新生兒高膽紅素血癥

新生兒高膽紅素血癥1編輯ppt新生兒黃疸新生兒黃疸是指新生兒時(shí)期血清膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的病癥和體征，分為生理性和病理性兩種，大多屬于生理性黃疸。

2編輯ppt

膽紅素生成過多聯(lián)結(jié)膽紅素?cái)?shù)量少

肝細(xì)胞處理膽紅素能力差

新生兒肝腸循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的生吸收增加

饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)3編輯ppt膽紅素生成過多

胎兒血氧分壓低→紅細(xì)胞數(shù)量↑→出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命短血紅蛋白分解速度↑旁路血紅蛋白生成↑4編輯ppt聯(lián)結(jié)膽紅素的數(shù)量少

早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少新生兒出生后的短暫階段,有輕重不等的酸中毒，可影響膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)的數(shù)量。5編輯ppt肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差

出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)缺乏Y蛋白和Z蛋白出生時(shí)UDPGT含量低，活性低6編輯ppt

新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌→CB不能被復(fù)原為糞膽原而排出體外生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB→門靜脈→肝如胎糞排出延遲，那么膽紅素重吸收增加7編輯ppt新生兒黃疸分類黃疸特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2～3天3～5天生后24小時(shí)內(nèi)（早）高峰時(shí)間4～5天5～7天消退時(shí)間5～7天7～9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周（長）血清膽紅素μmol/L

mg/dl＜221＜257>221>257（高）＜12.9＜15>12.9>15每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）（快）血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)原因復(fù)雜8編輯ppt病理性黃疸的原因膽紅素生成過多攝取和/或結(jié)合膽紅素能力低下膽汁排泄障礙※臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致9編輯ppt膽紅素生成過多

紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等

10編輯ppt膽紅素生成過多血管外溶血

較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血及其他部位出血11編輯ppt膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等12編輯ppt膽紅素生成過多

感染細(xì)菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等可引起重癥感染

,以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見

13編輯ppt膽紅素生成過多肝腸循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑

14編輯ppt膽紅素生成過多母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)頂峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑

15編輯ppt膽紅素生成過多

紅細(xì)胞酶缺陷

G-6-PD

、丙酮酸激酶、己糖激酶

紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異常→紅細(xì)胞破壞↑

16編輯ppt膽紅素生成過多

血紅蛋白病地中海貧血血紅蛋白F-Poole血紅蛋白Hasharon17編輯ppt肝臟攝取和〔或〕結(jié)合膽紅素代謝功能低下缺氧見于窒息和重癥感染等→UDPGT活性↓

→非結(jié)合膽紅素↑藥物磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛可競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)18編輯ppt肝臟攝取和〔或〕結(jié)合膽紅素代謝功能低下Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型屬常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無效，很難存活；Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳，酶誘導(dǎo)劑治療效。19編輯ppt肝臟攝取和〔或〕結(jié)合膽紅素代謝功能低下Gilbert綜合征即先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥，屬常染色體顯性遺傳，是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕，伴有UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療效，預(yù)后良好。

20編輯ppt肝臟攝取和〔或〕結(jié)合膽紅素代謝功能低下Lucey-Driscoll綜合征即家庭性暫時(shí)性新生兒黃疸，由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家庭史，新生兒早期黃疸重，2-3周自然消退。21編輯ppt肝臟攝取和〔或〕結(jié)合膽紅素代謝功能低下先天性甲狀腺功能低下腦垂體功能低下先天愚型

常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲。22編輯ppt膽汁排泄障礙

新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染引起，常見有乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;23編輯ppt膽汁排泄障礙先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病〔尼曼匹克病、高雪病〕等可有肝細(xì)胞損害。24編輯ppt膽汁排泄障礙Dubin-Johnson綜合征：先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥，是由于肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致。25編輯ppt膽汁排泄障礙膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫→肝內(nèi)或肝外膽管阻塞→結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因;膽汁粘稠綜合征→膽汁淤積在小膽管中→結(jié)合膽紅素排泄障礙，見于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤→壓迫膽管造成阻塞26編輯ppt常見病理性黃疸新生兒肝炎母乳性黃疸先天性膽道閉鎖新生兒溶血病27編輯ppt新生兒肝炎生后1～3周或更晚出現(xiàn)黃疸，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，尿色深黃，糞便輕時(shí)色深，重時(shí)色淺或灰白低熱、嘔吐、腹脹肝脾腫大血清中結(jié)合與未結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶↑B超肝臟回聲根本均質(zhì)或增強(qiáng)28編輯ppt母乳性黃疸生后3～8日出現(xiàn)、1～3周達(dá)頂峰、6～12周消退，嬰兒一般狀態(tài)好，停喂母乳3～5日，黃疸明顯減輕或消退有助于診斷。29編輯ppt先天性膽道閉鎖

生后1～3周出現(xiàn)黃疸，皮膚呈黃綠色，持續(xù)不退，并進(jìn)行性加重。尿色深黃，胎糞可呈墨綠色，但生后不久即排灰白色便。肝脾大，晚期有腹水結(jié)合膽紅素和堿性磷酸酶均↑尿膽紅素陽性，尿膽原陰性B超可顯示膽囊或外膽道發(fā)育不良或缺如30編輯ppt新生兒溶血病ABO溶血

生后第2-3天出現(xiàn)黃疸常見血型：母為O型，子為A或B型以未結(jié)合膽紅素升高為主可發(fā)生在第一胎31編輯ppt新生兒溶血病Rh溶血病24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，程度重貧血、肝脾大、水腫以未結(jié)合膽紅素為主，如溶血嚴(yán)重可造成膽汁淤積，結(jié)合膽紅素也升高。多發(fā)生在第二胎32編輯ppt膽紅素腦病警告期痙攣期恢復(fù)期后遺癥期

33編輯ppt警告期表現(xiàn):嗜睡、反響低下、吮吸無力,擁抱反射減弱、肌張力減低持續(xù)時(shí)間12-24小時(shí)34編輯ppt痙攣期

表現(xiàn):抽搐、角弓反張和發(fā)熱,輕者雙眼凝視；者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋持續(xù)時(shí)間12-48小時(shí)35編輯ppt恢復(fù)期表現(xiàn)吃奶及反響好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)持續(xù)時(shí)間2周36編輯ppt后遺癥期表現(xiàn)手足徐動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良37編輯ppt黃疸出現(xiàn)時(shí)間作初步判斷24內(nèi)小時(shí)出現(xiàn)新生兒溶血病或CMV感染2～3天出現(xiàn)生理性黃疸或ABO溶血病4～7天出現(xiàn)敗血癥或母乳性黃疸7天后出現(xiàn)敗血癥、新生兒肺炎、先天性膽道閉鎖或母乳性黃疸38編輯ppt黃疸進(jìn)展程度作初步判斷新生兒溶血癥最快，其次最敗血癥，新生兒肝炎及膽道閉鎖開展較慢而持久。39編輯ppt

糞色甚淺或灰白、尿色深者提示新生兒肝炎或膽道閉鎖

糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥糞便及尿的顏色40編輯ppt家族史

家族有蠶豆病患者應(yīng)考慮是否G6PD缺陷?。桓改赣懈窝渍邞?yīng)除外肝炎。

41編輯ppt妊娠史、生產(chǎn)史

胎膜早破、產(chǎn)程延長提示產(chǎn)時(shí)感染、臨產(chǎn)前母親用藥史等42編輯ppt膽紅素的檢測方法靜脈血測膽紅素值。微量血測總膽紅素值〔用毛細(xì)管取足跟血〕。經(jīng)皮測總膽紅素。43編輯ppt黃疸程度的粗略評(píng)估輕度：鞏膜和面部黃疸，膽紅素水平約6～8mg/dl。中度：肩部和軀干出現(xiàn)黃疸，膽紅素水平約8～10mg/dl。重度：下肢有明顯的黃疸，膽紅素水平約10～12mg/dl。極重度：全身黃疸，膽紅素水平約12～15mg/dl。44編輯ppt治療一般治療針對(duì)病因治療對(duì)癥治療45編輯ppt一般治療提早喂養(yǎng)、保暖、供氧、糾正酸中毒、糾正低血糖及脫水，防止用與白蛋白競爭結(jié)合膽紅素的藥物〔如磺胺類〕46編輯ppt針對(duì)病因治療感染→抗炎治療新生兒肝炎→保肝治療先天性膽道閉鎖→手術(shù)治療，并給維生素A、維生素D、維生素K、維生素E等。47編輯ppt對(duì)癥治療

藥物治療光照療法換血療法48編輯ppt藥物治療

⑴肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米，每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力。

49編輯ppt藥物治療⑵血漿每次10～20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。50編輯ppt藥物治療

⑶免疫球蛋白：新生兒溶血病時(shí)可靜脈用免疫球蛋白，用法為1g/kg，于6～8小時(shí)內(nèi)靜脈滴入，早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。

51編輯ppt藥物治療⑷5%碳酸氫鈉：堿化血液，利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。52編輯ppt光照療法是降低血清UCB簡單而有效的方法原理:UCB在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425～475nm的藍(lán)光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮淺薄層組織，皮膚黃疸消退并不說明血清UCB正常;53編輯ppt設(shè)備和方法

主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時(shí)間以不超過3天為宜。54編輯ppt55編輯ppt光療指征

血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有學(xué)者主張對(duì)ELBW