矮小癥的臨診療

矮小癥臨床途徑（）一、矮小癥臨床途徑原則住院流程（一）合用對象。第一診療為矮小癥（舊稱侏儒癥）（ICD－10︰E34.3）。（二）診療根據(jù)。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，）、《中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材小朋友診治指南》（中華兒科雜志，，46:428－430）、《》（主編，出版社，）、《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《小兒內(nèi)分泌學(xué)》（顏純、王慕逖主編，人民衛(wèi)生出版社，）。身高處在同種族、同年紀、同性別正常健康小朋友生長曲線第3百分位數(shù)下列，或低于兩個原則差者（身高原則參考九省/市小朋友體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)研究制訂的中國2-18歲小朋友身高、體重原則差）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，）、《中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材小朋友診治指南》（中華兒科雜志，，46:428-430）、《》（主編，出版社，）等。2.甲狀腺素功效減低癥：甲狀腺素替代療法。3.先天性卵巢發(fā)育不全癥：普通骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨雌、孕激素治療。4.聯(lián)合垂體激素缺少癥：對應(yīng)缺少激素替代治療。5.其它：對因、對癥治療。6.輔助治療：運動、營養(yǎng)治療。（四）原則住院日≤3天。（五）進入途徑原則。1.第一診療必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥（舊稱侏儒癥）疾病編碼。2.沒有明確的矮小病因。3.達成住院原則：符合矮小癥診療原則，并經(jīng)內(nèi)分泌?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。4.當(dāng)患者同時含有其它疾病診療，如在住院期間不需特殊解決也不影響第一診療的臨床途徑流程實施時，能夠進入途徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）甲狀腺功效（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝兩對半；（3）肝腎功效、血脂、電解質(zhì)、血糖；（4）骨齡、垂體MRI（懷疑腫瘤時需強化）；（5）生長激素激發(fā)實驗（涉及精氨酸激發(fā)實驗、胰島素激發(fā)實驗、可樂定激發(fā)實驗、左旋多巴，必選2項，其中前兩項必選一項）。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長因子1（IGF1）、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白3（IGFBP3）；（2）骨密度；（3）25羥維生素D3；（4）頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長骨X光攝片；（5）血氣分析；（6）性激素：黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素；（7）戈那瑞林激發(fā)實驗；（8）絨毛膜促性腺激素實驗；（9）染色體核型分析；（10）IGF-1生成實驗。（七）治療方案與藥品選擇。1.診療生長激素缺少癥者予以生長激素治療：生長激素粉劑或水劑，國內(nèi)慣用劑量是，睡前皮下注射。2.對癥治療藥品：根據(jù)患者狀況選擇。（1）診療甲狀腺功效減低者予以甲狀腺激素替代治療：普通選用優(yōu)甲樂，劑量根據(jù)缺少的程度而異，從小劑量開始，需晨空腹口服給藥，開始用藥后2－4周復(fù)查激素水平并調(diào)節(jié)劑量。（2）診療（3）其它：根據(jù)對應(yīng)檢查成果解決。（八）出院原則。1.患者完善有關(guān)檢查以及病因評定。2.生長激素激發(fā)實驗過程順利，無不良反映。3.沒有需要住院解決的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及因素分析。檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功效不全、先天性心臟病等，需進行主動對癥解決，完善有關(guān)檢查，向家眷解釋并告知病情、造成住院時間延長，增加住院費用的因素等，并按對應(yīng)途徑或指南進行救治，退出本途徑。二、矮小癥臨床途徑表單合用對象：第一診療為矮小癥（ICD-10：E34.3）患者姓名：性別：年紀：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日原則住院日：≤3天時間住院第1天住院第2天住院第3天（出院日）主要診療工作□詢問病史與體格檢查□完畢病歷書寫□上級醫(yī)師查房與病情評定□初步擬定治療方案□開化驗單、完畢實驗室初步檢查□向患者家眷初步交代病情□上級醫(yī)師查房，擬定進一步的檢查和治療方案□完畢上級醫(yī)師查房統(tǒng)計□進行生長激素激發(fā)實驗□根據(jù)對應(yīng)的檢查成果調(diào)節(jié)檢查方案□激發(fā)實驗過程中不良反映監(jiān)測與治療□完畢其它輔助檢查有激發(fā)實驗不良反映發(fā)生患者□每1-2個小時測血壓、血糖□建立靜脈通道□吸氧、重癥監(jiān)護（必要時）□上級醫(yī)師查房□完畢上級醫(yī)師查房統(tǒng)計□完一生長激素激發(fā)實驗□激發(fā)實驗過程中不良反映監(jiān)測與治療□上級醫(yī)師查房同意其出院□完畢出院小結(jié)重點醫(yī)囑長久醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)□二級護理□普通飲食□健康宣傳教育臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功效、血脂、電解質(zhì)、血氣分析□T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對半□皮質(zhì)醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3□骨齡、垂體MRI/CT平掃□骨密度□激發(fā)實驗方案□視病情增加檢查項目長久醫(yī)囑：□兒內(nèi)科疾病護理常規(guī)□二級護理□普通飲食出院醫(yī)囑：□出院帶藥□健康宣傳教育：營養(yǎng)和運動□出院宣傳教育：向患兒家眷交代出院注意事項，如門診隨訪項目，間隔時間，觀察項目等重要護理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護理評定□矮小癥住院檢查流程教育□執(zhí)行醫(yī)囑□觀察病情并及時向醫(yī)師報告□