低促性腺激素性腺功能減退癥

低促性腺激素性腺功能減退癥(HH)1精選ppt食、色，性也?孟子·告子上?食：新陳代謝，自我更新和完善，應激色：生殖，繁衍后代，遺傳和進化人生兩大需求反映了生命的根本特征生命的根本需求激素的作用2精選ppt性別分類及其決定因素性別始基男女決定因素染色體性別精子/卵子46XY46XX正常構(gòu)成及分裂性腺性別泌尿生殖竇睪丸卵巢染色體表型性別同一始基陰莖,陰囊陰蒂,陰唇激素表型性別=社會性別3精選ppt性別的標簽-第二性征性分化——第二性征4精選ppt正常性分化性分化：個體發(fā)育成為正常的男性或女性的過程性分化階段染色體性別的分化性腺性別的分化表型性別的分化青春期發(fā)育胚胎期完成，連續(xù)不可逆的的過程。假設無睪酮特定時期作用，外生殖器都向女性方向開展胚胎期性分化過程性腺髓質(zhì)性腺皮質(zhì)中腎管副中腎管外生殖器SRY(sex－determiningregionOfY)基因5精選ppt青春發(fā)育期下丘腦GnRH脈沖分泌節(jié)律6精選ppt第二性征可以隱藏7精選ppt第二性征可以反轉(zhuǎn)或模糊8精選ppt第二性征可以提早或延遲9精選ppt性腺發(fā)育異常疾病染色體性別的分化異常性腺性別的分化異常表型性別的分化異常青春期發(fā)育異常10精選ppt性腺發(fā)育異常疾病染色體性別的分化異常性腺性別的分化異常表型性別的分化異常青春期發(fā)育異常11精選ppt青春期發(fā)育異常青春期提前－性早熟真性性早熟〔中樞性性早熟〕假性性早熟〔外周性性早熟〕同性性早熟異性性早熟青春期延遲－女性13歲，男性14歲仍無青春發(fā)育征象特發(fā)性(體質(zhì)性)生長和青春期發(fā)育延遲全身性疾患所致功能性青春期發(fā)育延遲性腺功能減退12精選ppt體質(zhì)性生長和青春期發(fā)育延遲身高偏矮，骨年齡小于實際年齡，但等到骨年齡到達12~13歲時便逐漸出現(xiàn)性成熟的體征，以后青春發(fā)育根本正常13精選ppt青春期發(fā)育異常青春期提前－性早熟真性性早熟〔中樞性性早熟〕假性性早熟〔外周性性早熟〕同性性早熟異性性早熟青春期延遲－女性13歲，男性14歲仍無青春發(fā)育征象特發(fā)性(體質(zhì)性)生長和青春期發(fā)育延遲全身性疾患所致功能性青春期發(fā)育延遲性腺功能減退14精選ppt功能性青春期發(fā)育延遲多繼發(fā)于慢性全身性疾?。喝珑牋罴毎载氀?、囊性纖維化、HIV感染、慢性胃腸疾病、慢性腎功能衰竭、慢性血吸蟲病、慢性營養(yǎng)不良癥、神經(jīng)性厭食、神經(jīng)性貪食、精神心理性閉經(jīng)、甲狀腺功能減退癥、糖尿病、Cushing綜合征、高泌乳素血癥、腦苷脂沉積癥〔Gaücher病〕青春期發(fā)育和月經(jīng)初潮障礙特殊職業(yè)：體操運發(fā)動和芭蕾舞演員等15精選ppt青春期發(fā)育異常青春期提前－性早熟真性性早熟〔中樞性性早熟〕假性性早熟〔外周性性早熟〕同性性早熟異性性早熟青春期延遲－女性13歲，男性14歲仍無青春發(fā)育征象特發(fā)性(體質(zhì)性)生長和青春期發(fā)育延遲全身性疾患所致功能性青春期發(fā)育延遲性腺功能減退性腺病變所致性發(fā)育不全癥〔高促性腺激素性發(fā)育不全癥〕下丘腦－垂體疾病所致性發(fā)育不全癥〔低促性腺激素性性發(fā)育不全，HH〕16精選ppt青春期發(fā)育異常青春期提前－性早熟真性性早熟〔中樞性性早熟〕假性性早熟〔外周性性早熟〕同性性早熟異性性早熟青春期延遲－女性13歲，男性14歲仍無青春發(fā)育征象特發(fā)性(體質(zhì)性)生長和青春期發(fā)育延遲全身性疾患所致功能性青春期發(fā)育延遲性腺功能減退性腺病變所致性發(fā)育不全癥〔高促性腺激素性發(fā)育不全癥〕下丘腦－垂體疾病所致性發(fā)育不全癥〔低促性腺激素性性發(fā)育不全，HH〕17精選ppt高促性腺激素性發(fā)育不全癥性腺損害〔手術(shù)切除、炎癥、X線照射、化療、自身免疫、鋅缺乏、維生素B12缺乏、半乳糖血癥等〕促性腺激素敏感性降低：①HCG/LH抵抗綜合征②FSH受體基因突變18精選ppt克蘭費爾特〔Klinefelter〕綜合征乳房發(fā)育，無須睪丸陰莖小，陰毛稀疏47XXY生化：FSH↑、LH↑、T↓高促性腺激素性發(fā)育不全癥19精選ppt生化：FSH↑、LH↑、T↓身材矮小，比例失調(diào)乳距增寬，發(fā)育不全多痣，低發(fā)際和頸蹼肘外翻掌骨縮短畸形45XO高促性腺激素性發(fā)育不全癥克蘭費爾特〔Klinefelter〕綜合征特納〔Turner〕綜合征20精選ppt46XX男性綜合征喉結(jié)外生殖器完全男性化FISH：性染色體為XXSRYPCR睪丸脹痛就診生化：FSH：22.05IU/LLH：16.7IU/LE2：6.73ng/LT：l.97μg/L精液檢查：未見精子；睪丸B超：左側(cè)1.8×1.0×0.7cm，右側(cè)1.8×1.0×0.6cm；孫首悅，中華醫(yī)學雜志2005,85(5):358-35921精選ppt17-羥化酶缺陷癥20歲，身高175cm外陰幼女型腎上腺輕度增生骨齡：11歲血壓升高7年伴原發(fā)性閉經(jīng)BP：130-140／95-105mmHgK

3.38mmol/L↓血F11μg/L↓24h尿F14.1μg/24h↓ACTH673pg/ml↑PRA0.01ng/ml/h↓Aldo252pg/mlFSH117.8IU/L↑LH49.8IU/L↑E211ng/L↓P10.3μg/L↑T0.01μg/L↓染色體：46XYB超：先天性無子宮卵巢22精選ppt17-OHD基因的單倍型分析結(jié)果顯示：攜帶相同基因突變的患者擁有相同的單倍型提示這些患者可能擁有共同的祖先來源。23精選ppt青春期發(fā)育異常青春期提前－性早熟真性性早熟〔中樞性性早熟〕假性性早熟〔外周性性早熟〕同性性早熟異性性早熟青春期延遲－女性13歲，男性14歲仍無青春發(fā)育征象特發(fā)性(體質(zhì)性)生長和青春期發(fā)育延遲全身性疾患所致功能性青春期發(fā)育延遲性腺功能減退性腺病變所致性發(fā)育不全癥〔高促性腺激素性發(fā)育不全癥〕下丘腦－垂體疾病所致性發(fā)育不全癥〔低促性腺激素性性發(fā)育不全，HH〕24精選ppt美國臨床內(nèi)分泌醫(yī)師協(xié)會指南

〔2002〕25精選ppt低促性腺激素性性發(fā)育不全〔HH〕中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗[瘤性及非腫瘤性病變，伴有肥胖者，稱為肥胖性生殖無能綜合征(Babinski-Fr?hlich綜合征)單一性促性腺激素缺乏：①Kallmann綜合征〔性幼稚-失嗅綜合征〕②單一性LH缺乏③單一性FSH缺乏GnRH突變或GnRH受體突變特發(fā)性或先天性垂體多激素缺乏多發(fā)性先天性缺陷：①性幼稚—肌張力低綜合征②性幼稚－色素性視網(wǎng)膜炎－多指畸形綜合征③家族性小腦性運動失調(diào)26精選ppt研究背景內(nèi)分泌激素調(diào)節(jié)機制負反響調(diào)節(jié)下丘腦－垂體－腎上腺軸下丘腦－垂體－甲狀腺軸下丘腦－垂體－性腺軸樞機不利，周身不固27精選ppt中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變顱咽管瘤腫瘤本身對下丘腦－垂體的壓迫腫瘤分泌激素對青春發(fā)育的影響腫瘤的治療過程對下丘腦－垂體正常組織的破壞28精選ppt垂體多激素缺乏男性，35歲，青春期延遲，身高150cm黏液水腫面容，皮下脂肪豐富，腹型肥胖外生殖器幼稚型性激素：FSH↓

，LH↓，T:↓甲狀腺功能FT3↓，F(xiàn)T4↓，STSH↓GH↓，IGF-1↓，IGF-BP3↓腎上腺皮質(zhì)功能低下骨齡：12歲垂體MRI：先天性垂體發(fā)育不良。染色體：46XY29精選ppt性幼稚—肌張力低綜合征30精選pptIHH31精選pptIHH低促性腺激素性腺功能減退癥〔HypogonadotropicHypogonadismHH〕啟動：睡眠期GnRH脈沖釋放維持：GnRH脈沖次數(shù)逐漸增加直至穩(wěn)定：12-16次/24h性成熟特發(fā)性〔IHH〕：病因不明發(fā)病率：男1:2000，女1：10000嗅覺異常的IHH：Kallmann綜合征GnRH脈沖分泌異常導致青春期不能啟動32精選pptHH基因缺陷發(fā)生率33精選pptKallmann綜合癥(47例)嗅覺正常IHH(56例)61.7%85.7%34精選ppt基因核苷酸氨基酸密碼子表型報道情況KAL1GTT

ATTHOMO.ValIle534KS新KAL1AATGATHOMO.AsnAsp187KS新KAL1CGATGAHOMO.ArgTERM272KS新KAL1CGATGAHOMO.ArgTERM424KSSato(2004)JCEMKAL1delCGHOMO.CysTERM120KSanephrogenesis新FGFR1INTRON8+4ATSPLICING?---KS新PROKR2GCCGTCHETERO.AlaVal103KS新Kallmann綜合征患者基因突變35精選pptIHH第二性征不發(fā)育不孕不育骨質(zhì)疏松糖脂代謝異常，胰島素抵抗、糖尿病、高脂血癥、高血壓等，有引發(fā)心血管疾病的潛在危險男性，20歲，嗅覺異常，青春期延遲，身高184cm性激素：FSH0.6mIU/ml↓LH0.7mIU//ml↓T:0.3ng/ml↓骨齡：16歲垂體MRI：未見異常。B超：小睪丸〔幼兒型〕染色體：46XY0’30’60’90’FSH0.42.12.52.4LH0.55.55.24.2GnRH興奮試驗36精選pptIHH診斷思路是否性腺發(fā)育異常？是否單一性發(fā)育不全？染色體、性腺和社會性別是否相符？是高還是低促性腺激素性發(fā)育不全？是高水平還是低水平的性激素？37精選ppt青春期發(fā)育Tanner分期外生殖器〔P〕、乳房〔B〕、睪丸〔G〕發(fā)育Tanner分期38精選ppt實驗室檢查和試驗病史：出生史、哺乳史，生長發(fā)育史，家族史、月經(jīng)史體檢：測量身高、體重、上部量、雙臂展長度、性腺、第二性征評估下丘腦－垂體－性腺軸功能測定下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)軸功能測定下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能測定生長激素、IGF-1、IGF-BP3染色體G帶染色或FISH〔熒光免疫原位雜交〕盆腔CT或B超骨密度、手及腕關(guān)節(jié)X線攝片測骨齡等GnRH興奮試驗，HCG興奮試驗，ACTH興奮試驗，ITT試驗基因診斷24h動態(tài)血壓糖耐量+胰島素釋放常規(guī)、生化、血脂等39精選pptIHH治療目標恢復性功能，改善性欲，提高性生活質(zhì)量和樂趣促進并維持第二性征的發(fā)育提高骨密度，預防骨質(zhì)疏松改善成人生長激素缺乏降低心血管事件發(fā)生風險的可能恢復生育能力40精選pptIHH治療方法雄激素安特爾〔安雄、十一酸睪酮〕40mg思特瓏〔十一酸睪酮〕250mg絨毛膜促性腺激素〔HCG〕2000U，2次/周尿促性腺素〔HMG〕樂寶得75-150U,3次/周〔HCG/FSH〕麗申寶75U，3次/周〔FSH〕GnRH脈沖持續(xù)性脈沖式輸注GnRH恢復脈沖節(jié)律可以模擬青春發(fā)育過程，使IHH患者第二性征發(fā)育，并獲得生育能力，是最理想、最符合下丘腦－垂體－性腺軸生理調(diào)節(jié)機制的治療方法PitteloudN,HayesFJ,DwyerA,etal.JClinEndocrinolMetab,2002,87(9):4128-4136.41精選ppt68名IHH男性患者在經(jīng)過至少2年的GnRH脈沖泵治療，所有的病人都有睪丸體積增大，出現(xiàn)男性第二性征發(fā)育，80%〔58人〕的患者出現(xiàn)精子生成Delemarre-VanDWH.EurJEndocrinol,2004在對24名女性IHH的GnRH脈沖治療的研究中，經(jīng)過平均約20個周期的治療，有21名女性共計受孕26次。LeyendeckerG,JReprodFertil,198376例IHH男性患者經(jīng)過12－24個月的GnRH泵治療，100%患者的FSH、LH水平雄激素升高至正常水平，睪丸體積均明顯增大，有82%的患者有精子生成。PitteloudN,etal.JClinEndocrinolMetab,2002.對14例IHH患者進行3－12個月的觀察，結(jié)果12例〔86%〕有效，表現(xiàn)為青春期發(fā)育加速，體力增強，睪丸明顯增大，陰莖增長，陰毛和腋毛生長。5例有遺精現(xiàn)象，2例精液常規(guī)中有精子生成，所有患者在治療期間性激素水平改善。狄福松等.生殖醫(yī)學雜志,2004.118名女性患者〔分別為IHH、神經(jīng)性厭食所致閉經(jīng)、垂體性閉經(jīng)和多囊卵巢綜合征患者〕進行GnRH泵脈沖治療，在治療6個月時即有100次的受孕〔其中7個為多胎妊娠，28個流產(chǎn)〕，累積受孕率達93～100%HomburgR,etal.BMJ,1989.與其它治療相比GnRH脈沖治療促排卵多胎妊娠發(fā)生率明顯降低，卵巢過度刺激綜合征明顯減少MattleV.ExpertRevEndocrinolMetab,2021.上海瑞金醫(yī)院對19例隱睪共28只病睪進行脈沖泵的治療，結(jié)果完全下降的57.1%，局部下降35.17%，總有效率達92.3%嚴肅等.上海醫(yī)學,2001.既往研究成果42精選ppt傳統(tǒng)GnRH泵現(xiàn)狀及缺點國外Zyklomat泵，使用多年，至今卻只是提供給臨床研究使用而未進行正式的臨床應用注冊CronoFE泵，目前唯一注冊的泵，但注射器外接，體積大GnRH僅有少數(shù)幾家專業(yè)研究中心可以提供，而且價格昂貴，平均每年的設備使用及藥物費用超過10000美元患者必須長時間攜帶，必須經(jīng)常更換注射部位以防止感染，可能會對病人的生活習慣產(chǎn)生干擾國內(nèi)YED-1型自動注射泵及上海市內(nèi)分泌研究所自行研制的脈沖泵儀器體積偏大不易隱藏攜帶儲液器和輸注管路系統(tǒng)設計上存在先天缺乏，藥品的儲存、更換繁瑣每次脈沖注射的劑量不夠精確針頭的長期皮下留置易出現(xiàn)皮膚感染對日常生活工作有較大影響，不能實現(xiàn)長期持續(xù)應用GnRH脈沖泵適用于所有GnRH脈沖異常分泌所致的性發(fā)育異常的替代治療，有廣闊的前景，有潛在的巨大的社會效益和經(jīng)濟效益，但目前國內(nèi)外均缺乏大規(guī)模前瞻性研究43精選pptGnRH泵深入研究的必要性及可行性病人來源充足，診治上有大量的需求。臨床藥物的優(yōu)勢。國產(chǎn)GnRH類似物——戈那瑞林非常適合在血液循環(huán)中形成脈沖峰，模擬青春發(fā)育過程，經(jīng)過20余年的臨床應用，在IHH以及不孕不育促排卵治療方面已積累較多的經(jīng)驗，并已證實其平安、有效、且價格低廉，正是治療IHH的理想藥物。張桂元等.中華內(nèi)分泌代謝雜志,1987；陸湘云等.生殖醫(yī)學雜志,1998；邵敬於.世界臨床藥物,2021臨床技術(shù)和科研優(yōu)勢。已經(jīng)在實驗室中對青春發(fā)育泵進行了嚴格的性能和平安性測試，各項指標均已符合臨床應用標準，并已申請專利。如能通過臨床應用驗證其在模擬青春發(fā)育治療IHH的有效性和平安性，廣泛應用于臨床，將有巨大的社會效益和經(jīng)濟效益。填補性腺發(fā)育異常診治的空白，尤其是女性IHH的治療。有利于我國生殖內(nèi)分泌和性腺發(fā)育異常疾病診治的長足開展，到達甚至超過目前國際先進水平。44精選ppt新一代GnRH微量脈沖泵個體化設置輸注微量輸注劑量精確脈沖輸注迅捷有力平安性高操作簡潔攜帶方便微量脈沖輸液泵〔規(guī)格型號：LF-S-1〕配套儲藥器：LFA-C，最大容量3ml輸注器：LFA-V系列，LFA-NV系列單次脈沖最大輸注量設置范圍：1~50μg單次脈沖輸注量設置范圍：輸注藥量0～最大輸注量輸注時刻：00時00分～23時45分，步長15分鐘輸注藥物濃度可選：100、200、500和1000μg/ml每次輸注量誤差≤±5%記錄、顯示最近16天輸注的日總量、最近16次的脈沖輸注量和停輸時間及原因輸注力可調(diào)范圍：10~30報警提示：低電壓、藥量小于15μg、停輸和管路阻塞時均有電池壽命≥30天。45精選ppt達峰時間2分鐘，半衰期20分鐘“GnRH脈沖泵〞〔專利申請?zhí)枺?02110615266.9〕規(guī)格型號：LF-S-1上海微創(chuàng)生命醫(yī)學科技配套儲藥器：LFA-C；輸注器：LFA-V系列，LFA-NV系列戈那瑞林溶于生理鹽水，置于儲液器中，通過皮下輸液器與人體相連。設置脈沖泵從00:00開始，脈沖注射周期90分鐘，脈沖注射劑量10μg。研究目的GnRH泵脈沖輸注戈那瑞林治療IHH有效性和平安性研究對象和方法24個月，開放、自身對照研究確診IHH患者60例46精選ppt入選標準年齡在16－45歲之間，男性或女性；根據(jù)2002年AACE診斷標準，初次診斷為IHH患者；戈那瑞林興奮試驗后LH大于根底值3倍以上，且＞1mIU/ml；FSH大于根底值2倍；且＞1mIU/ml；已診斷為IHH的患者，停用HCG、HMG、雄激素或雌、孕激素人工周期等藥物治療至少1個月；自愿參加并簽署知情同意書。排除標準年齡小于16歲或大于45歲的患者；診斷為IHH的患者，但一直用HCG、HMG、雄激素或雌孕激素替代治療或停藥未滿1個月；高促性腺激素性性發(fā)育不全癥患者；有嚴重心、肝、腎功能障礙的患者〔ALT＞正常上限2倍，Cr＞正常上限2倍，心功能Ⅳ級〕；下丘腦垂體病變所致多種激素缺乏，還未經(jīng)替代治療恢復正常，生長激素缺乏者，用或不用生長激素替代，身高＜150cm〔骨骺已閉合者除外〕；意識障礙者、精神病患者；內(nèi)分泌腫瘤或惡性腫瘤活潑期或危重疾病應激期正在進行抗抑郁治療、免疫抑制治療、化療、放療患者47精選ppt研究流程初診篩查問診：出生史、嗅覺減退或缺失、色盲、神經(jīng)性耳聾、唇鄂，上腭裂、晨勃、遺精次數(shù)或頻率、既往治療史〔具體藥名、劑量，停藥時間、用藥后的改變〕、生活質(zhì)量評分體檢：身高、體重、臂展、乳距、體脂、皮脂厚度、握力、變聲、乳房發(fā)育、陰毛、外生殖器發(fā)育〔均采用Tanner標準〕。實驗室檢查常規(guī)檢查：血，尿常規(guī)、肝，腎功能、電解質(zhì)、血脂全套、血粘度、腫瘤指標激素測定：性激素；甲狀腺功能；腎上腺皮質(zhì)功能；腎素－血管緊張素－醛固酮；GH、IGF-1、IGFBP3；骨鈣素、25(OH)-D3、PTH；激發(fā)試驗：GnRH興奮試驗、HCG興奮試驗、OGTT+IRT+C肽釋放試驗影像學檢查：垂體MRI、腎上腺CT、骨齡、骨密度、腹部、甲狀腺、甲狀旁腺B超、睪丸，附睪，精索，前列腺/子宮、附件B超、胸片、EKG特殊檢查：染色體核型分析、精液常規(guī)、嗅覺測試入組經(jīng)篩查合格病人簽署知情同意書前方可入組，安裝已設置好輸注時間和劑量的青春發(fā)育泵，并監(jiān)督指導患者學會泵的根本安裝操作方法和皮下留置針的注射方法。訪視過程于安裝泵的第3天、4周、8周、12周、24周、36周、48周、60周、72周、84周、96周、108周進行訪視，進行相關(guān)體格檢查和實驗室檢查。病癥或體征：每次訪視須記錄晨勃、遺精次數(shù)或頻率、生活質(zhì)量評分、身高、體重、臂展、乳距、體脂、皮脂厚度、握力、變聲、毛發(fā)分布、乳房發(fā)育、陰毛、腋毛、外生殖器發(fā)育狀況，由同一人負責測量。檢查：每次訪視均須測3小時血清FSH、LH脈沖節(jié)律、LH/FSH；T、fT、E2、Inhibit水平；睪丸，附睪，精索，前列腺/子宮、附件B超；研究中期及結(jié)束時，除上述指標外，還需血尿常規(guī)、血粘度、血生化、OGTT+IRT+C肽、腫瘤指標、甲狀腺功能、ACTH、腎上腺皮質(zhì)功能、RAS系統(tǒng)、GH、IGF-1、IGFBP3、骨鈣素、25(OH)-D3、PTH、精液常規(guī)、骨密度、骨齡、胸片、EKG、GnRH興奮試驗。每次訪視需記錄不良反響評價、收發(fā)藥品，青春發(fā)育泵耗材等。48精選ppt其他治療下丘腦-垂體-腎上腺激素軸和/或下丘腦-垂體-甲狀腺激素軸功能障礙者需應用相應激素充分的替代治療并根據(jù)需要調(diào)整劑量；血糖、胰島素異常者給予二甲雙胍治療維生素D和鈣劑，鈣離子劑量相當于600mg－1200mg/天；葡萄糖酸鋅制劑，鋅離子劑量相當于40mg/天；保持均衡飲食，攝入充足蛋白質(zhì)規(guī)律、適當?shù)捏w育運動，特別是縱向運動。假設在治療期間并發(fā)符合撤出標準之外的疾病，按相應疾病治療方案治療，并具體記錄疾病的發(fā)病、診治、轉(zhuǎn)歸等情況；治療期間，患者不能參加其他藥物的臨床試驗。49精選ppt臨床療效評價平安性指標：不良事件；青注射穿刺部位及固定貼部位局部變化情況；春發(fā)育泵輸注精準度；埋置針頭及固定貼剝落情況；青春發(fā)育泵使用過程中各部位密封性、通暢性；對日常生活、工作、學習的干擾度；有效性指標：主要指標：精子生成或排卵；妊娠或生育；次要指標：第二性征發(fā)育；恢復性功能。睪丸或卵巢體積變化；性欲改善程度；身高、體重和骨密度變化；糖脂代謝變化等。50精選ppt不良事件及解決方法穿刺部位紅腫硬塊。解決方法：拔出皮下留置針，對局部皮膚用酒精棉球消毒，更換其他皮下部位穿刺注射；固定貼部位皮膚紅腫紅疹。解決方法：拔出皮下留置針，對局部皮膚用酒精棉球消毒，更換其他皮下部位穿刺注射；彎針斷針在患者體內(nèi)。解決方法：立刻停止青春發(fā)育泵治療，采用外科手術(shù)方式將短針體從患者體內(nèi)取出；療效不佳時，少數(shù)患者可能是因為皮下吸收不良治療反響差，需要增大劑量，但首先須檢查青春發(fā)育泵是否堵塞、漏液。戈那瑞林用作治療時，偶有輕微潮熱、頭痛、女性陰道枯燥等，暫停用藥可恢復正常青春發(fā)育泵和戈那瑞林注射液是平安的，但可能存在的副作用有以下幾點51精選ppt男性（29例）女性（6例）總計（35例）年齡（歲）23.4±5.121.3±2.323.0±4.7身高（cm）175.6±8.7166.8±6.1174.1±8.9臂展（cm）175.9±10.5167.4±10.4174.5±10.9腰圍（cm）85.5±11.279.2±6.884.4±10.8臀圍（cm）93.65±8.2489.68±4.0492.97±7.79皮脂厚度（mm）35.72±10.5836.67±7.6635.89±10.05體脂（%）25.24±5.0830.25±4.5926.10±5.30BMI（Kg/m2）22.11±4.0421.23±2.0521.96±3.77早產(chǎn)兒（例）101（2.9%）自然分娩（例）27532（91.4%）嗅覺異常（例）17017（48.6%）色盲（例）101（2.9%）結(jié)果臨床資料〔一〕52精選ppt臨床資料〔二〕結(jié)果男性（29例）女性（6例）總計（35例）神經(jīng)性耳聾101（2.9%）唇/腭裂（例）101（2.9%）尿道下裂（例）0－0小陰莖/小睪丸（例）9（31％）－9隱睪（例）4（14%）－4胰島素抵抗*（例）9211（31.4%）糖耐量異?！ɡ?02（5.7%）LH0.27±0.480.16±0.180.25±0.45FSH0.65±0.740.37±0.360.60±0.69T0.57±0.540.36±0.290.53±0.51fT2.54±2.341.82±0.382.45±2.20E212.69±9.31＜1012.23±8.51GnRH興奮試驗LH峰值5.64±13.241.16±0.614.88±12.14GnRH興奮試驗FSH峰值3.46±2.661.94±0.543.20±2.4953精選ppt孫首悅，王衛(wèi)慶等.[J]中華內(nèi)分泌代謝雜志,2021,27(8):577-581脈沖治療可迅速提高LH和FSH水平，并隨脈沖注射出現(xiàn)相應的脈沖波動。結(jié)果54精選ppt治療前3天12周24周48周LH/FSH0.40.5