梅尼埃病課件

梅尼埃病溫州市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科胡建文張含霜梅尼埃病定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病。表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾耳鳴耳脹滿感發(fā)病情況文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)病率差異較大，約7.5-157/10萬。發(fā)病年齡4-90歲，多發(fā)于青壯年，發(fā)病頂峰為40-60歲。性別差異不明顯〔男女發(fā)病率1:1到1:1.3〕多為單側(cè)，隨著病程延長(zhǎng)，可出現(xiàn)雙側(cè)受累。MD的歷史1861年，法國Meniere報(bào)道一組眩暈伴耳聾、耳鳴病例，認(rèn)為與內(nèi)耳出血有關(guān)，首次說明了內(nèi)耳疾患和眩暈之間的必然聯(lián)系。1867年，匈牙利醫(yī)生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名該病。1938年，Haiipike和Cairns發(fā)現(xiàn)梅尼埃病的病理學(xué)改變?yōu)槟っ月贩e水。但進(jìn)一步病理機(jī)制尚不明確。解剖病癥眩暈：突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈〔視物旋轉(zhuǎn)或自身旋轉(zhuǎn)〕，伴植物神經(jīng)系統(tǒng)病癥。耳聾：早期低頻感應(yīng)神經(jīng)耳聾，聽力波動(dòng)，間歇期聽力正常。耳鳴：低頻吹風(fēng)樣耳鳴，后轉(zhuǎn)為高調(diào)蟬鳴或汽笛聲。耳悶：發(fā)作期耳內(nèi)頭部脹滿、沉重。檢查耳鏡檢查鼓膜正常，聲導(dǎo)抗鼓室導(dǎo)圖正常，咽鼓管功能良好。眼震：發(fā)作期可見自發(fā)眼震，眼震初向患側(cè)，繼而向健側(cè)。電測(cè)聽：感音性聽力損失，聽力圖早期為上升型或峰型〔低、高頻兩端下降，峰值常在2HZ處〕。晚期可為平坦型或下降型。甘油試驗(yàn)：甘油試驗(yàn)陽性可診斷膜迷路積水，陰性不能否認(rèn)診斷〔因?yàn)楸静「视驮囼?yàn)陽性率為50-60%〕。前庭功能檢查：冷熱水試驗(yàn)早期可正常，晚期功能喪失。耳蝸電圖：-SP/AP比值增大大于0.4，-SP增大，SP-AP波增寬。MD診斷新進(jìn)展-釓造影內(nèi)耳成像MR2007年Nakashima等報(bào)道了釓劑鼓室內(nèi)注射1小時(shí)后到達(dá)耳蝸底轉(zhuǎn)鼓階和前庭外淋巴。24小時(shí)后根本全部到達(dá)外淋巴部位，可用在MRI顯示外淋巴。國內(nèi)已有單位開展釓〔Gd〕造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像檢查，此方法有望為梅尼埃病的診斷提供客觀影像依據(jù)。1.劉芳，余力生，黃魏寧，等。梅尼埃病的內(nèi)淋巴積水顯像，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2021,45〔4〕:324-327.2.陳曦，張曉東，順晰等，經(jīng)鼓室釓注射內(nèi)耳成像技術(shù)在梅尼埃病患者中的臨床應(yīng)用，中華醫(yī)學(xué)雜志，2021,91〔46〕:3246-3249.3.張道宮，史宏璐，樊兆民，等。頸鼓室釓注射內(nèi)耳成像磁共振檢查在梅尼埃病中的應(yīng)用。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2021,2021,48〔8〕:628633.2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)確診診斷：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。常伴自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。無意識(shí)喪失。波動(dòng)性聽力損失，早期為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重，至少1次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。伴有耳鳴和〔或〕耳脹滿感。排除其他疾病引起的眩暈。2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)

可疑診斷：A.僅有1次眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。B.發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。聽力正常，不伴耳鳴及耳脹滿感。C.波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽力損失?？沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。符合以上任何一條為可疑診斷。2021年Barany最新診斷標(biāo)準(zhǔn)確定的梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.眩暈發(fā)作2次或2次以上，每次持續(xù)20min至12h;B.至少一次眩暈發(fā)作前，發(fā)作中或發(fā)作后檢測(cè)到患耳低中頻感音神經(jīng)性耳聾〔低頻指1000HZ以下，中頻1000HZ到2000HZ之間〕；C.患側(cè)耳蝸波動(dòng)性病癥〔聽力下降、耳鳴、耳悶感〕；D.排除其他疾病。二者的區(qū)別新的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)梅尼埃病眩暈發(fā)作時(shí)間與聽力損失的界定比以往標(biāo)準(zhǔn)更嚴(yán)格，臨床上更有利于與前庭性偏頭痛、上半規(guī)管裂綜合征、前庭陣發(fā)癥等疾病相鑒別。鑒別診斷1.良性陣發(fā)性位置性眩暈：變位試驗(yàn)可誘發(fā)眼震。2.前庭神經(jīng)炎：突發(fā)眩暈，無耳鳴，無耳聾。3.突聾伴眩暈：先聾后暈，程度重，無反復(fù)。〔首次眩暈伴聽力下？〕4.聽神經(jīng)瘤：早期出現(xiàn)耳鳴，耳聾，頭暈，無波動(dòng)。內(nèi)聽道核磁共振相鑒別。5.迷路炎：持續(xù)眩暈，中耳炎病史。6.前庭陣發(fā)癥：反復(fù)刻板發(fā)作性眩暈。7.上半規(guī)管裂隙綜合征：發(fā)作性眩暈常由外耳道壓力或強(qiáng)聲引起。CT有鑒別意義。8.后循環(huán)缺血治療生活方式改變：限鹽，防止咖啡因，巧克力攝入。藥物治療：急性期原那么改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水：前庭抑制劑〔如安定，眩暈停，異丙嗪〕和止吐藥物〔如滅吐靈，維生素B6〕+激素。緩解期：去除誘因，低鹽飲食，改善睡眠，減少壓力精神因素。利尿劑〔雙氫克尿噻〕加倍他司汀。低壓脈沖治療：雙盲、撫慰劑對(duì)照研究說明有效。鼓室注射激素治療鼓室注射慶大霉素治療。手術(shù)治療前庭康復(fù)治療?！册槍?duì)術(shù)后患者〕手術(shù)指征1〕病癥發(fā)作頻繁、眩暈劇烈、藥物治療無效者。2〕每次發(fā)作伴有顯著聽力減退，發(fā)作后聽力不恢復(fù)者。3〕耳蝸功能喪失，眩暈仍常發(fā)作者。4)耳蝸功能嚴(yán)重下降，耳鳴嚴(yán)重者。手術(shù)類型保守性或功能性手術(shù)：內(nèi)淋巴囊手術(shù)符合生理，有效率70%左右〔前庭耳蝸均得以保存〕。半破壞性手術(shù)：破壞前庭保存聽力〔如選擇性前庭化學(xué)切除術(shù)，半規(guī)管阻塞手術(shù)，前庭神經(jīng)切斷術(shù)〕。破壞性手術(shù)：耳蝸前庭均被切除。如迷路切除術(shù)：控制眩暈確切，但破壞聽力，僅限無實(shí)用聽力患者。選擇性前庭化學(xué)切除術(shù)以下實(shí)例引用復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻咽喉科醫(yī)院，戴春富等人的課題研究。慶大霉素內(nèi)耳精確給藥策略病人選擇依據(jù)：根據(jù)1995AAO-HNSG關(guān)于MD的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。內(nèi)科治療一年以上無效。對(duì)側(cè)耳為健康耳，即為單耳發(fā)病的患者〔對(duì)側(cè)耳聽力正常，且冷熱水試驗(yàn)正常〕。沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變征像。術(shù)前評(píng)估眩暈發(fā)作頻率耳鳴和突然發(fā)生摔倒的發(fā)生。純音測(cè)聽，冷熱水試驗(yàn)。前庭誘發(fā)肌電圖神經(jīng)耳科學(xué)的相關(guān)檢查功能評(píng)分治療方案

慶大霉素有效濃度〔30mg/ml〕。原液為40mg/ml,用PH6.4的碳酸氫鈉稀釋〔每支慶大霉素針8萬單位的1.5ML加0.5ML碳酸氫鈉針稀釋后備用〕。體位：仰臥位患耳向上外表麻醉：丁卡因外表麻醉。劑量：注射后患者保持注射體位30-45分鐘，頭低傾斜位，禁止吞咽。觀察3周，如無效可重復(fù)上述操作。結(jié)果共有132例難治性眩暈患者接受治療。92例注射1次，25例注射2次，12例注射3次，3例注射4次。眩暈控制率88%聽力狀況：19例患者出現(xiàn)聽力下降〔占18%〕。無極重度耳聾或全聾出現(xiàn)。平衡障礙：32例〔24%〕1月內(nèi)消失，1例患者〔65Y〕注射后6月內(nèi)輕度平衡障礙。鼓膜穿孔1例，無感染患者。結(jié)論鼓室內(nèi)慶大霉素注射對(duì)難治性眩暈的控制率88%，聽力下降18%。對(duì)耳悶脹改善不明顯。小劑量注射平安有效。圓窗和前庭窗是藥物進(jìn)入內(nèi)耳的有效途徑。球囊對(duì)慶大霉素敏感。中樞對(duì)慶大霉素的反響有待進(jìn)一步研究。半規(guī)管阻塞+人工耳蝸植入2021年，Hansen和Gantz等報(bào)道2例梅尼埃病進(jìn)行迷路切除和同時(shí)行人工耳蝸植入。2021年，Samue報(bào)道2例梅尼埃病患者，行迷路切除和同時(shí)進(jìn)行人工耳蝸植入。2021年山東省耳鼻咽喉醫(yī)院對(duì)7例梅尼埃病患者進(jìn)行半規(guī)管阻塞同時(shí)實(shí)行人工耳蝸植入手術(shù)?？刂屏搜灪椭亟寺犃Σp輕了耳鳴。梅尼埃病手術(shù)治療新進(jìn)展Saliba等2021年報(bào)道通過阻斷內(nèi)淋巴導(dǎo)水管治療35例梅尼埃病患者，眩暈完全控制率可達(dá)96.5%。前庭植入