兒童風濕性疾病合并新型冠狀病毒感染診療和預防專家共識（完整版）

其是2023年1月8日以來我國將新型冠狀病毒病(CoronavirusDiseaseSARS-CoV-2主要感染肺泡2型細胞(alveolitype2,AT2),AT2主要維蛋白血栓形成，尸檢中發(fā)現(xiàn)纖維蛋白血栓發(fā)生于小動脈血管(直徑<1調(diào)、中性粒細胞增多、抗體依賴性增強(Antibody-dependentenhancement,ADE)I型干擾素(TypeIinterferon,IFN-I)反應(yīng)降和NK細胞(naturalkillercells,NK))并激活適應(yīng)性免疫兒童嚴重的病毒感染可引起多系統(tǒng)炎癥反應(yīng)綜合征(Multisystem2.1全身癥狀患兒可出現(xiàn)發(fā)熱，熱程2～3d,一般病程第1～3d出現(xiàn)皮疹(22%)、凍瘡樣肢端病變(18%)、蕁麻疹(16%)、斑疹性紅斑(13%)水皰狀皮疹(11%)、丘疹鱗屑性皮疹(9.9%)和網(wǎng)狀紫癜(6.4%)[28]。斑丘疹樣(麻疹樣)皮損泛發(fā)分布于面頸、軀干和四肢近段，向心分布，發(fā)病率約為5.1人/100萬人，患者多為6-12歲兒童，2022年發(fā)現(xiàn)<5年1月，已確診9333例MIS-C,死亡率達0.8%(76/9333例)。在確間的平均時間為2～6周[43],其典型臨床特征為發(fā)熱(體溫≥38℃)、皮統(tǒng)器官受累(心臟、腎臟、呼吸、血液、胃腸道、皮膚或神經(jīng)系統(tǒng)),類近端的Z評分≥2.5,發(fā)生率在8%～14%左右，絕大多數(shù)可在治療后1~發(fā)病加重，甚至出現(xiàn)巨噬細胞活化綜合征(Macrophageactivation2.9.2Ⅱ期(中度)一肺受累(ⅡA)無缺氧/(IB)有缺氧在此階段，展為病毒性肺炎，表現(xiàn)為高熱持續(xù)不退和咳嗽，并可能出現(xiàn)低氧血癥3.2診斷標準[52](1)具有新型冠狀病毒感染的相關(guān)臨床表現(xiàn)；(2)3.3臨床表現(xiàn)(1)具有發(fā)熱和/或呼吸道癥狀(咽干、咽痛、咳嗽)等3.4.2中型持續(xù)高熱>3d和/或咳嗽、氣促等，但呼吸頻率(<2月齡<60次/min;2~12月齡<50次/min;1~5歲<40次/min;>5歲<3.4.3重型符合下列任何1條：(1)超高熱(體溫>41℃)或持續(xù)高熱(體溫39.1～41℃)超過3d;(2)出現(xiàn)氣促(<2月齡≥60次/min;2～12月齡≥50次/min;1~5歲≥40次/min;>5歲≥30次/min),伴有發(fā)紺、間歇性呼吸暫停；(5)出現(xiàn)意識障礙(如嗜睡)或驚厥；(6)氣；(2)出現(xiàn)休克；(3)合并其他器官功能衰竭需入ICU監(jiān)護治療。(1)發(fā)熱(≥38℃);(2)ESR≥40mm/1h;(4)存在至少2個器官的新發(fā)受累：①心臟：冠狀動脈擴張/動脈瘤，左心室射血分數(shù)<55%,或肌鈣蛋白升高超過正常值，累表現(xiàn)(紅斑、水腫),④消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐或腹瀉，⑤血液系統(tǒng)：血小板計數(shù)<150×106/μL,淋巴細胞絕對數(shù)<1000/μL;(5體或在癥狀出現(xiàn)前60d與確診/可能的新型冠狀病毒感染患者接觸(6)植者、腫瘤放化療等；(3)早產(chǎn)兒/新生兒；(4)年齡<3歲未接種疫苗的示可能發(fā)展為重癥或危重癥病例：(1)超高熱或持續(xù)高熱超過3d;(2)呼吸頻率增快和(或)心率增快和(或)肢端厥冷及皮膚發(fā)花；(3)精神小板減少；(4)低(高)血糖和(或)乳酸升高；(5)PCT、CRP、鐵蛋Cr、BNP增高；(7)D-二聚體等凝血功能相關(guān)指標明顯升高；(8)影像4.2藥物治療美國傳染病學會(InfectiousDiseasesSocietyof4.2.1SARS-CoV-2暴露前預防(PrEP)治療(1)替沙格維單抗[68]。(2)NIH專家組建議[69]使用300mg以上的替沙格維單抗 年人和年齡≥12歲，體重≥40kg的青少年。對于僅接受150mg兒的口服劑量為9歲下(體重<40kg以下)2mg/d,9~17歲(體重≥使用。NIH推薦成人劑量托法替布10mg/次，2次/d,療程14d或達出應(yīng)用12h后追加應(yīng)用1次，累計給藥次數(shù)最多為2次，單次最大劑量不超過800mg[77].MIS-C全身炎癥反應(yīng)的單抗類藥物，靜脈低分子肝素可用于年齡>2個月至<18歲血栓事件的預防性治療。每次0.5～1.0mg/kg(最多30mg/kg/劑),每12小時一次；監(jiān)測血清抗Xamg)或口服潑尼松龍(1mg/kg),中度、重度病例首選地塞米松(0.6 (kg·d),最大劑量6mg,療程不超過10d,也可選用其他糖皮質(zhì)激素；(相當于地塞米松6mg),以兼顧新冠感染的治療；如MIS-C的患兒可兒，結(jié)合ACR建議，COVID-19患者在癥狀消退7～14d內(nèi)，或SARS-CoV-2檢測陽性后10～17d內(nèi)需暫時停用大多數(shù)免疫抑制藥物，根據(jù)一般人群中的經(jīng)驗，100%的感染者在感染后19d內(nèi)產(chǎn)生抗藥(如甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶和來氟米特)可以使中和抗體滴度降低5.2.3.3柳氮磺胺吡啶考慮到其胃腸道反應(yīng)的副作用，在重癥在COVID-19患者中正在進行一項阿那白滯素與抗干擾素r抗體NIH推薦對于在初始免疫調(diào)節(jié)治療后24h內(nèi)未改善的難治性MIS-C兒童，理論上具有直接抗病毒活性，可通過干擾病毒內(nèi)吞作用，潛在阻止對于新冠感染在激素治療后24h內(nèi)沒有快速改善氧合的12～17歲兒童，IVIG應(yīng)以2g/kg的劑量給予，最大劑量為100g。在IVIG輸注期間，性血管炎),可考慮加用IVIG治療。體[