2024肢端肥大癥的管理及隨訪攻略

2024肢端肥大癥的管理及隨訪攻略肢端肥大癥(ACR)是一種發(fā)生在成年人的罕見、慢性進(jìn)展性疾病，主要島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF-1),進(jìn)而引起一系列病理生理改變。垂體生長(zhǎng)激手術(shù)治療術(shù)后1天及出院前測(cè)定血清GH和IGF-1水平，GH水平的下降常早于術(shù)后3個(gè)月復(fù)查空腹、隨機(jī)GH和IGF-1水平，如GH<1.0g/L,IGF-1水平在正常范圍內(nèi)，可不行口服葡萄糖生長(zhǎng)激素抑制試驗(yàn)(OGTT-GH抑制試驗(yàn));如GH>1.0g/L,需行OGTT-GH抑制試驗(yàn)；如GH<1.0g/L且IGF-1水平高于正常范圍或OGTT-GH谷值>1.0g/L而IGF-1正常，抑素受體配體(SRLs)、多巴胺受體激動(dòng)劑(DAs)和GH受體拮抗劑表1治療ACR的藥物匯總表(一線用藥)10~40mg/月，肌肉注射(國(guó)內(nèi)僅上市20mg和30mg兩種規(guī)格)120mg兩種規(guī)格胃腸道不良反應(yīng)；注射部位不良反應(yīng)胃腸道不良反應(yīng)；注射部位不良反應(yīng)胃腸道不良反應(yīng)：體位性低血(國(guó)內(nèi)未上市)胃腸道不良反應(yīng)：體位性低(國(guó)內(nèi)未上市)胞表達(dá)的生長(zhǎng)抑素受體(SSTR)結(jié)合，發(fā)揮抑制GH分泌、降低IGF-1主要有注射用醋酸奧曲肽微球(OCTLAR)及醋酸蘭瑞肽緩釋注射液(預(yù)兩種藥物大約可使30%～40%患者的GH和IGF-1水平恢復(fù)正常。使用蘭瑞肽可使腫瘤體積縮小程度略高于奧曲肽(34.9%比28.5%),但二者之間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。對(duì)于低劑量SRLs控制良好的患者，可適當(dāng)嘗試延長(zhǎng)SSTR1、2、3、5均具有親和力。帕瑞肽于2014年被美國(guó)食品藥品監(jiān)督DAs通過與生長(zhǎng)激素腺瘤細(xì)胞表面多巴胺受體D2(D2R)結(jié)合發(fā)揮抑制卡麥角林對(duì)D2R的選擇性較溴隱亭更高，是治療ACR的首選DAs藥物，但國(guó)內(nèi)尚未上市?？溄橇謫嗡幹委熁颊叩拈L(zhǎng)期生化控制率約為18%。通常作為二線藥物，其可快速阻斷GH作用和降低血清IGF-1水平。單藥治療生化控制率約60%～70%。放射治療是手術(shù)治療不成功、藥物治療效果不佳或常規(guī)放療適用于體積較大的殘余腫瘤，GH水平下降緩慢，通常需要6個(gè)月至2年才能起效，部分需要5～15年才能完全發(fā)揮作用。手術(shù)后隨訪>術(shù)后3個(gè)月隨訪：腺垂體功能、垂體增強(qiáng)MRI檢查，并選擇必要的眼>術(shù)后6個(gè)月隨訪：血壓、空腹血糖、HbA1C和血脂水平。>術(shù)后每年隨訪：心電圖、超聲心動(dòng)圖、血管超聲、性激素等。>術(shù)后2～3年隨訪：如存在骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn)因素或癥狀，行雙能X線骨密度儀、胸部及腰椎X線檢查。>術(shù)后10年隨訪：考慮結(jié)腸鏡檢查，如初次結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腺瘤或存在持續(xù)升高的IGF-1水平，則每3～5年檢查1次.應(yīng)密切關(guān)注接受藥物治療的肢端肥大癥患者的臨床癥狀改善和藥物相關(guān)不良反應(yīng)建議采用空腹GH和IGF-1水平評(píng)價(jià)臨床控制和生化緩解情況，必要時(shí)停藥1個(gè)月后行OGTT-GH抑制試驗(yàn)客