氨基酸代謝-課件

氨基酸代謝氨基酸代謝P281第七章蛋白質的基本組成單位是氨基酸蛋白質分解氨基酸分解代謝本章內容第一節(jié)蛋白質的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨的代謝第五節(jié)個別氨基酸代謝了解

食物蛋白的生理功能熟悉蛋白質營養(yǎng)價值的評價標準蛋白質的生理需要量和蛋白質的互補作用氮平衡的概念及氮平衡的三種關系掌握必需氨基酸的概念、種類【目的要求】第一節(jié)蛋白質的營養(yǎng)作用一、體內蛋白質具有多方面的重要功能1.維持細胞、組織的生長、更新和修補2.參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能

人體每日18%能量由蛋白質提供。二、體內蛋白質代謝概況可用氮平衡描述1.氮平衡

攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。氮總平衡：攝入氮=排出氮氮正平衡：攝入氮>排出氮氮負平衡：攝入氮<排出氮氮平衡的意義：可以反映體內蛋白質代謝的慨況。2.生理需要量成人每日最低分解約20g蛋白質。由于食物蛋白質與人體蛋白質組成的差異，不可能全部被利用。成人每日最低蛋白質需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。1.必需氨基酸指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。共有8種：

苯丙、蛋、賴、蘇、色、亮、異亮、纈記憶口訣：

笨蛋來宿舍亮一涼鞋

其余12種氨基酸體內可以合成，稱非必需氨基酸。

三、營養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質的營養(yǎng)價值2.蛋白質的營養(yǎng)價值決定食物蛋白質營養(yǎng)價值高低的因素有：①

必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的種類；③必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。動物性蛋白質植物性蛋白質>3.蛋白質的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。谷類食物：賴氨酸少，色氨酸多豆類食物：賴氨酸多，色氨酸少食物蛋白質營養(yǎng)價值食物蛋白質營養(yǎng)價值單獨用混合用雞蛋牛奶豬肉紅薯玉米白菜面粉94857472577647豆腐面筋小麥小米大豆牛肉面粉+賴氨酸656767576464778971蛋白質的營養(yǎng)價值和互補作用了解

參與與食物蛋白質消化的酶及作用特點肽和氨基酸的吸收方式熟悉食物蛋白質消化的部位及大致過程掌握蛋白質腐敗作用的概念、腐敗產(chǎn)物【目的要求】第二節(jié)蛋白質的消化、吸收與腐敗作用一、蛋白質的消化與吸收1.蛋白質消化的本質及生理意義蛋白質在胃腸道的蛋白水解酶的催化下，肽鍵斷裂，形成肽段乃至氨基酸的過程。由大分子轉變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。氨基肽酶內肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶消化道內幾種蛋白酶作用示意圖內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶、氨基肽酶。胰HCl消化胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl胰蛋白酶原胰蛋白酶腸激酶靡蛋白酶原靡蛋白酶胰蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶胰蛋白酶吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程r-谷氨酸循環(huán)

2.蛋白質消化的吸收胰耗能的主動吸收中性氨基酸轉運蛋白酸性氨基酸轉運蛋白堿性氨基酸轉運蛋白亞氨基酸轉運蛋白β-氨基酸轉運蛋白二肽氨基酸轉運蛋白三肽氨基酸轉運蛋白半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨?；D移酶細胞膜谷胱甘肽GSH細胞內γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸三、蛋白質的腐敗作用

腸道細菌對未被消化的蛋白質及其未被吸收的消化產(chǎn)物的分解作用。1.蛋白質的腐敗作用(putrefaction)2.胺類的生成蛋白質氨基酸胺類腸道細菌蛋白酶脫羧基作用組氨酸組胺苯丙氨酸苯乙胺賴氨酸尸胺酪氨酸酪胺轉變成假性神經(jīng)遞質強烈的血管舒張物質，有降低血壓作用有惡臭氣味，尸體腐爛時的氣味有一部分是尸胺的氣味

苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺多巴胺OHOH去甲腎上腺素OH假性神經(jīng)遞質3.氨的生成未被吸收的氨基酸血液中的尿素滲入腸道氨(ammonia)腸道細菌脫氨基作用腸菌尿素酶有毒性！4.其它有害物質的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚

腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等,但也可以產(chǎn)生少量的脂肪酸、維生素等。

有害物質大部分隨糞便排出，小部分被吸收的經(jīng)肝代謝轉變而解毒，不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。小結了解細胞內的蛋白質降解的大致情況【目的要求】第三節(jié)

細胞內的蛋白質降解成人體內的蛋白質每天約有1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白質。蛋白質降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%~80%被重新利用合成新的蛋白質。一、細胞內蛋白質降解過程中的重要物質1、溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降解真核細胞內蛋白質的降解途徑：2、蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質。依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質泛素(ubiquitin)

76個氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級結構高度保守泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接，并使其激活,即泛素化。泛素介導的蛋白質降解過程UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS

E1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3PrE1：泛素激活酶E2：泛素結合酶E3：泛素蛋白連接酶UB：泛素Pr：被降解蛋白質26S復合物20S復合物核心顆粒調節(jié)顆粒"KissofDeath"

Theproteinsthataretobedestructedaremarkedwithalabel-themoleculeubiquitin.Proteinssolabelledarethenrapidlybrokendown–degraded–incellular"wastedisposers"calledproteasomes.【目的要求】第四節(jié)

氨基酸的一般代謝了解

α-酮酸的代謝熟悉高血氨癥和氨中毒氨基酸在體內的代謝動態(tài)掌握氨的轉運尿素的合成氨的來源與去路氨基酸脫氨基作用氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解

體內合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成（主要）食物蛋白質經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解產(chǎn)生的氨基酸及體內合成的非必需氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。一、氨基酸在體內的代謝動態(tài)二、氨基酸的脫氨基作用脫氨基方式：氧化脫氨基轉氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基（一）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2OL-谷氨酸脫氫酶（二）轉氨基作用轉氨基作用(transamination)1、轉氨基作用由轉氨酶催化完成在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。反應式大多數(shù)氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。正常人各組織中GPT及GOT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。組織GPTGOT組織GPTGOT肝44000142000胰腺200028000腎1900091000脾120014000心7100156000肺70010000骨骼肌480099000血清16202、各種轉氨酶都具有相同的輔酶和作用機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶-氨基酸磷酸吡哆醛Schiff堿Schiff堿異構體磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用機理-酮酸＋H2O－H2O－H2O分子重排兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。（三）聯(lián)合脫氨基作用（2）類型①轉氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（1）定義氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎和腦組織進行。①轉氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用②轉氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸谷草轉氨酶

主要在肌肉組織進行腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)天冬氨酸在骨骼肌和心肌中，L-谷氨酸脫氫酶的活性較低COOHCHNH3CH2COO-+肌肉中，腺苷酸脫氨酶的活性較高，用此方式進行脫氨基（四）非氧化脫氨基作用脫水脫氨脫硫脫氨直接脫氨了解

尿素合成的調節(jié)熟悉氨的轉運方式高血氨及氨中毒掌握氨的來源與去路尿素的合成：部位，合成途徑，鳥氨酸循環(huán)概念、大致過程【目的要求】第四節(jié)氨的代謝一、體內有毒性的氨有三個重要來源（1）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內氨的主要來源。（3）腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（2）腸道細菌腐敗作用產(chǎn)生氨蛋白質和氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨二、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內氨的去路有：在肝內合成尿素，這是最主要的去路；

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。（1）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。1、NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行（2）肝中鳥氨酸循環(huán)合成尿素的詳細步驟反應由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反應由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構成復合體。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。3、瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸反應在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應在胞液中進行。5、精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應在胞液中進行。尿素鳥氨酸精氨酸H2O鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液反應小結：原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。1、高蛋白質膳食促進尿素合成2、AGA激活CPS-Ⅰ啟動尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成（3）尿素合成受膳食蛋白質和兩種限速酶活性的調節(jié)血氨濃度升高稱高血氨癥(hyperammonemia)高血氨癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（4）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒常見于肝功能嚴重損傷或尿素合成相關酶的遺傳缺陷。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制治療與護理原則：減少來源、增加去路禁忌高蛋白飲食口服抗生素酸性灌腸液酸性利尿劑給予谷氨酸精氨酸鳥氨酸三、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉運（1）通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨從肌肉運往肝生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖（2）通過谷氨酰胺氨從腦和肌肉等組織運往肝或腎反應過程谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義體內氨氨基酸等含氮化合物分解（主要）腸道吸收氨腎小管產(chǎn)氨合成尿素（主要）合成Gln、Ala（轉運）以銨鹽形式隨尿排出合成非必需氨基酸和其他含氮化合物三來四去血氨的來源與去路四、α-酮酸的代謝氨基酸脫氨基后生成的

-酮酸(

-ketoacid）主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經(jīng)氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉變成糖及脂類化合物一本綠色書氨基酸生糖及生酮性質的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸類別氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、蘇氨酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC了解

氨基酸的脫羧作用及其產(chǎn)生的胺類苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸代謝的特點及相關疾病半胱氨酸和胱氨酸的代謝熟悉甲硫氨酸與轉甲基作用，肌酸合成的原料，代謝的意義，肌酸激酶同工酶、肌酸酐在臨床檢驗中的意義?！灸康囊蟆康谖骞?jié)個別氨基酸代謝掌握“一碳單位”的概念、種類、載體，來源與互變，“一碳單位”代謝的生物學意義【目的要求】第五節(jié)個別氨基酸代謝

一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）谷氨酸脫羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質，對中樞神經(jīng)有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺(histamine)組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在腦內作為神經(jīng)遞質起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO（四）鳥氨酸脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類(polyamines)物質鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

精胺(spermine)多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。二、氨基酸與一碳單位的代謝一碳單位的定義某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH四氫葉酸的結構FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+(一）四氫葉酸---一碳單位的載體一碳單位主要來源于甘、絲、組、色（二）一碳單位的來源與相互轉變絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4甲硫氨酸ATPPPi+PiSAM同型半胱氨酸CH3腺苷膽堿甜菜堿N5-CH3-FH4絲氨酸N5N10-CH2-FH4甘氨酸N5N10-CH=FH4色氨酸N10-CHO-FH4組氨酸N5-CH=NH-FH4甲基化反應T甲基PuC8PuC2（二）一碳單位的來源與相互轉變（三）一碳單位的功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來參與多種化合物的合成，如膽堿等（四）一碳單位代謝的生物學意義N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。SAM是參與體內甲基化反應的主要甲基來源。一碳單位與新藥設計。三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（一）甲硫氨酸參與甲基轉移1.甲硫氨酸與一碳單位的生成腺苷轉移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸1.SAM為體內甲基的直接供體甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH32、甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。H2O（二）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質1、半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22、半胱氨酸可轉變成牛磺酸?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分之一。2COOHCHNH2CH2SH半胱氨酸CH22SO3HCH2NH2牛磺酸氧化脫羧3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內硫酸基的供體。四、芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1、苯丙氨酸羥化生成酪氨酸此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+O2苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。2、酪氨酸轉變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸舛喟王胚狨谏鼐酆?/p>

黑色素(melanin)的生成

兒茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。酪氨酸的分解代謝