布加綜合征詳細(xì)版課件

布加綜合征巴德-吉利亞綜合征概念布加綜合征（BCS）是指肝靜脈流出道和（或）肝后段下腔靜脈部分或完全性梗阻導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的一組癥候群。先天性發(fā)育異常在胚胎發(fā)育的第6~8周，當(dāng)右下主靜脈、靜脈導(dǎo)管和右卵黃靜脈發(fā)育異常時(shí)，可引起肝靜脈和下腔靜脈匯合處異常融合或閉塞。匯合處異常融合或閉塞-----狹窄發(fā)育中斷-----缺損間隔殘留-----膜狀阻塞左臍靜脈形成的靜脈導(dǎo)管，其在閉合的過(guò)程中，延伸至下腔靜脈內(nèi)形成梗阻感染肝段下腔靜脈和肝靜脈周?chē)M織和器官的炎癥如潰瘍性結(jié)腸炎、膽管炎、肝炎、縮窄性心包炎、腹膜纖維組織炎等炎癥波及到肝靜脈和肝段下腔靜脈，引起血管炎性狹窄或閉塞創(chuàng)傷下腔靜脈膜性梗阻常發(fā)生于膈肌水平，是下腔靜脈穿過(guò)膈肌腔靜脈孔進(jìn)入胸腔的地方膈肌呼吸運(yùn)動(dòng)的機(jī)械刺激和下腔靜脈內(nèi)血流的沖擊肝臟重力的牽拉，引起機(jī)械損傷，導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷及血栓形成，引起下腔靜脈阻塞腫瘤下腔靜脈及肝靜脈周?chē)K器組織的腫瘤浸潤(rùn)或腫瘤細(xì)胞脫落、轉(zhuǎn)移栓塞。多見(jiàn)于肝、腎、腎上腺等部位的惡性腫瘤肺、胃、心房等的惡性腫瘤偶見(jiàn)于血管壁平滑肌瘤或肉瘤血液高凝狀態(tài)多見(jiàn)于西方國(guó)家因血液高凝而導(dǎo)致血栓形成如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥狀腹脹、腹痛惡心食欲不振全身乏力心悸、氣短雙下肢腫脹臨床表現(xiàn)肝脾腫大腹水胸腹壁甚至腰背部可見(jiàn)縱行擴(kuò)張的靜脈（上行性）

----門(mén)靜脈高壓癥候群雙下肢腫脹并靜脈曲張小腿色素沉著、潰瘍易發(fā)人群多見(jiàn)于青壯年男性發(fā)病率高于女性發(fā)病方式大多緩慢偶有急性發(fā)病者超聲表現(xiàn)下腔靜脈膈膜型梗阻時(shí)，其上段管腔內(nèi)見(jiàn)隔膜狀強(qiáng)回聲，回聲不均勻，可伴有鈣化灶，有時(shí)隔膜上可見(jiàn)篩孔狀透聲區(qū)；狹窄型：管腔變窄，局部管壁可增厚；閉鎖型：局部呈條索狀強(qiáng)回聲，無(wú)管腔結(jié)構(gòu)梗阻型：于下腔靜脈近心段或肝靜脈流出道管腔內(nèi)可見(jiàn)實(shí)性栓子回聲肝靜脈出口處膜狀高回聲·肝右靜脈管腔很細(xì)，幾乎閉塞·布－加綜合征隔膜型篩孔型狹窄型梗阻型（血栓/瘤栓）超聲表現(xiàn)肝靜脈梗阻時(shí)，表現(xiàn)為肝靜脈近心端有狹窄、閉鎖、栓子或膈膜梗阻圖像，肝靜脈間可見(jiàn)交通支形成，肝短靜脈代償性擴(kuò)張，第三肝門(mén)開(kāi)放。梗阻遠(yuǎn)心段下腔靜脈或肝靜脈管腔擴(kuò)張，擴(kuò)張程度與側(cè)支血管開(kāi)放程度有關(guān)。下腔靜脈搏動(dòng)消失。肝靜脈交通支肝尾狀葉靜脈擴(kuò)張肝靜脈擴(kuò)張布－加綜合征——繼發(fā)改變征象肝靜脈擴(kuò)張、血栓肝靜脈血流反向·肝中靜脈血流反向·超聲表現(xiàn)肝脾大、腹水肝靜脈不同程度擴(kuò)張門(mén)靜脈增寬、門(mén)靜脈血栓形成肝實(shí)質(zhì)回聲增粗、彌漫性改變肝硬化門(mén)脈高壓附臍靜脈開(kāi)放

彩色多普勒超聲表現(xiàn).彩色多普勒超聲表現(xiàn)IVC完全阻塞時(shí)，梗阻處無(wú)血流顯示。如血液經(jīng)肝外血管（腰靜脈等）分流者，遠(yuǎn)心側(cè)IVC內(nèi)呈反向血流；如血液經(jīng)肝內(nèi)側(cè)支血管分流者，IVC遠(yuǎn)心段血流方向正常；若肝內(nèi)外均有側(cè)支者，呼吸時(shí)呈雙色血流。IVC不完全梗阻時(shí)，血流變細(xì)或管腔內(nèi)血流充盈缺損，血流速度增高，呈“鑲嵌樣”血流。肝左V入下腔處呈五彩鑲嵌樣血流‘下腔靜脈入右房處狹窄CDFI肝靜脈流出道狹窄時(shí)，病變處血流增快，呈五彩鑲嵌樣血流，遠(yuǎn)心段血流瘀滯，流速減慢。肝靜脈流出道完全梗阻時(shí)，病變部位無(wú)血流信號(hào)，梗阻遠(yuǎn)側(cè)血流經(jīng)交通支流向通暢的肝靜脈再注入IVC或向肝表面分流。因此，肝內(nèi)可探及異常走行的交通支血流連于肝靜脈之間，從而使肝靜脈血流方向不一致，阻塞段肝靜脈和交通支血管內(nèi)可見(jiàn)反向血流。肝中靜脈交通支引流·肝中靜脈血流反向·布－加綜合癥IVC返流，頻譜位于基線上方，連續(xù)帶狀，不受呼吸影響IVC不全梗阻的CDFI：五彩鑲嵌樣血流IVC完全梗阻：閉塞位置無(wú)血流信號(hào)（左）閉塞遠(yuǎn)端返流呈紅色（右）布－加綜合癥肝靜脈返流（呈紅色）肝靜脈交通支形成正常肝靜脈彩色血流呈藍(lán)色肝尾狀葉靜脈擴(kuò)張肝靜脈流向肝周靜脈肝靜脈閉塞IVC肝后段狹窄、閉塞脈沖多普勒IVC不全梗阻時(shí)，病變段呈高速射流，頻譜呈持續(xù)單相高速湍流波形，不受呼吸影響，最大流速大于1.5m/s，其遠(yuǎn)側(cè)血流頻譜失去正常的期相性特征，表現(xiàn)為連續(xù)、帶狀、低速血流頻譜，幾乎不受心動(dòng)周期影響，深吸氣時(shí)，可見(jiàn)一過(guò)性反流。IVC完全梗阻時(shí)，病變部位無(wú)血流信號(hào)，遠(yuǎn)心段連續(xù)帶狀頻譜，根據(jù)不同的分流情況血流方向不同，可為正、反或雙向。PW肝靜脈受累后，根據(jù)梗阻的程度，血流頻譜改變的特征與下腔靜脈梗阻時(shí)的表現(xiàn)基本一致。完全梗阻時(shí)，病變局部測(cè)不到血流頻譜，側(cè)支血管及梗阻遠(yuǎn)心段血管內(nèi)可探及反向血流頻譜；不完全梗阻時(shí)，病變處呈高速血流頻譜。超聲診斷BCS的關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)肝靜脈內(nèi)無(wú)血流或肝靜脈內(nèi)血栓，側(cè)支靜脈擴(kuò)張，下腔靜脈內(nèi)隔膜或纖維條索、腹腔積液、膽囊壁增厚、肝實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片狀異?；芈暭袄^發(fā)性尾葉增大、脾大等。

鑒別診斷鑒別肝硬化：亞急性或慢性BCS常伴肝硬化，肝硬化亦可伴有BCS。肝硬化者多有肝炎病史，肝臟多縮小，門(mén)靜脈高壓所致的腹壁靜脈曲張以臍部為中心呈放射狀分布，可無(wú)側(cè)腹壁及腰背部上行性淺靜脈曲張。下肢靜脈曲張鑒別右心衰竭：可出現(xiàn)肝脾大、腹水、黃疸等