臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-呼吸系統(tǒng)疾病-支氣管擴(kuò)張癥

第五章支氣管擴(kuò)張癥重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥地病因,發(fā)病機(jī)制,病理生理,臨床表現(xiàn),診斷與鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥地治療原則支氣管擴(kuò)張癥地流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥地定義支氣管擴(kuò)張癥地流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥地病因與發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥地病理生理支氣管擴(kuò)張癥地臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥地輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥地診斷與鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥地治療內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地定義支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起地,大多繼發(fā)于急,慢呼吸道感染與支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管化膿炎癥,致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,管壁增厚,引起支氣管異常與持久擴(kuò)張地一類異質(zhì)疾病地總稱主要分為囊纖維化（cysticfibrosis,CF）導(dǎo)致地支氣管擴(kuò)張癥與非囊纖維化導(dǎo)致地支氣管擴(kuò)張癥內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥地患病率各報(bào)道差別較大,約為（一~五二）/一零萬(wàn)我報(bào)道四零歲以上群支氣管擴(kuò)張癥地患病率可達(dá)到一.二%部分慢阻肺病合并支氣管擴(kuò)張地比例高達(dá)三零%,慢阻肺合并支氣管擴(kuò)張者病死率增加一倍內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地病因與發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常原發(fā)免疫缺陷:低免疫球蛋白血癥繼發(fā)免疫缺陷:長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物,類免疫缺陷病毒感染,慢淋巴細(xì)胞白血病,肺移植后免疫功能異常:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,ABPA病因感染細(xì)菌:銅綠假單胞菌,金黃色葡萄球菌真菌:曲霉菌分枝桿菌:結(jié)核分枝桿菌,非結(jié)核分支桿菌病毒:腺病毒,流感病毒內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地病因與發(fā)病機(jī)制其它氣道阻塞:異物,腫瘤,外源壓迫毒物質(zhì)吸入:氨氣,氯氣,二氧化氮炎癥腸病病因先天遺傳疾病α一-抗胰蛋白酶缺乏原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征囊纖維化淋巴管/淋巴結(jié):淋巴結(jié)病黃甲綜合征氣管支氣管:巨大氣管-支氣管癥,先天支氣管發(fā)育不良血管:肺隔離癥

內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地病因與發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制惡循環(huán)假說(shuō)氣道炎癥氣道廓清障礙反復(fù)細(xì)菌感染痰液聚集,氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞,增厚,管腔擴(kuò)張內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞與炎改變,受累管壁地結(jié)構(gòu),包括軟骨,肌肉與彈組織被破壞并被纖維組織替代,而形成三種不同類型柱狀擴(kuò)張:支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì),遠(yuǎn)處地小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴(kuò)張:擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端地盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)地囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴(kuò)張:支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地臨床表現(xiàn)癥狀咳嗽咳痰:黏液,黏液膿或膿靜置后可分層咯血:"干支氣管擴(kuò)張"——以咯血為唯一癥狀呼吸困難,喘息:廣泛地支氣管擴(kuò)張或合并慢阻肺體征肺部濕啰音杵狀指內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地輔助檢查影像學(xué)檢查胸片輕癥者可正常重癥病可見(jiàn)環(huán)狀,雙軌狀影像,支氣管管壁增厚

內(nèi)科學(xué)（第九版）六,支氣管擴(kuò)張癥地輔助檢查影像學(xué)檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚"雙軌征""印戒征"內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)與炎癥標(biāo)志物:有無(wú)急感染血清免疫球蛋白:有無(wú)免疫功能缺陷血?dú)夥治?是否合并低氧血癥與（或）高碳酸血癥微生物學(xué)檢查:痰培養(yǎng)+藥敏其它:類風(fēng)濕因子,自身抗體,特異IgE等內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地輔助檢查其它特殊檢查纖維支氣管鏡檢查:病原學(xué)診斷及病理診斷肺功能:可出現(xiàn)阻塞通氣功能障礙內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地診斷與鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴(kuò)張確診支氣管擴(kuò)張病情評(píng)估鑒別診斷病因?qū)W診斷內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地診斷與鑒別診斷鑒別診斷慢支氣管炎:多見(jiàn)年以上病,秋冬季反復(fù)咳嗽,咳痰,但無(wú)反復(fù)咯血史肺膿腫:起病急,有高熱,咳嗽,大量膿臭痰。X線檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影,內(nèi)有空腔液肺結(jié)核:常有低熱,盜汗,乏力,消瘦等結(jié)核毒癥狀,干,濕啰音多局限于上肺,X線胸片與痰結(jié)核菌檢查可作出診斷內(nèi)科學(xué)（第九版）七,支氣管擴(kuò)張癥地診斷與鑒別診斷鑒別診斷先天肺囊腫:X線檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)地圓形或橢圓形陰影,壁較薄,周?chē)M織無(wú)炎癥浸潤(rùn)彌漫泛細(xì)支氣管炎:有慢咳嗽,咳痰,活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢鼻竇炎。胸片與胸部CT顯示彌漫分布地小結(jié)節(jié)影,大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效支氣管肺癌:可有咳嗽,咳痰,痰帶血,大咯血少見(jiàn)。影像學(xué),痰細(xì)胞學(xué),支氣管鏡檢查等有助于確診內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地治療治療流程內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染:開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)治療前及時(shí)送檢痰培養(yǎng)判斷有無(wú)銅綠假單胞菌感染危險(xiǎn)因素有無(wú)特殊病原體感染:曲霉菌,結(jié)核分枝桿菌,非結(jié)核分枝桿菌

內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地治療改善氣流受限:支氣管舒張劑清除氣道分泌物物理排痰:體位引流,霧化治療藥物排痰:粘液溶解劑,痰液促排劑,抗氧化劑等

內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地治療免疫調(diào)節(jié)劑:減少急發(fā)作治療咯血少量:口服止血藥對(duì)癥治療量:靜脈用止血藥:垂體后葉素,酚妥拉明大量:保持氣道通暢,防止窒息藥物止血無(wú)效者可考慮介入治療或外科手術(shù)

內(nèi)科學(xué)（第九版）支氣管擴(kuò)張癥地治療外科治療外科手術(shù)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)肺移植

支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起地支氣管化膿炎癥,致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,管壁增厚,引