甲狀腺和甲聯(lián)旁腺疾病診療規(guī)范2022版

甲狀腺和甲聯(lián)旁腺疾病診療規(guī)范2022版一、單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫的主要病因是缺碘，常見于碘缺乏地區(qū)，如離海較遠的高原山區(qū)，又稱為地方性甲狀腺腫?！静∫?、病理】機體從食物和飲水中吸收的碘少，血中甲狀腺素濃度降低，腺垂體促甲狀腺激素分泌增加，使甲狀腺代償性增生。初期呈彌漫性增大，稱為彌漫性甲狀腺腫，病變逐漸發(fā)展形成許多結(jié)節(jié)，即結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，在此基礎(chǔ)上可繼發(fā)甲狀腺功能亢進和癌變。另外,機體對甲狀腺素需要量增加，如青春期、妊娠期、哺乳期和絕經(jīng)期也可發(fā)生甲狀腺腫；某些藥物（磺胺、硫腺類藥）、食物（蘿卜、白菜）以及先天性因素，也可造成甲狀腺素合成和分泌障礙,從而引起甲狀腺腫?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.多發(fā)于女性。一般發(fā)生在青春期,流行地區(qū)常出現(xiàn)于入學年齡。2.甲狀腺腫大小不等,形狀不同；彌漫性腫大仍顯示正常甲狀腺形狀,兩側(cè)常對稱;結(jié)節(jié)性腫大一側(cè)較顯著;囊腫樣變結(jié)節(jié)若并發(fā)囊內(nèi)出血，結(jié)節(jié)可在短期內(nèi)增大;少數(shù)患者可因甲狀腺壓迫氣管、食管、血管而引發(fā)相應癥狀，壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶。（二）輔助檢查1.血清T3J4：正常范圍。2.頸胸部X線片：了解氣管受壓情況，協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫。（三）鑒別診斷位于甲狀腺峽部的結(jié)節(jié)或囊腫需鑒別甲狀舌骨囊腫。胸骨后甲狀腺腫有時不易與縱隔腫瘤鑒別?！局委煛?.青春期、妊娠期生理性甲狀腺腫無需治療，可多吃含碘豐富的食物,如海帶、紫菜等。2.單純性甲狀腺腫壓迫氣管、食管、血管或神經(jīng)引起臨床癥狀時，應盡早手術(shù)治療，可行甲狀腺大部切除術(shù)。3.巨大的單純性甲狀腺腫雖沒有引起壓迫癥狀,但影響生活和工作,也應予手術(shù)。4.結(jié)節(jié)性單純性甲狀腺腫繼發(fā)功能亢進的綜合征，或懷疑有惡變的可能，應盡早手術(shù)治療。二、甲狀腺功能亢進【分類】甲狀腺功能亢進（簡稱甲亢）可分為原發(fā)性甲亢、繼發(fā)性甲亢和高功能腺瘤三類。1.原發(fā)性甲亢:最常見，病人年齡多在20~40歲，多發(fā)于近海地區(qū)。腺體腫大和功能亢進的綜合征同時出現(xiàn)，腺腫多為彌漫性，兩側(cè)常對稱?；颊叨嘤型谎?，故亦稱為“突眼性甲狀腺腫”。有時伴有脛前黏液性水腫。2.繼發(fā)性甲亢:較少見，年齡多在40歲以上。多發(fā)于單純性甲狀腺腫的流行區(qū)，由其轉(zhuǎn)變而來，病人先有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫多年，以后才逐漸出現(xiàn)功能亢進綜合征?；颊邿o突眼癥狀和脛前黏液性水腫，容易發(fā)生心肌損害。3.高功能腺瘤：少見。腺體內(nèi)有單個自主的高功能結(jié)節(jié)，其周圍甲狀腺組織呈萎縮改變，放射性碘掃描檢查顯示聚⑶I量增加的“熱結(jié)節(jié)”。患者無突眼癥狀和脛前黏液性水腫?！驹\斷】(一)臨床表現(xiàn)主要癥狀可歸納為五個方面，除突眼癥狀外都與甲狀腺功能亢進有關(guān)。但除基礎(chǔ)代謝率增高外，其他四方面癥狀可能不全存在。1.甲狀腺腫大，但一般不引起壓迫癥狀。2.交感神經(jīng)功能過度興奮，原發(fā)性甲亢更顯著。性情急躁、容易激動、失眠、兩手顫動、怕熱、多汗、食欲亢進反而消瘦、體重減輕。3.雙側(cè)眼球突出、眼裂增寬和瞳孔散大。4.循環(huán)系統(tǒng)方面:脈快有力，脈搏常在每分鐘100次以上，休息及睡眠時仍快。嚴重者可出現(xiàn)心律失常,最后發(fā)生心力衰竭。5.基礎(chǔ)代謝率增高。(二)輔助檢查1.基礎(chǔ)代謝率測定常用公式：基礎(chǔ)代謝率(％)=(脈率+脈壓)測定基礎(chǔ)代謝率要在完全安靜、空腹時進行。正常值為土10%,增高20%~30%為輕度甲亢，增高30%~60%為中度甲亢，增高60%以上為重度甲亢。2.⑶I測定：2小時內(nèi)甲狀腺攝?、荌量超過人體總量的25%，或在24小時內(nèi)超過人體總量的50%，且吸小I高峰提前出現(xiàn)，都表示有甲亢。3.血清中丁3和的測定：甲亢時，血清T3可高于正常4倍左右，而T4僅為正常的2.5倍,因此,T3測定有較高敏感性?！局委煛?一）抗甲狀陵藥物治療1.適應證(1)病程較短、病情較輕的原發(fā)性甲亢。(2)20歲以下的青少年和兒童。(3)伴有其他嚴重疾患而不宜施行手術(shù)的病例。(4)手術(shù)前準備。2.禁忌證(1)有壓迫氣管癥狀的患者，或是胸骨后甲狀腺腫的病例。(2)高度突眼的病例。(3)妊娠和哺乳的婦女。主要藥物有丙硫氧喉咤、甲硫咪嚶或卡比馬嘎等。初用劑量為丙硫氧嚏咤每日200?400mg，甲硫咪嘎或卡比馬嘎每日20~40mg,3~4周后，如果療效顯著，即基礎(chǔ)代謝率下降、體重增加，劑量可以減少。同時，給予甲狀腺制劑，每日30~60mg,以避免甲狀腺的腫大和充血。維持劑量為丙硫氧喘咤每日100~200mg，甲硫咪嘎或卡比馬嘎每日10~20叫，連續(xù)服用6~18個月。在服用抗甲狀腺藥物時，每周需檢查白細胞計數(shù),如果降至3x109/L以下，中性粒細胞計數(shù)降至0.45x109/L時,要立即停藥。(二)放射性碘治療應用半衰期為8天的mI。通常劑量為每克甲狀腺組織投I3700kBq,空腹一次口服,60%~70%的患者在1次用藥后4~6周內(nèi)都有明顯緩解，而30%~40%的患者在3~4個月后第二次用藥。對正在服用碘劑的患者,治療前2~4周應停服碘劑，也不進含碘食物。(三)外科治療甲狀腺大部切除術(shù)仍然是目前治療甲亢的一種常用而有效的療法,它能使90%?95%的病人獲得痊愈，手術(shù)死亡率低于1%。手術(shù)治療的主要缺點是有一定的并發(fā)癥,并約有4%~5%的病人術(shù)后可復發(fā)甲亢。1.手術(shù)指征(1)繼發(fā)性甲亢或高功能腺瘤。(2)重度以上的原發(fā)性甲亢。(3)腺體較大,伴有壓迫癥狀，或胸骨后甲狀腺腫等類型甲(4)抗甲狀腺藥物或⑶I治療后復發(fā)者。至于妊娠婦女,鑒于甲亢對妊娠可造成不良影響(流產(chǎn)、早產(chǎn)等)，而妊娠又可能加重甲亢，因此，在妊娠早、中期具有上述指征者，仍應考慮手術(shù)治療。2.禁忌證(1)青少年患者(除非存在嚴重的壓迫癥狀)。(2)癥狀較輕者。(3)年老病人或有嚴重疾患不能耐受手術(shù)治療者。3.手術(shù)切除范圍:通常需切除腺體的80%~90%,并同時切除峽部，每側(cè)殘留腺體以成人拇指末節(jié)大小為恰當。三、甲狀腺炎癥急性化膿性甲狀腺炎臨床上應區(qū)別急性甲狀腺炎與急性甲狀腺腫炎，前者少見,后者較常見。兩者都由于口腔或頸部化膿性感染而引起,病原菌為葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等。感染局限于甲狀腺腫的結(jié)節(jié)或囊腫內(nèi)時，因不良的血循環(huán)易形成膿腫?！驹\斷】1.患者體溫常升高。數(shù)日內(nèi)甲狀腺或甲狀腺腫腫脹，有壓迫和波及至耳、枕部的疼痛。2.嚴重的可引起壓迫癥狀，氣促、聲音嘶啞，甚至吞咽困難等。3.腺組織的壞死和膿腫形成可引起甲狀腺功能的減退?！局委煛烤植吭缙谝擞美浞蟆⑼砥谝擞脽岱蟆＝o予抗菌藥。有膿腫形成時應早期切開引流。亞急性非化膿性甲狀腺炎亞急性非化膿性甲狀腺炎常繼發(fā)上呼吸道感染或流行性腮腺炎，可能是病毒感染引起?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.患者一般在1?2周前曾有上呼吸道感染史，病程一般為3個月左右。2.部分患者的病情較急、體溫升高，疼痛常波及至耳，甲狀腺腫脹并有枕部壓痛，吞咽時加劇。（二）輔助檢查1.基礎(chǔ)代謝率升高。2.血清7、丁4濃度升高，但放射性碘的攝取量顯著降低。診斷有困難時，可用潑尼松進行治療性試驗?！局委煛繚娔崴捎忻黠@療效,疼痛很快緩解，腫脹消退。劑量是每日4次，每次5?10mg,連用2周，以后逐漸減少劑量，全程1~2個月。但停藥后易復發(fā),可再用潑尼松，同時加用干甲狀腺片，可有較好效果。X線放射性治療的療效較潑尼松持久?？咕幬飫t無效。慢性淋巴細胞性甲狀腺炎此病較常見,是一種自身免疫性疾病?！驹\斷】（一）而床表現(xiàn)1.患者常為年齡較大的婦女，病程發(fā)展緩慢。2.甲狀腺逐漸增大，常為彌漫性、對稱性腫大，表面平滑,質(zhì)較硬。頸部淋巴結(jié)多不腫大。臨床上可出現(xiàn)輕度的呼吸困難或吞咽困難。3.50%以上的病例甲狀腺功能減退。（二）輔助檢查1.血沉增快，血清白蛋白降低、丙種球蛋白升高。2.基礎(chǔ)代謝率降低，放射性碘的攝取量減少。診斷困難時,可用甲狀腺制劑進行治療性試驗:治療后，如果甲狀腺明顯縮小，診斷即可確定。必要時，可行細針穿刺細胞學檢查?！局委煛恳话悴灰耸中g(shù)切除。潑尼松治療效果不持久。應用甲狀腺制劑，每日120~180mg,長期服用。如引起壓迫癥狀，可考慮手術(shù)。慢性纖維性甲狀腺炎臨床少見，病因不明?！驹\斷】1.甲狀腺逐漸增大，常限于一側(cè)，表面不平，質(zhì)似鐵樣堅硬,頸部淋巴結(jié)不腫大。2.常累及喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難或吞咽困難等癥狀。3.甲狀腺功能常減退。4.診斷方面不易與甲狀腺癌鑒別，常需行細針穿刺細胞學檢查?！局委煛?.可試用潑尼松治療,但效果不持久，伴甲狀腺功能低下者可加用甲狀腺素片。2.由于腺體與周圍組織、器官發(fā)生緊密粘連，手術(shù)切除常不易。如果有壓迫癥狀，可楔形切除甲狀腺峽部以解除壓迫。四、甲狀腺腫瘤甲狀腺腺瘤甲狀腺腺瘤分濾泡狀和乳頭狀囊性腺瘤兩種，前者較常見?！驹\斷】(一）臨床表現(xiàn)1.患者多為40歲以下女性。2.一般均為甲狀腺體內(nèi)的單發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)質(zhì)較軟、表面光滑、隨吞咽上下移動，生長緩慢,大部分患者無任何不適感。3.乳頭狀囊性腺瘤有時可因囊壁血管破裂而發(fā)生囊內(nèi)出血,此時腫瘤體積可在短期內(nèi)迅速增大，局部出現(xiàn)脹痛。（二）輔助檢查1.B超:可判斷單發(fā)或多發(fā)及囊性或?qū)嵭浴?.放射性核素掃描或ECT：一般為溫結(jié)節(jié),囊性變后可呈涼或冷結(jié)節(jié)?！局委煛坑捎谙倭鲇邪┳兊奈ｋU和引起甲狀腺功能亢進的可能，應早期切除。甲狀腺癌甲狀腺癌約占全身惡性腫瘤的0.2%（男性）、1%（女性）?！静±眍愋汀?.乳頭狀腺癌:約占90%,惡性程度較低。主要轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)，有時原發(fā)癌很小，未被察覺，但頸部轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)已很大，多為年輕女性。2.濾泡狀腺癌:約占5%,中度惡性。手術(shù)時約有10%患者已有血行轉(zhuǎn)移，頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，多為中年人。3.髓樣癌:約占4%,惡性程度中等。它發(fā)生于濾泡旁細胞（C細胞），較早出現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,晚期可有血行轉(zhuǎn)移。4.未分化癌:約占1%,惡性程度高。很早轉(zhuǎn)移至頸淋巴結(jié),也經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨和肺,多為老年人。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1.甲狀腺結(jié)節(jié)明顯增大、質(zhì)變硬，腺體在吞咽時的上下移動性減少。2.地方性甲狀腺腫非流行地區(qū)的兒童甲狀腺結(jié)節(jié)、成年男性甲狀腺內(nèi)的單發(fā)結(jié)節(jié)、多年存在的甲狀腺結(jié)節(jié)短期內(nèi)明顯增大，應特別引起注意。3.早期無明顯自覺癥狀，晚期出現(xiàn)波及至耳、枕部和肩的疼痛，聲音嘶啞，繼之發(fā)生壓迫癥狀，如呼吸困難、吞咽困難和明顯的Horner綜合征。4.髓樣癌常有家族史。由于腫瘤本身可產(chǎn)生激素樣活性物質(zhì)（5-羥色胺和降鈣素），臨床上可出現(xiàn)腹瀉、心悸、顏面潮紅和血鈣降低等癥狀。（二）輔助檢查1.B超：區(qū)別結(jié)節(jié)的囊性或?qū)嶓w性。實體性結(jié)節(jié)若含有細砂粒樣鈣化,則惡性的可能更大。2.放射性核素掃描或ECT：如果為冷結(jié)節(jié)，則有10%~20%可能為癌腫。3.細針穿刺細胞學檢查。（三）鑒別診斷1.亞急性甲狀腺炎:病史中多有上呼吸道感染；血清T3、T4濃度增加,但放射性碘的攝取量卻顯著降低;使用小劑量潑尼松后,局部疼痛很快緩解，甲狀腺腫脹接著消失。2.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎:此病多發(fā)生在女性，病程較長，甲狀腺腫大呈彌漫性、對稱，表面光滑，試用甲狀腺制劑后腺體常明顯縮小。3.甲狀腺腺瘤囊性變：由于囊內(nèi)出血，短期內(nèi)甲狀腺腺體迅速增大,追問病史常有重體力勞動或劇烈咳嗽史?！局委煛恳允中g(shù)為主，而手術(shù)的范圍和療效與腫瘤的病理類型有關(guān)。1.乳頭狀腺癌:如果頸淋巴結(jié)沒有轉(zhuǎn)移，癌腫尚局限在一側(cè)的腺體內(nèi),應將患側(cè)腺體連同峽部全部、對側(cè)腺體大部切除，也可行甲狀腺全切除;如果癌腫已侵及左、右兩葉，就需將兩側(cè)腺體連同峽部全部切除。對沒有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的乳頭狀腺癌一般不需同時清除患側(cè)頸淋巴結(jié)，術(shù)后繼續(xù)服用甲狀腺素制劑1,即使在日后隨訪中再出現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，再行清除手術(shù)仍能達到較好療效;但如已有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則應在切除原發(fā)癌的同時清除患側(cè)的頸淋巴結(jié)。2.濾泡狀腺癌:即使癌腫尚局限在一側(cè)的腺體內(nèi)，也應行兩側(cè)腺體連同峽部的全部切除，術(shù)后服用甲狀腺素制劑，如有遠處轉(zhuǎn)移應做放射性碘治療。3.髓樣癌:手術(shù)切除兩側(cè)腺體連同峽部，同時清除患側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)。4.未分化癌:治療以外放射為主。五、甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素(parathyroidhormone,PTH)是一種水溶性多肽，主要調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣的代謝，維持體內(nèi)鈣、磷的平衡。除甲狀腺濾泡上皮以外，濾泡旁細胞產(chǎn)生一種與PTH有拮抗作用的激素，稱為降鈣素(calcitonin,CT),參與鈣的代謝,使血鈣降低。它們與血鈣Ca?+濃度之間存在反饋關(guān)系，使血鈣、血磷穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)?！痉诸悺考谞钆韵俟δ芸哼M可區(qū)分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。1.繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多見于下列原因所致的低血鈣時：(1)腎功能不全(慢性腎炎)。(2)維生素D缺乏(佝僂病、骨軟化癥等)。(3)在妊娠或哺乳期母體失鈣過多。長時期的低血鈣和長時期刺激PTH的分泌增加，即發(fā)生甲狀旁腺代償性的增生、腫大。2.原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多由于單發(fā)的甲狀旁