醫(yī)院急性早幼粒細胞白血病臨床路徑全套

醫(yī)院急性早幼粒細胞白血病臨床路徑全套急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為急性早幼粒細胞白血?。↖CD-10：C92.4，M9866/3）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病診斷及療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）1.體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細胞計數(shù)及分類。3.骨髓檢查：形態(tài)學（包括組化檢查）。4.免疫分型。5.細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），F(xiàn)ISH(必要時)。6.白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫(yī)學會血液學分會，白血病學組)1.誘導治療：（1）單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2·d-1×28-40d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（2）ATRA聯(lián)合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg·m-2·d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d。可根據(jù)治療過程中白細胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；（3）HA方案:高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2·d-1×7d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。如為高?；颊撸ǔ踉\時WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h×3d。3.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。（1）ATO10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA25-45mg·m-2·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP100mg，第1-7天，第15-21天；MTX20mg，第9，12，23，26天。（四）根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。完全緩解的APL臨床路徑一、完全緩解的APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為28天內(nèi)。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）疾病編碼。2.經(jīng)誘導化療達CR。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部B超。2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查。3.骨髓檢查（必要時活檢）、微小殘留病變檢測。（四）化療開始于入院第3天內(nèi)。（五）化療方案。1.緩解后鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA、MA、HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。（3）HA方案:高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2·d-1×d天,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×d天。如為高危患者（初診時WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C更改為1-2g·m-2，q12h×3d。2.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次（確診CNSL退出本路徑）。鞘注方案如下：MTX10-15mg，Ara-C40-50mg，DXM5mg。3.緩解后維持治療：序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX三個方案，每方案1個月，3個月為1周期，共使用5個周期。（1）ATO10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA25-45mg·m-2·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP100mg，第1-7天，第15-21天；MTX20mg，第9，12，23，26天。（六）化療后恢復期復查的檢查項目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.骨髓檢查（必要時）。4.微小殘留病變檢測（必要時）。（七）化療中及化療后治療。1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物。2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血:適用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細胞和單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF5μg·Kg-1·d-1。（八）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。

二、完全緩解的APL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為急性早幼粒細胞白血病達CR者（ICD-10：C92.4，M9866/3）行鞏固化療患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月日出院日期：年月日標準住院日28天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□上級醫(yī)師查房與化療前評估□患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨穿（骨髓形態(tài)學檢查、微小殘留病變檢測）□腰穿+鞘內(nèi)注射□根據(jù)血象決定是否成分輸血□完成必要的相關科室會診□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□確定化療方案和日期重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□二級護理□飲食□抗菌藥物（必要時）□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超□超聲心動（視患者情況而定）□靜脈插管術（有條件時）□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□輸血醫(yī)囑（必要時）□其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□抗菌藥物（必要時）□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□骨穿□骨髓形態(tài)學、微小殘留病檢測□腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX10-15mg，Ara-C40-50mg，DXM5mg）□腦脊液常規(guī)、生化、細胞形態(tài)（有條件時）□輸血醫(yī)囑（必要時）□其他醫(yī)囑主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設施和設備□入院護理評估□宣教（血液病知識）病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3天主要診療工作□患者家屬簽署化療知情同意書□上級醫(yī)師查房，制定化療方案□住院醫(yī)師完成病程記錄□化療□重要臟器功能保護□止吐重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□化療醫(yī)囑(以下方案選一)□DA:□DA（ID-Ara-C）（高?；颊撸?DNR40-45mg?m-2?d-1×3d,DNR40-45mg?m-2?d-1×3d,Ara-C100-200mg?m-2?d-1×7d。

Ara-C1-2g?m-2，q12h×3d?！鮉A：□MA（ID-Ara-C）（高危患者）:MTZ6-10mg?m-2?d-1×3d,MTZ6-10mg?m-2?d-1×3d,Ara-C100-200mg?m-2?d-1×7d。Ara-C1-2g?m-2，q12h×3d。□HA：□ATO：HHT2.0-2.5mg?m-2?d-1×7d,ATO10mg/d×21-28d。Ara-C100-200mg?m-2?d-1×7d?！跹a液治療（水化、堿化）□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□輸血醫(yī)囑（必要時）□心電監(jiān)護（必要時）□血常規(guī)□血培養(yǎng)（高熱時）□靜脈插管維護、換藥□其他醫(yī)囑主要護理工作□觀察患者病情變化□心理與生活護理□化療期間囑患者多飲水病情變異記錄□無□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第4-27天出院日主要診療工作□上級醫(yī)師查房，注意病情變化□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫□復查血常規(guī)□注意觀察體溫、血壓、體重等□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）□造血生長因子（必要時）□上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□潔凈飲食□抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)□輸血醫(yī)囑（必要時）□G-CSF5μg?Kg-1?d-1（必要時）□影像學檢查（必要時）□血培養(yǎng)（高熱時）□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□靜脈插管維護、換藥□其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)主要護理工作□觀察患者情況□心理與生活護理□化療期間囑患者多飲水□指導患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名初治APL臨床路徑一、初治APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為40天內(nèi)。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）疾病編碼，行誘導分化治療。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查。3.骨髓檢查（形態(tài)學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RAR及其變異型）檢測。（四）化療前準備。1.建議對發(fā)熱患者立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物。2.對于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時，當PLT﹤50×109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應血液制品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1.誘導治療：可選用下列方案之一進行治療（1）ATRA方案:ATRA25-45mg·m-2·d-1×28-40d。（2）ATRA+DNR方案：ATRA25-45mg·m-2·d-1×28-40d，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。（3）ATRA+ATO方案：ATRA25-45mg·m-2·d-1×28-40d，ATO10mg·d-1×28-35d，可根據(jù)治療過程中白細胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。（七）治療后30天內(nèi)必須復查的檢查項目。1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評估。3.骨髓檢查。4.微小殘留病變檢測（有條件時）。（八）化療中及化療后治療。1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應抗菌藥物。2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、治療誘導分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。3.成分輸血:適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg-1·d-1。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。二、初治APL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細胞白血?。↖CD-10：C92.4，M9866/3）行誘導化療患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標準住院日

40天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□上級醫(yī)師查房與化療前評估□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血□確定治療方案和日期□向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（必要時）□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨穿：骨髓形態(tài)學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因檢測□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血□完成必要的相關科室會診□住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□血液病護理常規(guī)□一級護理□飲食□抗菌藥物（必要時）□補液治療（水化、堿化）□ATRA25-45mg?m-2?d-1，ATO10mg?d-1（可選）□重要臟器功能保護臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超□超聲心動（視患者情況而定）□靜脈插管術（必要時）□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□輸血醫(yī)囑（必要時）□眼科會診（眼底檢查）□其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□抗菌藥物（必要時）□補液治療（水化、堿化）□ATRA25-45mg?m-2?d-1□ATO10mg?d-1（可選）□重要臟器功能保護：防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、保肝等□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□骨穿□骨髓形態(tài)學、免疫分型、染色體核型、FISH（必要時）、白血病相關基因檢測□血常規(guī)□輸血醫(yī)囑（必要時）□其他醫(yī)囑主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設施和設備□入院護理評估□宣教（血液病知識）病情變異記錄□無□有，原因：1.2．□無□有，原因：1.2．護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-7天住院第8-21天主要診療工作□上級醫(yī)師查房□根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案□患者家屬簽署化療知情同意書□化療□復查血常規(guī)、凝血功能□住院醫(yī)師完成病程記錄□上級醫(yī)師查房，注意病情變化□住院醫(yī)師完成病歷書寫□每日復查血常規(guī)□復查凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)□注意觀察體溫、血壓、體重等□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）□造血生長因子（必要時）重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□DNR：在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg?m-2，至少拆分為3天（可選）□羥基脲（可選）□重要臟器功能保護：止吐、保肝等□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□輸血醫(yī)囑（必要時）□心電監(jiān)護（必要時）□每周復查肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能□每天復查血常規(guī)□影像學檢查（必要時）□血培養(yǎng)（高熱時）□病原微生物培養(yǎng)（必要