兒內(nèi)科風(fēng)濕性疾病診療規(guī)范203版

兒內(nèi)科風(fēng)濕性疾病診療規(guī)范203版過(guò)敏性紫癜風(fēng)濕熱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡混合性結(jié)締組織病幼年型皮肌炎滲出性多形性紅斑白塞病抗磷脂綜合征川崎病

第一節(jié)過(guò)敏性紫癜【ICD-10編碼】D69.002【定義】?jī)和瘯r(shí)期常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn),稱之為過(guò)敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）?！静∫颉坎∫虿幻鳎嚓P(guān)的因素有感染、藥物、食物、花粉及預(yù)防接種等。機(jī)體對(duì)這些因素產(chǎn)生不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答，形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎?！驹\斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征(1)皮膚癥狀：皮疹是本病的主要表現(xiàn)。多見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見(jiàn)于臀部。其他部位如上肢、面部也可出現(xiàn)。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。皮損部位還可形成出血性水皰，甚至壞死，出現(xiàn)潰瘍。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣Ｒ话?-2w內(nèi)消退，不留痕跡；也可遷延數(shù)周或數(shù)月。有時(shí)發(fā)病早期可出現(xiàn)手臂、足背、眼周、前額、頭皮及會(huì)陰部血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。(2)消化系統(tǒng)癥狀：較為常見(jiàn)，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1w以內(nèi)。最常見(jiàn)癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛，也可波及腹部任何部位?？捎袎和?，但很少有反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽(yáng)性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。(3)泌尿系統(tǒng)癥狀：可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述癥狀可發(fā)生于過(guò)敏性紫癜病程的任何時(shí)期，但多數(shù)于紫癜后2-4w出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。(4)關(guān)節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其他關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)病變常為一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。(5)其他癥狀：一些少見(jiàn)的癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。2.輔助檢查(1)血、尿液常規(guī)、大便常規(guī)+潛血：血常規(guī)檢查中血小板（PLT）常常增高；如合并有消化道出血，大便潛血呈現(xiàn)陽(yáng)性；如合并有腎臟損害，尿液分析呈現(xiàn)蛋白尿和/或血尿。(2)紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）正?；蛏?。(3)免疫球蛋白IgA或IgE的增高提示此次發(fā)病與IgA或者IgE介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。(4)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)可能會(huì)呈現(xiàn)陽(yáng)性。(5)抗鏈球菌溶血素O(ASO)明顯高于正常提示有鏈球菌感染，可能誘發(fā)HSP或臨床癥狀加重，需足療程抗鏈球菌治療。(6)抗核抗體：篩查有無(wú)結(jié)締組織病特異性自身抗體存在。(7)病原學(xué)檢查（如血培養(yǎng)、病毒、支原體、結(jié)核等）：需找過(guò)敏誘發(fā)的感染因素。(8)凝血功能檢測(cè)：排除血液系統(tǒng)出血性疾病。(9)B超（胃腸、肝膽脾、泌尿系、關(guān)節(jié)），特別注意腸道是否有腸壁增厚或腸道節(jié)段性病變。(10)注意肝腎損害；合并腎炎時(shí)注意血清蛋白含量。(11)電子胃鏡檢查：特別是腹型過(guò)敏性紫癜時(shí)有鑒別診斷意義。【鑒別診斷】l.特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。2.外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)以前如出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)與急腹癥鑒別。過(guò)敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無(wú)腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時(shí)，需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。3.細(xì)菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死?；純阂话闱闆r危重，且血培養(yǎng)陽(yáng)性。4.腎臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。5.此外，還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。【治療】1.一般治療(1)急性期臥床休息。要注意出入液量、營(yíng)養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽(yáng)性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。(2)疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的腹部、關(guān)節(jié)等部位疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估（疼痛評(píng)估方法參考視覺(jué)模擬評(píng)分法（VAS評(píng)分）），疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會(huì)診。2.藥物治療(1)抗過(guò)敏藥物:有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來(lái)又提出用H2受體阻滯劑西米替丁20-40mg/kg·d，分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注，1-2w后改為口服。(2)抗血小板凝集藥物:本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，可用阿司匹林3-5mg/kg·d或25-50mg／kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg／kg·d，分次服用。近年來(lái)有使用肝素的報(bào)道，劑量為肝素鈉120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液l00ml中靜脈滴注，每日1次，連續(xù)5天，或肝素鈣l0U／kg·次，皮下注射，每日2次，連續(xù)7天。也有推薦使用尿激酶2500u／kg。(3)有腹痛時(shí)應(yīng)用解痙攣藥物，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食。(4)腎上腺皮質(zhì)激素：?jiǎn)为?dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無(wú)須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征:有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)，可服潑尼松1-2mg／kg·d，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用;表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松l-2mg／kg·d，不短于8w；急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等。有腎功能衰竭時(shí)，可采用血漿置換及透析治療。其他：對(duì)嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，劑量為400mg／kg·d，靜脈滴注，連用2-3天。對(duì)急進(jìn)性腎炎可進(jìn)行血漿置換療法?！静l(fā)癥及處理】1.消化道并發(fā)癥：腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等是威脅生命的急癥，應(yīng)盡早用激素治療，若已行外科治療后留有手術(shù)創(chuàng)口，激素可適當(dāng)減少用量，加用IVIG400mg/kg.d，連用3－5日。2.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：當(dāng)過(guò)敏性紫癜患兒伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，亦應(yīng)盡早使用激素治療，靜脈甲潑尼龍3-5mg/kg.d，若有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，用甘露醇0.5-1g/kg.次q6-8h3.生殖系統(tǒng)并發(fā)癥：過(guò)敏性紫癜男性患兒出現(xiàn)陰囊水腫，附睪炎時(shí)應(yīng)使用激素治療，同時(shí)可外用硫酸鎂濕敷，可在數(shù)日癥狀消失?！痉旨?jí)及診治指引】表1：主要用于過(guò)敏性紫癜的分級(jí)和診治。分級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)疼痛評(píng)分＞7分4－7分0－4分0分休克有無(wú)無(wú)無(wú)DIC有無(wú)無(wú)無(wú)消化道并發(fā)癥（腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等）有無(wú)無(wú)無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)損害有無(wú)無(wú)無(wú)腎功能衰竭有無(wú)無(wú)無(wú)責(zé)任醫(yī)生專科三線醫(yī)生+ICU?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標(biāo)準(zhǔn)】出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。門(mén)診治療效果欠佳。疼痛評(píng)分大于7分者。紫癜性腎炎按期入院進(jìn)行免疫抑制治療?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.腹痛明顯，合并消化道大量出血，出現(xiàn)失血性休克或其他休克狀態(tài)。2.紫癜性腎炎，大量蛋白尿和（或）血尿，浮腫明顯，少尿、無(wú)尿，急性腎功能衰竭，重度高血壓。3.出現(xiàn)抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)血管炎性損害的表現(xiàn)，呼吸、心率等基本生命體征不穩(wěn)定。4.血管炎引起的多器官功能嚴(yán)重?fù)p害。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.如出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊等外科并發(fā)癥，需請(qǐng)外科會(huì)診。2.如出現(xiàn)腎功能衰竭需要透析治療時(shí)，需請(qǐng)腎內(nèi)科會(huì)診。3.如出現(xiàn)失血性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要生命支持時(shí)，需請(qǐng)PICU會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.過(guò)敏性紫癜是目前病因未明的一種風(fēng)濕性疾病，多數(shù)患兒預(yù)后良好，但易復(fù)發(fā)；部分過(guò)敏性紫癜患兒有可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（消化道大出血、腸道外科并發(fā)癥、急性腎功能衰竭等）。2.三大常規(guī)（血、尿、大便）、ESR、CRP、凝血功能檢測(cè)、肝功能、腎功能、抗鏈球菌溶血素、免疫球蛋白、抗核抗體、B超（泌尿系、胃腸）等是必須進(jìn)行的檢查。癥狀反復(fù)或治療效果欠佳的患兒根據(jù)其病情特點(diǎn)可能需進(jìn)行其他的檢查，如：電子胃鏡、多次腹部B超等。3.目前過(guò)敏性紫癜的藥物治療是主要是對(duì)癥治療：使用抗過(guò)敏、抗血小板凝集等；若患兒出現(xiàn)臟器功能嚴(yán)重?fù)p害應(yīng)使用激素治療，也可加用大劑量丙種球蛋白沖擊治療；如效果欠佳或存在預(yù)后不良因素，可加用免疫抑制劑。4.腎臟受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素，臥床休息是腎損害急性期的重要治療措施；恢復(fù)期應(yīng)按時(shí)復(fù)診，復(fù)查尿常規(guī)，至少24w。5.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】皮疹無(wú)新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解，可進(jìn)食粥類；沖擊治療過(guò)程順利，無(wú)不良反應(yīng)?！境鲈褐笇?dǎo)】1.定期返院治療：疾病處于急性活動(dòng)期時(shí)返院周期通常為1-2w，疾病緩解期時(shí)返院周期通常為4-12w。2.定期門(mén)診治療：疾病緩解期主要門(mén)診隨診，緩解初期返診周期通常為3-7天，緩解中后期通常為4-12w。觀察患兒腎臟情況，主要小便常規(guī)檢查是否有蛋白尿或血尿；隨診時(shí)間至少24w。3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)反復(fù)大量皮疹或腹痛伴或不伴血便。(2)出現(xiàn)腎臟功能損害，如大量蛋白尿，肉眼血尿或頑固性鏡下血尿等。(3)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。4.健康宣教(1)過(guò)敏性紫癜患兒應(yīng)立即停止食用可能引起過(guò)敏的食物，避免接觸可疑過(guò)敏原；飲食宜清淡而富有營(yíng)養(yǎng)且易消化吸收。(2)應(yīng)多休息，若無(wú)腎臟明顯病變，可適當(dāng)進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)。(3)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺(jué)依時(shí)服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴(yán)重危害。(4)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療，以免路途遙遠(yuǎn)顛簸加重病情?！鹃T(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理問(wèn)診內(nèi)容：①發(fā)病前1－3周有無(wú)前驅(qū)感染史②有無(wú)皮疹、腹痛等全身癥狀客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)免疫?？崎T(mén)診Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)免疫?？崎T(mén)診優(yōu)先就診綠色通道專科評(píng)估③綠色通道?？圃u(píng)估③Ⅲ級(jí)Ⅰ級(jí)急診觀察室綠色通道Ⅱ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅰ級(jí)急診觀察室綠色通道Ⅱ級(jí)Ⅳ級(jí)好轉(zhuǎn)優(yōu)先入院優(yōu)先入院入院門(mén)診入院門(mén)診好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會(huì)診好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會(huì)診療效欠佳治療：抗過(guò)敏等對(duì)癥治療治療：抗過(guò)敏等對(duì)癥治療+個(gè)體化激素療效欠佳療效欠佳好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)PICUPICU【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：①入院標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。②門(mén)診治療效果欠佳。③疼痛評(píng)分大于7分者。④按期入院進(jìn)行免疫抑制治療。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)存在風(fēng)險(xiǎn)存在風(fēng)險(xiǎn)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估④生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理存在風(fēng)險(xiǎn)存在風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理再評(píng)估護(hù)理再評(píng)估入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③臨床表現(xiàn)：紫癜樣皮疹伴或不伴腹痛、關(guān)節(jié)疼痛，乏力等全身癥狀入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③臨床表現(xiàn)：紫癜樣皮疹伴或不伴腹痛、關(guān)節(jié)疼痛，乏力等全身癥狀鑒別診斷：①特發(fā)性血小板少性紫癜②外科急腹癥鑒別診斷：①特發(fā)性血小板少性紫癜②外科急腹癥③細(xì)菌感染④鏈球菌感染后腎小球腎炎診斷明確實(shí)驗(yàn)室檢查：①三大常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②免疫球蛋白；③腎功能；④血?dú)夥治?、電解質(zhì)；⑤消化道影像學(xué)（如：B超）Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)責(zé)任醫(yī)生責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）療效欠佳特殊危重癥指征和入特殊危重癥指征和入PICU指征治療目的治療目的是疾病達(dá)到緩解狀態(tài)，減輕臟器損害藥物治療聯(lián)合免疫抑制劑療效欠佳抗過(guò)敏等對(duì)癥治療+個(gè)體化激素藥物治療聯(lián)合免疫抑制劑療效欠佳抗過(guò)敏等對(duì)癥治療+個(gè)體化激素一般治療：護(hù)理；營(yíng)養(yǎng)、疼痛管理；其他轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)延期出院療效欠佳按期出院醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期好轉(zhuǎn)延期出院療效欠佳按期出院醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：皮疹無(wú)新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解,治療過(guò)程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：皮疹無(wú)新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解,治療過(guò)程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助注釋:②門(mén)診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見(jiàn)附錄？。③專科評(píng)估根據(jù)正文中的表1進(jìn)行。④住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見(jiàn)附錄？。

第二節(jié)風(fēng)濕熱【ICD-10編碼】Z00.X01【定義】一種易反復(fù)發(fā)作的全身性疾病，主要累及結(jié)締組織的膠原纖維和基質(zhì)的非化膿性炎癥，以風(fēng)濕小結(jié)(Aschoff小結(jié))為特征，主要侵犯心臟、關(guān)節(jié)，亦可累及皮膚、腦組織、血管和漿膜，稱之為風(fēng)濕熱（rheumaticfever）。典型的臨床表現(xiàn)包括游走性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、邊緣性紅斑(環(huán)形紅斑)、皮下結(jié)節(jié)、Sydenham舞蹈病，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致心臟瓣膜永久性損害?！静∫颉匡L(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明，目前公認(rèn)風(fēng)濕熱是由于甲族乙型鏈球菌咽部感染后，產(chǎn)生的自身免疫性疾病。近年來(lái)認(rèn)為可能與柯薩奇B3、B4等病毒感染有關(guān)。遺傳因素，免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀和體征(1)前驅(qū)癥狀：有咽炎、扁桃體炎、感冒、猩紅熱等短期發(fā)熱史。(2)一般癥狀：發(fā)熱，多數(shù)為長(zhǎng)期低熱，熱型不規(guī)則，少數(shù)出現(xiàn)短期高熱，疲倦，面色蒼白。(3)心臟炎：風(fēng)濕熱病例中約60%～80%有心臟炎的征象，其臨床表現(xiàn)輕重不一，從亞臨床型、無(wú)癥狀或只有輕微心前區(qū)不適、心悸直至嚴(yán)重心力衰竭不等，急性發(fā)作時(shí)往往在起病2周內(nèi)，主要臨床表現(xiàn)為：①心肌炎：心率增快，或奔馬律，嚴(yán)重者可有心力衰竭；②心內(nèi)膜炎：以二尖瓣受累最多，主動(dòng)脈次之，心前區(qū)出現(xiàn)2~3級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，部分病例可在主動(dòng)脈區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音；③心包炎：心前區(qū)疼痛及呼吸困難，早期可聞及心包摩擦音，積液多時(shí)心音遙遠(yuǎn)，心界擴(kuò)大。(4)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎：典型者常表現(xiàn)為以膝、踝、肘、腕、肩等大關(guān)節(jié)對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可伴局部紅腫熱痛，急性炎癥消退后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)正常，不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形。不典型者常表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)酸痛，與天氣改變密切相關(guān)，以濕冷天氣較易發(fā)生，局部無(wú)明顯紅腫熱痛現(xiàn)象。(5)滲出性的邊緣紅斑：多見(jiàn)于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，幾個(gè)紅斑可相互融合成較大邊緣不規(guī)則的圓圈，壓之退色，多無(wú)痛癢感，可歷時(shí)數(shù)月之久。(6)增殖型的皮下結(jié)節(jié)：常位于肘、膝、枕部、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，數(shù)目不等，約綠豆至黃豆大小，較硬，壓之不痛，與皮膚無(wú)粘連。(7)舞蹈癥：以女童多見(jiàn)，好發(fā)于5～15歲學(xué)齡兒童，常呈亞急性起病，早期常有感情沖動(dòng)、注意力渙散、學(xué)業(yè)退步、步態(tài)不穩(wěn)，繼之出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作，為一種極快、不規(guī)則、不自主無(wú)意識(shí)動(dòng)作，常起于一側(cè)肢體，可向四肢擴(kuò)散，當(dāng)面部受累時(shí)常有擠眉弄眼、努嘴、伸舌等裝鬼臉動(dòng)作，一般經(jīng)2周至半年可自行恢復(fù)，部分患者可復(fù)發(fā)。2.輔助檢查(1)鏈球菌感染證據(jù)：咽拭子培養(yǎng)；血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）水平（感染1w后滴度上升，8w后逐漸下降）；抗脫氧核糖核酸酶（ADB）、抗鏈球菌激酶（ASK）、抗透明質(zhì)酸酶（AH）。(2)紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）常常升高。(3)血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。(4)心電圖：P-R間期延長(zhǎng)，或高度房室傳到阻滯。(5)心臟B超有助于心包炎及瓣膜損害的診斷?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】世界衛(wèi)生組織(WHO)2002--2003年修訂標(biāo)準(zhǔn)：見(jiàn)表1，如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有2項(xiàng)主要表現(xiàn)或l項(xiàng)主要表現(xiàn)加2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱；但對(duì)以下3種情況，又找不到風(fēng)濕熱病因者，可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者；隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎；有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí)。有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。表1.2002--2003年WHO對(duì)風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)初發(fā)風(fēng)濕熱2項(xiàng)主要表現(xiàn)或l項(xiàng)主要及2項(xiàng)次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱不患有風(fēng)濕性心臟病2項(xiàng)主要表現(xiàn)或l項(xiàng)主要及2項(xiàng)次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱患有風(fēng)濕性心臟病2項(xiàng)次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕性舞蹈病隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)或A組鏈球菌感染證據(jù)可不需要慢性風(fēng)濕性心瓣膜病[患者第一時(shí)間表現(xiàn)為單純二尖瓣狹窄或復(fù)合性二尖瓣病和(或)主動(dòng)脈瓣病]不需要風(fēng)濕熱任何標(biāo)準(zhǔn)即可診斷風(fēng)濕性心臟病主要表現(xiàn)心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)次要表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，多關(guān)節(jié)痛實(shí)驗(yàn)室：急性期反應(yīng)物升高(ESR或白細(xì)胞數(shù))心電圖：P-R問(wèn)期延長(zhǎng)近45天內(nèi)有支持前驅(qū)鏈球菌感染的證據(jù)ASO或風(fēng)濕熱鏈球菌抗體升高；咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性或A組鏈球菌抗原快速試驗(yàn)陽(yáng)性或新近患猩紅熱?！捐b別診斷】1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：為多發(fā)性對(duì)稱性指掌等小關(guān)節(jié)炎。其特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動(dòng)圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。2.膿毒血癥引起的遷延性關(guān)節(jié)炎：常有原發(fā)感染的癥候，血液及骨髓細(xì)菌培養(yǎng)多呈陽(yáng)性，且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢(shì)，并可找到病原。3.結(jié)核菌感染過(guò)敏性關(guān)節(jié)炎(Poncet病)：體內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶，經(jīng)常有反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但一般情況良好，X線顯示無(wú)骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復(fù)發(fā)作，經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。4.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎：多為單個(gè)關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于經(jīng)?；顒?dòng)受摩擦或負(fù)重的關(guān)節(jié)，如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛但無(wú)紅腫，心臟無(wú)病變，常有其他部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞?？沙霈F(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑?？癸L(fēng)濕治療無(wú)效，抗結(jié)核治療有效。5.白血病、淋巴瘤和肉芽腫：據(jù)報(bào)道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎癥狀，且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化，因而導(dǎo)致誤診。應(yīng)注意血象和骨髓象的變化。其他淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報(bào)告。6.萊姆病(Lyme病)：此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復(fù)發(fā)作性不對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，可有心臟損害，多影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，ESR增快。血清特異性抗體測(cè)定可資鑒別。7.亞急性感染性心內(nèi)膜炎：多見(jiàn)于原有心瓣膜病變者。有進(jìn)行性貧血，脾臟腫大，瘀點(diǎn)瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同部位的栓塞癥狀，反復(fù)血培養(yǎng)陽(yáng)性。超聲心動(dòng)圖可在瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。8.病毒性心肌炎：發(fā)病前或發(fā)病時(shí)常有呼吸道或腸道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時(shí)間較短，可有關(guān)節(jié)痛，但無(wú)關(guān)節(jié)炎。心尖區(qū)第一心音減低及二級(jí)收縮期雜音。心律失常多見(jiàn)。無(wú)環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞減少或正常，ESR、ASO、CRP均正常。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)及中和抗體陽(yáng)性。心肌活檢可分離出病毒。9.鏈球菌感染后狀態(tài)(鏈球菌感染綜合征)在急性鏈球菌感染的同時(shí)或感染后2～3w出現(xiàn)低熱，乏力，關(guān)節(jié)酸痛，ESR增快，ASO陽(yáng)性。心電圖可有一過(guò)性過(guò)早搏動(dòng)或輕度ST-T改變，但無(wú)心臟擴(kuò)大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療控制感染后，癥狀迅速消失，不再?gòu)?fù)發(fā)。10.系統(tǒng)性紅斑狼瘡本病有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心臟炎、腎臟病變等，類似風(fēng)濕熱，但有對(duì)稱性面部蝶形紅斑，白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，ASO陰性，血中抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，有時(shí)有抗Sm抗體陽(yáng)性，有助于排除本病?！局委煛?.一般治療(1)護(hù)理：急性期無(wú)心臟炎患兒臥床休息2w；心臟炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4w；心臟炎伴充血性心力衰竭患兒臥床休息8w，在以后8-12w內(nèi)逐漸增加活動(dòng)量。(2)營(yíng)養(yǎng)管理：由護(hù)士對(duì)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行初始評(píng)估，記錄在《住院患者評(píng)估記錄》中，總分≥3，有營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)，需在24h內(nèi)通知營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診。(3)疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估（疼痛評(píng)估方法參考視覺(jué)模擬評(píng)分法（VAS評(píng)分）），疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會(huì)診。(4)心理治療：甚為重要，鼓勵(lì)患兒參加正常活動(dòng)和上學(xué)，以增強(qiáng)他們的自信心。2．藥物治療(1)清除鏈球菌感染：首選青霉素，每天肌內(nèi)注射80萬(wàn)～120萬(wàn)U，療程至少2w，甚至連續(xù)4-8w，隨后每周注射芐星青霉素(長(zhǎng)效青霉素)120萬(wàn)U，用8w后逐漸改為每2w1次，連續(xù)8－16w，以后每月肌內(nèi)注射120萬(wàn)U，至少應(yīng)預(yù)防注射5－10年，若能堅(jiān)持用到25歲，則可大大減少風(fēng)濕性心臟病的發(fā)生率。對(duì)已有風(fēng)心病患者，預(yù)防時(shí)間應(yīng)更長(zhǎng)一些，甚至終生。青霉素過(guò)敏者可改用紅霉素30－50mg/kg.d，分3－4次口服，療程10天。(2)抗風(fēng)濕藥物治療：心臟炎宜早期使用糖皮質(zhì)激素：潑尼松2mg/kg,≤60mg/d,分次口服，2－4w減量，總療程8－12w；無(wú)心臟炎者：阿司匹林：100mg/kg.d，最大≤3g/d，分次，2w后逐漸減量，總療程4－8w。(3)舞蹈癥的治療：不自主運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重時(shí)，加服鎮(zhèn)靜劑，苯巴比妥2－3mg/kg.d,分2－3次口服，或拉莫三嗪，初始量2－3mg/kg.d，分3次口服，漸增至4－8mg/d，分3次口服?！静l(fā)癥及處理】1.嚴(yán)重心臟炎、心臟擴(kuò)大發(fā)生心力衰竭腎上腺皮質(zhì)激素治療，加用地高辛或靜注西地蘭及利尿劑，血管擴(kuò)張劑，鎮(zhèn)靜劑等。2．慢性心瓣膜病的治療控制活動(dòng)量，慢性充血性心力衰竭者口服洋地黃長(zhǎng)期維持治療。3.心臟瓣膜嚴(yán)重?fù)p害作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)。【分級(jí)及診治指引】表2缺少嚴(yán)重程度和心功能評(píng)級(jí)的具體內(nèi)容分級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)嚴(yán)重程度輕度中度重度危重心功能評(píng)級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)休克無(wú)無(wú)無(wú)/有有責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.初次發(fā)病，門(mén)診無(wú)法確診。2.風(fēng)濕熱活動(dòng)期。3.出現(xiàn)并發(fā)癥。4.門(mén)診治療效果欠佳?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.風(fēng)濕熱活動(dòng)期，出現(xiàn)心功能不全。2.出現(xiàn)休克癥狀。3.出現(xiàn)多器官功能障礙?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.出現(xiàn)心臟癥狀，請(qǐng)心血管科會(huì)診。2.出現(xiàn)多器官功能障礙和休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，需請(qǐng)PICU會(huì)診。3.出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，請(qǐng)骨科會(huì)診。4.出現(xiàn)皮疹癥狀，請(qǐng)皮膚科會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.風(fēng)濕熱是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性的全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。急性發(fā)作時(shí)通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤其以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風(fēng)濕性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病。及時(shí)控制感染和炎癥，預(yù)防和減輕心臟病變是治療的目標(biāo)。此病可防可治，但要聽(tīng)從醫(yī)生的醫(yī)囑，長(zhǎng)期、定期隨診治療。2.血常規(guī)、ESR、CRP、ASO、肝功能、抗核抗體、關(guān)節(jié)、心臟的影像學(xué)檢查等是必須進(jìn)行的檢查。3.風(fēng)濕熱的診斷需要詳細(xì)的體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查和鑒別診斷，期間請(qǐng)耐心配合，并按期復(fù)診。4.治療目標(biāo)是清除鏈球菌感染，去除誘發(fā)風(fēng)濕熱的病因；控制臨床癥狀，使心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病及風(fēng)濕熱癥狀迅速緩解，解除風(fēng)濕熱帶來(lái)的痛苦；處理各種并發(fā)癥，提高身體素質(zhì)和生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命?；純簩?huì)在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用抗生素和抗風(fēng)濕治療，請(qǐng)遵照醫(yī)囑執(zhí)行，定期復(fù)診。平時(shí)要注意保暖，避免潮濕和受寒，有心臟炎者應(yīng)臥床休息，待體溫正常，心動(dòng)過(guò)速控制、心電圖改善后，繼續(xù)臥床休息3~4w后恢復(fù)活動(dòng)；急性關(guān)節(jié)炎早期亦應(yīng)臥床休息，至ESR、體溫正常后開(kāi)始活動(dòng)。5.在風(fēng)濕熱的治療過(guò)程中或風(fēng)濕性心臟病反復(fù)風(fēng)濕熱活動(dòng)的患者容易出現(xiàn)肺部感染，重者可致心功能不全，可并發(fā)心內(nèi)膜炎、膿毒血癥等，這些情況與患兒的抵抗力下降或長(zhǎng)期激素等治療有關(guān)，故需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨診治療，早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。6.預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)或繼發(fā)性風(fēng)濕性心臟病的措施：鏈球菌感染控制后，每月肌注長(zhǎng)效西林1次。年幼患者、有易感傾向、反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作、有過(guò)心臟炎或遺留瓣膜病變者，預(yù)防用藥期限可延長(zhǎng)至10年或至成年，甚至終身預(yù)防。7.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】感染控制，炎性指標(biāo)下降，心功能穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，各臟器功能恢復(fù)正常。【出院指導(dǎo)】1.按期門(mén)診復(fù)診，預(yù)防復(fù)發(fā)。疾病處于急性活動(dòng)期時(shí)返院周期通常為2周-1月，疾病緩解期時(shí)返院周期通常為3月-6月。2.鏈球菌感染的預(yù)防：長(zhǎng)效青霉素：120萬(wàn)單位，肌注，每月1次，期限至少5年，最好持續(xù)至25歲；有風(fēng)濕性心臟炎者，終身藥物預(yù)防；青霉素過(guò)敏，用紅霉素類，每月10天；拔牙或其他手術(shù)時(shí)，術(shù)前、術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：(1)風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)：如出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，心臟癥狀；(2)患風(fēng)濕性心臟病者，出現(xiàn)心功能下降；(3)長(zhǎng)期服用水楊酸類抗風(fēng)濕藥出現(xiàn)頑固腹痛、黑便、血便；(4)舞蹈病癥狀加重；(5)皮膚黏膜瘀斑、臟器出血表現(xiàn)；(6)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。4.健康宣教(1)改善居住環(huán)境，避免人口稠密；(2)預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良，開(kāi)展體育運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力；(3)防寒、防潮，積極預(yù)防上呼吸道感染，徹底治療鏈球菌感染的急慢性病灶；(4)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺(jué)依時(shí)服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴(yán)重危害；(5)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療，以免路途遙遠(yuǎn)顛簸加重病情。問(wèn)診內(nèi)容：①有關(guān)節(jié)疼痛、心悸、皮疹、不自主運(yùn)動(dòng)②有發(fā)熱、咽痛、咳嗽等全身癥狀問(wèn)診內(nèi)容：①有關(guān)節(jié)疼痛、心悸、皮疹、不自主運(yùn)動(dòng)②有發(fā)熱、咽痛、咳嗽等全身癥狀門(mén)診護(hù)理評(píng)估②門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)免疫?？崎T(mén)診Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)免疫?？崎T(mén)診?？圃u(píng)估③綠色通道優(yōu)先就診?？圃u(píng)估③綠色通道Ⅲ級(jí)急診觀察室綠色通道Ⅳ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí) Ⅲ級(jí)急診觀察室綠色通道Ⅳ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)優(yōu)先入院優(yōu)先入院門(mén)診門(mén)診入院生命支持治療免疫科會(huì)診入院生命支持治療免疫科會(huì)診療效欠佳好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)PICU療效欠佳好轉(zhuǎn)治療：抗感染治療PICU療效欠佳好轉(zhuǎn)治療：抗感染治療個(gè)體化抗風(fēng)濕治療【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：①入院標(biāo)準(zhǔn)：①初次發(fā)病，門(mén)診無(wú)法確診。②風(fēng)濕熱活動(dòng)期。③出現(xiàn)并發(fā)癥。④門(mén)診治療效果欠佳。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)存在風(fēng)險(xiǎn)存在風(fēng)險(xiǎn)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估④、生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理評(píng)估請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估④、生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理評(píng)估護(hù)理再評(píng)估存在風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理再評(píng)估入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、心功能、關(guān)節(jié)疼痛、氣促、休克等全身癥狀臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、心功能、關(guān)節(jié)疼痛、氣促、休克等全身癥狀鑒別診斷：①感染鑒別診斷：①感染②結(jié)締組織?、垩耗[瘤④強(qiáng)直性脊柱炎輔助檢查：=1\*GB3①輔助檢查：=1\*GB3①血常規(guī)、大便、尿液常規(guī)；=2\*GB3②血?dú)夥治?電解質(zhì)；肝腎功能；ASO；CRP;ESR;自身抗體8項(xiàng)；病原學(xué)檢查；體液免疫、細(xì)胞免疫功能檢查=3\*GB3③評(píng)價(jià)臟器功能；④胸片、心電圖、心臟超聲檢查診斷明確Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)責(zé)任醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU療效欠佳特殊危重癥指征和入特殊危重癥指征和入PICU指征治療目的是控制感染和各種并發(fā)癥，維持生命體征穩(wěn)定；治療目的是控制感染和各種并發(fā)癥，維持生命體征穩(wěn)定；控制臨床癥狀，使心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病及風(fēng)濕熱癥狀迅速緩解，解除風(fēng)濕熱帶來(lái)的痛苦。好轉(zhuǎn)抗風(fēng)濕治療抗感染治療并發(fā)癥的對(duì)癥治療心臟瓣膜病變嚴(yán)重，請(qǐng)心血管外科會(huì)診一般治療：護(hù)理；營(yíng)養(yǎng)、疼痛管理；其他抗風(fēng)濕治療抗感染治療并發(fā)癥的對(duì)癥治療心臟瓣膜病變嚴(yán)重，請(qǐng)心血管外科會(huì)診一般治療：護(hù)理；營(yíng)養(yǎng)、疼痛管理；其他轉(zhuǎn)入轉(zhuǎn)入PICU生命支持延期出院延期出院好轉(zhuǎn)達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標(biāo)下降、治療過(guò)程順利達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標(biāo)下降、治療過(guò)程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑預(yù)出院，出院醫(yī)囑按期出院按期出院護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期注釋:②門(mén)診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見(jiàn)附錄？。③?？圃u(píng)估根據(jù)正文中的表2進(jìn)行。④住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見(jiàn)附錄？。

第三節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎【ICD-10編碼】M08.891【定義】16歲以下兒童的持續(xù)6周以上的不明原因的關(guān)節(jié)腫脹，稱之為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（

juvenileidiopathicarthritis，JIA）。2001年國(guó)際風(fēng)濕病聯(lián)盟（ILAR）根據(jù)病初6個(gè)月內(nèi)的臨床特點(diǎn)，分為七型：全身型（SJIA）、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型（RF陽(yáng)性）、多關(guān)節(jié)型（RF陰性）、銀屑病型、附著點(diǎn)相關(guān)型、未定類型?！静∫颉坎∫蛭疵?，目前對(duì)于此病病因的認(rèn)識(shí)主要來(lái)自遺傳、環(huán)境和感染等導(dǎo)致的自身免疫性疾病?！驹\斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征(1)關(guān)節(jié)腫痛：全身型的關(guān)節(jié)炎發(fā)生率在80%以上，其他型均存在單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)癥狀；病初6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)在5個(gè)或以上，稱之為多關(guān)節(jié)型；4個(gè)或以下的，稱之為少關(guān)節(jié)型。25%的多關(guān)節(jié)型存在類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，此型關(guān)節(jié)癥狀多較重，最終容易導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。(2)全身型的其他伴隨癥狀：①發(fā)熱：弛張熱為本型的特點(diǎn)；②皮疹：典型的斑丘疹有診斷意義，常于發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，熱退時(shí)消退；③肝脾、淋巴結(jié)腫大：約半數(shù)病例出現(xiàn)肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大較常見(jiàn)，體溫控制后肝脾、淋巴結(jié)可縮小；④胸膜炎和心包炎：約1/3患兒出現(xiàn)，但多無(wú)明顯癥狀；⑤神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：少部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐等癥狀；⑥眼部癥狀：虹膜睫狀體炎在少關(guān)節(jié)型患兒較多發(fā)。2.輔助檢查(1)血常規(guī)：各型的患兒通常有輕中度的正細(xì)胞低色素貧血；全身型的患兒通常在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞明顯升高，可高達(dá)30～50×109/L，可有核左移；血小板通常在活動(dòng)期也明顯增高。(2)ESR、C反應(yīng)蛋白在活動(dòng)期明顯增快。(3)免疫球蛋白IgG、IgA、IgM于疾病活動(dòng)期明顯增高，IgE在全身型中通常明顯增高。(4)抗角蛋白抗體（AKA）有早期診斷價(jià)值;抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)特異性高，高滴度的anti-CCP提示容易導(dǎo)致嚴(yán)重的侵襲性的骨質(zhì)破壞；RF敏感性較高，但早期檢出率并不高，特異性不強(qiáng)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、結(jié)核等均可能出現(xiàn)RF陽(yáng)性。(5)抗核抗體：40%患兒檢出陽(yáng)性，多見(jiàn)于少關(guān)節(jié)型伴虹膜睫狀體炎患兒，但多為低滴度。(6)HLA-B27檢查：結(jié)合家族史和存在中軸、附著點(diǎn)關(guān)節(jié)炎的臨床特點(diǎn)，HLA-B27陽(yáng)性提示診斷為附著點(diǎn)相關(guān)型。(7)關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查：影像學(xué)提示關(guān)節(jié)滑膜炎和/或關(guān)節(jié)積液；MRI檢查能協(xié)助早期發(fā)現(xiàn)骨侵蝕前的軟骨損害。(8)關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查：白細(xì)胞數(shù)可達(dá)5～80×109/L，分類以中性多形核白細(xì)胞為主，蛋白增高，糖減低?！捐b別診斷】1.高熱、皮疹等全身癥狀為主者應(yīng)與下列疾病鑒別(1)敗血癥:全身型的JIA急性發(fā)熱期時(shí)與敗血癥不易鑒別，敗血癥血培養(yǎng)陽(yáng)性為鑒別的主要依據(jù)，需要積極多方、多次尋找。另外，通常全身型JIA熱暫退時(shí)精神良好，皮疹也隨之消退；而敗血癥精神欠佳，皮疹短期內(nèi)通常消退不明顯，抗感染治療有效。(2)結(jié)核:結(jié)核中毒癥狀明顯時(shí)亦有長(zhǎng)期的低熱盜汗，亦可能伴發(fā)全身各系統(tǒng)的結(jié)核，如肺結(jié)核、關(guān)節(jié)結(jié)核、脊柱結(jié)核等較難鑒別，此時(shí)PPD、影像學(xué)檢查、結(jié)核杭體、結(jié)核五項(xiàng)（外送結(jié)核病院）等可作為鑒別的依據(jù)。(3)病毒感染:病毒感染往往是急性發(fā)病，急驟高熱，皮疹也可見(jiàn)，如麻疹、EB病毒感染、風(fēng)疹等，但病毒感染的最大特點(diǎn)是自限性，一般對(duì)癥支持后癥狀會(huì)消退，而JIA自然緩解后常復(fù)發(fā)。(4)血液腫瘤：這類疾病往往有一個(gè)共同特點(diǎn)是長(zhǎng)期發(fā)熱，且一般的對(duì)癥處理無(wú)效，且有惡液質(zhì)表現(xiàn)，可伴有貧血、白細(xì)胞和血小板減少，血乳酸脫氫酶明顯增高等，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查以及相關(guān)影像學(xué)檢查可以作為鑒別依據(jù)。2.外周關(guān)節(jié)受累為主者須與下列疾病鑒別(1)化膿性關(guān)節(jié)炎:其發(fā)病急，絕大多數(shù)累及單側(cè)大關(guān)節(jié)，局部紅、腫、熱、痛明顯，且伴有全身中毒癥狀，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞均明顯增高。大多數(shù)經(jīng)血運(yùn)感染，關(guān)節(jié)滑液混濁，關(guān)節(jié)腔滲液白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血沉增快，細(xì)菌檢查陽(yáng)性。病原體以革蘭陽(yáng)性菌居多。(2)結(jié)核性關(guān)節(jié)炎:尤其需與少關(guān)節(jié)型JIA相鑒別，結(jié)核性關(guān)節(jié)炎往往伴有其他部位的結(jié)核病變和結(jié)核中毒癥狀，且同時(shí)侵犯2個(gè)以上關(guān)節(jié)很少見(jiàn)，X線檢查以骨質(zhì)破環(huán)為主，有時(shí)可出現(xiàn)冷膿瘍。(3)風(fēng)濕熱:風(fēng)濕熱往往有明確的上呼吸道感染史(如鏈球菌感染)等，發(fā)熱伴有游走性非畸形的關(guān)節(jié)癥狀。(4)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:它往往會(huì)有明確的外傷史、可通過(guò)詢問(wèn)病史、關(guān)節(jié)腔穿刺或X線片檢查做出診斷。關(guān)節(jié)超聲檢查有助于區(qū)別關(guān)節(jié)腫脹是由關(guān)節(jié)腔滲出還是關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹所致。3.與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎需與下列疾病相鑒別(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡:有相當(dāng)一部分JIA患者ANA杭體陽(yáng)性，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)械湫偷拿娌康纹ふ?，并且腎臟累及率高。且大多數(shù)SLE患者合并有其他自身抗體，如ds-DNA。(2)強(qiáng)直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周圍關(guān)節(jié)也可受累，特別是以膝、踝、髖關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀者，需與JIA相鑒別。該病有以下特點(diǎn)：①青年男性多見(jiàn)；②主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)及脊柱，外周關(guān)節(jié)受累多以下肢不對(duì)稱關(guān)節(jié)受累為主，常有肌腱端炎；③90-95%患者HLA—B27陽(yáng)性；④類風(fēng)濕因子陰性；⑤骶髂關(guān)節(jié)及脊柱的影像學(xué)改變對(duì)診斷極有幫助。【治療】1.一般治療(1)護(hù)理：除急性期需暫時(shí)臥床休息外，應(yīng)鼓勵(lì)并指導(dǎo)其對(duì)受累關(guān)節(jié)進(jìn)行被動(dòng)和主動(dòng)活動(dòng)，從事能耐受的體育鍛煉。急性期可進(jìn)行儀器理療和手法康復(fù)。(2)疼痛和康復(fù)管理：由護(hù)士對(duì)患兒的關(guān)節(jié)疼痛和康復(fù)情況進(jìn)行初始評(píng)估，存在風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，進(jìn)行相應(yīng)處理和請(qǐng)會(huì)診。(3)心理治療：甚為重要，鼓勵(lì)患兒參加正?；顒?dòng)和上學(xué)，以增強(qiáng)他們的自信心。2.藥物治療(1)全身癥狀如發(fā)熱癥狀活動(dòng)時(shí)、關(guān)節(jié)腫脹明顯時(shí)可短期使用口服或靜脈的糖皮質(zhì)激素。少關(guān)節(jié)型可在關(guān)節(jié)抽液后，注入醋酸氫化可的松緩解癥狀。(2)常規(guī)使用一種非甾體類抗炎藥（NSAIDs），如布洛芬緩釋劑等，可較迅速減輕關(guān)節(jié)癥狀。(3)中藥治療，如白芍總苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫調(diào)節(jié)、護(hù)肝的作用，可作為輔助治療手段。(4)使用改善病情的抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、來(lái)氟米特、沙利度胺等，可影響異常免疫功能和改變病情的進(jìn)展，降低全身和關(guān)節(jié)的炎癥活動(dòng)程度。（5）生物制劑：兒童常用有三種：依那西普（Etanercept）、英夫利西單抗（Infliximab）、阿達(dá)木單抗（Adalimumab），適用于對(duì)常規(guī)藥物效果欠佳或者重癥或預(yù)后不良的患兒。文獻(xiàn)表明，早期使用可減輕炎癥活動(dòng)度、減緩骨質(zhì)破壞。建議至少堅(jiān)持12周。3.其他治療藥物積極正規(guī)治療無(wú)效者考慮外科手術(shù)矯形治療，但滑膜切除在兒童中有爭(zhēng)議?！静l(fā)癥及處理】1.關(guān)節(jié)功能喪失請(qǐng)康復(fù)科和/或外科會(huì)診，進(jìn)行康復(fù)或手術(shù)干預(yù)。2.虹膜睫狀體炎請(qǐng)眼科會(huì)診，進(jìn)行散瞳、類固醇激素局部使用或手術(shù)干預(yù)，如經(jīng)濟(jì)允許，盡快使用生物制劑。3.巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)MAS是一種嚴(yán)重的有潛在生命危險(xiǎn)的并發(fā)癥，臨床上表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱，并有快速進(jìn)展的肝功能衰竭、腦病、全血細(xì)胞減少、凝血功能異常、脾進(jìn)行性增大、血脂代謝異常、骨髓異常組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象等，甚至導(dǎo)致死亡。如出現(xiàn)可疑此類嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)盡快大劑量加強(qiáng)龍沖擊治療，10-30mg/（kg·d），2-3天，常規(guī)合用IVIG，必要時(shí)加用環(huán)孢素A治療。MAS診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1。表1：SJIA合并MAS的參考診斷指標(biāo)（2005年）臨床標(biāo)準(zhǔn)

1．CNS功能障礙（易激惹、定向力障礙、嗜睡、頭痛、抽搐、昏迷）

2．出血表現(xiàn)（紫癜、易出血、黏膜出血）

3．肝睥增大（肋緣下≥3cm）實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)

1．血小板≤262×109/L

2．谷草轉(zhuǎn)氨酶＞59U/L

3．白細(xì)胞≤4.0×109/L

4．纖維蛋白原降低（≤2.5g/L）組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

骨穿有巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞的證據(jù)診斷原則：診斷MAS需要任何2個(gè)或以上的實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)，或2個(gè)或

3個(gè)或以上的臨床和（或）實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。骨髓中發(fā)現(xiàn)吞噬血細(xì)胞，

僅僅是對(duì)于可疑病例才必須具備。建議：上述診斷指標(biāo)僅用于活動(dòng)性SJIA合并MAS，實(shí)驗(yàn)室檢查值僅作為參考。【分級(jí)及診治指引】主要用于SJIA的分級(jí)和診治。分級(jí)責(zé)任醫(yī)生DIC巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）DAS28①影像學(xué)提示多關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕/骨髓水腫Ⅰ級(jí)?？迫€醫(yī)生+ICU有有≧5.1有Ⅱ級(jí)專科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）無(wú)有≧3.2有Ⅲ級(jí)二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）無(wú)無(wú)≧2.6有Ⅳ級(jí)一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）無(wú)無(wú)＜2.6無(wú)注釋：①DAS28計(jì)算方法之一：DAS28=0.56×TJC+0.28×SJC+0.7×lnESR+0.014×GHTJC:觸痛關(guān)節(jié)數(shù)，SJC:腫脹關(guān)節(jié)數(shù)，ESR:紅血球沉降速率(單位為mm/h)，GH:在100mm圖像模擬量表中所呈現(xiàn)的整體健康狀態(tài)?！救朐簶?biāo)準(zhǔn)】1.關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)展快，DAS28≧2.6，專科評(píng)估Ⅲ級(jí)或以上。2.存在發(fā)熱、皮疹等全身癥狀，疾病活動(dòng)程度高。3.出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。4.門(mén)診治療效果欠佳。5.按期入院進(jìn)行免疫抑制治療或生物制劑治療。【特殊危重指征】1.高熱持續(xù)不退，熱暫退后皮疹不消退，甚至轉(zhuǎn)為紫癜樣皮疹。2.與臨床癥狀不相符的ESR突然下降，血細(xì)胞降至正常或偏低。3.與臨床癥狀不相符的由原來(lái)的高纖維蛋白原血癥突然降至正?；蚱?。4.肝脾突然增大。5.出現(xiàn)頭痛、噴射性嘔吐、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.如需進(jìn)行功能康復(fù)鍛煉，需請(qǐng)康復(fù)科會(huì)診。2.如需要關(guān)節(jié)腔穿刺或外科手術(shù)矯形治療時(shí)，需請(qǐng)骨外科會(huì)診。3.如合并虹膜睫狀體炎或長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制劑時(shí)，需請(qǐng)眼科會(huì)診。4.如出現(xiàn)MAS等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要生命支持時(shí)，需請(qǐng)PICU會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.JIA目前是一種病因未明的慢性病，所以治療的目的并非治愈，而是維持疾病緩解或低活動(dòng)度，防止關(guān)節(jié)畸形，提高生活質(zhì)量。2.血常規(guī)、RF、anti-CCP、ESR、C反應(yīng)蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗體、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查、骨髓穿刺術(shù)等是必須進(jìn)行的檢查。3.JIA是一個(gè)排除性的疾病，其診斷的確立需進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間詳細(xì)的體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查和鑒別診斷，甚至診斷性治療后才能得出，期間請(qǐng)耐心配合，并按期復(fù)診。4.目前傳統(tǒng)治療是使用NSAIDs和DMARDs聯(lián)合治療，如效果欠佳或存在預(yù)后不良因素，建議盡早使用生物制劑。5.少關(guān)節(jié)型JIA可能出現(xiàn)虹膜睫狀體炎；全身型JIA如疾病控制欠佳，可導(dǎo)致MAS等嚴(yán)重的并發(fā)癥。6.大多數(shù)堅(jiān)持治療的關(guān)節(jié)型的患兒到成年期可自行緩解，少部分才導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形而致殘；合并虹膜睫狀體炎的患兒，如未獲得及時(shí)的治療，可能會(huì)導(dǎo)致失明；全身型的患兒，預(yù)后相對(duì)其他型的要差些，但如能堅(jiān)持獲得有效的治療，避免發(fā)展成MAS等嚴(yán)重并發(fā)癥，獲得緩解還是很有希望的。7.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】關(guān)節(jié)腫痛減輕，熱退，ESR、C反應(yīng)蛋白等炎性指標(biāo)下降，免疫抑制或生物制劑治療過(guò)程順利?！境鲈褐笇?dǎo)】1.按期免疫專科門(mén)診隨訪治療，疾病處于急性活動(dòng)期時(shí)通常2-4周需隨診，疾病緩解期時(shí)隨診時(shí)間可延長(zhǎng)至12-24周。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)持續(xù)發(fā)熱，抗感染治療無(wú)效。(2)關(guān)節(jié)腫痛明顯加劇。(3)抽搐、精神倦怠、噴射性嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。(4)皮膚黏膜瘀斑、臟器出血表現(xiàn)。(5)出現(xiàn)服藥后出皮疹、劇烈嘔吐等藥物不良反應(yīng)。3.健康宣教(1)鼓勵(lì)從事適當(dāng)?shù)姆巧眢w接觸性的體育活動(dòng)，如游泳、跳繩等。(2)鼓勵(lì)規(guī)律的上學(xué)，以利于患兒身心的恢復(fù)和培養(yǎng)自主交流的能力。(3)未有證據(jù)表明食物導(dǎo)致JIA的發(fā)生，所以均衡飲食很重要。部分孩子服食激素，食欲較好，需避免過(guò)度飲食。(4)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺(jué)依時(shí)服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴(yán)重危害。(5)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療，以免路途遙遠(yuǎn)顛簸加重病情。（謝穎曾華松）【門(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理問(wèn)診內(nèi)容：①有無(wú)非外傷性關(guān)節(jié)腫痛門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理問(wèn)診內(nèi)容：①有無(wú)非外傷性關(guān)節(jié)腫痛②有無(wú)長(zhǎng)期發(fā)熱、皮疹等全身癥狀客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)免疫專科門(mén)診免疫?？崎T(mén)診?？圃u(píng)估③綠色通道Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)綠色通道Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門(mén)診優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門(mén)診治療：個(gè)體化激素+NSAIDs+DMARDs好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會(huì)診治療：個(gè)體化激素+NSAIDs+DMARDs好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會(huì)診PICU療效欠佳PICU療效欠佳【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，入院標(biāo)準(zhǔn)：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，DAS28≧2.6，?？圃u(píng)估Ⅲ級(jí)或以上。②存在發(fā)熱、皮疹等全身癥狀，疾病活動(dòng)程度高。③出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。④門(mén)診治療效果欠佳。⑤按期入院進(jìn)行免疫抑制治療或生物制劑治療。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險(xiǎn)住院護(hù)理評(píng)估④生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險(xiǎn)住院護(hù)理評(píng)估④生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛或壓痛伴或不伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛或壓痛伴或不伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③鑒別診斷：①感染鑒別診斷：①感染②結(jié)締組織?、垩耗[瘤④強(qiáng)直性脊柱炎實(shí)驗(yàn)室檢查：①血常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②免疫球蛋白；③AKA，抗CCP，RF，HLA-B27，ANA；④骨髓細(xì)胞學(xué)檢查；⑤關(guān)節(jié)影像學(xué)；⑥關(guān)節(jié)液檢查診斷明確，診治分級(jí)診斷明確，診治分級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅰ級(jí)Ⅱ級(jí)?？迫€醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）專科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）入PICU入PICU指征：重癥MAS治療目的是疾病達(dá)到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。藥物治療：1、個(gè)體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs2、聯(lián)合生物制劑治療藥物治療：1、個(gè)體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs2、聯(lián)合生物制劑治療其他治療：手術(shù)矯形治療治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入其他治療：手術(shù)矯形治療治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標(biāo)下降、治療過(guò)程順利隨訪指導(dǎo)健康宣教達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標(biāo)下降、治療過(guò)程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑預(yù)出院，出院醫(yī)囑注釋:②門(mén)診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見(jiàn)附錄？。③?？圃u(píng)估根據(jù)正文中的表1進(jìn)行。④住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見(jiàn)附錄？。

第四節(jié)幼年強(qiáng)直性脊柱炎【ICD-10編碼】【定義】16歲以前發(fā)病的，與HLA-B27相關(guān)，累計(jì)中軸關(guān)節(jié)和外周關(guān)節(jié)的慢性炎癥性關(guān)節(jié)疾病，稱之為幼年強(qiáng)直性脊柱炎（juvenileankylosingspondylitis，JAS），常伴有肌腱端炎?！静∫颉坎∫蛭疵鳎壳皩?duì)于此病病因的認(rèn)識(shí)主要來(lái)自遺傳、環(huán)境和感染等導(dǎo)致的自身免疫性疾病。絕大部分患兒與HLA-B27相關(guān)，有一定的家族遺傳學(xué)背景?！驹\斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)(1)起病相對(duì)于成人較為隱匿，病程初期腰背疼痛和晨僵較不明顯，后期才出現(xiàn)。成人病程后期可見(jiàn)到的椎骨之間的骨化形成（“竹節(jié)”樣脊柱）兒童極少見(jiàn)。(2)兒童多以外周關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)表現(xiàn)，以下肢大關(guān)節(jié)為主，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、足中部關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，較少累及足部小關(guān)節(jié)，偶也可伴有上肢關(guān)節(jié)累及。多以非對(duì)稱性、少關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)為主。(3)肌腱端炎很常見(jiàn)，主要累及足跟、足中部和髕骨周圍。(4)關(guān)節(jié)炎多發(fā)生在起病5-10年后，幾率比成人高，局限在骨盆后部，最常見(jiàn)表現(xiàn)是臀部交替性疼痛。(5)可能以突發(fā)少關(guān)節(jié)腫痛起病，易伴虹膜炎、心肺疾病、腸道、中樞、腎臟等并發(fā)癥。(6)可伴有低熱、乏力、食納減少、消瘦和發(fā)育停滯等非特異全身癥狀。2.關(guān)節(jié)、肌腱端體檢(1)中軸骨骼（最重要的體檢）：①骶髂關(guān)節(jié)壓痛（+）；②骨盆擠壓和分離試驗(yàn)（+）；③Patrick試驗(yàn)（4字試驗(yàn)）（+）（1）；④患兒直立時(shí)，脊柱不對(duì)稱，腰椎前凸和胸椎后凸消失，枕-墻距（2）增加；⑤患兒前屈時(shí)，胸腰段脊柱平滑曲線消失；⑥胸腰段活動(dòng)度測(cè)量可采用改良的Scober試驗(yàn)（3），胸廓活動(dòng)度可采用第四肋間隙吸呼氣胸圍差來(lái)測(cè)量，但兒童的意義不如成人大；⑦肋胸、肋椎關(guān)節(jié)壓痛（+），胸骨柄壓痛（+），胸鎖關(guān)節(jié)壓痛（+）。相關(guān)注解：相關(guān)注解：（1）Patrick試驗(yàn)（4字試驗(yàn)）：仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對(duì)側(cè)伸直的膝上，檢查者用一只手下壓屈曲的膝，并用另一只手壓對(duì)側(cè)骨盆，可引出疼痛則視為陽(yáng)性。（2）立正姿勢(shì)雙足跟緊貼墻根，后枕部貼近墻壁而無(wú)間隙。如不能貼壁，則為陽(yáng)性。（3）在雙髂后上棘連線的中點(diǎn)與其上10cm處一點(diǎn)相連做一垂直線，測(cè)量前屈時(shí)兩點(diǎn)的延伸距離，正常人可達(dá)5cm以上，重型患兒僅增加1-2cm。(2)外周關(guān)節(jié)：①多數(shù)累及下肢關(guān)節(jié)，非對(duì)稱性壓痛（+），如踝、膝、足趾等；②髖關(guān)節(jié)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)高度提示此??；③跗骨間關(guān)節(jié)炎為此病特有。(3)肌腱端:①站姿，行走失去正常狀態(tài)；②多處肌腱端的壓痛，多見(jiàn)于髕骨、脛骨粗隆、跟腱、足底筋膜附著跟骨處、第5趾骨底、第1-5趾骨頭等。3.輔助檢查(1)血常規(guī)提示白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增高，貧血，血小板正常或增高。(2)ESR通常增高，但也可能活動(dòng)期處于正常；如ESR非常高，提示可能有潛在炎性腸病的存在。(3)CRP通常增高。(4)絕大多數(shù)患兒HLA-B27陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。如果HLA-B27陽(yáng)性，應(yīng)該進(jìn)行家系調(diào)查。(5)X線、CT或者M(jìn)RI顯示雙側(cè)或者單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎病變。(6)外周關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊周圍可見(jiàn)環(huán)形骨質(zhì)增生和跗骨炎為此病特征性的影像學(xué)改變，兒童多累及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)，與成人上行性侵犯的特點(diǎn)顯著不同。(7)晚期可累及胸腰段脊柱，甚至出現(xiàn)脊柱彌漫性骨化，但在兒童少見(jiàn)。【鑒別診斷】1.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型或者多關(guān)節(jié)型）的鑒別點(diǎn)(1)女性多見(jiàn)。(2)無(wú)骶髂關(guān)節(jié)受累。(3)無(wú)全脊柱上行性受累，通常僅侵犯頸椎。(4)外周關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、四肢大小關(guān)節(jié)包括手部小關(guān)節(jié)均可能受累；而強(qiáng)直性脊柱炎則通常為少關(guān)節(jié)、非對(duì)稱、下肢大關(guān)節(jié)為主。(5)HLA-B27陰性。(6)類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。2.結(jié)核或其他感染導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎的鑒別點(diǎn)(1)有結(jié)核接觸史。(2)有低熱、盜汗、體重下降明顯等結(jié)核感染癥狀或其他感染癥狀。(3)病變多局限單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)。(4)PPD5U（+）。(5)血和關(guān)節(jié)沖洗液：結(jié)核抗體（+）、胸鑒三項(xiàng)升高。3.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(1)發(fā)病前4周內(nèi)有腹瀉或尿路或呼吸道感染史，并尋求實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。(2)自限性經(jīng)過(guò)。(3)放射學(xué)表現(xiàn)通常無(wú)異常改變，后期可有骨膜反應(yīng)。【治療】1.一般治療(1)護(hù)理：①對(duì)患者及其家屬進(jìn)行疾病知識(shí)的教育是整個(gè)治療計(jì)劃中不可缺少的一部分，有助于患者主動(dòng)參與治療并與醫(yī)師的合作；②勸導(dǎo)患者要謹(jǐn)慎而不間斷地進(jìn)行體育鍛煉，以取得和維持脊柱關(guān)節(jié)的最好位置，增強(qiáng)椎旁肌肉和增加肺活量；③站立時(shí)應(yīng)盡量保持挺胸、收腹和雙眼平視前方的姿勢(shì)。坐位也應(yīng)保持胸部直立。應(yīng)睡硬板床和矮枕頭，多取仰臥位，避免促進(jìn)屈曲畸形的體位；④減少或避免引起持續(xù)性疼痛的體力活動(dòng)；⑤定期測(cè)量身高。保持身高記錄是防止不易發(fā)現(xiàn)的早期脊柱彎曲的一個(gè)好措施；⑥炎性關(guān)節(jié)或其他軟組織的疼痛選擇必要的物理治療。(2)康復(fù)需求和心理需求：針對(duì)長(zhǎng)期治療的患兒由護(hù)士對(duì)其進(jìn)行康復(fù)和心理評(píng)估，必要時(shí)請(qǐng)康復(fù)科或心理科會(huì)診。(3)疼痛管理：由護(hù)士對(duì)患者的關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等疼痛情況進(jìn)行初始評(píng)估（疼痛評(píng)估方法詳見(jiàn)附錄？），疼痛評(píng)分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報(bào)告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會(huì)診。2.對(duì)癥治療(1)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯或合并急性虹膜炎等可短期使用皮質(zhì)激素（口服、滴眼、關(guān)節(jié)腔注射），但口服激素治療僅為對(duì)癥暫時(shí)控制癥狀，不能阻止病情的發(fā)展，不宜長(zhǎng)期使用。(2)中藥治療，如白芍總苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫調(diào)節(jié)、護(hù)肝的作用，可作為輔助治療手段。3.對(duì)因治療(1)非甾體抗炎藥（NSAIDs）：為基本一線藥物，兒童常用的有：萘普生，10-20mg/kg/d分兩次；布洛芬,35mg/kg/d，分3-4次。與食物同服，可減少胃腸道不適的不良反應(yīng)。(2)抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：兒童常用的有：柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等。①柳氮磺胺吡啶（SASP）：30-50mg/kg/d，自小劑量開(kāi)始，可維持1-3年。適用于強(qiáng)制性脊柱炎以外周關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的患兒。不良反應(yīng)包括消化道不適、皮疹、血細(xì)胞減少、頭痛等；②甲氨蝶呤（MTX）：對(duì)中軸關(guān)節(jié)的病變無(wú)改善證據(jù)，而對(duì)外周關(guān)節(jié)炎和腰背痛有部分作用，目前不推薦常規(guī)使用，僅用于NSAIDs和SASP效果欠佳或者合并眼部病變的患者；③生物制劑：兒童常用有三種：依那西普（Etanercept）、英夫利西單抗（Infliximab）、阿達(dá)木單抗（Adalimumab），適用于對(duì)常規(guī)藥物效果欠佳或者重癥或有預(yù)后不良因素的患兒。早期使用可減輕炎癥活動(dòng)度、減緩骨質(zhì)破壞。4.外科治療(1)關(guān)節(jié)腔注射用于單關(guān)節(jié)或者少關(guān)節(jié)受累，注射藥物為長(zhǎng)效類固醇注射劑。(2)外科整形治療人工關(guān)節(jié)置換用于關(guān)節(jié)嚴(yán)重?fù)p壞的患兒?！静l(fā)癥及處理】1.合并虹膜睫狀體炎請(qǐng)眼科會(huì)診，進(jìn)行散瞳、類固醇激素局部使用或手術(shù)干預(yù).建議盡早使用生物制劑治療；2.合并炎癥性腸病請(qǐng)消化科會(huì)診，根據(jù)活動(dòng)程度分級(jí)選用氨基水楊酸類制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑及手術(shù)治療?！痉旨?jí)及診治指引】表1：分級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)主要侵犯部位外周關(guān)節(jié)肌腱端中軸外周關(guān)節(jié)肌腱端外周關(guān)節(jié)晨僵影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級(jí)（4）有Ⅲ～Ⅳ級(jí)無(wú)Ⅱ級(jí)無(wú)0～Ⅰ級(jí)責(zé)任醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院醫(yī)生或主治醫(yī)師）相關(guān)注解：(4)相關(guān)注解：(4)按照紐約標(biāo)準(zhǔn)，骶髂關(guān)節(jié)炎分為5級(jí)：0級(jí)為正常；Ⅰ級(jí)可疑改變，但無(wú)特殊異常；Ⅱ級(jí)有輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，可見(jiàn)局限侵蝕和硬化，但關(guān)節(jié)間隙無(wú)改變；Ⅲ級(jí)有中度骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下1項(xiàng)或以上變化：侵蝕、增寬/狹窄或部分強(qiáng)直；Ⅳ級(jí)為重度骶髂關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)融合強(qiáng)直。【入院標(biāo)準(zhǔn)】1.關(guān)節(jié)腫痛明顯，疼痛評(píng)分≥4分。2.中軸關(guān)節(jié)受累或影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級(jí)為Ⅱ級(jí)以上或伴有晨僵。3.出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。4.ESR、C反應(yīng)蛋白高于正常值的2倍或以上。5.關(guān)節(jié)破壞進(jìn)展迅速。6.門(mén)診治療效果欠佳。7.定期入院予生物制劑治療。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.如需進(jìn)行功能康復(fù)鍛煉，需請(qǐng)康復(fù)科會(huì)診。2.如需要外科進(jìn)行髖關(guān)節(jié)置換時(shí)，需請(qǐng)骨外科會(huì)診。3.如合并虹膜睫狀體炎或長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制劑時(shí)，需請(qǐng)眼科會(huì)診。4.如合并炎癥性腸病可能，需請(qǐng)消化科會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.JAS目前是一種病因未明的慢性病，所以治療的目的并非治愈，而是維持疾病緩解或低活動(dòng)度，防止關(guān)節(jié)畸形，提高生活質(zhì)量。2.血常規(guī)、RF、ESR、C反應(yīng)蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗體、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查、骨髓穿刺術(shù)等是必須進(jìn)行的檢查。3.JAS通常在就診時(shí)癥狀不如成人來(lái)得重和典型，甚至只有外周關(guān)節(jié)疼痛無(wú)骶髂關(guān)節(jié)疼痛癥狀，其診斷的確立需進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間詳細(xì)的體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、家系調(diào)查和鑒別診斷，甚至診斷性治療后才能得出，期間請(qǐng)耐心配合，并按期復(fù)診。4.目前傳統(tǒng)治療是使用NSAIDs和DMARDs聯(lián)合治療，建議盡早使用生物制劑治療。5.JAS可能合并雙眼、消化道等關(guān)節(jié)外并發(fā)癥。6.大多數(shù)堅(jiān)持治療的患兒疾病可處于長(zhǎng)期靜止?fàn)顟B(tài)，少部分才導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形而致殘；合并虹膜睫狀體炎的患兒，如未獲得及時(shí)的治療，可能會(huì)導(dǎo)致失明。7.此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和天數(shù)?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】關(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、C反應(yīng)蛋白下降，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，生物制劑治療過(guò)程順利?！倦S訪指導(dǎo)】1.按期免疫?？崎T(mén)診隨訪治療，疾病處于急性活動(dòng)期時(shí)通常2W-4W需隨診，疾病緩解期時(shí)隨診時(shí)間可延長(zhǎng)至12W-24W。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)持續(xù)發(fā)熱，抗感染治療無(wú)效。(2)關(guān)節(jié)腫痛明顯加劇。(3)出現(xiàn)視力模糊、眼痛、畏光等眼部癥狀。(4)體重明顯減輕。。(5)出現(xiàn)服藥后出皮疹、劇烈嘔吐等藥物不良反應(yīng)。3.健康宣教(1)鼓勵(lì)從事適當(dāng)?shù)姆巧眢w接觸性的體育活動(dòng)，如游泳、瑜伽等，以取得和維持脊柱關(guān)節(jié)的最好位置，增強(qiáng)椎旁肌肉和增加肺活量。(2)鼓勵(lì)規(guī)律的上學(xué)，以利于患兒身心的恢復(fù)和培養(yǎng)自主交流的能力。(3)站立時(shí)應(yīng)盡量保持挺胸、收腹和雙眼平視前方的姿勢(shì)。坐位也應(yīng)保持胸部直立。(4)應(yīng)睡硬板床和矮枕頭，多取仰臥位，避免促進(jìn)屈曲畸形的體位。(5)定期測(cè)量身高。保持身高記錄是防止不易發(fā)現(xiàn)的早期脊柱彎曲的一個(gè)好措施(6)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺(jué)依時(shí)服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴(yán)重危害?！鹃T(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理門(mén)診護(hù)理評(píng)估②生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號(hào)問(wèn)診內(nèi)容：①無(wú)非外傷性外周關(guān)節(jié)腫痛②有無(wú)腰背痛、交替性臀部痛③有無(wú)發(fā)熱、腹瀉、視力下降等關(guān)節(jié)外癥狀。分診護(hù)士服務(wù)站分診分診護(hù)士服務(wù)站分診Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)免疫?？崎T(mén)診Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)免疫專科門(mén)診優(yōu)先就診?？圃u(píng)估③?？圃u(píng)估③Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)優(yōu)先入院入院門(mén)診優(yōu)先入院入院門(mén)診療效欠佳治療：個(gè)體化激素治療：個(gè)體化激素+NSAIDs+DMARDs【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院標(biāo)準(zhǔn)：入院標(biāo)準(zhǔn)：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，疼痛評(píng)分≥4分②中軸關(guān)節(jié)受累或影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級(jí)為Ⅱ級(jí)以上或伴有晨僵③出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)④ESR、C反應(yīng)蛋白高于正常值的2倍或以上⑤關(guān)節(jié)破壞進(jìn)展迅速⑥門(mén)診治療效果欠佳⑦定期入院予生物制劑治療入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估④生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診通知醫(yī)生處理住院護(hù)理初評(píng)估④生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理存在風(fēng)險(xiǎn)存在風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理再評(píng)估存在風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理再評(píng)估臨床表現(xiàn)：外周關(guān)節(jié)腫痛、肌腱端壓痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入臨床路徑，進(jìn)行?？圃u(píng)估③臨床表現(xiàn)：外周關(guān)節(jié)腫痛、肌腱端壓痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入臨床路徑，進(jìn)行專科評(píng)估③鑒別診斷：①幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷：①幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎②結(jié)核性關(guān)節(jié)炎③反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎實(shí)驗(yàn)室檢查：①血常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②關(guān)節(jié)體檢；③RF，HLA-B27，ANA；④骨髓細(xì)胞學(xué)檢查；⑤關(guān)節(jié)影像學(xué)診斷明確診斷明確Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)責(zé)任醫(yī)生責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）治療目的是疾病達(dá)到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。個(gè)體化糖皮質(zhì)激素治療目的是疾病達(dá)到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。個(gè)體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs療效欠佳療效欠佳聯(lián)合生物制劑治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛管理；其他藥物治療髖關(guān)節(jié)置換聯(lián)合生物制劑治療一般治療：護(hù)理；康復(fù)、疼痛管理；其他藥物治療髖關(guān)節(jié)置換按期出院延期出院好轉(zhuǎn)醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期延期出院好轉(zhuǎn)醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開(kāi)具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、C反應(yīng)蛋白下降，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，生物制劑治療過(guò)程順利。預(yù)出院，出院醫(yī)囑護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助護(hù)理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護(hù)理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助注釋:②門(mén)診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見(jiàn)附錄？。③專科評(píng)估根據(jù)正文中的表1進(jìn)行。④住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄表》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見(jiàn)附錄？。

第五節(jié)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎【ICD】【定義】是一種發(fā)生于某些特定部位（如腸道和泌尿生殖道）感染之后而出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎。因?yàn)榕cHLA-B27的相關(guān)性、關(guān)節(jié)受累的模式（非對(duì)稱性，以下肢關(guān)節(jié)為主）以及可能累及脊柱，因此被歸于脊柱關(guān)節(jié)病的范疇?！静∫颉勘静∮袃煞N起病形式：性傳播型和腸道型。前者主要見(jiàn)于20-40歲男性，因衣原體或支原體感染泌尿生殖系統(tǒng)后發(fā)生。后者男女發(fā)病率基本相等，腸道感染菌多為革蘭氏陰性桿菌。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與感染、遺傳標(biāo)記（HLA-B27）和免疫失調(diào)有關(guān)?；さ牟±砀淖?yōu)榉翘禺愋匝装Y，韌帶及關(guān)節(jié)囊附著點(diǎn)的炎癥性病變時(shí)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎病變活動(dòng)的常見(jiàn)部位。【診斷要點(diǎn)】1.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎是一種與特定部位感染相關(guān)的脊柱關(guān)節(jié)炎，因此診斷時(shí)需注意尋找泌尿生殖道或腸道前驅(qū)感染的證據(jù)，同時(shí)具備脊柱關(guān)節(jié)病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。目前多沿用1996年Kingsley與Sieper提出的分類標(biāo)準(zhǔn)：外周關(guān)節(jié)炎：下肢為主的非對(duì)稱性寡關(guān)節(jié)炎前驅(qū)感染的證據(jù)，=1\*GB3①如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，則實(shí)驗(yàn)室證據(jù)可有可無(wú)=2\*GB3②如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)排除引起單或寡關(guān)節(jié)炎的其他原因，如其他脊柱關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎HLA-B27陽(yáng)性、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（如結(jié)膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟與神經(jīng)系統(tǒng)病變等）、或典型脊柱關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)不是反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎確診必須具備的條件。2.輔助檢查（1）三大常規(guī)、血沉：急性期可有白細(xì)胞總數(shù)增高，血沉增快，CRP升高。慢性患者可出現(xiàn)輕度正細(xì)胞性貧血。（2）病原學(xué)檢查：有尿道炎癥狀者可做尿培養(yǎng)；有腸道癥狀時(shí)，大便培養(yǎng)對(duì)確定誘發(fā)疾病的微生物有幫助。（3）HLA-B27檢測(cè)：HLA-B27陽(yáng)性與中軸關(guān)節(jié)病、心臟炎和眼虹膜炎相關(guān)，因此對(duì)本病的診斷有輔助價(jià)值。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體：通常為陰性。（5）放射學(xué)檢查：并非診斷的必要條件，但對(duì)患者的評(píng)價(jià)非常重要。（6）眼科會(huì)診：合并有眼部滲出時(shí)盡快請(qǐng)眼科協(xié)助治療。（7）胸片、心電圖：排除心、肺并發(fā)癥。3.鑒別診斷（需鑒別診斷的主要疾病及相應(yīng)的特異性輔助檢查）（1）細(xì)菌性關(guān)節(jié)炎多為單關(guān)節(jié)炎，急性起病，常伴高熱、乏力等感染中毒癥狀，關(guān)節(jié)局部多有比較明顯的紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，滑液為重度炎性改變，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常大于50000/ml，中性粒細(xì)胞多在75%以上，滑液培養(yǎng)可以發(fā)現(xiàn)致病菌。（2）急性風(fēng)濕熱患者發(fā)病較急，起病前2-3周多有鏈球菌感染史，臨