數(shù)均只在4000例±

泌尿系統(tǒng)疾病的概述兒童的腎臟疾病譜和成人不同，關(guān)注兒童腎臟病。每年200-300萬兒童患各種各樣腎臟疾病。兒童腎臟疾病10年前排位：急性腎小球腎炎腎病綜合癥尿路感染過敏性紫癜性腎炎現(xiàn)在發(fā)病率排位：腎病綜合癥急性腎炎紫癜性腎炎內(nèi)容和要點(diǎn)了解小兒泌尿系統(tǒng)的解剖及生理特點(diǎn)重點(diǎn)掌握小兒排尿特點(diǎn)掌握腎小球疾病的分類，重點(diǎn)為臨床分類掌握急性腎小球腎炎（急鏈后腎炎）的發(fā)病機(jī)理與臨床表現(xiàn)掌握腎病綜合征病理生理和臨床表現(xiàn)。了解腎病綜合征的治療

小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)解剖特點(diǎn)腎臟(kidney)：位置低、（腹后壁、脊柱旁，L1-4）、分葉、重量重1歲近成人輸尿管(ureter)：長、彎曲、管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育差膀胱(bladder)：位置高、容積小、粘膜肌肉發(fā)育差尿道(urethra)：新生兒尿道短(女嬰1cm）、接近肛門腎的大體結(jié)構(gòu)

腎臟組織結(jié)構(gòu)（組成）

腎小管大體及組織結(jié)構(gòu)腎臟生理特點(diǎn)調(diào)節(jié)體液容量及滲透壓的平衡調(diào)節(jié)酸堿平衡維持體液成分的平衡排泄最終的代謝產(chǎn)物及外源性物質(zhì)內(nèi)分泌功能兒童腎臟生理特點(diǎn)胎兒的腎功能腎小球?yàn)V過率（GFR）GlomerularFiltrationRate腎小管吸收和分泌功能濃縮和稀釋功能酸堿平衡腎臟內(nèi)分泌功能小兒排尿特點(diǎn)

正常尿量（urinevolume）：新生兒期（生后48小時）：1～3ml/Kg/h*每日尿量(ml)

（年齡-1）×100+400少尿:＜1.0ml/Kg/h無尿:＜0.5ml/Kgor＜30～50ml/m2

小兒排尿特點(diǎn)

正常尿量（ml/d）少尿無尿新生兒100-300＜1.0ml/Kg.h＜0.5ml嬰兒400200/d幼兒500200學(xué)齡前60030050ml/m2學(xué)齡700~1000400青春800~1400500尿液標(biāo)本的種類

隨機(jī)尿影響因素大可肌酐糾正晨尿濃縮酸性細(xì)胞、管型穩(wěn)定餐后尿餐后2小時病理性尿檢定時尿3h、12h、24h尿特殊體位尿直立性蛋白尿中段尿、導(dǎo)尿、恥骨上膀胱穿刺腎臟疾病的試驗(yàn)室檢查

尿液的檢查

尿蛋白（proteinofurine）尿沉渣（sedimentofurine）Addis計(jì)數(shù)（addiscounting）尿蛋白（protenurina）

定性實(shí)驗(yàn)陰性定量≤100mg/m2.24h

一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≤0.2尿蛋白＞150mg/d或＞4mg/m2.h或＞100mg/L；定性為陽性為異常尿沉渣檢查

RBCWBC管型

正常混勻尿檢0～偶見0～2無

離心尿沉渣

<3個

<5個

無

Addis計(jì)數(shù)<50萬/12H

<100萬<5000離心尿沉渣>5個/HP為鏡下血尿>50個/HP為肉眼血尿

尿液檢查的新進(jìn)展尿流式沉渣分析儀（UF50、UF100）-----流式細(xì)胞儀計(jì)數(shù)1h尿沉渣檢查光學(xué)顯微鏡、流式細(xì)胞儀計(jì)數(shù)及尿液沉渣計(jì)數(shù)板三位一體化的“尿沉渣工作站”1h尿沉渣檢查

參考區(qū)間：紅細(xì)胞男性＜3x104／h，女性＜4x104／h白細(xì)胞男性＜7x104／h，女性＜14x104／h管型＜3400個／h12h尿沉渣計(jì)數(shù)（Addis計(jì)數(shù)）因影響結(jié)果的因素太多，現(xiàn)已少用，現(xiàn)采用1h尿沉渣檢查腎功能檢查血尿素氮(BUN）及血肌酐（Scr）測定內(nèi)生肌酐廓清率（Ccr）血和尿β2-微球蛋白（Sβ2-M）測定尿酶測定（NAG；γ-GT）臨床腎臟檢查舉例尿常規(guī)：UF100血CX3生化八項(xiàng)：自動生化儀尿液腎功能檢查：隨機(jī)尿UF100（尿常規(guī)檢查）生化檢查（自動生化儀）尿液腎功能檢查（隨機(jī)尿）

腎臟病理學(xué)檢查---腎活檢

免疫熒光

光鏡

電鏡明確診斷明確病理類型估計(jì)預(yù)后指導(dǎo)治療

腎小球疾病的分類臨床分類：原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病

病理分類原發(fā)性腎小球疾病

（PrimaryGlomerularDiseases）

急性腎炎急進(jìn)性腎炎慢性腎炎腎小球腎炎腎病綜合征孤立性血尿或蛋白尿其他類型腎小球腎炎（Glomerulonephritis）急性腎小球腎炎（AcuteGlomerulonephritis，AGN）急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（AcutePoststreptococcalGlomerulnephrius，APSGN）非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎（Non-poststreptococcalAcuteGlomerulonephritis）腎小球腎炎（Glomerulonephritis）急進(jìn)性腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGlomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫常有持續(xù)性少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能減退預(yù)后嚴(yán)重腎小球腎炎

（Glomerulonephritis）慢性腎小球腎炎：（ChronicGlomerulonephrins）病程超過3個月不能恢復(fù)者隱匿起病，有不同程度的腎功能不全腎病綜合征-NS

（NephroticSyndrome）按臨床表現(xiàn)分：單純性腎病腎炎性腎病先天性腎病按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分：激素敏感 激素耐藥激素依賴腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)

繼發(fā)性腎小球疾病

（SecondaryGlomerularDiseases）過敏性紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎糖尿病腎炎其他：病毒、藥物中毒、其他全身性疾病所致病理分類微小病變型彌漫性病變型膜性腎小球腎炎增殖性腎小球腎炎系膜增殖性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性毛細(xì)血管外增殖性（半月體性）膜性增殖性局灶性病變局灶性增殖性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化

急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis概念簡稱急性腎炎，因病因不同，稱為急性腎炎綜合征急性起病，因感染后免疫反應(yīng)引起的雙側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變概述是小兒時期最常見的一種腎臟疾?。?年4季均可發(fā)病1、2月份及9、10月份為發(fā)病高峰常見于5～14歲兒童男女之比約2:1預(yù)后良好病因前驅(qū)病原體感染后所致的一種免疫反應(yīng)前驅(qū)感染：以扁桃體炎，咽峽炎，膿皰疹及猩紅熱多見病因---病原體

β-溶血性鏈球菌A組中致腎炎菌株多見鏈球菌感染后腎炎（acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN）其它病原體(包括病毒其它細(xì)菌）非鏈球菌感染后腎炎

不同感染途徑所致的APSGN的差異

呼吸道感染

皮膚感染

鏈球菌型別

地區(qū)

季節(jié)

年齡

前驅(qū)期

機(jī)體免疫反應(yīng)12型最多見

49型最多見溫帶

冬季多見

夏秋季多見

常見于學(xué)齡兒童

常見于學(xué)齡前兒童

平均10天（6-12d）

平均20天（14-28d）

ASO↑>80%ASO↑僅50%

病因、發(fā)病機(jī)理及病理生理

感染途經(jīng)39

發(fā)病機(jī)理及病理生理

目前尚不清楚免疫介導(dǎo)損傷發(fā)病機(jī)理及病理生理

免疫介導(dǎo)的損傷

體液免疫：循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物（植入）細(xì)胞免疫：T淋巴細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞其他：補(bǔ)體系統(tǒng)炎癥細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞

發(fā)病機(jī)制

抗原抗體免疫復(fù)合物致腎小球毛細(xì)血管炎癥病變：循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說鏈球菌神經(jīng)氨酸酶的依賴性自身免疫復(fù)合物致病學(xué)說（國外）鏈球菌哪個部位作為抗原？（細(xì)胞壁上的M蛋白；內(nèi)鏈球菌素；腎炎菌株協(xié)同蛋白）鏈球菌致腎炎菌株抗原成分誘發(fā)自身免疫激活補(bǔ)體形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎小球炎癥病變腎小球基底膜破壞內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞腎小球?yàn)V過率↓球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿水腫高血壓、急性循環(huán)充血蛋白尿血尿管型尿急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖

急性腎炎補(bǔ)體激活免疫機(jī)制病理特點(diǎn)

主要病變在腎小球光鏡下表現(xiàn)為彌漫性、滲出性和增殖性腎炎病變在基底膜內(nèi)，又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（EnPGN）電鏡下呈駝峰狀沉積的電子致密物為特點(diǎn)

正常腎小球結(jié)構(gòu)圖正常腎小球病理特點(diǎn)

毛細(xì)血管內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增生

病理特點(diǎn)

電鏡下呈駝峰狀沉積電子致密物為特點(diǎn)

病理特點(diǎn)

電鏡下呈駝峰狀沉積電子致密物為特點(diǎn)

病理特點(diǎn)

臨床表現(xiàn)

一般病例（典型病例）嚴(yán)重病例非典型病例一般病例（典型病例）水腫少尿

血尿

高血壓一般病例（典型病例）潛伏期：前驅(qū)感染史（咽部或皮膚）呼吸道感染潛伏期為6天～21天，平均10天皮膚感染相對較長，一般3周起病初可有疲乏、厭食、惡心、嘔吐、頭暈及腰部鈍痛等非特異性癥狀一般病例（典型病例）

主要表現(xiàn)

少尿、浮腫：70%病例出現(xiàn)水腫輕者晨起眼瞼浮腫重者可延及全身，非可凹性血尿：50%-70%表現(xiàn)可出現(xiàn)肉眼血尿1-2周后多轉(zhuǎn)為鏡下血尿蛋白尿：輕-中度，程度不一高血壓：30%～80%有輕-中度血壓增高

三個相關(guān)一個無關(guān)一般病例（典型病例）

主要表現(xiàn)為

主要表現(xiàn)為：

少尿、浮腫：70%病例出現(xiàn)水腫，輕者晨起眼瞼浮腫，重者可延及全身，非可凹性

血尿：50%-70%表現(xiàn)可出現(xiàn)肉眼血尿，1-2周后多轉(zhuǎn)為鏡下血尿

蛋白尿：輕-中度，程度不一

高血壓：30%～80%有輕-中度血壓增高

三個相關(guān)一個無關(guān)

水腫

非凹陷性水腫水腫（Edema）

非凹陷性水腫臨床表現(xiàn)---血尿起病時幾乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)：中性和堿性---呈鮮紅色或洗肉水樣酸性---呈濃茶樣和煙灰水樣肉眼血尿1-2周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿鏡下血尿一般持續(xù)1-3個月血尿明顯并不影響預(yù)后，與感染、活動有關(guān)可伴不同程度的蛋白尿：＜3g/d，有20%可達(dá)腎病水平肉眼血尿（Hematuria）

血尿?yàn)榧毙阅I炎重要所見（50-70%）

鏡下血尿

尿中紅細(xì)胞多為變形的紅細(xì)胞畸形率>30%（腎小球性）臨床表現(xiàn)---高血壓30%-80%病例有血壓增高小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)：

學(xué)齡兒童≥130/90mmHg學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg一般在1～2周內(nèi)隨著尿量增多血壓恢復(fù)正常血壓過高或上升過快，要警惕高血壓腦病血壓升高程度與腎實(shí)質(zhì)損害輕重呈正比（相關(guān)）急性腎炎---血壓的改變急性腎炎---非典型病例根據(jù)前驅(qū)感染史及血補(bǔ)體規(guī)律性變化明確診斷：無癥狀性急性腎炎：臨床無明顯表現(xiàn)，僅尿檢有改變或血C3降低腎外癥狀性腎炎：有高血壓和/或水腫，甚至高血壓腦病、循環(huán)充血，但尿改變輕微或尿檢正常腎病表現(xiàn)的急性腎炎：急性腎炎起病，但水腫、蛋白尿達(dá)腎病水平急性腎炎---嚴(yán)重病例起病2周以內(nèi)可出現(xiàn)病情危重，需及時搶救嚴(yán)重循環(huán)充血特點(diǎn)：腎小球?yàn)V過率降低，致水鈉潴留、血漿容量增加酷似心力衰竭，但心搏出量正常或增高，循環(huán)時間正常，動靜脈血氧差不增加，僅靜脈壓增高，心肌泵功能正常有充血性心力衰竭的臨床體征鏈球菌致腎炎菌株抗原成分誘發(fā)自身免疫激活補(bǔ)體形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎小球炎癥病變腎小球基底膜破壞內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞腎小球?yàn)V過率↓球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿水腫高血壓、急性循環(huán)充血蛋白尿血尿管型尿急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖急性腎炎---嚴(yán)重病例

嚴(yán)重循環(huán)充血

急性腎炎---嚴(yán)重病例高血壓腦病特點(diǎn)：血壓急劇增高BP≥140/90mmHg腦血管痙攣或高度充血擴(kuò)張，致腦水腫視力障礙（復(fù)視或一過性失明）、驚厥、昏迷三項(xiàng)之一即可診斷急性腎功能不全特點(diǎn)：少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒持續(xù)3～5日，隨尿量增多，病情好轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液檢查血液檢查一般檢查血常規(guī)，血生化特殊檢查：

ASO滴度增高C3，CH50降低ESR增高腎功能檢查：BUN、Cr、Sβ2M、Uβ2-M實(shí)驗(yàn)室檢查---ESR、ASO

血沉（ESR）增快僅表示疾病活動，增高程度與疾病嚴(yán)重程度無關(guān)。多在2～3月恢復(fù)正常ASO陽性率50%～80%：表示近期有過鏈球菌感染ASO不高可能有兩個原因：早期使用青霉素皮膚感染引起者陽性率低實(shí)驗(yàn)室檢查---血補(bǔ)體C3測定起病4-6周之內(nèi)80～90%病人CH50和C3下降，于起病2周內(nèi)C3下降明顯6-8周恢復(fù)正常，如>8周Cз仍低，應(yīng)考慮為其它類型腎炎C3測定對急性腎炎鑒別診斷和非典型病例的診斷有重要意義診斷及鑒別診斷病前1-3周有前驅(qū)感染史急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮腫及高血壓為主要表現(xiàn)血清補(bǔ)體C3規(guī)律性變化（起病后下降，6-8周恢復(fù)正常）伴或不伴鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù)必要時腎活檢，病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎，上皮下駝峰樣電子致密物沉積與其它急性腎炎綜合征的疾病鑒別：繼發(fā)性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作、急進(jìn)性腎炎、原發(fā)性腎病綜合征治療---原則及程序

本病為自限性疾病，對癥治療為主的綜合性治療措施加強(qiáng)護(hù)理，觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)、預(yù)防發(fā)生及時治療嚴(yán)重病例防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能、促進(jìn)自然恢復(fù)一般治療休息：起病2～3周臥床至水腫消退血壓正常、肉眼血尿消失后下床輕微活動或戶外散步尿常規(guī)僅能檢出少量蛋白和紅細(xì)胞，血沉接近正常時恢復(fù)上學(xué)，但避免劇烈運(yùn)動尿常規(guī)正常3個月后，Addis計(jì)數(shù)正常后可恢復(fù)正?；顒语嬍常耗蛏偌八[期、嚴(yán)重病例限制鈉鹽攝入氮質(zhì)血癥者，限制蛋白質(zhì)攝入腎功能正常后，盡早恢復(fù)蛋白供應(yīng)嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血者，限制水入量腎炎---對癥治療抗生素的應(yīng)用： 徹底清除殘存病灶，青霉素連用10～14天青霉素過敏者改用紅霉素利尿：是治療本病的關(guān)鍵輕者雙氫克尿噻重者速尿或利尿酸降壓：輕度血壓高者經(jīng)上述處理多可恢復(fù)血壓明顯高者（舒張壓大于90mmHg）應(yīng)給予降壓藥硝苯地平（心痛定）和/或卡托普利嚴(yán)重高血壓者可利血平肌注和口服腎炎---對癥治療其他：路丁，維生素C，潘生丁等藥物降低血管通透性中藥治療：傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對急性腎炎有輔助治療腎炎---嚴(yán)重病例的治療

嚴(yán)重循環(huán)充血：機(jī)制主要是水、鈉潴留，治療應(yīng)限制水鈉，減少心臟前后負(fù)荷利尿加血管擴(kuò)張劑：速尿+硝普鈉---減輕心臟前后負(fù)荷速尿+酚妥拉明---減輕心臟后負(fù)荷腎炎---嚴(yán)重病例的治療高血壓腦病的治療：治療原則：利尿的同時用降壓降壓、止痙、脫水、利尿降壓：硝普鈉（首選）有降壓、利尿雙重作用止驚：首選安定減輕腦水腫選用速尿，激素腎炎---嚴(yán)重病例的治療急性腎功能衰竭治療：利尿+糾正電解質(zhì)紊亂Lasix1～5mg/kg 嚴(yán)格限制液體入量，24小時入量≤400ml/m2量出為入糾正電解質(zhì)紊亂和控制氮質(zhì)血癥必要時進(jìn)行透析，腹膜和血液透析

腎病綜合癥

（Nephroticsyndrome，NS）慨念多種病因引起，以腎小球基膜通透性增高為主臨床癥候群臨床表現(xiàn)為三高一低：大量蛋白尿（HeaveProteinuria）低蛋白血癥（Hypoalbuminemia）高膽固醇血癥（Hyperlipidemia）明顯水腫（Edema）慨況

3～5歲為高峰,男:女為1.5～3.7:1.0單純型發(fā)病早,腎炎型者較遲單純型多見，我國單純型68.4%，腎炎型31.6%近幾年逐漸上升為兒童腎臟病發(fā)病率第1位預(yù)后近半個世紀(jì)有明顯的改觀分類原發(fā)性：單純性腎炎性先天性繼發(fā)性：過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝相關(guān)性腎炎等病因

免疫復(fù)合物損傷機(jī)體細(xì)胞免疫功能紊亂腎病綜合癥---病理分型

微小病變型（MCNS）非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎腎病綜合癥---病理

足突融合、基底膜釘突形成、毛細(xì)血管壁增厚呈蟲蝕狀腎病綜合癥---病理

足突融合、基底膜釘突形成、毛細(xì)血管壁增厚呈蟲蝕狀腎病綜合癥

病理生理及臨床表現(xiàn)病理生理（Pathophysiology）大量蛋白尿電荷屏障（ChargeBarrier）分子屏障（MolecularBarrier）血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少大量蛋白尿

臨床上大量蛋白尿表現(xiàn)：定性：尿常規(guī)+++～++++/HP；一周內(nèi)3次定量：＞50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≥3.0

大量蛋白尿病理生理產(chǎn)生機(jī)理：電荷屏障腎小球血流動力學(xué)改變

濾過膜通透性異常機(jī)械屏障腎內(nèi)血管緊張素Ⅱ增加大量蛋白尿病理生理腎小球?yàn)V過屏障損傷大量蛋白尿病理生理靜電屏障破壞、孔徑屏障破壞低蛋白血癥

臨床表現(xiàn)：血漿蛋白降低所致血漿總蛋白降低30～50g/L，白蛋白降低為主，＜30g/L（或≤25g/L）白蛋白10～20g/LA/G倒置血清蛋白電泳：小分子（白蛋白降低，γ球蛋白降低）；大分子（α2、β球蛋白增高，相對性）低蛋白血癥病理生理

尿中丟失蛋白

肝臟合成白蛋白增加

低蛋白血癥

腎小管攝取白蛋白增加

胃腸道吸收能力下降后果(營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩\內(nèi)分泌和代謝紊亂\抵抗力低下)水腫呈重度浮腫凹陷性全身性遍及胸腹全身各處

臨床表現(xiàn)---明顯水腫臨床表現(xiàn)---明顯水腫

凹陷性水腫臨床表現(xiàn)---明顯水腫

陰囊水腫

臨床表現(xiàn)---明顯水腫Underfillmechanism大量尿蛋白→低蛋白血癥 ↓膠體滲透壓↓↓

有效動脈血容量↓ ↓RAAS，交感N激活A(yù)NP分泌↓AVP↑ ↓Na+及水潴留 ↓

Overfillmechamism腎臟潴Na*

↓血漿容量↑

*腎功能正常病人低蛋白血癥

滲透壓↓水腫形成水腫形成

明顯水腫病理生理

腎病綜合征高脂血癥機(jī)理低蛋白血癥肝細(xì)胞間膠體滲透壓↓

甲羥戊酸在腎內(nèi)分解↑ 膽固醇前體↑脂質(zhì)合成↑清除降解尿丟失脂代謝輔助物質(zhì)(LPL,LCAT等)LDL受體↓腎病綜合征---脂質(zhì)、脂蛋白和載脂蛋白變化

脂類 增加 減少 不變血漿脂質(zhì)膽固醇 游離脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDL HDL3，Lp(a)載脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值

腎病綜合癥并發(fā)癥

感染：最常見

血漿蛋白降低，IgG下降，抵抗力降低長期應(yīng)用激素等免疫抑制劑易合并感染（病毒或細(xì)菌）感染常使腎病癥狀加重或復(fù)發(fā)電解質(zhì)紊亂和低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙

腎病綜合癥并發(fā)癥---感染腎病綜合癥并發(fā)癥腎病綜合癥并發(fā)癥---栓形成1.腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，易出現(xiàn)血栓形成2.其有關(guān)因素為：凝血因子、抗凝血物質(zhì)、纖溶系統(tǒng)成份的含量改變，血小板功能及活化狀態(tài)異常、靜脈瘀滯、血液粘滯度增加3.遺傳因素（凝血因子Ⅱ、凝血因子V的基因突變）以及藥物的應(yīng)用（長期大量糖皮質(zhì)激素）等腎病綜合癥并發(fā)癥---血栓形成單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別

首先具有四大特征腎炎性腎病具有腎炎的特征腎炎性腎病診斷依據(jù)

血尿：離心尿鏡檢反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞＞10個/HP反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡兒童>130/90mmHg(17.33/12.00KPa)學(xué)齡前兒童>120/80mmHg(16.00/10.6KPa)并排除由皮質(zhì)類固醇激素所致持續(xù)性氮質(zhì)血癥血清總補(bǔ)體C50或血C3反復(fù)降低

腎病綜合癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（國內(nèi)）大量的蛋白尿(+++～++++)持續(xù)時間>2周，24小時尿蛋白總量>0.1g/Kg或>0.05g/Kg血漿白蛋白<30g/L血膽固醇>5.7mmol/L水腫可輕可重

三高一低國際小兒腎臟病研究組

大量蛋白尿

晨起第一次尿中蛋白尿40mg/ml以上24小時尿中蛋白尿1g/d或50mg/kg/d以上白蛋白

＜25g/L以下腎病綜合癥診斷相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析---診斷意義血清蛋白、膽固醇和腎功能測定---診斷意義血清補(bǔ)體測定---臨床鑒別分型系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查---鑒別診斷高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查----并發(fā)癥經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查----病理分型腎病綜合癥診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)展3歲以下小兒難以準(zhǔn)確保留24h尿，大量蛋白尿標(biāo)準(zhǔn)中增加了隨機(jī)或晨尿尿蛋白／肌酐(mg／mg)≥2.0低白蛋白血癥的指標(biāo)，血ALB的水平現(xiàn)國內(nèi)外定為＜25g／L（原低于30L）高脂血癥方面，甘油三酯(TC)、低密度脂蛋白(LDL)和極低密度脂蛋白(VLDL)升高為診斷指標(biāo)。但膽固醇增高也可表明高脂血癥腎病綜合癥治療原則采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)結(jié)合綜合治療注意休息，營養(yǎng)維持水、電解質(zhì)平衡預(yù)防和控制感染及其他合并癥重視腎病綜合征病情分析重視綜合護(hù)理措施重視健康教育重視腎病綜合征病情分析

體液過多，與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉儲留有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量，與大量蛋白由尿中丟失有關(guān)有皮膚完整性受損的危險，與高度水腫有關(guān)有感染的危險，與免疫力低下有關(guān)潛在并發(fā)癥，藥物的副作用，與長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑有關(guān)焦慮與病情反復(fù)，及病程長有關(guān)腎病綜合征綜合護(hù)理措施嚴(yán)重水腫和高血壓時絕對應(yīng)該臥床休息，一般情況下無需嚴(yán)格限制活動，患兒要精神愉快保證熱量，蛋白攝入控制在每日2g／kg左右；明顯水腫或高血壓時短期限制鹽保持皮膚清潔、干燥，避免擦傷和受壓，定時翻身，被褥松軟，局部氣墊或棉圈或氣墊床，以防感染嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射藥物腎病綜合征綜合護(hù)理措施觀察浮腫變化，記24小時出入量，每天記錄腹圍、體重，每周送檢尿常規(guī)2～3次預(yù)防感染，避免受涼觀察藥物療效及副作用健康教育腎病綜合征健康教育講解激素治療對本病的重要性，使患兒及家長主動配合與堅(jiān)持按計(jì)劃用藥本病患兒住院時間長，應(yīng)有計(jì)劃地安排作息時間注意安全，避免奔跑摔傷、骨折使患兒及家長知道感染是本病最常見的合并癥及復(fù)發(fā)的誘因，必須采取有效措施，預(yù)防感染至關(guān)重要教會家長或較大兒童學(xué)會用試紙監(jiān)測尿蛋白的變化

腎病綜合癥的治療一般治療糖皮質(zhì)激素---經(jīng)典治療免疫抑制劑：首選環(huán)磷酰胺（CTX）、其他：環(huán)孢素A抗凝治療及纖溶藥物療法肝素、尿激酶、口服抗凝藥免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑降蛋白尿治療常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：卡托普利（captopril）、依那普利（enalapril）腎病綜合癥經(jīng)典治療

腎上腺皮質(zhì)激素治療原發(fā)性腎病綜合癥的首選藥物原則：早期、足量、鞏固維持個體化劑型：常用中效制劑潑尼松（prednisone）療程：主要采用中長療法，以長程療法較多見腎上腺皮質(zhì)激素---初始治療

prednisone1.5～2mg/Kg/d分三次口服4～8周尿常規(guī)陰轉(zhuǎn)情況：有效---持續(xù)用至尿蛋白消失后２周無效---加用免疫抑制劑選用其他劑型腎上腺皮質(zhì)激素---維持鞏固治療

原則：每2～4周減量2.5～5mg/d，直至減量維持量維持量結(jié)合病理類型或激素的效應(yīng)而具體而定，個體化，結(jié)合臨床轉(zhuǎn)歸總療程：6個月左右為中程療程9～12個月或更長為長程療法我國仍推薦中長療法復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素耐藥病例的治療

繼續(xù)誘導(dǎo)緩解：延長潑尼松誘導(dǎo)期（≤12周）更換糖皮質(zhì)激素制劑甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法腎病綜合癥復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療

延長激素治療時間：2.5～5mg(或0.25mg/Kg)qod×1.5～2年免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥左旋咪唑：2.5mg/Kgqod×1～1.5年腎病綜合癥治療療效觀察

近期療效遠(yuǎn)期療效近期療效---按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)

激素治療８周時的效應(yīng)激素敏感：≤8周水腫消退，尿蛋白轉(zhuǎn)陰。激素耐藥：＞8周尿蛋白仍呈陽性。激素依賴：對激素敏感，用藥后緩解，連續(xù)2次減量或停藥２周內(nèi)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)：連續(xù)3天尿蛋白由陰轉(zhuǎn)+++或++++以上定量：≥50mg/Kg/24h尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）≥2.0頻復(fù)發(fā)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥２次一年內(nèi)復(fù)發(fā)≥３次遠(yuǎn)期療效（轉(zhuǎn)歸判斷）基本痊愈：尿蛋白持續(xù)陰性，停藥已３年完全緩解：尿蛋白持續(xù)陰性，停藥未足３年未緩解：尿蛋白持續(xù)在＋＋＋以上測驗(yàn)1、下列有關(guān)小兒