7例突結合治療的開口困難病例報告

7例突結合治療的開口困難病例報告

長臂骨骼是一種罕見的骨骼長舌疾病，在組織病理學上沒有明顯異常。一側和兩側長著牙齒運動，開口困難。如果兩側的一只腳和一只腳之間有凹陷，通常并不疼痛。一側的一只腳和一只腳的內側長，許多疼痛。雖然以往文獻中有此類病例的報道,但多為個案,據(jù)Mclonghin復習總結近50年文獻,發(fā)現(xiàn)雙側喙突過長共有79例,單側喙突過長只有17例。喙突過長的原因尚無明確定論。喙突過長的臨床特點主要是張口受限,影像學的表現(xiàn)具有重要的作用。常規(guī)X-線檢查(下頜曲面斷層片,華氏位片,下頜升支側位斷層片)可以為喙突過長提供基本的診斷,有些學者提出如使用三維CT,MRI檢查,則診斷更為明確。病例1:女,42歲。5年來左關節(jié)痛,且發(fā)生開口困難,逐漸加重。曾于當?shù)蒯t(yī)院診斷為顳下頜關節(jié)紊亂病,未經(jīng)特殊治療。臨床表現(xiàn):面部對稱,咬合關系正常,開口度為20mm,開口型左偏。雙髁狀突運動受限,左側髁狀突動度明顯減低。影像學檢查:曲面體層片及華氏位示左喙突過長,其頂端有一致密骨球樣影像(圖1)。左顴骨、上頜骨受壓,骨質吸收凹陷(圖2)。診斷:左喙突肥大。全麻下行“左側喙突切除術”,術中見左側喙突尖端明顯膨隆增大(圖3),于喙突根部截斷喙突,術后病理診斷:左喙突骨軟骨瘤(圖4)。術后張口度為35mm。病例2:女,27歲。8年來發(fā)現(xiàn)開口困難,2年來明顯加重,曾在當?shù)卦\斷為顳下頜關節(jié)紊亂病而行強的松龍封閉治病,無效。臨床表現(xiàn):面部對稱,咬合關系正常,開口度15mm,開口型明顯左偏,左側髁狀突動度明顯減輕。雙側髁突區(qū)無壓痛,諸咀嚼肌無壓痛。影像學檢查:左升支側位體層閉口位片示左喙突明顯過長,頂部抵上頜竇后壁上端,上頜竇后壁受壓吸收(圖5)。左升支側位體層開口位片示喙突頂部沿上頜竇后壁吸收所形成的軌道向下滑動,抵上頜竇后壁下方(圖6),運動受限。華氏位片示左喙突明顯過長(圖7),顴骨受壓吸收。診斷:左喙突肥大。全麻下行“左側喙突切除術”,手術見喙突過長,頂部呈彎曲狀,表面有纖維軟骨樣組織覆蓋,于喙突根部截斷喙突,術后張口度為30mm。病例3:女,20歲。開口困難3年,逐漸加重,無痛。咀嚼時易發(fā)生肌肉疲勞,在當?shù)匦欣懑?、封閉治療,無效。臨床表現(xiàn):面部對稱,咬合關系正常,開口度12mm,開口型無偏斜,雙側關節(jié)髁狀突均無滑動,被動開口度14mm。雙側髁突區(qū)無壓痛,諸咀嚼肌無壓痛。影像學檢查:右喙突側位體層片示右喙突明顯過長(圖8),上頜竇后壁受壓吸收。診斷:左喙突肥大。治療:在全麻下行“右側喙突切除術”,術中見右側喙突尖端明顯膨隆增大,增長,于乙狀切跡水平處截斷右側喙突。術后開口度為40mm。病例4:男,26歲?；颊?年前出現(xiàn)右側顳下頜關節(jié)區(qū)疼痛不適,開口時有彈響,張口受限。五年來,疼痛逐漸消失,彈響及張口情況無好轉。三年前曾在外院治療,給予拔除右側上下后牙,癥狀無改善。臨床檢查:面部對稱,雙側顳下頜關節(jié)區(qū)無壓痛,雙側髁突動度不一致,右側髁突動度減弱,開口度20mm,開口型正常。右側關節(jié)區(qū)開口度可聞單聲清脆彈響。前牙深覆頜,深覆蓋。影像學檢查:曲面斷層示雙側喙突明顯增長且壓迫上頜結節(jié)后方骨質。診斷:雙側喙突肥大。在全麻下行“雙側喙突切除術”,于乙狀切跡水平處截斷雙側喙突,術后開口度為45mm。病例5:男,5歲。出生后三天家長發(fā)現(xiàn)張口困難,出生后40天發(fā)高燒。開口受限較重,僅有微小裂隙,被誤診為顳下頜關節(jié)強直,1歲時在當?shù)蒯t(yī)院行開口訓練,開口度稍增大,但無顯著改善。臨床表現(xiàn):開口度約6～8mm,被動開口度為10mm。雙側關節(jié)活動度明顯減弱,前伸及側方運動受限。影像學檢查:曲面斷層及鐵氏位示雙側喙突發(fā)育較大。診斷:雙側喙突肥大。全麻下行“雙側喙突切除術”,于喙突根部截除喙突,術后張口度為33mm。病例6:男,24歲。10年前有關節(jié)彈響,2～3年前出現(xiàn)開口困難,疼痛不明顯,未做任何治療。臨床檢查:面部對稱,咬合關系正常,開口度23mm,被開口度24mm,開口型右偏。右關節(jié)活動度下降,右髁后區(qū)壓痛陽性。前牙深覆蓋。影像學檢查:曲面斷層片及右升支側位體層位片示右喙突明顯過長,壓迫上頜竇后壁。診斷:右側喙突肥大。全麻下行“右側喙突切除術”,沿喙突根部截斷喙突,術后最大開口度為40mm。病例7:男,60歲。開口困難25年,有進行性加重趨勢。無痛,未做任何治療。臨床檢查:面部對稱,咬合關系正常,開口度10mm,雙側關節(jié)活動度下降。影像學檢查:曲面斷層片示雙側喙突明顯過長,壓迫上頜竇后壁。診斷:雙側喙突肥大,患者拒絕手術治療。合并髂突的組織學檢測喙突過長是一種下頜骨喙突形態(tài)的異常,喙突形態(tài)的增大,在組織病理學上并沒有明顯異常,其主要臨床表現(xiàn)是下頜運動受限及開口困難,起病緩慢,病程長。雙側喙突過長,多為無痛性;單側喙突過長,多伴有疼痛。男性多發(fā),好發(fā)于青壯年,曾經(jīng)有學者認為此病為性連鎖遺傳病。在本組7例病例中男4例,女3例,年齡范圍5～60歲。雙側喙突過長3例,均為男性;單側喙突過長4例,女3例,男1例。Farrar和McCarty認為關節(jié)結構紊亂與喙突過長有關,并通過一個前瞻性研究發(fā)現(xiàn)喙突過長繼發(fā)于關節(jié)盤移位之后。Myron等認為多數(shù)喙突過長的患者有外傷史,特別是顴骨顴弓部的外傷,喙突增大及開口受限常常繼發(fā)于外傷之后,但是這種觀點并未得到證實。顳肌在喙突過長的形成過程中可能有重要作用,顳肌附著于喙突上,由于肌肉的機械牽拉作用,喙突的形態(tài)會隨肌肉牽拉力量的大小而改變。Samat和Engel發(fā)現(xiàn)髁突切除術后,由于顳肌的牽拉和缺少髁突的平衡作用,喙突的形態(tài)明顯增大,增厚,并延伸至顴弓之上。Washburn等發(fā)現(xiàn),切除小鼠單側的顳肌喙突附著,術后3～5個月,由于缺少顳肌的牽拉作用,喙突逐漸消失,但在臨床病例中無此報道。有學者認為單側的喙突肥大常常伴有喙突的良性腫瘤,即骨軟骨瘤。骨軟骨瘤是一種在骨的表面覆以帽狀軟骨的骨性突出物,是常見的良性骨腫瘤,占所有良性骨腫瘤的35.8%,占所有骨腫瘤的8.5%。好發(fā)于長骨的干骺端,可分為多發(fā)生和單發(fā)性,以單發(fā)多見,多發(fā)性者與遺傳有關,頜骨骨軟骨瘤好發(fā)于喙突上。發(fā)生于喙突的骨軟骨瘤,應手術切除,術后復發(fā)率低。Emekli等報道了2例喙突的骨軟骨瘤,表現(xiàn)為肥大喙突呈蘑菇狀,并且沒有喙突骨質的破壞,臨床上表現(xiàn)為開口受限并伴有疼痛,與顳下頜關節(jié)紊亂病極易混淆。一般認為喙突肥大是喙突本身的過長而不是真性腫瘤。雙側喙突過長常常是由于頜骨的發(fā)育異常或內分泌異常引起的。Colquhoun等報道了2例雙側喙突過長的兄弟,表明雙側喙突過長可能有遺傳傾向。本組病例中有1例患者,剛出生時即有開口受限,且逐漸加重,經(jīng)拍X線片發(fā)現(xiàn)雙側喙突過長,行手術治療后開口受限癥狀得到改善,提示雙側喙突過長的原因也可能為先天發(fā)育畸形。喙突過長引起的開口受限是相當少見的,據(jù)統(tǒng)計,在所有以開口受限為主訴而就診的患者中,只有5%是由于喙突過長引起的。文獻中報道,因喙突過長引起的開口受限的患者在最后得到正確治療之前都經(jīng)過一段長時間的其它的無效治療,說明喙突過長致開口困難的現(xiàn)象尚未被諸多臨床醫(yī)師所認識。在本組7例患者中,其中4例曾被誤診為“顳下頜關節(jié)紊亂病”進行了無效治療;1例被誤診為“顳下頜關節(jié)強直”進行了開口練習;1例被誤診為“冠周炎”,給予拔除阻生齒治療,開口受限未得緩解。喙突過長的臨床表現(xiàn)主要是無明顯原因的開口受限,前伸及側方運動受限,無其它特征性的表現(xiàn),所以僅通過臨床特點來診斷喙突過長比較困難。影像學表現(xiàn)為喙突過長的診斷中最具有診斷價值。常規(guī)X線檢查包括下頜曲面斷層片,華特位片,下頜升支側位斷層片等。有學者報道三維CT的表現(xiàn)更具有直觀性。喙突過長在曲面斷層片上的表現(xiàn)為患側喙突過長,并且壓迫上頜結節(jié);在下頜升支側位體層閉口位片上示患側喙突明顯過長,頂部抵上頜竇后壁上端,可有上頜竇后壁受壓吸收等表現(xiàn);華特位片上示患側喙突明顯過長,可有顴骨受壓吸收。本組7例喙突過長的患者均通