腎病綜合征教案

新鄉(xiāng)醫(yī)學院教案首頁課程名稱內(nèi)科學授課題目腎病綜合征授課對象臨床醫(yī)學專業(yè)時間分配概念，病因、發(fā)病機制10分鐘；臨床表現(xiàn)10分鐘；實驗室檢查10分鐘；診斷及鑒別診斷25分鐘；治療25分鐘課時目標掌握腎病綜合征定義、臨床表現(xiàn)、診斷及治療；熟悉其并發(fā)癥及鑒別診斷，微小病變型腎病等病理改變；了解腎病綜合征常見病因、病理生理及并發(fā)癥的治療；授課重點腎病綜合征定義、病理分型、臨床表現(xiàn)、治療。授課難點原發(fā)性腎病綜合征病理生理過程、病理類型與臨床聯(lián)系。授課形式多媒體授課方法課堂講授參考文獻第七版《診斷學》主編陳文彬潘祥林；第七版《內(nèi)科學》主編陸再英鐘南山；《腎臟病學》主編王海燕思考題1、腎病綜合征的并發(fā)癥有哪些2、腎病綜合征的主要治療教研室主任及課程負責人簽字教研室主任（簽字）課程負責人（簽字）年月日年月日腎病綜合征NephroticSyndrome，NS劉云副教授新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一臨床學院內(nèi)科學教研室一、病因腎病綜合征是一組具有相同臨床表現(xiàn)的癥候群。表現(xiàn)為大量蛋白尿（大于3.5g/d,）低白蛋白血癥（低于30g/L，）高度水腫，高脂血癥。腎病綜合征根據(jù)病因不同分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征為原發(fā)于腎臟的腎小球疾病。繼發(fā)性腎病綜合征是繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病的小球性疾病，如狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎等。二、病理生理（一）大量蛋白尿病理條件下，腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障損害，特別是電荷屏障受損，腎小球?qū)ρ獫{蛋白的通透性增加，致使原尿中的蛋白含量增多，當其超過近曲小管的回吸收時，就形成大量蛋白尿。另凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。（二）血漿蛋白變化尿中蛋白的大量丟失，促使肝臟代償性合成白蛋白增加，同時也使白蛋白在腎小管分解增加。當肝合成白蛋白的增加不足以克服丟失和分解時，就會發(fā)生低白蛋白血癥。此外，腎病綜合征的患者常常因消化道水腫致使飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足或吸收不良，也是導致低白蛋白血癥的原因。尿蛋白的丟失不僅僅是白蛋白的丟失，也包含某些免疫球蛋白和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內(nèi)分泌素結合蛋白的丟失。因此該病患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下。（三）水腫低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管內(nèi)進入組織間隙是水腫發(fā)生的基本因素。另部分患者有效血容量不足，致使血漿腎素水平正?；蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)的鈉、水儲留因素在腎病綜合征水腫的發(fā)生機制中起一定作用。（四）高脂血癥肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減少從而造成高膽固醇和高甘油三脂血癥。三、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型原發(fā)性腎病綜合征的病理類型包括：微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化。病理特點及臨床表現(xiàn)如下：微小病變：病理光鏡：基本正常免疫熒光：陰性電鏡：上皮細胞足突廣泛融合臨床特點：兒童及老年多見，少有血尿及腎功能損害，容易緩解，復發(fā)率高，兒童患者尤其如此。系膜增生性腎炎病理光鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生免疫熒光：IgA、IgG、IgM、C3在系膜區(qū)及毛細血管壁沉積電鏡：系膜或內(nèi)皮下見電子致密物沉積臨床特點:我國多見，占腎活檢的50%，青年男性多見，50%病人有前驅(qū)感染并急性起病。包括IgA腎病：血尿常見，15%NS。非IgA：30%NS，70%有血尿。NS者療效與病變輕重有關。系膜毛細血管性腎炎病理光鏡：系膜細胞基質(zhì)重度增生，插入內(nèi)皮下成雙軌征。熒光：IgG、C3系膜區(qū)，血管壁顆粒狀沉積。電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積。臨床特點70%有前驅(qū)感染，30%AGNS，60%NS。血尿及腎功能損害常見，50-70%C3持續(xù)降低。療效較差，容易腎衰。膜性腎病病理光鏡：上皮下嗜復紅蛋白沉積→釘突形成→基底膜增厚→晚期成鏈環(huán)狀結構。免疫熒光：IgG、C3血管壁顆粒狀沉積電鏡：上皮下排列整齊的電子致密物。臨床特點好發(fā)于中老年男性，80%表現(xiàn)為NS。血尿少見，常在5-10年后出現(xiàn)腎功能衰竭。血栓并發(fā)率高。早期膜性腎病治療一般尚有效。局灶節(jié)段性腎小球硬化病理光鏡：局灶節(jié)段性分布的系膜基質(zhì)增多，可伴有毛細血管閉塞及球囊粘連，相應小管萎縮，間質(zhì)纖維化。免疫熒光：IgM、C3在病變區(qū)團塊狀分布。電鏡：上皮細胞足突廣泛融合。臨床特點好發(fā)于青少年男性，隱匿起病，主要表現(xiàn)為NS，75%有血尿，20%伴肉眼血尿，較早出現(xiàn)腎功損害和高血壓。常伴腎性糖尿。只有一部分較輕的病人治療有效。四、并發(fā)癥感染：肌體抵抗力差極易合并各種感染。在臨床表現(xiàn)上可不明顯。感染是導致復發(fā)及療效差的常見原因。血栓、栓塞并發(fā)癥：血栓、栓塞并發(fā)癥的原因是高脂、濃縮、利尿劑和激素應用、抗凝血酶Ⅲ減少。腎靜脈血栓常見。血栓和栓塞與療效和預后關系密切。急性腎功能衰竭：有效血容量不足，腎間質(zhì)的高度水腫和腎小管內(nèi)管型的阻塞導致急性腎小管上皮細胞損傷、壞死，從而導致急性腎衰竭。蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：白蛋白丟失、免疫球蛋白丟失、金屬結合蛋白丟失、內(nèi)分泌素結合蛋白丟失、藥物結合蛋白丟失、高脂血癥。五、診斷診斷包括以下幾個過程1、確定腎病綜合征存在2、確定病因3、確定病理類型4、判定并發(fā)癥六、鑒別診斷紫癜性腎炎：青少年多見，典型的皮膚紫癜，多伴有關節(jié)痛、腹痛、黑便。常常在皮疹出現(xiàn)1-4周后出現(xiàn)尿改變。狼瘡性腎炎：育齡期女性常見，具有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎等多系統(tǒng)損害，常有特異性自身抗體陽性。糖尿病腎?。憾嘁娪谥欣夏?，多有十年以上糖尿病病史，蛋白尿由少到多，特征性眼底改變。腎淀粉樣變性：多見于中老年，是全身淀粉樣變的一部分，常累及心、腎、消化道等，多需要腎活檢方能診斷。骨髓瘤性腎?。憾嘁娪谥欣夏旯峭?，血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶，尿本周氏蛋白陽性。七、治療一般治療為了減輕浮腫，需要休息。正常量的蛋白質(zhì)飲食。充足的熱量、正常量優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、脂肪以植物油為主。水腫的治療可應用利尿劑：排鉀利尿劑、保鉀利尿劑、透性利尿劑：低分子右旋糖，706代血漿，甘露醇。為提高膠體滲透壓，提高利尿效果可輸注白蛋白，血漿。嚴重頑固水腫：超濾脫水、腹水回輸。減少蛋白尿的治療應用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI、AT1受體拮抗劑，他們可通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性，減少球內(nèi)壓，從而減少蛋白尿。糖皮質(zhì)激素作用其作用機制：抑制免疫反應、抑制炎癥反應、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌、影響腎小球基底膜通透性。使用原則：始量足1mg/kg，8-12W，減速慢：1-2W減10%至20mg/d，或更慢。維持長10-15mg/d，維持半年-一年或者更長時間。使用方法：開始頓服，維持量可隔日。依治療反應分為激素敏感型、激素依賴型、激素抵抗型、激素部分有效型，各自進一步的治療有所差別。糖皮質(zhì)激素的常見副作用：感染、尿糖、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死等。細胞毒藥物適應癥激素依賴型、激素抵抗型、激素部分有效型、一般不做首選或單獨用藥。用藥方案環(huán)磷酰胺2mg/kg/d，口服，或0.2，隔日靜脈注射?；驔_擊治療。副作用：感染、脫發(fā)、肝臟及血液系統(tǒng)損害、消化道癥狀及出血性膀胱炎。環(huán)孢素A5mg/kg/d，分2次服用，用2-3個月后緩慢減量，共半年。二線藥物，用于激素，CTX均無效的難治性腎病綜合征，停藥容易復發(fā)副作用：環(huán)孢素的副作用主要為肝毒性、腎毒性、牙齦增生、多毛。中藥治療肝腎陰虛、脾腎氣虛