膽汁淤積性肝病課件

膽汁淤積性肝病指南解讀1膽汁淤積性肝病定義：肝內(nèi)外各種原因造成膽汁形成、分泌和排泄障礙，膽汁流不能流入十二指腸進(jìn)入血液的病理狀態(tài)臨床表現(xiàn)：瘙癢、乏力、尿黃、黃疸早期可無(wú)癥狀，僅表現(xiàn)為ALP、GGT升高病情進(jìn)展可出現(xiàn)高膽紅素血癥，甚至肝衰竭各種原因使肝臟病變導(dǎo)致膽汁淤積為主要表現(xiàn)的肝膽疾病統(tǒng)稱(chēng)為膽汁淤積性肝病2流行病學(xué)發(fā)病率無(wú)確切數(shù)字，主要原因診斷標(biāo)準(zhǔn)未能統(tǒng)一多見(jiàn)于PBCPSC患者，且黃疸比瘙癢更常見(jiàn)慢性肝病患者膽汁淤積發(fā)生雖年齡增大有上升趨勢(shì)在不同慢性疾病中，膽汁淤積發(fā)生率較為的為PBC（75%）各種原因所致肝硬化（47.76%）PSC（42.68%）肝腫瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、藥物性肝?。?8.31%）、酒精性肝炎（14.64%）、病毒性肝炎（5.22%）、非酒精性脂肪性肝病（2.70%）3病因及分類(lèi)常見(jiàn)原因：病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)、藥物/毒物、自身免疫性、酒精、結(jié)實(shí)、腫瘤、遺傳代謝等，任何能引起肝細(xì)胞和膽管細(xì)胞損害及膽道系統(tǒng)梗阻的因素均可導(dǎo)致。分類(lèi)：根據(jù)部位：肝內(nèi)、肝外膽汁淤積。肝細(xì)胞功能障礙或毛細(xì)膽管、細(xì)膽管、小葉間膽管病變或阻塞所致成為肝內(nèi)膽汁淤積。間隔膽管、區(qū)域膽管、節(jié)段膽管、左右肝管、膽總管至壺腹部的病變或梗阻所致成為肝外膽汁淤積。多數(shù)膽汁淤積性疾病屬于肝內(nèi)膽汁淤積，但PSC可累及小和大肝內(nèi)膽管及肝外膽管，可同時(shí)病變4肝內(nèi)膽汁淤積分類(lèi)可分為肝細(xì)胞性、膽管細(xì)胞性，肝細(xì)胞性主要病因：敗血癥、病毒性肝炎、酒精或非酒精性脂肪性肝炎、藥物或胃腸外營(yíng)養(yǎng)、遺傳性疾病、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積、肝硬化等。膽管細(xì)胞性：PBC、PSC及合并自身免疫性肝炎重疊綜合征、管壁發(fā)育異常、囊性纖維化、藥物性膽管病等5肝外膽汁淤積：主要有PSC、膽管結(jié)石、先天性肝外膽管閉鎖、膽總管/oddi括約肌狹窄、膽管寄生蟲(chóng)病、膽總管囊腫、腫瘤性疾?。懣偣馨⒏渭?xì)胞癌、壺腹癌、膽總管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移壓迫）、胰腺疾?。ㄒ认侔?、胰腺囊腫、慢性胰腺炎）6臨床表現(xiàn)膽汁淤積相關(guān)性相關(guān)臨床癥狀：黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉、黃色瘤、骨質(zhì)疏松肝臟膽汁淤積本身可引起臨床癥狀，以及因膽汁淤積而致繼發(fā)性改變。早期可無(wú)不適，可有乏力、納差、惡心、上腹不適等非特異癥狀7實(shí)驗(yàn)室檢查膽紅素升高以直接膽紅素升高為主，i肝細(xì)胞損害所致的黃疸因同時(shí)有攝取、結(jié)合、排泄障礙，直接但間斷膽紅素均可增高，但一般直接升高幅度較大。ALP/GGT為膽汁淤積最具有特征性的早期表現(xiàn)。兩者升高提示出現(xiàn)膽汁淤積，ALP亦可見(jiàn)于妊娠、兒童生長(zhǎng)期、骨骼疾病及部分腫瘤時(shí)。GGT增高比其他血清酶早，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，在肝臟酶中敏感性最高，但特異性較差。排除酗酒等其他肝損害情況下，ALPGGT同時(shí)增高可確認(rèn)存在肝細(xì)胞。膽管細(xì)胞損傷。若GGT升高而ALP不高，幾乎可以判定存在毛細(xì)膽管和膽管上皮細(xì)胞損傷。若GGT不高而ALP升高，則考慮骨病可能。在ALP升高病例，如不合并GGT升高，?？膳懦卧葱约膊?。8體格檢查慢性肝病面容，皮膚、鞏膜無(wú)黃染可見(jiàn)肝掌，未見(jiàn)蜘蛛痣心肺查體無(wú)異常腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，肝脾無(wú)腫大，肝區(qū)輕度叩痛雙下肢無(wú)水腫9輔助檢查乙肝五項(xiàng)：HBsAg、HBeAb、HbcAb陽(yáng)性HBV-DNA<500IU/ml肝功能：ALT/AST33/30U/LTBIL/DBIL13/3μmol/LALB/GLB40/27.24g/LCHE4026U/L、PA205mg/LAFP8.28ng/m、AFP-L38%腹部強(qiáng)化CT：肝硬化、肝左葉外側(cè)段結(jié)節(jié)，大小1.5×1.0cm，小肝癌不除外10診斷1.

2.

原發(fā)性肝癌BCLC分期A期？乙型肝炎肝硬化代償期Child分級(jí)A級(jí)11進(jìn)一步檢查肝動(dòng)脈造影術(shù)外科剖腹定位肝穿肝動(dòng)脈造影核磁共振12治療行肝動(dòng)脈造影，術(shù)中可見(jiàn)肝左葉約1.6cm×1.1cm濃染腫瘤結(jié)節(jié)影像，進(jìn)一步行TACE康艾注射液阿德福韋酯片13第二～四次入院觀察指標(biāo)住院日期2011-09-232011-12-72013-07-01癥狀肝區(qū)疼痛無(wú)癥狀乏力肝功能正常正常正常HBV-DNA<500IU/ml<500IU/ml<500IU/mlAFP8.6324.2952.26AFP-L3<10%15.6%22.5%肝膽脾CT或核磁共振肝左葉高密度結(jié)節(jié)，考慮肝介入術(shù)后碘油沉積，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化肝介入術(shù)后改變，碘油沉積良好MRI：肝癌介入術(shù)后改變，病變無(wú)明顯強(qiáng)化14治療肝動(dòng)脈造影術(shù)2011-09-232011-12-72013-07-01肝右葉約8.0mm×11mm及肝左葉約9.2mm×14.5mm濃染腫瘤結(jié)節(jié)。分別經(jīng)微導(dǎo)管行化療栓塞肝右葉2×1.5cm腫瘤濃染結(jié)節(jié)影像，經(jīng)微導(dǎo)管行化療栓塞肝臟多發(fā)濃染腫瘤結(jié)節(jié)，采用微導(dǎo)管分別行化療栓塞化療方案：吡柔比星、絲裂霉素、羥基喜樹(shù)堿15第五次入院（2013-09-16）乙肝五項(xiàng)：HBsAg、HBeAb、HbcAb陽(yáng)性HBV-DNA<500IU/ml肝功能正常AFP34.72ng/m、AFP-L313.46%肝膽脾強(qiáng)化CT：肝臟介入術(shù)后改變，碘油沉積，右腎囊腫腹部彩超：肝硬化肝內(nèi)實(shí)性占位（建議微波射頻消融）肝內(nèi)實(shí)性低回聲（考慮介入術(shù)后改變）膽囊壁增厚脾栓術(shù)后改變右腎囊腫，肝右葉可見(jiàn)一大小約2.6×2.5cm實(shí)性不均質(zhì)回聲，考慮新發(fā)腫瘤16治療選擇再一次肝動(dòng)脈造影射頻消融術(shù)17治療超聲引導(dǎo)下射頻消融術(shù)：超聲造影：肝右葉膽囊旁可見(jiàn)大小約0.8cm×0.7cm的強(qiáng)回聲，其下方可見(jiàn)大小約2.4cm×1.9cm的稍高回聲團(tuán)，邊界不清。肝右葉表面另建大小約1.5cm×1.0cm的實(shí)性低回聲，邊界不清。給予微波消融治療，治療功率60W，共消融4點(diǎn)次術(shù)后1周復(fù)查AFP5.02ng/ml、AFP-L3<10%18復(fù)查隨訪2014-02-152014-08-242015-04-08癥狀無(wú)癥狀無(wú)癥狀無(wú)癥狀A(yù)LT/AST正常正常正常TBIL正常正常正常ALB/GLB正常正常正常HBV-DNA<500IU/ml<500IU/ml<500IU/mlAFP5.166.723.23AFP-L3<10%<10%<10%影像學(xué)檢查肝介入、射頻術(shù)后改變，未見(jiàn)強(qiáng)化肝介入、射頻術(shù)后改變，未見(jiàn)強(qiáng)化肝介入、射頻術(shù)后改變，未見(jiàn)強(qiáng)化19在肝硬化患者，即便積極抗病毒、保肝治療，仍不能完全阻止原發(fā)性肝癌發(fā)生，盡可能在活動(dòng)性肝炎階段積極抗病毒1肝移植、外科手術(shù)仍為小肝癌最佳治療方案2對(duì)不能或無(wú)條件行肝移植及外科切除患者，TACE聯(lián)合RFA為治療肝癌較好治療方案尤其小腫瘤時(shí)首選射頻消融術(shù)3介入術(shù)后CT或MRI提示病灶無(wú)強(qiáng)化不代表腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)肝動(dòng)脈造影為發(fā)現(xiàn)新發(fā)腫瘤及腫瘤復(fù)發(fā)有效方法4治療體會(huì)20討論Title1Title2ThemeGallery

isaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.Title3ThemeGalleryisaDesignDigitalContent&ContentsmalldevelopedbyGuildDesignInc.21肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生肝癌診治流程肝硬化并肝癌早期：?jiǎn)伟l(fā)腫瘤≤5cm2或3個(gè)腫瘤直徑