人民醫(yī)院內(nèi)分泌及代謝病診療常規(guī)診療規(guī)范診療指南

第一節(jié)垂體瘤 4 第二節(jié)高泌乳素血癥及泌乳素瘤 8第三節(jié)肢端肥大癥與巨人癥 11第四節(jié)腺垂體功能減退癥 16性危象 20第五節(jié)生長激素缺乏性侏儒癥 23第六節(jié)尿崩癥 28第七節(jié)抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征 33第八節(jié)甲狀腺功能亢進(jìn)癥 36 42第九節(jié)甲狀腺功能減退癥 44 第十節(jié)亞急性肉芽腫性甲狀腺炎 52第十一節(jié)無痛性甲狀腺炎 53第十二節(jié)慢性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎 55第十三節(jié)產(chǎn)后甲狀腺炎 56第十四節(jié)藥物誘導(dǎo)甲狀腺炎 58第十五節(jié)甲狀腺結(jié)節(jié) 60附1.分化型甲狀腺癌(DTC) 63 第十六節(jié)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 68第十七節(jié)甲狀旁腺功能減退癥 74第十八節(jié)皮質(zhì)醇增多癥 78第十九節(jié)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 84 第二十節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥 90第二十一節(jié)嗜鉻細(xì)胞瘤 97第二十二節(jié)糖尿病 102 附9.糖尿病合并下肢動(dòng)脈粥樣硬化性病變(LowerExtremityAtheroscleroticDisease，LEAD) 126 第二十三節(jié)低血糖癥 135 第二十四節(jié)原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥 142第二十五節(jié)肥胖癥 148第二十六節(jié)痛風(fēng) 152第一節(jié)垂體瘤%，無癥狀的垂體瘤較多。在素(PRL)瘤、無功能瘤、生長激素(GH)瘤等。近組織的影響2.垂體瘤分泌激素過多，或異常分泌引起相應(yīng)激素增多所致功能亢進(jìn)的表如:泌乳素瘤引起的閉經(jīng)-溢乳綜合征;生長激素瘤引起的肢端肥大癥或巨人癥;促腎上腺皮質(zhì)激素瘤引起的庫欣病;促甲狀腺激素瘤引起的甲狀腺功能亢。，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、詳細(xì)病史詢問及仔細(xì)體格檢查：包括神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視力、粗測(cè)視野眼科視野檢查。檢查：囊性變(囊性和囊實(shí)性)和/或鈣化(實(shí)質(zhì)及囊壁呈點(diǎn)狀或蛋殼樣鈣化)；病變多5.膽脂瘤：膽脂瘤位于鞍上或鞍旁，不發(fā)生異常對(duì)比增強(qiáng)。呈“見縫就鉆”療75％~90％，常為首選,但停藥后易復(fù)發(fā)。副作用有胃腸道反應(yīng)、頭暈附.垂體卒中，消失。6.垂體功能急劇減退：垂體前葉功能減退導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能急劇不足的。瘤破裂：動(dòng)脈瘤自頭痛開始至意識(shí)喪失發(fā)展更為迅速，視神經(jīng)及動(dòng)4.球后視神經(jīng)炎：頭痛、視力下降，無視野缺損及蝶鞍增大，垂體功能正。無垂體功能改變及蝶鞍異常。2.手術(shù)治療：如果腎上腺皮質(zhì)激素治療血壓平穩(wěn)后，仍有神志不清或病情第二節(jié)高泌乳素血癥及泌乳素瘤溢乳－閉經(jīng)綜合征。泌乳素瘤是垂體泌乳素(PRL)分泌細(xì)胞發(fā)生的垂體腺瘤，增大的腺瘤壓迫正常腺垂體組織時(shí)可出現(xiàn)腺垂體功能減退。泌乳素大/巨大腺瘤采用手術(shù)或放射治療前必須檢查垂體功能，以利于評(píng)估治療對(duì)垂體功能的腎I腺異常分泌物鑒別：乳腺癌乳腺導(dǎo)管疾病，分泌物多為血性、膿性或2)下丘腦區(qū)腫瘤、鞍旁腫瘤、創(chuàng)傷導(dǎo)致垂體柄離斷，無功能性垂體大腺瘤3)空泡蝶鞍擠壓垂體柄4)胸壁外傷、帶狀疤疹、乳頭刺激等1.藥物治療手術(shù)多采用經(jīng)蝶竇路徑。微腺瘤近期療效較好，但5年后復(fù)發(fā)率較高。大第三節(jié)肢端肥大癥與巨人癥肢端肥大癥與巨人癥是垂體生長激素(GH)分泌腺瘤持久地過度分泌生長激要由異位GH分泌瘤(如胰島細(xì)胞瘤)，GHRH分泌瘤。由于本病診斷較晚，大多1)巨人癥抑制。1)頭痛；2)視物模糊、視野缺損、眼外肌麻痹、復(fù)視；5)腫瘤增大影響下丘腦，可出現(xiàn)食欲亢進(jìn)、肥胖、睡眠障礙、體溫調(diào)節(jié)異4．并發(fā)癥：病人壽命縮短，死因可為心、腦血管意外、心力衰竭、糖尿病1)糖代謝紊亂：表現(xiàn)胰島素抵抗，糖耐量減低(29%~45%)乃至繼發(fā)性糖尿病(10%~20%)，高胰島素血癥，可伴有高甘油三酯血癥。。3)心血管疾?。褐饕憩F(xiàn)為心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、左室功能減退、心力衰腺功能亢進(jìn)癥(多內(nèi)分泌腺瘤)。高磷血癥與腎小管磷再吸收增加有關(guān)。gL靈敏度≤0.05ug/L的GH檢測(cè)方法。免疫熒光或免疫發(fā)光測(cè)定的靈敏度可達(dá)葡萄糖負(fù)荷后GH不能降低至正常值(0~5ug)反而升高。腺垂體其他功能改變需要做整個(gè)垂體的功能檢測(cè)，如PRL、FSH/LH、TSH、ACTH2.性腺發(fā)育異常疾?。盒韵俟δ軠p退患者可由于骨骺不閉合致骨骼過度生肢端肥大癥的治療應(yīng)在對(duì)患者病情系統(tǒng)全面評(píng)估的基礎(chǔ)上采取個(gè)體化的治療方案(手術(shù)、藥物或放療)。主要治療目的是去除腫瘤并預(yù)防復(fù)發(fā)、恢復(fù)GH治療肢端肥大癥的藥物主要包括：生長抑素類似物、多巴胺能激動(dòng)劑和GH和下丘腦腹側(cè)有損害。第四節(jié)腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥或稱垂體前葉功能減退癥,是下丘腦(繼發(fā)性)－垂體病能減退者，臨床稱為希漢(Sheehan)綜合征。3.非垂體腫瘤：顱咽管瘤、腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脊索瘤、室管膜瘤、轉(zhuǎn)*：垂體腫瘤以往被認(rèn)為是垂體功能減退的最常見原因，但新的研究提示腦腺垂體損傷達(dá)50％~75％才表現(xiàn)有臨床癥狀，泌乳素和生長素分泌缺乏最4.垂體或垂體周圍腫瘤浸潤或壓迫引起本癥者可出現(xiàn)壓迫癥狀：壓迫視交5.垂體危象：出現(xiàn)嚴(yán)重的厭食、嘔吐、并有神志改變。低血糖昏迷和循環(huán)體瘤或垂體卒中(突發(fā)頭痛伴惡心、嘔吐史)的體征。GHPRLLHFSH)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)水平可不同程度降低。2.性腺功能測(cè)定：女性血清雌二醇(E2)降低，男性血清睪酮(T)降低。類固醇和游離皮質(zhì)醇(UFC)降低。OGTT示血糖低平曲線。5.下丘腦釋放激素興奮試驗(yàn)：鑒別引起腺垂體功能減退的病變是在下丘腦多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫病(Schmidt綜合征)，同時(shí)存在甲狀腺和腎上腺垂體疾病見于腫瘤、缺血性壞死、垂體瘤卒中、空泡蝶鞍，手術(shù)、放療、下丘腦病變炎癥、白血病浸潤、肉芽腫等，下丘腦釋放激素興奮試驗(yàn)有。甲狀腺功能低減：常用左旋甲狀腺素治療。初始治療從小劑量開始，1~2周緩慢加量至合適的生理替代量長期服用。常用劑量為>60歲：1.1ug/kg,<60性腺功能低減：男性用丙酸睪酮或十一酸睪酮。育齡女性可用雌激素和黃4.癥狀越重的甲狀腺激素遞增越慢，若同時(shí)有腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)，與附.腺垂體功能減退性危象腺垂體功能減退性危象(HypopituitarismCrisis)簡(jiǎn)稱垂體危象是在慢性腺危象的誘因大多為感染，其它為過度勞累、中斷原先激素替代治療、鎮(zhèn)型。1)高熱型：相應(yīng)感染癥狀，體溫39℃~40℃，嚴(yán)重者意識(shí)障礙、昏迷。低血壓型：主要是由于腎上腺皮質(zhì)功能減退，表現(xiàn)為嘔吐，腹瀉，血容5)低鈉血癥：腎上腺皮質(zhì)功能降低引起腎小管的鈉重吸收減少，引起低鈉6)混合型：上述各型可混合存在，共同特點(diǎn)是意識(shí)障礙和昏迷。2.垂體激素和靶激素缺乏：血清生長激素(GH)、催乳素(PRL)、促性腺激素(LH、FSH)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，雌二醇(E2)、3.需鑒別腺垂體功能低減是原發(fā)性或繼發(fā)性時(shí)，需了解腺垂體功能貯備可1.感染性休克：嚴(yán)重感染時(shí)可有高熱、低血壓、意識(shí)障礙、休克。當(dāng)感染。5.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象：除腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀外，4.對(duì)癥治療：敗血癥者積極抗感染，高溫者物理降溫，水中毒者強(qiáng)利尿，垂體功能減退性危象以低血糖及嚴(yán)重低血鈉有躁狂表現(xiàn)時(shí)常被誤為精神病第五節(jié)生長激素缺乏性侏儒癥生長激素缺乏性侏儒(growthhormonedeficiencydwarfism，GHD)也稱y鞍區(qū)放射性治療等；激素缺乏性侏儒癥X齡。5.垂體柄中斷綜合征(PSIS)：PSIS的標(biāo)志是垂體后葉異位、垂體柄中斷GH子結(jié)合蛋白-3(IGFBP3)和生長激素結(jié)合蛋白(GHPB)降低。該類患者對(duì)外源性GH般常規(guī)檢查：主要包括血常規(guī)、尿常規(guī)及相關(guān)生化、電解質(zhì)檢查以了RLGH1)胰島素低血糖-GH刺激試驗(yàn)：低血糖刺激腦內(nèi)葡萄糖受體，激活單胺類H可根肢性矮小或軀干縮短性矮小。降低(低于同年齡、同性別正常兒童2SD)。6)排除其他造成生長遲滯的因素(肝、腎功能異常、染色體及內(nèi)分泌疾病2．生長激素不敏感綜合征(Laron侏儒癥)臨床少見，與GH受體功能異。1.生長激素：rhGH治療劑量為每周0.5-0.7IU/kg體重分6~7次或1)療效觀察指標(biāo)：血循環(huán)中IGF-1，IGFBP-3及瘦素(leptin)被認(rèn)為是評(píng)價(jià)生長反應(yīng)的重要2)療效的影響因素：3)不良反應(yīng)：4)在下列情況下生長激素慎用或禁用：骨骺已閉合的矮小患者、進(jìn)展或復(fù)2.生長激素釋放素(GHRH)：GHRH適用于下丘腦異常所導(dǎo)致的生長激素缺第六節(jié)尿崩癥尿崩癥是指精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥)或腎臟對(duì)AVP不敏感(腎性尿崩癥)，致腎小管重吸收水尿崩癥可以發(fā)生在任何年齡，但以青少年多見，男性多于女性(2:1)。腦部、尿、煩渴與多飲，喜冷飲，食欲下降。一般起病日期明確。每日尿量顯降低可＜300mOsm/L。血鈉水平在正常值附近。禁水后血漿滲透壓和血鈉水平1)經(jīng)至少兩次禁飲后尿比重達(dá)1.012~1.016；in 2)長效尿崩停(油劑鞣酸加壓素制劑)：從小劑量開始，初始劑量為每日4)昏迷病人、手術(shù)期間等特殊情況下，可暫時(shí)使用水劑血管加壓素(垂體g尿瓶、比重計(jì)、量杯、血壓表、體重計(jì)、無菌采血用品，水劑血管加壓素白1)正常人及精神性多飲多尿者，尿比重可增加達(dá)1.016以上，尿滲透壓上2)腎性尿崩癥患者，禁水后尿比重增加低于1.005，注射ADH后尿滲透壓3)部分性中樞尿崩癥患者，尿比重有一定程度升高但多低于1.012，注射4)完全性中樞性尿崩癥患者，尿比重和尿滲透壓增加不明顯，注射ADH后如5~12小時(shí)內(nèi)體重下降3~5%，需中止試驗(yàn)。3)試驗(yàn)結(jié)束時(shí)，囑病人勿快速大量飲水以免引起水中毒。4)當(dāng)血漿滲透壓＞305mOsm/L、尿滲透壓＜血滲透壓，或血鈉＞150mmol/L5)孕婦、冠心病及高血壓患者禁用抗利尿激素。6)按時(shí)留取血、尿標(biāo)本，測(cè)量血壓、尿量、尿比重等并做好記錄。格時(shí)間體重血壓心率尿量尿比重尿滲透壓第七節(jié)抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征(SIADH)是指內(nèi)源性抗利尿激素(ADH，即精氨酸。低鈉血癥的臨床表現(xiàn)主要由腦細(xì)胞水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙所致。輕重癥表現(xiàn)為明顯神經(jīng)異常、lLmmolL5.本病限制水?dāng)z入0.6~0.8L/日，經(jīng)2~3天后體重可下降，低血鈉、低抗利尿激素失調(diào)綜合征的主要診斷依據(jù):2.血清鈉降低(常低于130mmol/L)；3.血漿滲透壓降低(常低于270mOsm/L)；4.甲狀腺功能減退癥可出現(xiàn)低鈉血癥：低代謝癥狀，粘液水腫，甲狀腺激1)靜脈滴注3％~5％高滲NaCl200~300ml(5~10mml/kg)，觀察神志、小時(shí)后再分次輸入其余部分。血鈉＞2)呋塞米(速尿)20~40mg，用于抽搐、昏迷和腦水腫患者。1)地美環(huán)素(去甲金霉素)抑制ADH對(duì)腎小管的作用，大劑量使BUN升2)碳酸鋰0.25~0.5tid，作用同地美環(huán)素，注意腎毒性。5.加壓素受體拮抗劑：近年來新型受體拮抗劑的面世為治療低鈉血癥開辟了一條安全、特異的途徑。目前的研究集中于四種非肽類藥物，它們均是品名Samsca)用于治療高容或等容性低鈉血癥包括伴有心衰、肝硬化、抗利尿第八節(jié)甲狀腺功能亢進(jìn)癥Hyperthyroidism多種原因致使體內(nèi)甲的一組臨床綜合征。其中以彌漫性毒性甲狀腺腫(Graves病)最為多見，也可輕微，血中甲狀腺激素水平正常，僅促甲狀腺激素(TSH)水平低于正常范圍的 食欲亢進(jìn)、多食易饑，大便次數(shù)增加，腹瀉、重者脂肪瀉；6)其他：生育能力下降；女性月經(jīng)紊亂、流產(chǎn)、早產(chǎn)；男性陽痿,乳腺發(fā)。3.眼征：可有良性眼癥(突眼度＜18mm)：1)瞬目漸少(Stellwag征)5)視近物眼球輻輳不良(Mobius征)。浸潤性突眼(突眼度＞19mm)，多為4.脛前粘液性水腫、杵狀指(趾)等。1.血清總甲狀腺素(TT4)、血清總?cè)饧紫僭彼?TT3)、血清游離甲狀。2)毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫(結(jié)節(jié)性甲狀脹腫伴甲狀腺功能亢進(jìn)癥)：無突H狀病易誤診為風(fēng)濕、結(jié)核。能亢進(jìn)癥性心臟病g停藥指標(biāo):治療時(shí)間達(dá)1.5~2年以上，甲亢癥狀消失，甲狀腺功能完全正常，2.手術(shù)治療：切除抗體生成場(chǎng)所，減少功能性甲狀腺組織。注意選擇適甲狀腺腫大明顯；有壓迫癥狀；有甲狀腺結(jié)節(jié)；懷疑甲狀腺惡性變；藥物并發(fā)癥:出血壓迫窒息；喉返神經(jīng)損傷；甲狀旁腺功能低減及永久性甲低；甲亢危禁忌癥:兒童甲亢；甲亢未控制；明顯浸潤性突眼；有嚴(yán)重心、肺疾病的年老體弱者3.放射性碘治療：選擇性破壞甲狀腺組織,減少功能甲狀腺組織及抗體生白細(xì)胞減少難以長期藥物治療者；藥物或手術(shù)治療復(fù)發(fā)者；甲亢合并周期術(shù)又需要根除甲亢者。治療為長期保持甲功正常，一般都加用左旋甲狀腺素(L-T4)或甲狀腺片。治療：。2.在甲亢基礎(chǔ)上發(fā)生急性感染、精神創(chuàng)傷、過勞、緊張、妊娠分娩，中斷。1．血清總甲狀腺素(TT4)血清總?cè)饧谞钕僭彼?TT3)，血清游離甲。甲亢危象的診斷主要靠病史及查體。應(yīng)了解有無甲亢病史，是否治療或治療是否正規(guī)及誘發(fā)因素，如感染、創(chuàng)傷、勞累、緊張、妊娠分娩、手術(shù)及131I6.支持對(duì)癥治療:提供足夠熱量、糾正脫水及電解質(zhì)紊亂、吸氧、物理降第九節(jié)甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退癥(Hypothyroidism，簡(jiǎn)稱甲減)是指甲狀腺激素合成和分能減退癥Graves治療術(shù)后藥物誘發(fā)(乙胺碘呋酮、鋰劑、干擾素)物合成缺陷甲狀腺浸潤性疾病(血色素沉著癥、淀粉樣變等)腫瘤垂體功能減退(Sheehan綜合癥)1．血清促甲狀腺激素(TSH)、總甲狀腺素(TT4)、血清游離甲狀腺素(FT4)2.慢性自身免疫性甲狀腺炎時(shí)通常血抗甲狀腺過氧化物酶抗體(Ab-TPO)、抗甲狀腺球蛋白抗體(Ab-TG)檢測(cè)陽性化驗(yàn)： TSH增高FT4減低TSH增高FT4正常TSH減低或正TMRI檢查垂體和下丘腦病變,其他垂體激素gAbTSHTSH增高FT4減低TSH增高FT4正常TSH減低或正TMRI檢查垂體和下丘腦病變,其他垂體激素gAbTSH升高且TSH腺炎TSH增高FT高瘤甲狀腺激素抗體陰性,非自抗體陰性,非自TRH驗(yàn)炎1.左旋甲狀腺素(優(yōu)甲樂50ug/片)，成年患者的替代劑量是50-200ug/d癥狀則限制左旋甲狀腺素的使用劑量。LTugTSH附1.粘液水腫性昏迷粘液性水腫昏迷(myxedemacoma)也稱甲狀腺功能減退性昏迷，臨床除表2．典型粘液水腫表現(xiàn)，顏面甚至全身性浮腫，舌大，可有多漿膜腔積液。1．血清總甲狀腺素(TT4)、血清總?cè)饧紫僭彼?TT3)、血清游離甲狀腺素(FT4)和血清游離三碘甲腺原氨酸(FT3)明顯減低，原發(fā)性甲減者血清促甲狀腺激素(TSH)升高。。1.詢問病史以往無甲減病史、是否服用過甲狀腺制劑、有無放射性碘治狀腺激素靜脈制劑。如無注射劑可予片劑鼻飼，T320~30μg，每4~6小時(shí)一附2.妊娠甲狀腺功能減退癥選左旋甲狀腺素(L-T4)治第十節(jié)亞急性肉芽腫性甲狀腺炎1．發(fā)病前1~3周可有病毒感染史2．上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀:肌肉疼痛、疲勞、倦怠、咽痛等，可伴有體3．甲狀腺區(qū)特征性疼痛:逐漸或突然發(fā)生,程度不等。轉(zhuǎn)頸、吞咽動(dòng)作可加重,常放射至同側(cè)耳、咽喉、下頜角、頦、枕、胸背部等處。甲狀腺腫痛常先狀腺攝碘率恢復(fù)正常。3.患者甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)和甲狀腺過氧化物酶抗休(TPOAb)輕度可見特征性多核巨細(xì)胞改變選R第十一節(jié)無痛性甲狀腺炎無痛性甲狀腺炎(又稱亞急性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎)它是一種可自行恢復(fù)的甲狀腺疾病。早期表現(xiàn)一過性甲狀腺毒性癥狀，如果不行甲狀腺掃描極易與Graves甲亢相混淆。本病病因不明，可能與自身免疫有關(guān)。發(fā)生在產(chǎn)后幾個(gè)月血清游離甲狀腺素(FT4)和血清游離三碘原氨酸(FT3)升高，血清促甲狀腺素 2．患者甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)和甲狀腺過氧化物酶抗休(TPOAb)輕I。第十二節(jié)慢性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎又稱橋本甲狀腺炎(Hashimoto’sThyroiditis)，是2.大部分病人甲狀腺功能正常，部分病人可伴有甲減(20％)或甲狀腺毒癥(5％)癥狀。建議檢查項(xiàng)目：甲狀腺功能7項(xiàng)并隨訪甲狀腺功能變化甲狀腺掃描(妊娠第十三節(jié)產(chǎn)后甲狀腺炎根據(jù)甲狀腺功能異常的類型，可分為甲亢甲減雙相型、甲亢?jiǎn)蜗嘈秃图诇p期。性表現(xiàn)是血清甲狀腺激素水平與甲狀腺攝碘率呈現(xiàn)“雙向分H產(chǎn)后1年之內(nèi)發(fā)生甲狀腺功能異常，可以表現(xiàn)為甲亢甲減雙相型、甲亢?jiǎn)?5%染萬甲狀腺功能甲狀腺功能5%05%染萬甲狀腺功能甲狀腺功能5%傷甲狀腺功能的甲狀腺功能郁癥中要篩查甲減，以便治療。第十四節(jié)藥物誘導(dǎo)甲狀腺炎Ⅱ型主要因?yàn)樗幬锉旧韺?duì)甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞直接的毒性作用導(dǎo)致炎性反應(yīng)所224小時(shí)攝碘率橋本病自身免疫慢性續(xù)類型類型病因病程甲狀腺功能甲狀腺功能24小時(shí)攝碘率抗TPO抗體發(fā)病率甲狀腺毒征<5％陽性且持續(xù)10-15/10甲狀腺功能萬甲狀腺功能疾病Graves’病疾病Graves’病甲狀腺功能甲狀腺功能甲狀腺功能性性性<10%低低低甲狀腺功能常恢復(fù)正常.胺碘酮誘導(dǎo)的甲狀腺炎Ⅰ型患者可采用抗甲狀腺藥物第十五節(jié)甲狀腺結(jié)節(jié)2.合并甲狀腺功能異常時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。部分患者由于結(jié)節(jié)壓6)伴持續(xù)性聲音嘶啞、發(fā)音困難，并可排除聲帶病變(炎癥、息肉等)；難1.所有甲狀腺結(jié)節(jié)患者均應(yīng)檢測(cè)血清促甲狀腺激素(TSH)水平。血清Tg不能鑒別甲狀腺結(jié)節(jié)的良惡性。降鈣素(Ct)血清Ct>100pg/mL提示甲狀腺髓樣癌(MTC)。2)結(jié)節(jié)內(nèi)血供豐富(TSH正常情況下)；5)同時(shí)伴有頸部淋巴結(jié)超聲影像異常，如淋巴結(jié)呈圓形、邊界不規(guī)則或模部出現(xiàn)鈣化、皮髓質(zhì)分界不清、淋巴門消失或囊性變等3.甲狀腺核素顯像：甲狀腺核素顯像適用于評(píng)估直徑>1cm的甲狀腺結(jié)節(jié)。“熱結(jié)節(jié)”絕大部分為良性，一般不需細(xì)針穿刺抽吸活檢。直徑>1cm且伴有血5.FNAB是術(shù)前評(píng)估甲狀腺結(jié)節(jié)良惡性敏感度和特異度最高的方法。超聲引超聲引導(dǎo)下FNAB：超聲提示結(jié)節(jié)有惡性征象；伴頸部淋巴結(jié)超聲影像異常；童FNAB和醫(yī)院行該項(xiàng)檢查)。主攝取功能并伴有甲狀腺功能亢進(jìn)癥(甲亢)的良性甲狀腺結(jié)節(jié)。妊娠和哺乳期節(jié)移腫瘤均被徹底清除圍組織組織學(xué)亞型，并且沒有血管侵犯-如果該患者清甲后行全身碘顯像，甲狀腺床以外沒有發(fā)現(xiàn)附1.分化型甲狀腺癌(DTC)別符合條件TSHTSH-初次手術(shù)后病理檢查可在鏡下發(fā)現(xiàn)腫瘤有甲狀腺周圍軟組-有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或清甲后行全身131I顯像發(fā)現(xiàn)有異常放射型的組織學(xué)類型，或有血管侵犯腫瘤侵犯周圍組織或器官除，術(shù)中有殘留族史無腎上腺素能受體激動(dòng)的癥狀或體征；(6)無心血管疾病危險(xiǎn)因表15-1.分化型甲狀腺癌(DTC)的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)度分層cm；7)伴有腺外侵犯(如氣管、食管、頸動(dòng)脈或縱隔侵犯等)。全/近全甲狀腺DTCDTC的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)度初治期(術(shù)后1年)隨訪期TSH抑險(xiǎn)0.5#~1.00.1~0.5#0.1~0.5#1.0~2.0 0.5#~2.0 TSH.1-0.5*mU/L≥65歲 3.DTC隨訪期間應(yīng)定期(間隔3-12個(gè)月)進(jìn)行頸部超聲檢查。附2.妊娠期甲狀腺結(jié)節(jié)及甲狀腺癌妊娠期間可以做甲狀腺細(xì)針穿刺檢查(FNA)。如果考慮甲狀腺結(jié)節(jié)良性的可性的甲狀腺結(jié)節(jié)娠期分化型甲狀腺癌應(yīng)當(dāng)抑制在0.1-0.5mIU/L。在甲狀腺癌已得到控制并屬于低風(fēng)險(xiǎn)甲狀腺癌患者對(duì)于已經(jīng)手術(shù)治療的甲狀腺癌患者一旦證實(shí)懷孕應(yīng)盡快檢測(cè)甲狀腺功能。每4周檢測(cè)一次甲狀腺功能，調(diào)整TC第十六節(jié)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(hyperparathyroidism)可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、腺素(PTH)合成、分泌過多。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是由于各種原因所致大部分PHPT為散發(fā)性(sporadicPHPT)，少數(shù)(國外文獻(xiàn)報(bào)告<10%)病例為家族性(familialPHPT)或綜合征性(syndromicPHPT)，即有家族史或作為克隆性的新生物，其發(fā)生的分子生物學(xué)機(jī)制也可能與原癌基因過度表達(dá)和/或抑吸收(活化D3)。PTH不適當(dāng)分泌增多四病理生理PTH不適當(dāng)分泌增多骨轉(zhuǎn)換增加、皮質(zhì)骨骨密度低骨膜下骨吸收甚至髓質(zhì)的纖維化和囊性變(棕色瘤、纖維囊性骨炎)骨鈣溶解釋放入血腎小管、腸道吸收鈣的能力加強(qiáng)高鈣血癥尿鈣增多遷移性鈣化、胰腺炎多發(fā)性胃、十二指腸潰瘍近端腎小管重吸收磷降低尿磷排出增多尿磷增多低磷血癥腎石病(腎鈣化、腎結(jié)石、尿路感染、腎功能不全)狀。。①廣泛骨質(zhì)脫鈣，骨量減少和骨質(zhì)疏松。骨關(guān)節(jié)疼痛、骨壓痛，以指骨、。因②高鈣性腎病可發(fā)生反復(fù)的腎臟或輸尿管結(jié)石，表現(xiàn)為腎絞痛或輸尿管痙值。即為血清鈣(mmol/l)-[0.02×白蛋白(g/l)+0.8]。L3．血清甲狀旁腺素(PTH)測(cè)定血PTH水平可直接了解甲狀旁腺功能，原發(fā)性甲旁亢病人約80%~90%4．骨轉(zhuǎn)換指標(biāo)：骨形成指標(biāo)血堿性磷酸酶(ALP)、骨鈣素(BGP)，骨吸收指標(biāo)血抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)、尿羥脯氨酸(HYP)均可升高。：第一為定性診斷，第二為定位診斷。(一)甲旁亢的定性診斷性(二)甲旁亢的定位診斷痛的相關(guān)疾病高鈣血癥造成的各系統(tǒng)功能紊亂會(huì)影響病因治療，嚴(yán)重時(shí)高容，在容量補(bǔ)足的基礎(chǔ)上使用呋塞米(速尿)，注意防止水、電解質(zhì)紊亂；同時(shí)酸鈉。鈣類似物(Calcimimetics)能通過模擬鈣離子的作用影響鈣敏感受體，腺90％的甲旁亢患者可通過成功的手術(shù)切除病變的甲狀旁腺而有效地緩解癥血癥，低鈣血癥的癥狀可開始于術(shù)后24小時(shí)內(nèi)，血鈣最低值出現(xiàn)在手術(shù)后4~20天。應(yīng)予口服元素鈣每日1~隨訪指標(biāo)及頻率(AACE2009年立場(chǎng)聲明)：術(shù)治療:AACE年指南推薦：肌酐清除率(計(jì)算值)低于60ml/min/1.73m2。骨密度：腰椎、髖部(全髖或股骨頸)、橈骨遠(yuǎn)端1/3(主要是皮質(zhì)骨)TSD存在脆性骨折。第十七節(jié)甲狀旁腺功能減退癥甲狀旁腺功能減退癥(簡(jiǎn)稱甲旁減)是因甲狀旁腺素(PTH)分泌減少或不其特征是手足搐搦、癲癇發(fā)作、(一)先天性或遺傳性甲旁減綜合征(胸腺、甲狀旁腺發(fā)育不良、心臟流出道血管發(fā)育不良)，病因?yàn)閐eafness,renaldysplasia，又稱Barakat綜合征)表現(xiàn)為甲旁減、先天性心臟病、神經(jīng)性耳聾、腎臟畸形、生長發(fā)育遲緩以及免疫缺陷，由于染色體10p(二)后天獲得性甲旁減發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者術(shù)后發(fā)生永久性甲旁減者約0.5%。因接受頸部放射治加少見。2.甲狀旁腺浸潤性疾?。航饘僦卸救缪?鐵)、地中海貧血(鐵)和肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)等，或因淀粉樣變、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、肉芽腫或腫瘤polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermaldystrophy，APECED)以皮膚、(三)低鎂血癥息。體征可見面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性，即用手指叩擊耳前和顴弓下u2．精神癥狀，表現(xiàn)為興奮、焦慮、恐懼、煩躁不安，幻覺、定向力失常。和過度、指(趾)甲變脆，頭發(fā)脫落等。。1.血鈣：低鈣血癥是重要的診斷依據(jù)，有癥狀者，血總鈣值一般≤1.88mmol/L，血清游離鈣≤0.95mmol/L。由于40%~45%的血鈣為蛋白結(jié)合鈣，因此在診斷時(shí)應(yīng)注意血白蛋白對(duì)血鈣的影響。常用的計(jì)算公式為：血白蛋白每下降義。檢查如有血鈣降低(常低于2mmol/L),血磷增高(常高于2mmol/L)，血清PTH(一)鈣劑1.口服：宜長期應(yīng)用，每日補(bǔ)充元素鈣1.0~1.5g(初始劑量30~50mg?kgd和碳酸鈣制劑中分別含元素鈣9.3%、維生素D及其衍生物3.骨化三醇(1,25(OH)2D3，即蓋三醇)對(duì)肝功能損害者也有效，劑量為日0.25g~2g。TH旁減患者的血鈣維持在正?；蚪咏?，其尿鈣的排量較骨化三醇組低，說明。第十八節(jié)皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥也稱庫欣綜合征(Cushing’ssyndrome,CS)，是由于多種病(1)庫欣病(2)異位ACTH綜合征(3)異位CRH綜合征(1)腎上腺皮質(zhì)腺瘤(2)腎上腺皮質(zhì)腺癌tmacronodularadrenalhyperplasiaAIMAH)(4)原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病(primarypigmentednodulardiseasePPNAD2.假性庫欣綜合征(pseudo-Cushing’ssyndrome)(1)大量飲酒(2)抑郁癥(3)肥胖癥具有鑒別診斷意義的臨床表現(xiàn)包括：腹紋(尤其寬度>1cm)，多血質(zhì)、肢體近端(1)血常規(guī)：紅細(xì)胞增多，血紅蛋白增高；中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)(2)口服葡萄糖耐量試驗(yàn)：可有糖耐量減低或糖尿病。(3)電解質(zhì)/血?dú)夥治觯翰糠植∪搜浗档?、代謝性堿中毒。(4)胸片：可有肺部感染表現(xiàn)。(5)骨密度：可有骨質(zhì)疏松。(1)初步檢查：②24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(24hUFC)：推薦使用各實(shí)驗(yàn)室的正常上限作為(2)進(jìn)一步檢查：lasonesuppressiontestLDDSTug/dl(<50nmol/l)。定位診斷(1)試驗(yàn)室檢查：①血漿促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)濃度：用于鑒別ACTH依賴性庫欣綜合③促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)興奮試驗(yàn)：用于鑒別庫欣病和異位：無反應(yīng)。(2)影像學(xué)檢查：①鞍區(qū)磁共振顯像(MRI)：對(duì)所有ACTH依賴性庫欣綜合征患者進(jìn)行垂體6mm)則可確診。②腎上腺CT薄層(2-3mm)增強(qiáng)掃描：?jiǎn)蝹?cè)腎上腺腺瘤或腺癌，CT顯示(ACTH-independentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH)的雙側(cè)PPNAD)腎上腺大小形態(tài)可正常，典型病例表現(xiàn)為串珠樣結(jié)節(jié)改變。BIn-奧曲肽生長抑素受體顯像。(2)各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常，皮質(zhì)醇分泌增多，(3)病因診斷：根據(jù)各型臨床特點(diǎn)，血、尿皮質(zhì)醇增高程度，血ACTH水(1)單純性肥胖：血、尿皮質(zhì)醇可升高，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)皮質(zhì)(2)抑郁癥：多無向心性肥胖、高血壓等表現(xiàn)。ACTH性庫欣綜合征的鑒別診斷： (一)手術(shù)治療ACTH腫瘤的類型、定位和分類。如腫瘤定位明后應(yīng)靜脈滴注氫化可的松100—200mg。術(shù)后常規(guī)用氫化可的松100~200mg／d靜ACTHACTHindependentmacronodularadrenalhyperplasiaAIMAH理確診后，在隨腎上腺病(primarypigmentednodularadrenal(二)放射治療垂體照射用于垂體瘤不能手術(shù)或加強(qiáng)手術(shù)效果。可能在短期控制后復(fù)發(fā)，(三)藥物治療(2)氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能，aminoglutethinide)，0.5-1g/日，副作用(3)甲吡酮(美替拉酮，metyra-pone)，0.4-4g/日，副作用包括腸胃不leg(5)依托咪酯(etomidate),2.5-3mg/日，副作用包括肌痙攣、嗜睡、低米非司酮(RU486)，適用于無法手術(shù)的患者以緩解庫欣綜合征的精神神經(jīng)癥狀，第十九節(jié)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥退癥又稱阿狄森(Addison)病，是由于各種原因?qū)е履I上腺皮質(zhì)的破壞，致使作。、瘢痕、掌紋、7.低血糖：患者空腹血糖常低于正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線。在感8．繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥者大致與原發(fā)性者相似，但皮膚比較白，出、嘔吐、腹瀉、脫水、血。3.血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)水平明顯低于正常。1)血漿皮質(zhì)醇和24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)水平明顯低于正常。4)抗腎上腺組織自身抗體的檢測(cè)有利于腎上腺病變性質(zhì)的病因鑒別。1)有相應(yīng)的病史。2)血漿皮質(zhì)醇低于正常。后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升(有時(shí)需連續(xù)興奮2~3日)。應(yīng)與下列疾病鑒2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥①垂體前葉功能減退癥、Sheehan病②善(延遲反應(yīng))。傷。1．糖皮質(zhì)激素替代治療：①首選氫化可的松，20mg~30mg/d，或可的松25~37.5mg/d,或潑尼松5~7.5mg/d，上午服藥2/3,下午服藥1/3。②輕度應(yīng)激或嚴(yán)重外傷時(shí)，靜脈滴注氫化可的松100~200mg/24h。④病人同時(shí)應(yīng)用利福平2.鹽皮質(zhì)激素：輕癥可僅補(bǔ)充食鹽8~10g/d，仍有乏力頭暈，血壓低可口去氧皮質(zhì)酮(DOCA)油劑2.5~5mg。100~200mg/d，7~10日后恢復(fù)至平時(shí)的替代劑量。③糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊附.腎上腺危象eenalCrisis2.表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、腹瀉、脫水、少尿、煩躁不安，精神淡漠，血鈉、高血鉀、高血鈣、低血糖、血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)或17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)水平明顯低于正常，血漿ACTH水平明顯高于正常1.垂體功能減退癥危象：有垂體或下丘腦腫瘤、放療、手術(shù)或損傷史，血連續(xù)刺激后可以改善(延遲反應(yīng))。1．糖皮質(zhì)激素替代治療：立即靜脈滴注氫化可的松100mg，6~8h一次，2．糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：補(bǔ)液：第1~2日內(nèi)應(yīng)迅速靜脈滴注00~3000ml/d。②24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(24hUFC)：推薦使用各實(shí)驗(yàn)室的正常上限作為陽性標(biāo)ugdlnmol/l)。⑥血漿促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)濃度：用于鑒別ACTH依賴性庫欣綜合征和H第二十節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥1.高血壓：本病的主要癥狀，也是最常最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。病程較長，低血鉀：約80%~90%的病人有自發(fā)性低血鉀，也有部分病人血鉀正常。性醛固酮增多癥患者出現(xiàn)低鉀血癥(9%~37%)。因此，多數(shù)原發(fā)性醛固酮增多 4.其他低鉀抑制胰島素分泌使多數(shù)病人出現(xiàn)葡萄糖耐量減低甚至糖尿病。壓?；蛟绨l(fā)的腦血管病史(<40歲)；原發(fā)性醛固酮增多癥病史的高血壓一級(jí)親屬。(1)血、尿生化測(cè)定：血鉀一般在2~3mmol/L，常呈持續(xù)性。但約有半數(shù)患者血鉀在正常范圍。尿鉀增高(＞20mmol/24h)，尤其在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在(2)血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)。原醛癥病人在非限鹽飲食情況下，空腹臥位血漿醛固酮水平應(yīng)＞10ng/dl和/或立位＞ngdl量≥12ug/24h。(3)血漿醛固酮/腎素活性比值(ARR)：本病患者因醛固酮分泌增多，腎推薦血漿醛固酮腎素比值(ARR)的測(cè)定進(jìn)行篩查①糾正低血鉀中不限制鈉的攝入劑；甘草衍生物二氫吡啶鈣通道拮抗劑⑤如果需要將血壓維持正常，可以使用對(duì)ARR影響較小的降壓藥物(維拉①上午采集標(biāo)本，患者起床后2小時(shí)(可以坐、站立或行走)，并且坐5~15分鐘免瘀滯和溶血③運(yùn)送標(biāo)本時(shí)室溫保存(不加冰，因?yàn)楸鶗?huì)使無活性腎素向活性腎素轉(zhuǎn)化)，分以備檢測(cè)ARR因素位姿勢(shì)以及立位時(shí)間的長短方法⑥血肌酐的水平(腎功能衰竭將導(dǎo)致假性ARR升高)晨起床后2小時(shí)，最好坐5~15分鐘。檢測(cè)前不限制膳食中鹽的攝入。推薦使用免疫測(cè)定的方法檢測(cè)血漿腎素活性(PRA)。確診試驗(yàn)(1)口服高鈉負(fù)荷試驗(yàn)高鈉試驗(yàn)可誘發(fā)血鉀正常的原醛癥患者發(fā)生低血鉀，2000ml靜脈輸注(500ml/小時(shí))，鹽水輸注時(shí)保持臥位。鹽水輸注前以及輸注后4gdll(3)卡托普利(captopril)試驗(yàn)原醛癥患者醛固酮分泌呈自主性，升高的。結(jié)果判定：正常情況下血漿醛固酮可被開博通抑制(＞30%)。原發(fā)性醛固酮(4)氟氫可的松抑制試驗(yàn)：氟氫可的松對(duì)腎臟有強(qiáng)大的儲(chǔ)鈉作用，在足夠，而不能區(qū)別系原發(fā)性還是繼發(fā)性增多。).腎上腺CT掃描：為首選的無創(chuàng)性定位方法。應(yīng)選擇高分辨CT連續(xù)APA通常表現(xiàn)為CT上小的低密度結(jié)節(jié)(通常直徑＜2cm)，IHA在CT檢查多癥的患者應(yīng)該行CT掃描除外大團(tuán)塊的可能的腎上腺皮(2).腎上腺核磁共振顯像(MRI)對(duì)較小的醛固酮腺瘤分辨率低于CT掃(3).腎上腺靜脈插管取血：測(cè)定血漿醛固酮和皮質(zhì)醇水平。因價(jià)格較貴，于40歲)的患者同時(shí)行糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥基因?qū)W檢查。明確醛固酮增多的原因系原發(fā)性或繼發(fā)性：測(cè)定血漿醛固酮/腎素比值、生確定醛固酮增多的病因：是腎上腺腺瘤或雙側(cè)腎上腺增生，腎上腺B超和對(duì)于單側(cè)原發(fā)性醛固酮增多癥(例如醛固酮瘤或單側(cè)的腎上腺增生)，推薦腹。酯mg的發(fā)生率高達(dá)52%。mgd與螺內(nèi)酯60~120mg/d同3.腎遠(yuǎn)曲小管鈉交換抑制劑阿米諾利(amiloride)20~40mg/d，可減少鉀的。。GRA)，推薦使用最低劑量的糖皮質(zhì)激素治療，而不是鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，通過抑制垂體ACTH的分泌，早晨的ACTH分泌高峰。治療后可以通過測(cè)定血漿腎素活性和血醛固酮的濃度，第二十一節(jié)嗜鉻細(xì)胞瘤還可引起心肌梗塞、心律失常、中風(fēng)和其它血管性疾病(例如器官缺血)。遺傳學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤與多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤2型(MEN-2A或MEN-2B)、神經(jīng)纖維瘤lLindauVHL。(1)心血管系統(tǒng)(2)消化系統(tǒng)(3)泌尿系統(tǒng)(4)神經(jīng)系統(tǒng)(5)內(nèi)分泌系統(tǒng)(MEN)II型或MEN混合型的組成部分而可表現(xiàn)(6)腹部腫塊(1)血、尿兒茶酚胺(CA)水平測(cè)定(2)尿香草扁桃酸(VMA)或高香草酸(HVA)排量測(cè)定(3)尿3-甲氧基腎上腺素(MN)及3-甲氧基去甲腎上腺素(NMN)排量的患者進(jìn)行生化檢查。(1)激發(fā)試驗(yàn)①冷加壓實(shí)驗(yàn)；②胰高糖素試驗(yàn)。適用于臨床上疑診為嗜鉻(2)抑制試驗(yàn)①酚妥拉明(regitine)試驗(yàn)；②可樂定(clonidine，氯壓3．磁共振顯像(MRI)CTMRI婦和哺乳期婦女進(jìn)行種(一)α-腎上腺素能受體阻斷劑lineHytrin),多沙唑嗪(doxazosin，Cardura)，烏拉地爾(壓寧定，優(yōu)匹敵urapidil，Ebrantil).體阻斷劑propranolol劑量10mg，2-3次/日，可逐漸增加劑量以atenololmgmg2次/日。metoprololmg。4．艾司洛爾(esmolol，brevibloc)可用于靜脈滴注，迅速減慢心率。在嗜鉻細(xì)胞瘤病人的術(shù)前準(zhǔn)備過程中，用α-受體阻斷劑后出現(xiàn)持續(xù)性心動(dòng)過速(>120/min)或室上性快速心律失常時(shí)，才考慮加服β-受體阻斷劑。但絕(三)、鈣離子通道阻斷劑(CCB)常用硝苯地平(nifedipine)，口服10~30mg/d。(四)、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)ACEI如卡托普利(captopril)等，可通過抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)來降低(五)、血管擴(kuò)張劑硝普納(sodiumnitroprusside)是一種強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑，主要用于嗜鉻(六)、兒茶酚胺合成抑制劑(七)、補(bǔ)充血容量(八)、[131I]-MIBG不僅用于定位診斷，還通過其含有的放射性碘釋放而達(dá)到破壞腫瘤細(xì)胞的目的，常用劑量100-250mCi(1Ci=3.7×1010Bq)，主要用于治療惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤病人。[131I]-MIBG的治療用于那些IMIBGG)。臨床需要多中心的研究BG第二十二節(jié)糖尿?、偬悄虿∫暰W(wǎng)膜病變：有無視力下降以及下降的程度和時(shí)間；是否檢查過④反復(fù)的感染：例如反復(fù)的皮膚感染，如癤、癰，經(jīng)久不愈的小腿和足部。有無下腹部濁音(尿潴留)。感覺)的儀器。；3)患者不能辨別涼、溫感覺者為異常。2)請(qǐng)患者閉上雙眼。3)將震動(dòng)的音叉垂直置于患者左足拇趾背面的骨隆突處1-2s，患4)右足同上方法檢查及判斷。2)請(qǐng)患者閉上雙眼。g于患者左足部的大足趾，前足底內(nèi)側(cè)和眼情況下回答是否感受到單絲的壓力及部位(說出左腳還是右腳)。三個(gè)部位只4)右足同上方法檢查及判斷。5)注意避開胼胝、疤痕、潰瘍和壞死組織等部位，勿將單絲在皮兩種：靜脈血和快速血糖測(cè)定。8．尿白蛋白肌酐比(查3次)、眼底、神經(jīng)體感誘發(fā)電位了解微血管病變s10.必要時(shí)行血皮質(zhì)醇、胰高血糖素、生長激素、甲狀腺激素、兒茶酚胺表21-11999年WHO糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)糖尿病癥狀(典型癥狀包括多飲、多尿、多食和不明原因的體重下降)加糖耐量低減(IGT)：空腹血糖(如果測(cè)量)2h空腹血糖受損(IFG)：2h(如果測(cè)量)，需另日重復(fù)檢查明確診斷。1．口渴、多飲、多尿癥狀鑒別：①尿崩癥：多尿明顯，尿比重低，血糖2．尿糖的鑒別：①腎性糖尿：可見于腎小管酸中毒、腎病綜合征、范可在急性感染、急性心肌梗塞、。知識(shí)教育糖尿病一旦確診，即應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行糖尿病教育，包括糖尿病的一般知識(shí)、超重/肥胖患者減少體重的目標(biāo)是在3-6個(gè)月期間體重減輕5%-10%。消瘦患者應(yīng)食中脂肪所提供的能量不超過總能量的30%，飽和脂肪酸應(yīng)占總能量的50%-60%。(三)蛋白質(zhì)：腎功能正常者，推薦蛋白質(zhì)的攝入量占總能量的10%-15%，F(xiàn)R(四)飲酒(五)食鹽一)口服降糖藥：腸溶二甲雙胍片qidqid釋片idqd釋片qd(格列本脲+中藥)mg，tidmg，tidg4mg，qd維qd(二)胰島素及其類似物治療素u0u/瓶素合成人胰島素組人胰島素u0u/瓶素精蛋白生物合成人胰島素(預(yù)混30R)精蛋白鋅重組人胰島素(預(yù)混70/30)u0u/瓶精蛋白生物合成人胰島素(預(yù)混50R)g(三)胰高血糖素樣肽1(GLP-1)類似物或激動(dòng)劑Pugug,iH，qd6mg-1.2mg,iH，qd的手術(shù)治療式手術(shù)適應(yīng)癥主要是肥胖癥伴2型糖尿病并符合下列條件者：(1)BMI≥(一)糖化血紅蛋白(HbA1c)注意事項(xiàng)：對(duì)于患有貧血和血紅蛋白異常性疾病的患者，HbA1c的檢測(cè)結(jié)果化血清白蛋白或糖化血清蛋白來評(píng)價(jià)血糖的控制。(二)自我血糖監(jiān)測(cè)自我血糖監(jiān)測(cè)的方案如下:內(nèi)連續(xù)監(jiān)測(cè)三天，每天監(jiān)測(cè)7點(diǎn)血糖(早餐前后、午餐前后、晚餐前后和睡前)。劑量。2)預(yù)混胰島素：監(jiān)測(cè)空腹和晚餐前血糖并根據(jù)晚餐前血糖調(diào)整早餐前胰島3)餐時(shí)胰島素：監(jiān)測(cè)餐后血糖或餐前血糖，并根據(jù)餐后血糖和下一餐前血的控制目標(biāo)血糖(mmol/L)*HbAc(%)血壓(mmHg)HDLCmmoll)mollCmmollmgdl)體重指數(shù)(BMI，kg/m2)mg/mmol)主動(dòng)有氧活動(dòng)(分鐘/周)附1.糖尿病的急性并發(fā)癥——糖尿病酮癥酸中毒感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激、胃腸道功能紊亂、飲食失節(jié)、2．癥狀：糖尿病患者在一定誘因下，于起病前數(shù)日，多尿、口渴、多飲、嚴(yán)重者血壓下降及休克。②呈深而快的酸中毒呼吸。嚴(yán)重酸中毒者，呼吸可受抑制。③部分患者可出現(xiàn)臍周壓痛。④重癥者出現(xiàn)神志淡漠、昏睡，各種深、2．血糖：多數(shù)在16.7~33.3mmol/L(300~600mg/dl)以上。明4.其他原因的昏迷如尿毒癥、肝昏迷、藥物中毒等鑒別，結(jié)合病史，血尿5.與其他原因引起脫水及酸中毒的疾病相鑒別。惡心嘔吐者應(yīng)與急性胃腸7.與急腹癥鑒別：劇烈腹痛伴有胃腸道癥狀以及明顯惡心、嘔吐者，應(yīng)與穿孔、急性闌尾炎等鑒別。4．補(bǔ)鉀：開始靜脈滴注胰島素且尿量＞40ml/h后補(bǔ)鉀。一般于每500ml附2.糖尿病的急性并發(fā)癥——非酮性高滲性糖尿病昏迷1.誘因:各種急性感染、劇烈嘔吐及腹瀉、急性心肌梗塞、腦血管病、急4.神經(jīng)精神癥狀有不同程度的意識(shí)障礙，反應(yīng)遲鈍、表情淡漠，幻覺，失4．血漿滲透壓＞330mOsm/L。有效血漿滲透壓可通過公式計(jì)算：有效血漿滲透壓(mOsm/L)=2[血鈉+血鉀(mmol/L)]+血糖(mmol/L)。高。8．心電圖變化可有電解質(zhì)紊亂(尤其是低鉀血癥)及心肌缺血或心律失常1.糖尿病酮癥酸中毒：血、尿酮升高明顯，可有酸中毒表現(xiàn)，血鈉、血漿2.糖尿病患者的低血糖昏迷：有服磺脲類藥或注射胰島素史，起病急，變4.開顱術(shù)后意識(shí)障礙加重，常認(rèn)為系術(shù)后顱內(nèi)高壓所致，以致作出加強(qiáng)脫意。5.需要與敗血癥、消化道感染及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等鑒別。根據(jù)上訴特點(diǎn)用小劑量胰島素持續(xù)靜脈滴注按0.1U/kg/h，血糖以每小時(shí)下降5.6mmol/L 附3.糖尿病的急性并發(fā)癥——糖尿病乳酸性酸中毒5.一般不伴酮癥，約10%~15%合并酮癥酸中毒，約50%合并非酮癥高滲性olLmmolLmmolL毒。乳酸性酸糖尿病史，酸中毒的證據(jù)(血PH＜7.35，血碳酸氫根＜20mmol/L，陰離子間隙＞18mmmol/L)，血乳酸水平明顯升高(多＞5mmol/L)可以診斷。(≯7.25)。糖尿病低血糖興奮(如心悸、焦慮、出汗、饑餓感等)和中樞神經(jīng)癥狀(如神志改變、認(rèn)知障礙、抽搐和昏迷)。但是老年患者發(fā)生低血糖時(shí)?？杀憩F(xiàn)為行為異常或其他非典嚴(yán)重程度的判斷]低血糖糾正后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯改善或消失；(2)癥狀性低血糖：血糖lml注射低血糖已糾正:●了解發(fā)生低血糖的原因,調(diào)整用藥。伴意識(shí)障●對(duì)患者實(shí)施糖尿病教育,攜帶糖尿病急救卡。屬要進(jìn)行相關(guān)培訓(xùn)。給予50%葡萄糖液20ml靜推mmolL以上，但距離時(shí)以粉或蛋白質(zhì)食物附5.糖尿病的慢性并發(fā)癥——糖尿病腎臟病變尿微量白蛋白肌酐比：門診每年一次。住院患者查三次(非同一天)。訪]分期]蛋白尿?yàn)闃?biāo)志；斷]點(diǎn)]等。正常的患者飲食蛋白入量為0.8g/kg/d)；在GFR下降gkgd質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。如4．控制血壓：血壓應(yīng)控制在130/80mmHg以下。降壓藥首選ACEI或ARB。(血mgdl病患者不用)。molL療，有條件的糖尿病患者可行腎移植。GFR(ml/min/1.73m2體表面積)123GFR下降4GFR下降5附6.糖尿病的慢性并發(fā)癥——糖尿病視網(wǎng)膜病變的篩查和隨訪]表格1糖尿病患者首次接受眼科檢查和隨診時(shí)間型變的診斷和分期]表格2糖尿病視網(wǎng)膜病變的國際臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(2002年)重程度眼底檢查所見輕度非增殖期(NPDR)瘤中度非增殖期(NPDR)重度非增殖期(NPDR)R脈串珠樣改變顯著的視網(wǎng)膜內(nèi)微血管異常改變璃體積血或視網(wǎng)膜前出血治療]2．輕度和中度的NPDR：如果沒有出現(xiàn)有臨床意義的黃斑水腫(CSME)的癥附7.糖尿病的慢性并發(fā)癥——糖尿病神經(jīng)病變1)遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病變(DSPN)2)局灶性單神經(jīng)病變3)非對(duì)稱性的多發(fā)局灶性神經(jīng)病變4)多發(fā)神經(jīng)根病變N位①踝反射異常(或踝反射正常，膝反射異常)；排除其它病因引起的神經(jīng)病變，如頸腰椎病變(神經(jīng)根壓迫、椎管狹窄、頸腰栓塞、淋巴管炎)等，尚需鑒別藥物尤其是化療藥物引起的神經(jīng)毒性作用以及腎功預(yù)防和治療](1)血糖控制(2)神經(jīng)保護(hù)：我院常用藥如甲鈷胺(彌可保)。(4)改善微循環(huán)：我院常用藥如貝前列素鈉(德納)、西洛他唑。表格3我院常用的治療DSPN的藥物片劑(500ug/片)——針劑(500ug/支)針劑(300mg/支)片劑(20ug/片)dpo——片劑(50mg/片)——附8.糖尿病的慢性并發(fā)癥——糖尿病足3、采用多普勒超聲檢查踝動(dòng)脈與肱動(dòng)脈的比值(ABI<0.9提示有明顯的缺膚糜爛。5．骨/關(guān)節(jié)：畸形(鷹爪趾、榔頭趾、骨性突起、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙)。4、對(duì)于合并感染的足潰瘍，定期去除感染和壞死組織。在細(xì)菌培養(yǎng)的基礎(chǔ)皮膚顏色的急劇變化、局部疼痛加劇并有紅腫等炎癥表現(xiàn)、新發(fā)生的潰瘍、原有的淺表的潰瘍惡化并累及軟組織和/或骨組織、播散性的蜂窩組ExtremityAtheroscleroticDisease，LEAD)LEAD目]ABI正常參考值[23]定義為1.00~1.30，0.91~0.99為臨界狀態(tài)，ABI＞1.303、下肢血管造影(必要時(shí))3、血管擴(kuò)張藥：我院常用藥如貝前列素鈉(德納)(20~40μg，2~3次/d)、西洛他唑(50~100mg，2次/d)。表格41型糖尿病和2型糖尿病鑒別要點(diǎn)體重下降等癥狀明顯癥史免疫學(xué)標(biāo)記物(ICA，胰島素(1)符合糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2)病史：起病年齡：大多數(shù)患者20歲以前起病，但也可以在任何年齡發(fā)??；(4)治療方式：依賴胰島素治療。C肽，胰島素(胰島素治療前查)。(2)持續(xù)多尿伴血糖升高(>14mmol/L)病患者營養(yǎng)治療的注意事項(xiàng)]兒童T1DM患者——總熱量(kcal)=1000+年齡×(100~70)(括號(hào)中的系數(shù)100~70即1~3歲兒童按100，3~6歲按90，7~10歲按(1)腎功能正常的成年T1DM患者，推薦膳食蛋白質(zhì)攝入量與健康成年人(3)兒童及少年膳食蛋白質(zhì)攝入應(yīng)分別達(dá)到每天每公斤理想體重1.5-3.5g。病患者胰島素使用的注意事項(xiàng)]素Ukg/d。d表格51型糖尿病的控制目標(biāo)《2012中國1型糖尿病診治指南》HbA1c(%)<6.1<7.50.0(mmol/L).05-10.05.66.7-10<6.76.7-104.2.0糖尿病患者慢性并發(fā)癥篩查的注意事項(xiàng)]。1)應(yīng)根據(jù)需要隨時(shí)給予個(gè)體化、有針對(duì)性的自我管理教育指導(dǎo)，尤其應(yīng)關(guān)經(jīng)驗(yàn)交流有助于患者的社會(huì)交流和信心培養(yǎng)。多專業(yè)醫(yī)務(wù)人員組成的糖尿病教育和支持團(tuán)隊(duì)。附11.妊娠糖尿病以及糖尿病合并妊娠了解有無糖尿病(使用普通人群的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn))。表格6本院目前使用的GDM的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2010-IADPSG標(biāo)準(zhǔn))血糖(mmol/L)血糖(mg/dL)述標(biāo)準(zhǔn)可確定診斷。要點(diǎn)]要點(diǎn)]目標(biāo)]表格7GDM血糖控制目標(biāo)(2010中國糖尿病指南)血糖(mmol/L)HbA1c(%)合并妊娠附12.動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)的適應(yīng)癥(1)1型糖尿病。(2)需要胰島素強(qiáng)化治療(例如每日3次以上皮下胰島素注射治療或胰島素泵強(qiáng)化治療)的2型糖尿病患者。(3)在SMBG的指導(dǎo)下使用降糖治療的2型糖尿病患者，仍出現(xiàn)下列情況之一：(4)妊娠期糖尿病或糖尿病合并妊娠應(yīng)癥]血糖者；嚴(yán)重導(dǎo)致血糖總體控制不佳者；；高生活質(zhì)量者；點(diǎn)]病類型胰島素劑量設(shè)定為：T1DM：一日總量(U)＝體重(kg)×(0.4~0.5)T2DM：一日總量(U)＝體重(kg)×(0.5~0.8)一日總量(U)＝用泵前胰島素用量(U)×(70％~100％)點(diǎn)]每日基礎(chǔ)輸注量＝全天胰島素總量×(40％~60％)(平均50％)TDM者血糖監(jiān)測(cè)要點(diǎn)]后每日自我監(jiān)測(cè)血糖2~4次。附14.睡眠呼吸監(jiān)測(cè)的適應(yīng)癥IDF關(guān)于2型糖尿病和睡眠呼吸暫停的共識(shí)(2011年)(1)有典型的癥狀，如確實(shí)存在睡眠呼吸暫停，嚴(yán)重打鼾，日間困倦。(2)伴難治性高血壓的患者。治指南(2011年修訂版)(1)臨床上懷疑為OSAHS(阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征)者；第二十三節(jié)低血糖癥漿葡萄糖濃度<2.8mmol/L(50mg/dl)?！静∫蚍诸惻c發(fā)病機(jī)制】人低血糖癥常見病因分類(一)空腹低血糖癥：嚴(yán)重肝腎功能不全及營養(yǎng)不良等胰島素抗體、胰島素受體抗體1.營養(yǎng)性(又稱滋養(yǎng)性)低血糖：胃大部切除術(shù)后、胃腸運(yùn)動(dòng)功能異常血糖3.反應(yīng)性(功能性)低血糖【臨床表現(xiàn)】 【臨床表現(xiàn)要點(diǎn)】腹發(fā)作，少數(shù)可在餐后4~5小時(shí)發(fā)作，進(jìn)餐或用葡萄糖后緩解，發(fā)作時(shí)血糖?！据o助檢查要點(diǎn)】(2)胰島素釋放指數(shù)：為血漿胰島素(μU/ml)與同一血標(biāo)本測(cè)定的血糖計(jì)算胰島素釋放修正指數(shù)[血漿胰島素(μU/ml)×100]/[血漿葡萄糖高，而胰島素原升高。<22%，胰島素瘤患者常高于此值，癌腫患者比值更到48~72h才發(fā)作。禁食72h無低糖者可排除本病。4.延長糖耐量試驗(yàn)(5hOGTT)：口服75g葡萄糖，測(cè)定服用前及服用后30分細(xì)胞瘤瘤體較小，直徑常小于1cm,需用高選擇性血管造影以及經(jīng)皮肝穿刺插管?！驹\斷要點(diǎn)】【治療建議】2．藥物治療：手術(shù)禁忌或術(shù)后復(fù)發(fā)者，可用二氮嗪150~300mg/d,分次口包、饅頭等即可緩解。重者或疑似低血糖昏迷著予50%葡萄糖60ml~100ml靜脈糖維持在正?；蛏愿咚?，必要時(shí)可加用氫化可的松100mg和(或)胰高糖素0.5~1.0mg，皮下、肌肉或靜脈注射。附2.低血糖與糖尿病對(duì)糖尿病患者而言，低血糖切點(diǎn)界定為≤3.9mmol/L。血糖、改變行為(如在血糖恢復(fù)前避免駕車和運(yùn)動(dòng))、調(diào)整治療方案，以避免低ENDO低血糖時(shí)血糖≤3.9mmol/L。性低血糖糖≤3.9mmol/L。4)可疑癥狀性低血糖未檢測(cè)血糖，但估計(jì)血糖≤3.9mmol/L。9mmol/L但接近此水平。糖尿病患者低血糖預(yù)防策略附3.其它原因低血糖常因精神刺激、(四)胰島素自身免疫綜合征：是由于自身免疫、自身抗體作用而引起的低(六)分泌性低血糖癥:如垂體前葉功能減退癥、甲狀腺功能減退癥、腎上低血糖癥昏迷2．昏迷者立即靜脈注射50%葡萄糖40~100ml，必要時(shí)可重復(fù)注