先天性髖關(guān)節(jié)脫位及斜頸癥狀及治療方式

先天性髖關(guān)節(jié)脫位我家的寶寶在7個(gè)多月的時(shí)候到醫(yī)院去檢查，結(jié)果是得了先天性髓關(guān)節(jié)脫位，經(jīng)過(guò)個(gè)多月蛙式的治療后，在到醫(yī)院去復(fù)查，她的骨化中心到現(xiàn)在都還沒(méi)有出現(xiàn)，還有就是最晚出現(xiàn)骨化中心的時(shí)間是好久，因?yàn)槲业膶殞毈F(xiàn)在1歲零2個(gè)月了醫(yī)生說(shuō)有兩種原因，一種是缺鈣；另一種就是先天性沒(méi)有股骨頭。不知道有沒(méi)有和我們家寶寶的情況一樣的，如有，請(qǐng)告之我該怎么辦？謝謝?。?！一、BaoBaoLeYao小兒髓關(guān)節(jié)脫位，又稱(chēng)先天性髓關(guān)節(jié)脫位，出生時(shí)就已形成。主要原因是母親在懷孕?3個(gè)月時(shí)，正逢胎兒髓關(guān)節(jié)形成時(shí)期，因孕媽媽的感冒、發(fā)燒或其他疾病導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)停頓了一下，關(guān)節(jié)未正常發(fā)育，就出現(xiàn)了脫位。該病男女比例約為L(zhǎng)：5,女孩兒出生時(shí)，年輕的爸爸媽媽必須注意檢查一下。有一個(gè)簡(jiǎn)單的檢查方法：寶寶躺著，將她的雙髓朝兩邊展開(kāi)(膝蓋呈直角，大腿與身體垂直)。如果寶寶的雙腿硬硬的，不能展開(kāi)，基本可肯定是此??；如果寶寶兩條大腿的條紋不對(duì)稱(chēng)、腿有長(zhǎng)短，也往往是此病。但由于有些輕度脫位、半脫位的很難靠手法檢查確診，而且寶寶腿上脂肪多、腿的長(zhǎng)短也較難明確。因此，6個(gè)月以下的嬰兒可做超聲波檢查確診。要注意的是，由于6個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒骨骼未鈣化、骨化中心尚未出現(xiàn)，拍(光片只有一片空白，因此不要讓寶寶白白遭受X光的傷害。10個(gè)月以上的寶寶可用X光確診。先天性髓關(guān)節(jié)脫位的早期診斷、早期治療，非常重要。3?6個(gè)月的寶寶診斷明確后，可用專(zhuān)用吊帶固定，3個(gè)月后95%以上可治愈，這種治療方法不損傷關(guān)節(jié)、并發(fā)癥少。1歲左右、開(kāi)始走路的寶寶，則需要先將脫位的關(guān)節(jié)整復(fù)，然后上個(gè)月的蛙式石膏，再用蛙式支架固定9?12個(gè)月，才能恢復(fù)正常。2歲以上的孩子則要?jiǎng)邮中g(shù)、再上石膏。4?7歲的孩子必須通過(guò)手術(shù)才能痊愈。做同樣的手術(shù)，寶寶年齡越小，效果越好；年齡越大，手術(shù)創(chuàng)傷越大且效果越差。如果髓關(guān)節(jié)脫位不予治療，就會(huì)導(dǎo)致腿部殘疾，走路瘸腿，長(zhǎng)大后腿部不能受力，走路時(shí)就會(huì)感覺(jué)酸痛難忍。先天性髓關(guān)節(jié)脫位(CDH)又稱(chēng)為發(fā)育性髓關(guān)節(jié)脫位(DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH)是一種對(duì)兒童健康影響較大的病變，如能作到早期診斷和早期治療臨床效果是滿意的。先天性髓關(guān)節(jié)脫位又稱(chēng)為發(fā)育性髓關(guān)節(jié)脫位，是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。先天性髓關(guān)節(jié)脫位其發(fā)生率世界各地區(qū)有較明顯差別，我國(guó)并沒(méi)有完全整的統(tǒng)計(jì)資料，就上海某些產(chǎn)院調(diào)查的約為0.91%。，北京地區(qū)為3.8%。，沈陽(yáng)某院為1.75%。，香港為0.07%。，這些資料都不夠全面，也不能反映我國(guó)的發(fā)生率，估計(jì)我國(guó)的發(fā)生率大概為％。。約20%的先髖脫位有家族史；80%的先髖脫位是第一胎；沈陽(yáng)某院新生兒普查家族遺傳為L(zhǎng)/14,加拿大多倫多兒童醫(yī)院226例中只有4例有遺傳史；遺傳因素并非為先髖脫位發(fā)病的重要因素。先髖脫位發(fā)病率以女孩占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，我國(guó)統(tǒng)計(jì)男女之比為1：4.75.地區(qū)與種族的發(fā)病率有很大差別，這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān)；習(xí)慣背背嬰兒的民族發(fā)生率低，如南非、中非一些地區(qū)，愛(ài)斯基摩人，朝鮮族人和廣東、香港地區(qū)；喜歡用捆綁方法的民族，使新生兒髖關(guān)節(jié)固定于伸展、內(nèi)收位，其發(fā)生率明顯增高，如北意大利，北美印地安人，德國(guó)和北斯堪地那維亞半島以及我國(guó)漢族的習(xí)慣。冬季出生的嬰兒，其發(fā)生率明顯增高。臀位產(chǎn)發(fā)病率較高，國(guó)外約3%，上海26%，沈陽(yáng)28.5%，正常生產(chǎn)中只占5%；臀位產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較頭位產(chǎn)高10倍；剖腹產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較陰道產(chǎn)高，上海統(tǒng)計(jì)占30%，有顯著差異，同時(shí)發(fā)現(xiàn)剖腹產(chǎn)中體重重的嬰兒發(fā)病率高。、先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要病理特點(diǎn)是:骼腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；股圓韌帶增粗變長(zhǎng)，關(guān)節(jié)軟骨變性等。先髖脫位的分型：1、單純性先天性髖脫位髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：又稱(chēng)為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線片常以髖臼指數(shù)增大為特點(diǎn)，多數(shù)采用髖關(guān)節(jié)外展位而隨之自愈，約1/10將來(lái)發(fā)展為先天性髖脫位，還有少數(shù)病例持續(xù)存在髖臼發(fā)育不良，年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀。髖關(guān)節(jié)半脫位：X線片有髖臼指數(shù)增大，髖臼覆蓋著部分股骨頭，這是一種獨(dú)立的類(lèi)型，可長(zhǎng)期存在而不轉(zhuǎn)化為全脫位。髖關(guān)節(jié)全脫位：股骨頭完全脫出髖臼，根據(jù)股肌頭脫位的高低可分為四度：I度：股骨頭僅向外方移位，位于髖臼同一水平；II度：股骨頭向外、上方移位，相當(dāng)于髖臼外上方水平;111脫出的股骨頭位于骼骨翼的部位；^脫出的股骨頭上移達(dá)骶骼關(guān)節(jié)水平。2、畸形型先天性髖脫位典型者呈雙髖脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合并上肢畸形。二、新生兒及嬰兒先天性髖脫位1、 先天性髖脫位在新生兒期診斷較為困難，一旦確診治療容易，且會(huì)獲得理想的治療效果。因?yàn)樾律鷥浩诓±砀淖冏钶p，易于矯正；生后第一年骨盆發(fā)育最快，尤其在新生兒期更快。2、 臨床癥狀外觀：大腿、小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱(chēng)，可表現(xiàn)為增粗變短或變細(xì)、外旋（單側(cè)）臀部增寬（雙側(cè)）。皮紋：臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對(duì)稱(chēng)。肢體活動(dòng)：患肢活動(dòng)少，在換尿布時(shí)最易發(fā)現(xiàn)。3、 體征患肢股動(dòng)脈減弱或消失；內(nèi)收肌緊張痙攣；Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性（僅適用于新生兒檢查）因髓關(guān)節(jié)不穩(wěn)定隨月齡的增加而減少，相反外展受限隨月齡的增加而增加。Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性，此法可靠。Nelaton線征破壞。4、 X線檢查Von-Rosen位骨盆平片：正常延長(zhǎng)線經(jīng)髓臼外緣相交于腰與骶1的平面以下；骨盆平片：髓臼指數(shù)正常為20-25°，至12歲時(shí)基本恒定于15°，異常為＞30°；Perkin,s方格正常位于內(nèi)下象限Shenton氏線測(cè)量Hilgenereiner股骨干骺端頂點(diǎn)至水平線的距離為H，正常為10mm；股骨干骺端頂點(diǎn)至髖臼最內(nèi)緣的距離為d,正常以12mm為標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)H值小于10mm或d距離大于12mm應(yīng)懷疑髖發(fā)育不育。Bertol測(cè)量法：（P30圖4-4）正常上方間隙a為9.5mm,內(nèi)側(cè)間隙b為4.3mm。若a小于8.5mm,b大于5.1mm應(yīng)懷疑髖脫位。若a小于7.5mm,b大于6.1mm可診斷為髖脫位。5、鑒別診斷a、 先天性髖內(nèi)翻b、 病理性髖關(guān)節(jié)脫位c、 麻痹性與痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位d、 佝僂病6、新生兒及嬰兒期先天性髖脫位的治療a、 尿布枕b、 連衣挽具c、 Pavlikharnessd、 Von-Rosen鋁制夾板e(cuò)、 持續(xù)牽引復(fù)位f、內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位石膏固定支架三、幼兒及兒童期先天性髖脫位1、 臨床癥狀走路較晚，步態(tài)異常：開(kāi)始走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)呈蹣跚、搖擺或搖動(dòng)步故態(tài)（單側(cè)）雙側(cè)者為鴨行步態(tài)，肢體不等長(zhǎng)，軀干呈代償性側(cè)彎2、 體征Allis征陽(yáng)性（單側(cè)）Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性Nelaton線征破壞Trendelenburg征陽(yáng)性3、X線檢查髖臼指數(shù)CE角：正常值4歲+15°以上，15歲為+20°以上Perkin,s方格Shenton氏線Sharp角：該角＞40°即表示髖臼發(fā)育不良。股骨頸前傾角的測(cè)量：X線雙平片頭臼指數(shù)(AHI):由股骨頭內(nèi)緣到髖臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B,表示股骨頭的大小與髖臼深度不相稱(chēng)的狀態(tài)。其特點(diǎn)是隨年齡的增長(zhǎng)而頭臼指數(shù)隨之下降，一般正常值在4-85左右。其計(jì)算公式為AHI=A/BX100。髖關(guān)節(jié)間隙：與正常側(cè)相比較，雙側(cè)患者與同年齡髖關(guān)節(jié)進(jìn)行比較。測(cè)定股骨頭最高點(diǎn)的面與髖臼軟骨底面的距離，分為5級(jí)，4級(jí)為正常間隙，3級(jí)較正常窄1/4,2級(jí)較正常窄1/2,1級(jí)較正常窄3/4,0級(jí)關(guān)節(jié)間隙完全消失。用以判斷有無(wú)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎的標(biāo)準(zhǔn)。4、其它檢查：關(guān)節(jié)造影、CT、MRI均能對(duì)先天性髖脫位有其診斷價(jià)值。四、幼兒及兒童期先天性髖脫位的治療1、 保守治療自動(dòng)復(fù)位法：以Pavlikharness為代表。適用于6個(gè)月以?xún)?nèi)的患兒。牽引復(fù)位法：適用于6個(gè)月以?xún)?nèi)的患兒，也有人用于1歲以?xún)?nèi)的患兒。內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法：本人主張用于2歲以?xún)?nèi)的患兒。Ferguson手術(shù)：2、 保守治療的固定姿勢(shì)：主張采用人位固定(HumanPosition)而不用Lorenz體系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨頭遭受髖臼壓力最大的體位，尤其是對(duì)6個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒；蛙式位時(shí)經(jīng)過(guò)內(nèi)收長(zhǎng)肌與骼腰肌之間的旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈遭受壓迫，將直接影響股骨頭的血運(yùn);蛙式位時(shí)，增大的盂唇可以壓迫骺間溝，致使股骨頭發(fā)育受到影響，甚至產(chǎn)生畸形。3、 影響復(fù)位的因素骼腰肌的攣縮；盂唇過(guò)大，阻塞了髖臼而影響股骨頭的復(fù)位；頭、臼不稱(chēng)，通常是髖臼過(guò)小過(guò)淺；其它：如髖臼內(nèi)脂肪過(guò)多，圓韌帶過(guò)長(zhǎng)、增寬在臼內(nèi)形成阻塞，關(guān)節(jié)囊的攣縮等。4、 復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察保持頭、臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件；保守治療一般頭三個(gè)月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髖關(guān)節(jié)的有限制動(dòng)；固定時(shí)間一般為就診月齡時(shí)間或加3個(gè)月，一般每三個(gè)月復(fù)查一次并復(fù)查骨盆平片進(jìn)行監(jiān)測(cè)；五、Salter骨盆截骨術(shù)1、 手術(shù)適應(yīng)癥：年齡在1.5-6歲的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒，髖臼指數(shù)在45。以下，股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。2、 手術(shù)前準(zhǔn)備：必須進(jìn)行牽引，可行皮牽引或骨牽引，牽引時(shí)間不應(yīng)少于3-4周，必須使股骨頭達(dá)到髖臼Y形軟骨線水平。3、 手術(shù)方法：術(shù)中注意事項(xiàng)：手術(shù)時(shí)對(duì)內(nèi)收肌和骼腰肌均應(yīng)切斷，在關(guān)節(jié)囊外分離骼腰肌全股骨小轉(zhuǎn)子處應(yīng)注意保護(hù)股神經(jīng)；髖臼內(nèi)的脂肪組織和圓韌帶均應(yīng)清除，特別注意要切斷髖臼橫韌帶；作骼骨截骨時(shí)應(yīng)用線鋸鋸斷而不應(yīng)用骨刀，理想的截骨應(yīng)是在骼骨上、下棘之間，保持內(nèi)低外高，后低前高；骼骨遠(yuǎn)端應(yīng)以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外方向牽引旋轉(zhuǎn)，改變髖臼的方向;注意保持不能造成骼骨截骨后方張開(kāi)，這樣達(dá)不到骼骨充分旋轉(zhuǎn)。4、 術(shù)后治療：術(shù)后遠(yuǎn)用抗生素5-7天；術(shù)后12-14天折線；6-8周折石膏并可拔出固定鋼針;三個(gè)月后開(kāi)始下地行走。六、PembertonIn"髖六、PembertonIn"髖:臼成形術(shù)1、 手術(shù)適應(yīng)征：年齡在2歲以上，髓臼發(fā)育不良，髓臼角大于45。以上，頭臼比例不適合髓臼不能包容股骨頭者；手法或手術(shù)復(fù)位后，經(jīng)一定時(shí)間觀察，髓臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育，股骨頭仍處于半脫位或全脫位；年齡超過(guò)7歲以上，恥骨聯(lián)合軟骨已愈合，雖髓臼指數(shù)未超過(guò)45°者也適應(yīng)此術(shù)式。2、 術(shù)前準(zhǔn)備：同Salter骨盆截骨術(shù)。3、 手術(shù)步驟：4、 術(shù)后治療：外展內(nèi)旋位單髓人字石膏固定；術(shù)后14天折線，術(shù)后6-8周折石膏；術(shù)后3-6個(gè)月下地行走。其它手術(shù)Gill手術(shù)：Steell三相骼骨截骨術(shù)：適用于7歲以上，髓臼發(fā)育極度不良者。改良沙拉尼契克手術(shù)(Zahradnick):是一次性髓臼、股骨頸、股骨干成形術(shù)，使其恢復(fù)解剖關(guān)系和功能，這種手術(shù)適用于3-7歲手術(shù)法失敗或發(fā)現(xiàn)較晚7歲以?xún)?nèi)的兒童。手術(shù)成功率是很高的，但其并發(fā)癥有可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。應(yīng)強(qiáng)調(diào)年齡越小手術(shù)效果越好，并發(fā)癥越少。本人不主張?jiān)撔g(shù)式。5、 Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)6、 Stahali髖臼蓋成形術(shù)綜上所述，先髓脫位的手術(shù)方法很多，超過(guò)100余種，但其基本原理均相同。目前公認(rèn)的經(jīng)典根治性手術(shù)是Salter骨盆截骨術(shù)和Pemberton髓臼成形術(shù)。其它手術(shù)均屬于補(bǔ)救性的或者稱(chēng)為姑息性手術(shù)，適用于年齡超過(guò)8-10歲以上的兒童，主要目的在于改善其負(fù)重功能。相比之下，Stahali髓臼蓋成形術(shù)和Steell三相骼骨截骨術(shù)效果較好，但后手術(shù)操作過(guò)于復(fù)雜，手術(shù)打擊也過(guò)大。Zahradnick手術(shù)由于術(shù)后其關(guān)節(jié)功能太差，不宜提倡，由于其手術(shù)成功率是很高，可作為多次手術(shù)失敗病例的選擇。七、先髖脫位遠(yuǎn)期療效的評(píng)價(jià):1、 本評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)1、適用于手術(shù)或保守治療之后的各年齡組的先天性髓脫位的療效評(píng)定；對(duì)療效的評(píng)定時(shí)間至少在治療后2年以上方可評(píng)定，時(shí)間過(guò)短意義不大；本標(biāo)準(zhǔn)既可反應(yīng)出隨訪的結(jié)果也可判斷預(yù)后，具有使用簡(jiǎn)便，判斷容易，評(píng)價(jià)較準(zhǔn)確的特點(diǎn)。2、 本標(biāo)準(zhǔn)由兩大部組成，均以評(píng)分方式進(jìn)行，總計(jì)30分。⑴臨床功能評(píng)價(jià)（15分）：主觀感覺(jué)和臨床檢查⑵X線攝片檢查評(píng)價(jià)（15分）：3、 評(píng)價(jià)方法：4、 評(píng)定：30—26分 優(yōu)25-21分……良20—16分 可<15分……差5、 說(shuō)明：⑴Trendelenburg征是髓關(guān)節(jié)穩(wěn)定程度的標(biāo)志，是評(píng)價(jià)中一項(xiàng)重要內(nèi)容，當(dāng)髓關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位或治療后并發(fā)股骨頭缺血性壞死所致短髓畸形時(shí)均為陽(yáng)性。⑵Shenton線標(biāo)志股骨頭復(fù)位的程度，反應(yīng)髓臼發(fā)育的狀態(tài)，Y形軟骨未閉合時(shí)采用。Sharp角也是反應(yīng)髓臼發(fā)育狀態(tài)的，用于丫形軟骨已閉合者，因此時(shí)測(cè)髓臼角難以準(zhǔn)確°Sharp角的測(cè)量方法為通過(guò)骨盆正面相，雙淚痕連線再通過(guò)淚痕與髓臼外緣連線，此二線夾角為Sharp角。⑶臼頭指數(shù)AHI（Acetabular-Head-IndeXAHI=A/B，A為股骨頭內(nèi)緣全髓臼外緣的距離;B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負(fù)相關(guān)。⑷關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量：按5級(jí)制進(jìn)行評(píng)定，4級(jí)為正常關(guān)節(jié)間隙；3級(jí)較政常間隙窄1/4；2級(jí)窄1/2；1級(jí)窄3/4；0級(jí)關(guān)節(jié)間隙全消失。關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量應(yīng)與健側(cè)對(duì)比，雙側(cè)者應(yīng)與齡兒童的髓關(guān)節(jié)對(duì)比。關(guān)節(jié)間隙是反應(yīng)關(guān)節(jié)軟骨有無(wú)損傷的重要參考指標(biāo)。1?3歲小兒多采用內(nèi)收肌切斷，閉合復(fù)位療法。此類(lèi)患兒不需住院。治療分三期進(jìn)行。第1期內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位。然后將雙側(cè)長(zhǎng)腿屈腋0°,石膏放在骼外展位，用一條木棍支撐兩腿，以維持外展位。第2期換蛙式石膏為雙側(cè)髖人字石膏并內(nèi)旋患肢。緇期改雙側(cè)髖人字石膏為雙側(cè)小腿石膏，從膝下到踝以上，分邛2下肢于外展位。治療每期為3個(gè)月，9個(gè)月為一療程。這一階段的護(hù)理主要是石膏固定的護(hù)理。由于病人不住院，應(yīng)囑咐家屬密切注意包扎石膏肢體的血運(yùn)，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題后急速來(lái)醫(yī)院檢查。八、問(wèn)答歷史1、【概述】先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一，以后脫位為多見(jiàn)，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合并有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形?？偟恼f(shuō)來(lái)，近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這就是說(shuō)有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。遺傳因素?zé)o可否認(rèn)的事實(shí)說(shuō)明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20?30%，而且姐妹中更為多見(jiàn)。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類(lèi)型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查身線片診斷，除第一類(lèi)之外，后兩類(lèi)往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。韌帶松弛因素近年來(lái)越來(lái)越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床JAndren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過(guò)程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí)，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以?xún)?nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇170(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測(cè)量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒(méi)有區(qū)別。因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說(shuō)尚不能成立。體位與機(jī)械因素髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16?30%之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%，Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮。可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸形。出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。2、【分型說(shuō)明】最常見(jiàn)者為典型性或真性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，即已形成的正常胎兒，在胚胎后期發(fā)生畸形。另一種為畸胎性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，極少見(jiàn)，為胚胎器官生長(zhǎng)時(shí)的畸胎性病變：出生時(shí)同時(shí)有其它畸形，這類(lèi)病例在臨床上表現(xiàn)為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，往往兩膝過(guò)伸，又能屈曲，兩足扁平呈內(nèi)翻或外翻。上肢亦可以出現(xiàn)畸形，如肘關(guān)節(jié)不能屈曲、并指、缺指、拇內(nèi)收、屈指畸形等等。實(shí)際上這一類(lèi)先天性畸形是由于多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮所致。而典型性髖關(guān)節(jié)脫位后又可分為三種類(lèi)型：（一） 髖發(fā)育不良這又稱(chēng)做不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)。這一類(lèi)僅僅在檢查中方可以找到。髖臼發(fā)育較差，髖臼指數(shù)一般超過(guò)25。但無(wú)其它現(xiàn)象。近年來(lái)Caffey認(rèn)為新生兒髖臼指數(shù)35°?40°。仍可能在生長(zhǎng)過(guò)程中自行糾正，仍屬于正常范圍之內(nèi)。此類(lèi)病例將股骨頭納入髖臼后，6個(gè)月髖臼很快恢復(fù)正常。（二） 髖關(guān)節(jié)半脫位這類(lèi)病例中，股骨頭、髖臼發(fā)育較差，股骨頭向外向上移位，但并未完全脫離關(guān)節(jié)囊。X線檢查上可以看出股骨頭向外上方移位，髖臼指數(shù)增高至35°或更大。臨床上在腹股溝前方與股動(dòng)脈交叉處可以摸到股骨頭。髖關(guān)節(jié)半脫位是獨(dú)特的一型而不是髖發(fā)育不良與髖脫位的中間過(guò)渡階段，它可以保留這種情況而不轉(zhuǎn)化到全脫位狀態(tài)，除非有外來(lái)因素促使這種變化。從髖關(guān)節(jié)造影檢查可以看出髖關(guān)節(jié)半脫位中，關(guān)節(jié)囊與盤(pán)狀軟骨Limbus）在髖臼的外上方，使股骨頭的外移與上移有所限制而不會(huì)產(chǎn)生全脫位。倘若股骨頭可以進(jìn)入髖臼與軟骨面有所接觸，正常的肌肉收縮，負(fù)重往往使髖臼很快發(fā)育而逐漸出現(xiàn)正常的髖臼，股骨頭與髖關(guān)節(jié)。亦有少數(shù)病例由于盤(pán)狀軟骨存在，復(fù)位不正確，髖關(guān)節(jié)半脫位繼續(xù)存在下去。（三） 髖關(guān)節(jié)脫位這個(gè)類(lèi)型是比較多見(jiàn)的。此類(lèi)小兒在開(kāi)始行走時(shí)或行走后有癥狀來(lái)門(mén)診診治。股骨頭已經(jīng)明顯地，完全地脫離關(guān)節(jié)囊而向上、向外移位。早期關(guān)節(jié)造影可以看出股骨頭與髖臼之間有軟組織隔開(kāi)而使股骨頭進(jìn)入髖臼困難。股骨頭向上向外移位，隨著年齡的增加而有所增加。3、【流行特征】本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習(xí)慣、民族等，其發(fā)病率相差很大，在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Dodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低，他主要是指中國(guó)南方地區(qū)，因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開(kāi)；膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。該病好發(fā)于女孩，男女之比為5?7:1。左側(cè)發(fā)病大大超過(guò)右側(cè)為10:1。4、 【臨床表現(xiàn)】患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來(lái)院求診，若無(wú)炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn)：關(guān)節(jié)活動(dòng)受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無(wú)痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無(wú)力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。肢體縮短單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見(jiàn)患側(cè)肢體縮短。其它常見(jiàn)癥狀有大陰唇不對(duì)稱(chēng)，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱(chēng)，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有彈響聲〃或彈跳感。以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行仔細(xì)檢查，則能做出及時(shí)的診斷與治療，治療效果5、 【治療原則】及早采取復(fù)位措施，一般有腰麻或硬膜外麻醉下進(jìn)行，常用手法有：Allis法：此法適用于前、后脫位，且安全易復(fù)位。Bigelow法:即“？”號(hào)法復(fù)位，適用后脫位。復(fù)位后處理：髖關(guān)節(jié)復(fù)位后均需行患肢外展?fàn)恳??4周。中心型脫位：不需手法復(fù)位，傷側(cè)關(guān)節(jié)外牌0度、中立位股骨髁上大重量牽引，同時(shí)固定骨盆將股骨頭從盆腔內(nèi)拉出，便于髖臼底骨折復(fù)位愈合。手術(shù)適應(yīng)證：伴有盂緣骨折、關(guān)節(jié)間隙有碎骨片影響復(fù)位或活動(dòng)，應(yīng)切開(kāi)取出碎骨片并骨折復(fù)位內(nèi)固定；術(shù)后維持下肢外展位牽引10周。6、 【療效標(biāo)準(zhǔn)】治愈：關(guān)節(jié)功能活動(dòng)正常。復(fù)查X線片示關(guān)節(jié)解剖復(fù)位，關(guān)節(jié)腔內(nèi)無(wú)異物。好轉(zhuǎn)：功能不同程度受限，其它條件同上。八、問(wèn)答歷史先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能在新生兒期他細(xì)觀察、及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，則治療方法簡(jiǎn)單，效果也好。從新生兒期開(kāi)始治療，多數(shù)經(jīng)3個(gè)月就可見(jiàn)效，若能在9個(gè)月以前得到治療，多數(shù)可治愈。如不及時(shí)治療或處理不當(dāng)，長(zhǎng)大后可造成患側(cè)髖部和腰部疼痛跛行(瘸腿)影響勞動(dòng)及體形。癥狀和檢查方法：仔細(xì)比較兩側(cè)大腿，患側(cè)的大腿短和粗，皮膚皺紋多。給孩子換尿布時(shí)髖關(guān)節(jié)不能充分外展，有時(shí)可有彈響聲，膝關(guān)節(jié)屈曲時(shí)，患側(cè)的膝關(guān)節(jié)較健側(cè)低。小兒平臥在桌上，成人將膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)各屈90°，然后用雙手握著小兒雙膝同時(shí)外展。正常時(shí)膝部可外展90°，其外側(cè)面能觸及桌面。而髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，患側(cè)部?jī)H能外展^5。一80。，其外側(cè)面不能觸及桌面。有些髖關(guān)節(jié)脫位的新生兒，患肢外展75°左右時(shí)，髖關(guān)節(jié)突然有彈跳感及彈響聲，然后可將展至90°，但仍屬不正常。家長(zhǎng)如發(fā)現(xiàn)有以上可疑之處，應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)一步檢查確診。九、治療及護(hù)理：1、 新生兒期三角枕法兩腿會(huì)陰部放一三角形枕，使兩腿保持外展蛙式位。尿布應(yīng)墊厚一些。2、 連衣挽具治療法(特制衣襪)備兩套挽具交替清洗使用。避免更換時(shí)松解時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。抱、躺或臥時(shí)雙腿不得并攏，應(yīng)保持外展蛙式位。根據(jù)小兒月齡增加移動(dòng)扣眼保持正確位置。3、 外展支架固定法不得擅自移動(dòng)支架固定的任何部位。注意雙下肢顏色及有無(wú)壓傷。4、 石膏固定法觀察肢體末端是否發(fā)紫發(fā)涼。石膏干后應(yīng)定時(shí)翻身，預(yù)防壓傷。保持石膏不被尿液浸濕。改為短腿石膏后，鼓勵(lì)病兒練習(xí)坐起。訓(xùn)練病兒做雙手觸足動(dòng)作，活動(dòng)髖關(guān)節(jié)并協(xié)助膝關(guān)節(jié)屈曲。先天性斜頸先天性斜頸系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者稱(chēng)之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者稱(chēng)之為骨源性斜頸。先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。發(fā)病機(jī)制目前有以下幾種見(jiàn)解：宮內(nèi)胎位學(xué)說(shuō)，血運(yùn)受阻學(xué)說(shuō)，遺傳學(xué)說(shuō)和產(chǎn)傷學(xué)說(shuō)。臨床表現(xiàn)為頸部腫塊，斜頸，面部不對(duì)稱(chēng)和其他并發(fā)癥等。其治療方法分為非手術(shù)療法和手術(shù)療法。一、 病因癥狀預(yù)防治療檢查診斷并發(fā)癥頸部腫塊這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀一般于出生后即可觸及位于胸鎖乳突肌內(nèi)呈梭形長(zhǎng)2?4cm，寬1?2cm質(zhì)地較硬無(wú)壓痛于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失一般不超過(guò)半年。2.斜頸于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)患兒頭斜向腫塊側(cè)患側(cè)）。半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育斜頸畸形日益加重圖1）3.面部不對(duì)稱(chēng)一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對(duì)稱(chēng)狀，主要表現(xiàn)為：（1）患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來(lái)的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。（2）下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故致使患側(cè)乳...查看詳情二、 目錄病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后相關(guān)資料所謂先天性斜頸系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者稱(chēng)之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者稱(chēng)之為骨源性斜頸后者十分罕見(jiàn)且在病因及診治方面均屬于頸椎畸形一章，此處不另行討論。三、 病因先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。發(fā)病機(jī)制臨床觀察發(fā)現(xiàn)，其中70%?80%的病例見(jiàn)于左側(cè)，10%?20%的患兒伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在病理解剖方面，僅能證實(shí)形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經(jīng)變性的纖維組織，其中，病情嚴(yán)重者肌纖維完全破壞消失，細(xì)胞核大部分溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則濃縮狀；中間可能出現(xiàn)再生的橫紋肌及新生的毛細(xì)血管亦可發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞。對(duì)這種現(xiàn)象的出現(xiàn)目前有以下幾種見(jiàn)解。1、宮內(nèi)胎位學(xué)說(shuō)早于Hippoerates時(shí)代即已提出畸形多系胎兒在子宮內(nèi)姿勢(shì)不正引起的壓力改變所致。近年來(lái)的研究亦表明此種由于壓應(yīng)力改變所致的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。血運(yùn)受阻學(xué)說(shuō)無(wú)論是供應(yīng)胸鎖乳突肌的動(dòng)脈支還是其靜脈支，當(dāng)閉塞時(shí)即可引起肌肉的纖維化，此可從實(shí)驗(yàn)性研究中得到證實(shí)。此種見(jiàn)解尚未被大家普遍接受。遺傳學(xué)說(shuō)臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分的畸形。表明其與遺傳因素亦有一定關(guān)系產(chǎn)傷學(xué)說(shuō)先天性斜頸多發(fā)生于難產(chǎn)分娩的病例尤其是臀位產(chǎn)者，約岳/4病例。但反對(duì)者認(rèn)為，在組織病理學(xué)檢查時(shí)，從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發(fā)現(xiàn)有任何含鐵血黃素痕跡，因此推測(cè)其并非因產(chǎn)傷所致。四、臨床表現(xiàn)頸部腫塊這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀一般于出生后即可觸及位于胸鎖乳突肌內(nèi)呈梭形長(zhǎng)?4cm，寬1?2cm質(zhì)地較硬無(wú)壓痛于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失一般不超過(guò)半年。斜頸于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)患兒頭斜向腫塊側(cè)患側(cè))。半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育斜頸畸形日益加重(圖1)面部不對(duì)稱(chēng)一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對(duì)稱(chēng)狀，主要表現(xiàn)為：患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來(lái)的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故致使患側(cè)乳突前移而出現(xiàn)整個(gè)下頜頦部)向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)變位 (3)雙側(cè)顏面變形：由于頭部旋轉(zhuǎn)，致雙側(cè)面孔大小不一健側(cè)豐滿呈圓形患側(cè)則狹而平板。眼外角線全口角線變異：測(cè)量雙眼外角至同側(cè)口角線的距離顯示患側(cè)變短，且隨年齡增加而日益明顯除以上表現(xiàn)外患兒整個(gè)面部，包括鼻子、耳朵等均逐漸呈現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)性改變，并于成年時(shí)基本定型，此時(shí)如行手術(shù)矯正，頜面部外形更為難看。因此對(duì)其治療力爭(zhēng)在學(xué)齡前進(jìn)行，不宜遲于12歲。其他伴發(fā)畸形：可檢查有無(wú)髖關(guān)節(jié)脫位、頸椎椎骨畸形等。視力障礙：因斜頸引起雙眼不在同一水平位上易產(chǎn)生視力疲勞而影響視力頸椎側(cè)凸：主要是由于頭頸旋向健側(cè)，因而引起向健側(cè)的代償性側(cè)凸并發(fā)癥：常引起頸椎向健側(cè)代償性側(cè)凸。五、 診斷本病的診斷多無(wú)困難，關(guān)鍵是對(duì)新生兒應(yīng)爭(zhēng)取及早發(fā)現(xiàn)，以獲得早期治療而提高療效及降低手術(shù)治療者的比例因此對(duì)新生兒在做全身檢查時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1、 雙側(cè)頸部是否對(duì)稱(chēng)。2、 雙側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)有無(wú)腫塊3、 嬰兒頭頸是否經(jīng)常向同一方向傾斜。以上3點(diǎn)均為本病的早期發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)愈早愈好。六、 鑒別診斷：1、 頸部淋巴結(jié)炎嬰兒患此種疾患時(shí)，頭頸同樣可向患側(cè)傾斜，但此時(shí)腫塊伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不在同一部位易于區(qū)別。2、 頸椎椎骨畸形多系先天性椎骨融合畸形所致可根據(jù)乂線平片所見(jiàn)及對(duì)胸