腎病綜合征病例討論課件

病例討論腎內(nèi)科Nov.

2010醫(yī)學(xué)ppt1患者：男性，16歲，廣東信宜人。主訴：反復(fù)雙下肢、顏面浮腫，解泡沫尿5月?；拘畔⑨t(yī)學(xué)ppt2病史醫(yī)學(xué)ppt3現(xiàn)病史：患者2010.5.7無明顯誘因出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，伴有泡沫尿、腹脹，遂到當(dāng)?shù)卦\所就診，予中藥治療（旱蓮草、女負(fù)子、澤瀉等），癥狀改善，停藥后反復(fù)，1周后到信宜人民醫(yī)院就診，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考慮腎病綜合征，予潑尼松60mg

qd

治療1周療效欠佳，遂于2010.5.21到廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診，行腎穿病理檢查為IGA腎?。ㄝp度系膜增生型），繼續(xù)予潑尼松

60mg

qd，調(diào)脂、利尿等治療，治療效果不明顯，2010.7.24就診于高州市人民醫(yī)院，復(fù)查尿蛋白未見減少，病史醫(yī)學(xué)ppt42010.8.22患者著涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高可達(dá)39.6℃，并出現(xiàn)尿頻尿急，無尿痛，再次到廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診，具體治療不詳，發(fā)熱癥狀緩解。后因雙下肢浮腫進(jìn)行性加重，雙上肢、陰囊漸出現(xiàn)腫脹，在2010.09.24廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院再次復(fù)診后又開始服用潑尼松50mg

qd至今、并行利尿、超濾3次治療后，浮腫稍減輕?，F(xiàn)為進(jìn)一步治療到我院就診，擬“腎病綜合征”收入我科。患者時(shí)有頭暈、腰痛、乏力、脫發(fā)，無頭痛、暈厥，無口腔瘍潰、皮疹，無尿痛、肉眼血尿，無骨痛，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg。既往史：既往否認(rèn)腎炎病史，2010.9行頸靜脈置管行超濾治療。個(gè)人史：出生地廣東，余無異常。家族史：無腎病家族史?；拘畔⑨t(yī)學(xué)ppt5體查T36’C P82次/min R18次/min

BP136/96mmHg，滿月臉，顏面及胸部可見痤瘡，未見蝶形紅斑，背部及下肢皮膚可見較多紫紋，眼瞼結(jié)膜水腫，口腔未見潰瘍，雙中下肺呼吸音減弱，未聞及

干濕性啰音，心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），腎區(qū)叩痛陽性，移動(dòng)性濁音（+），上肢水腫（+），陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（++++），皮膚緊張發(fā)亮。醫(yī)學(xué)ppt62010-10-01我院門診示血常規(guī)：WBC

19*10^9/L，HGB110g/L，PLT

561*10^9/LNEUT

84.9%2010-10-01我院門診示尿常規(guī)：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(++++)。輔助檢查醫(yī)學(xué)ppt7請總結(jié)該病例的病例特點(diǎn)醫(yī)學(xué)ppt8實(shí)驗(yàn)室檢查醫(yī)學(xué)ppt9技診檢查胸部正、側(cè)位片心電圖心臟彩超腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)醫(yī)學(xué)ppt1010-04

血常規(guī)WBC20.77*10^9/LNE%0.91PLT468*10^9/LHB106g/LRBC3.26*10^12/L10-05

尿常規(guī)WBC48.3/ulRBC36.3/ulALB5.0g/l(3+)SG1.020管型20.63/ul實(shí)驗(yàn)室檢查醫(yī)學(xué)ppt11實(shí)驗(yàn)室檢查10-06 24小時(shí)尿蛋白、白蛋白定量24小時(shí)尿蛋白定量5556mg/24h24小時(shí)尿白蛋白總量4378mg/24h10-06

血脂四項(xiàng),白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l醫(yī)學(xué)ppt1210月04日生化急診八項(xiàng)氯

103.1mmol/L；。尿素氮

10.1mmol/L；葡萄糖

4.68mmol/L；。二氧化碳結(jié)合力

28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。鈣

1.91mmol/L；鈉

139.6mmol/L；。鉀

3.72mmol/L；。醫(yī)學(xué)ppt1310月04日醫(yī)學(xué)ppt14丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

9U/L；門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

15U/L；總膽紅素

5.5umol/L；總蛋白

30.8g/L；膽堿酯酶

12516U/L；結(jié)合膽紅素

2.51umol/L10月04日醫(yī)學(xué)ppt15乙肝兩對半：HBsAg (-)

；抗HBs (-)；HBeAg (-);

抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。10月5日補(bǔ)體測定；；CA19-C3含量測定

656mg/L；C4含量測定

173mg/L；10月05日

D-二聚體(比濁法)

326ug/L10月05日 抗核抗體/抗雙鏈DNA:

陰性 抗ds-DNA定量

10IU/ml；10月05日

CA-125(電發(fā)光法)

1355U/ml9(電發(fā)光法)

25.14U/ml；醫(yī)學(xué)ppt1610月5日醫(yī)學(xué)ppt172010年10月04日

凝血指標(biāo)，血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn):魚精蛋白副凝試驗(yàn)

陰性 －；活化部分凝血活酶時(shí)間

40.4sec；血漿纖維蛋白原含量

7.56g/L；血漿凝血酶原時(shí)間測定13.2sec；凝血酶原活動(dòng)度

97%；凝血酶原比值；國際標(biāo)準(zhǔn)化比值

1.02；2010年10月08日血需氧菌+血真菌培養(yǎng):上瓶時(shí)間(不打印)；真菌培養(yǎng)/鑒定無真菌生長；血培養(yǎng)及鑒定無需氧菌生長；10月5日醫(yī)學(xué)ppt18中段尿培養(yǎng)：左下肺感染，左膈升高，左下肺積液。醫(yī)學(xué)ppt19心彩超：輕度三尖瓣返流卵圓孔未閉少量心包積液腹部B超：肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見明顯異常。檢查醫(yī)學(xué)ppt20你的診斷有哪些？醫(yī)學(xué)ppt21主訴:浮腫浮腫特點(diǎn)：發(fā)展迅速全身性對稱性凹陷型全身性水腫病因？1.腎臟??？非腎臟??？醫(yī)學(xué)ppt221.腎臟??？非腎臟?。酷t(yī)學(xué)ppt23心源性水腫肝源性水腫腎源性水腫營養(yǎng)不良性水腫其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）1.腎臟病？非腎臟病？醫(yī)學(xué)ppt241.腎臟病？非腎臟??？醫(yī)學(xué)ppt25肝源性水腫：肝功能異常營養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降腎小球疾?。捍罅康鞍啄?，≥3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿腎小管、間質(zhì)疾?。耗虻鞍锥恳话?lt;1.5g/24h，定性±～+，多為小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）2.腎小球疾??？腎小管、間質(zhì)疾?。酷t(yī)學(xué)ppt26急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征3.腎小球病的臨床分型

？醫(yī)學(xué)ppt27腎病綜合征醫(yī)學(xué)ppt28腎病綜合征是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括：大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L水腫高脂血癥其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）

NS診斷成立（1）（2）（3）（4）醫(yī)學(xué)ppt29檢查10-06 24小時(shí)尿蛋白、白蛋白定量24小時(shí)尿蛋白定量5556mg/24h24小時(shí)尿白蛋白總量4378mg/24h10-06

血脂四項(xiàng),白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lALB8.2g/l醫(yī)學(xué)ppt304.原發(fā)性？繼發(fā)性？NS常見病因及好發(fā)年齡分布兒童

青少年中老年原發(fā)性

微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化糖尿病腎病腎淀粉樣繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎變性乙肝相關(guān)性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病31醫(yī)學(xué)ppt5.病理類型？醫(yī)學(xué)ppt325.病理類型？PASM-1PASM-2PASM-1、2兩片：銀染提示系膜增生交輕。醫(yī)學(xué)ppt335.病理類型？Masson-1Masson-2Masson-1、2兩片提示：Masson三色染色提示系膜區(qū)嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積。醫(yī)學(xué)ppt34結(jié)論醫(yī)學(xué)ppt35輕度系膜增生性腎小球腎炎（結(jié)合病史診斷為Ig-A型）并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂醫(yī)學(xué)ppt361.感染呼吸道本院2010.10.1血常規(guī)：WBC

9.13X109/L,NEUT%

84.9%

。胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左側(cè)胸腔積液；泌尿系？尿常規(guī)：管型9.46/ul，白細(xì)胞51.20/ul,紅細(xì)胞229/ul，白蛋白4+，血液3+醫(yī)學(xué)ppt372.血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）本院2010.10.1PLT

561x109/L

；10.4

凝血指標(biāo)，血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn):魚精蛋白副凝試驗(yàn)

陰性；活化部分凝血活酶時(shí)間

40.4sec；血漿纖維蛋白原含量7.56g/L；血漿凝血酶原時(shí)間測定

13.2sec；凝血酶原活動(dòng)度

97%；凝血酶原比值

；國際標(biāo)準(zhǔn)化比值

1.02；10.5 D-二聚體(比濁法)

326ug/L；醫(yī)學(xué)ppt383.急性腎衰竭？10月04日生化急診八項(xiàng):氯

103.1mmol/L；。尿素氮

10.1mmol/L；葡萄糖

4.68mmol/L；。二氧化碳結(jié)合力

28.1mmol/L；肌酐. 132.5umol/L；。鈣

1.91mmol/L；鈉

139.6mmol/L；。鉀

3.72mmol/L；。醫(yī)學(xué)ppt39腎前性氮質(zhì)血癥醫(yī)學(xué)ppt40有效循環(huán)血量↓→腎血流量↓→GFR↓擴(kuò)容、利尿后可恢復(fù)4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂10-06

血脂四項(xiàng),白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l醫(yī)學(xué)ppt41思路醫(yī)學(xué)ppt42是否腎臟病是否腎小球疾病是否NS是否原發(fā)性NS除外繼發(fā)性NS是哪種腎小球病引起的NS 宜進(jìn)行腎活檢作出病理診斷有否并發(fā)癥診斷醫(yī)學(xué)ppt43腎病綜合征（系膜增生性腎小球腎炎IgA腎?。┖粑栏腥炯毙阅I衰竭？鑒別診斷醫(yī)學(xué)ppt44引起全身性水腫的疾病可繼發(fā)腎小球損害的全身性疾病腎病綜合征治療原則醫(yī)學(xué)ppt45嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，熱量要保證充分，（30~35kcal/kg）。低鹽飲食(<3g/d),低脂飲食。一般治療醫(yī)學(xué)ppt46糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kg·d。激素用藥：①起始足量：潑尼松1mg/kg·d用藥8~12周；②緩慢減藥；足量治療后每2~3周減原用量10%③長期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺200mgqod主要治療——抑制免疫與炎癥反應(yīng)醫(yī)學(xué)ppt47利尿消腫：①噻嗪類利尿劑；②潴鉀利尿劑；③袢利尿劑；④滲透性利尿劑；⑤提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑對癥治療醫(yī)學(xué)ppt48感染：一旦感染及時(shí)治療。血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB<20g/L時(shí)一般認(rèn)為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。急性腎衰竭：①袢利尿劑②血液透析③堿化尿液④原發(fā)病治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，洛伐他汀等。并發(fā)癥防治醫(yī)學(xué)ppt49一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲強(qiáng)龍針40mg

iv

qd；預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療：速尿40mg

po

qid;氯沙坦鉀50mg

po

qd;頭孢地嗪鈉1000mg

iv

bid；蘭索拉唑片（蘭悉多）15mg

po

qd;鈣爾奇D片600mg

pobid；低分子肝素0.4ml

皮下注射；透析脫水。患者入院治療醫(yī)學(xué)ppt50一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲強(qiáng)龍針40mg

iv

qd；環(huán)磷酰胺200mgiv

qod確診合并急性腎功能不全后治療：醫(yī)學(xué)ppt51速尿

40mg

po

qid;辛伐他汀20mg

po

bid；苯磺酸氨氯地平5mg

po

qd;奧美拉唑20mg

po

bid;低分子肝素0.4ml

皮下注射;鈣爾奇D片600mgpobid；阿法骨化醇較晚0.25ug

po

qd;左卡尼丁2000mg

iv

qd;V佳林2amp

iv

qd；還原型谷胱甘肽針1200mg

ivqd；透析脫水；輸注血漿、丙種球蛋白。預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療：醫(yī)學(xué)ppt52一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：甲潑尼龍40mg

po

qd；速尿40mg

potid;抗凝：華法林2mg

poqn。病情穩(wěn)定后鞏固治療：醫(yī)學(xué)ppt53其他：血透激素中草藥醫(yī)學(xué)ppt54血液透析醫(yī)學(xué)ppt55血液透析單純超濾和序慣透析血液濾過高通量透析和高效透析連續(xù)性腎臟替代療法腹膜透析血液灌流血漿置換血液凈化療法醫(yī)學(xué)ppt56激素醫(yī)學(xué)ppt57使用原則及一般方案：①起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)，8~12w②緩慢減藥：-10%/2~3w，20mg/d減緩減藥速度③長期維持：以最小有效劑量(10mg/d)維持6m±激素用法：頓服或隔日頓服。激素選擇：水腫嚴(yán)重/效果不佳→甲潑尼龍(po/iv)。地塞米松激素治療醫(yī)學(xué)ppt58中草藥醫(yī)學(xué)p