煙霧病學(xué)習(xí)課件

煙霧病Moyamoyadisease(MMD)

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1.定義

煙霧病又稱(chēng)為Moyamoya

病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱(chēng)之為煙霧病。

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煙霧病受累部位

動(dòng)脈粥樣硬化好發(fā)部位2.流行病學(xué)煙霧病在東亞的日本、韓國(guó)和中國(guó)高發(fā)，發(fā)病率明顯高于歐美，日本人群發(fā)生率約為1/100000人/年。在年齡分布上，有兩個(gè)高峰：兒童期，年齡小于10歲（平均3歲）；成年期，年齡30-40歲間，女性稍多。有一點(diǎn)的家族遺傳傾向（發(fā)病率可高達(dá)7%）。3.發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制不明，普遍認(rèn)為是由多種病因所致：1.免疫性血管反應(yīng)2.感染（頭頸部）3.先天性發(fā)育不良。雖然有明顯的遺傳傾向，但目前還沒(méi)有找到明確的基因缺陷，發(fā)現(xiàn)與部分HLA抗原相關(guān)?？膳c下列疾病辦法：I型神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、鐮狀細(xì)胞貧血、色素沉積性視網(wǎng)膜炎、粥樣硬化、肌纖維發(fā)育不良、21-三體綜合征、再生障礙性貧血等。兒童的腦膠質(zhì)瘤放射治療和顱腦損傷可以導(dǎo)致顱內(nèi)血管煙霧狀血管表現(xiàn)。

4.臨床病理生理腦底動(dòng)脈因內(nèi)皮細(xì)胞增生與內(nèi)膜增厚而至管腔狹窄以致閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱及部分消失，增厚的內(nèi)膜中可有脂質(zhì)沉積，但沒(méi)有炎性改變。在心臟和腎臟等其他器官中也可以發(fā)現(xiàn)相同的血管病理改變，說(shuō)明煙霧病是一種全身性的血管改變。[臨床表現(xiàn)]【臨床分型】

Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個(gè)臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，

而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。

①TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。

病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。

以上臨床分型的后三型合稱(chēng)為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類(lèi)型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷【檢查與診斷】

煙霧病主要是通過(guò)影像學(xué)進(jìn)行診斷和評(píng)價(jià)。

1.腦血管造影

金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)還可以對(duì)血管病變的程度進(jìn)行評(píng)價(jià)和指導(dǎo)治療。強(qiáng)調(diào)指出煙霧病的腦血管造影出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)會(huì)明顯增多，術(shù)前和術(shù)中要盡量避免脫水和低血壓。

腦血管造影顯示煙霧病的解剖特征包括：

（1）頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄；（2）基底節(jié)異常血管網(wǎng)（實(shí)質(zhì)內(nèi)吻合）；（3）病變一般是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)；（4）境外動(dòng)脈參與供血的分支可能包括鐮前動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、篩動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、幕緣動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈等。依據(jù)血管造影可將煙霧病分為6期：I期頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，通常累及雙側(cè)II期 腦內(nèi)主要?jiǎng)用}擴(kuò)張，腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)（煙霧狀血管）III期 頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA；煙霧狀血管更加明顯（大多數(shù)病例在此期發(fā)現(xiàn)IV期整個(gè)Willis環(huán)甚至PCA閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開(kāi)始出現(xiàn)；煙霧狀血管開(kāi)始減少

V期 IV期的進(jìn)一步發(fā)展

VI期頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴(lài)于頸外動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)

這6期是逐漸發(fā)展，兒童患者一般到青春期、20歲以前，影像學(xué)的改變就相對(duì)穩(wěn)定下來(lái)。

2.CT40%以上的腦缺血病例表現(xiàn)正常。已經(jīng)發(fā)生腦梗死的病人在CT上能夠顯示梗塞灶一般位于皮層或皮層下、雙側(cè)多發(fā)，大腦后動(dòng)脈的分布區(qū)常見(jiàn)，兒童常見(jiàn)。3.MRMRA?？梢燥@示頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄和閉塞，“煙霧狀”血管在MRI上顯示為小的血管流空影，MRA顯示為細(xì)小的血管網(wǎng)，兒童顯示較清楚，MRI顯示梗塞灶位于“分水嶺”區(qū)。4.腦血流檢查

可以用CT、XeCT、MRI、SPETCT、PET進(jìn)行血流評(píng)估。兒童型患者可表現(xiàn)為血流降低。一般血流從額葉到枕葉是遞增的，可能與后循環(huán)的代償血供有關(guān)。

5.腦電圖

成人型的腦電圖可無(wú)特異性表現(xiàn)，兒童型可在靜息狀態(tài)下見(jiàn)到高壓慢波，主要分布在額葉和枕葉，過(guò)度通氣可誘發(fā)正常的單相慢波簇發(fā)，通氣結(jié)束后20-60s恢復(fù)至高壓慢波。【診斷】日本衛(wèi)生部煙霧病研究委員會(huì)1996年診斷指南：1.腦血管造影為必備檢查，且至少包括以下發(fā)現(xiàn)a.顱底大動(dòng)脈狹窄或閉塞，動(dòng)脈包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈和（或）大腦中動(dòng)脈近端；b.血管造影的動(dòng)脈前期可見(jiàn)在狹窄或閉塞的動(dòng)脈附近出現(xiàn)異常血管網(wǎng)；c.上述發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)。2.MRI和MRAa.MRA顯示顱底大動(dòng)脈狹窄或閉塞，動(dòng)脈包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈近端；b.MRA顯示在基底節(jié)區(qū)有異常血管網(wǎng)；c.上述病例表現(xiàn)為雙側(cè)。3.排除以下疾病或明確的病因：動(dòng)脈粥樣硬化、神經(jīng)纖維瘤病、自身免疫性疾病、頭部外傷、腦膜炎、頭部放射性治療、腦腫瘤、2-1三體綜合征等；4.病理發(fā)現(xiàn)可能對(duì)診斷有所幫助a.頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其分支的內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，常見(jiàn)于雙側(cè)，增生的內(nèi)膜中很少見(jiàn)到有炎性反應(yīng)的脂質(zhì)沉積；b.組成Wilis環(huán)的動(dòng)脈均可能出現(xiàn)閉塞或不同程度的狹窄，伴有內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層波紋狀變化和中膜變薄c.Willis環(huán)周?chē)n件大量細(xì)小的血管（包括穿支動(dòng)脈和吻合支動(dòng)脈）；d.可見(jiàn)大量網(wǎng)狀簇生的軟膜血管。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.或2.，3.必須；或兒童單側(cè)發(fā)生，滿足3.+1.a.+1.b或3.+2.a.+2.b.，同時(shí)對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端高度狹窄疑診標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)蝹?cè)病變，滿足3.+1.a+1.b.或3.+2.a.+2.b.【治療方法】1.藥物，一般認(rèn)為藥物治療的效果有限。急性期禁忌使用靜脈注射組織纖溶蛋白酶原激活（tPA）。推薦應(yīng)用依達(dá)拉奉和抗凝藥物（如奧扎格雷、阿加曲班、阿司匹林和肝素）。雖然缺乏足夠的證據(jù)，但是這些藥物在治療由煙霧病引起腦梗塞時(shí)被認(rèn)為是有效的卒中慢性期推薦口服阿司匹林，但是應(yīng)該注意長(zhǎng)期服用阿司匹林會(huì)導(dǎo)致疾病類(lèi)型由缺血型向出血型轉(zhuǎn)變。對(duì)于兒童患者推薦使用耐受性和安全性好的噻吩并吡啶。

2.手術(shù)

發(fā)生腦出血致顱內(nèi)血腫形成量較大時(shí)可手術(shù)顱內(nèi)血腫清除或并減壓手術(shù)。

針對(duì)缺血型煙霧病可行外科血管重建術(shù)。煙霧病的血流重建手術(shù)是設(shè)法讓顱外的動(dòng)脈參與腦組織的供血。手術(shù)適應(yīng)癥：

①有腦缺血癥狀；②曾經(jīng)有腦出血病史；③進(jìn)展性腦功能障礙：如認(rèn)知障礙、癲癇等。

（2）手術(shù)方式

①直接腦血流重建手術(shù)：顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)，常用的有顳淺-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)，可以單支或雙支搭橋。手術(shù)效果明顯，要求搭橋血管動(dòng)脈外徑大于1mm，直徑相匹配。

②間接血流重建手術(shù)（用于大腦中，常與直接腦血流重建手術(shù)聯(lián)合）a.腦-肌肉貼附術(shù)，顳肌貼附，利用肌肉血管逐漸長(zhǎng)入腦組織補(bǔ)充血供。缺點(diǎn)是顳肌的收縮會(huì)刺激大腦皮層。

b.腦-硬膜-血管鉆孔貼附術(shù):硬膜切開(kāi)后將一段顳淺動(dòng)脈和相鄰的帽狀腱膜游離貼附于腦表面并固定，缺血的腦組織會(huì)誘發(fā)顳淺動(dòng)脈發(fā)出新的供血支，補(bǔ)充血供。

c.大網(wǎng)膜移植：采用帶有血管蒂的大網(wǎng)膜移植于腦表面。缺點(diǎn)可能產(chǎn)生異物反應(yīng)并有占位效應(yīng)。

d.顱骨鉆孔術(shù)（大腦前），額部鉆孔切開(kāi)硬膜和蛛網(wǎng)膜為頭皮血管長(zhǎng)入腦組織提供通道。

（3）圍手術(shù)期的處理

①避免麻醉、手術(shù)過(guò)程及術(shù)后低血壓，保證足夠的血容量；低血壓可導(dǎo)致腦灌注不良、吻合口閉塞等

②避免高血壓顳淺-