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文檔簡介

醫(yī)學高級職稱正高《神經(jīng)內(nèi)科學》(題庫)模擬試卷三

[多選題]1.彌漫性硬化的病理表現(xiàn)為

A.腦白質(zhì)脫髓殼

B.常侵犯整個腦葉或大腦半球

C.兩側病變常不對稱

D.病灶血管周圍淋巴細胞浸潤

E.膠質(zhì)細胞增生

參考答案:ABCDE

[多選題]2.彌漫性硬化的臨床表現(xiàn)為

A.男性多見

B.呈亞急性、慢性惡化病程

C.中老年發(fā)病

D.智力減退

E.同向性偏盲和皮質(zhì)盲

參考答案:ABDE

[多選題]3.彌漫性硬化的輔助檢查表現(xiàn)為

A.CSF單個核細胞減少

B.EEG可見高幅慢波占優(yōu)勢的改變

C.視覺誘發(fā)電位異常

D.CSF蛋白輕度增高

E.CT顯示腦白質(zhì)大片狀高密度區(qū)、枕、頂和顆區(qū)為主

參考答案:BC

[多選題]4.對多發(fā)性硬化的治療目前多采取

A.環(huán)磷酰胺

B.B-干擾素

C.皮質(zhì)類固醇

D.支持治療

E.對癥治療

參考答案:ABCDE

[多選題]5.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病理表現(xiàn)為

A.腦內(nèi)和腎上腺中含大量長鏈脂肪酸

B.腎上腺皮質(zhì)萎縮

C.血管周圍炎性細胞浸潤位于脫髓殼病灶中心

D.枕、頂、顆葉白質(zhì)可見大片脫髓殼病灶

E.周圍神經(jīng)同時受累

參考答案:ABCD

[多選題]6.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)為

A.5?14歲發(fā)病、男孩居多

B.尿17-羥類固醇下降

C.可見偏癱、皮質(zhì)盲、耳聾等緩慢進行加重癥狀

D.色素沉著、皮膚變黑

E.血清皮質(zhì)類固醇水平下降

參考答案:ABCDE

[多選題]7.腦橋中央脊髓橋溶解癥的病理特點是

A.可見星狀細胞反應

B.病灶邊界模糊

C.可見吞噬細胞反應

D.神經(jīng)細胞和軸索相對完整

E.腦橋基底部呈對稱分布的神經(jīng)纖維脫髓殼

參考答案:ACDE

[多選題]8.腦橋中央髓殼溶解癥可并發(fā)于哪些疾病

A.半數(shù)以上患者見于酒精中毒

B.淋巴瘤及癌癥晚期

C.肝功能衰竭

D.腎衰透析后

E.急性出血性胰腺炎

參考答案:ABCDE

[多選題]9.動眼神經(jīng)損害體征有

A.上瞼下垂

B.眼球外展不能

C.眼球上視不能

D.眼球內(nèi)收不能

E.視力減退

參考答案:ABCD

參考解析:動眼神經(jīng)支配的肌肉包括提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌和下

斜肌,損害后導致上瞼下垂、眼球外展不能、眼球上視不能、眼球內(nèi)收不能,

所以選擇ABCDo

[多選題]10.神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀依其發(fā)病機制可分為

A.休克癥狀

B.刺激癥狀

C.感覺癥狀

D.缺損癥狀

E.釋放癥狀

參考答案:ABDE

[多選題]11.關于血脂檢測及其臨床意義,敘述正確的有()

A.高甘油三酯血癥可能參與動脈粥樣硬化病變的早期過程

B.總膽固醇是血液中所有脂蛋白所含脂質(zhì)的總和

C.高密度脂蛋白膽固醇降低見于腦血管病

D.低密度脂蛋白膽固醇參與動脈粥樣斑塊的形成

E.載脂蛋白-Ai主要由腎合成

參考答案:ACD

[多選題]12.下述測定結果中,符合脫髓鞘性周圍神經(jīng)病電生理特點的有()

A.某運動神經(jīng)遠端潛伏期延長80%,復合肌肉動作電位波幅降低30%

B.運動神經(jīng)傳導測定發(fā)現(xiàn)在腕部-肘部節(jié)段存在運動神經(jīng)部分傳導阻滯

C.某神經(jīng)的F波傳導速度減慢50%,出現(xiàn)率為40%

D.運動神經(jīng)傳導速度下降30%,復合肌肉動作電位波幅下降80%

E.感覺神經(jīng)傳導速度減慢80%,其波幅下降30%

參考答案:ABCE

[多選題]13.常見的抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎是()

A.韋格納肉芽腫(Wegener肉芽腫)

B.變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合征)

C.結節(jié)性多動脈炎

D.顯微鏡下多血管炎

E.多發(fā)性大動脈炎(Takayasuarteritis)

參考答案:ABD

[多選題]14.符合脊髓前動脈綜合征的表現(xiàn)有()

A.神經(jīng)根痛首發(fā)

B.以脊髓下腰段好發(fā)

C.分離性感覺障礙

D.無尿便障礙

E.EMG顯示周圍神經(jīng)損害

參考答案:AC

[多選題]15.下列屬于腦血管病危險因素的有()

A.先天性心臟缺陷

B.鐮狀細胞病

C.絕經(jīng)后激素療法

D.可卡因濫用

E.睡眠呼吸紊亂

參考答案:ABCDE

[多選題]16.與血流動力學型TIA相比,微栓塞型TIA的特點是()

A.發(fā)作頻率密集

B.發(fā)作頻率稀疏

C.持續(xù)時間短暫

D.持續(xù)時間較長

E.臨床特點多變

參考答案:BDE

[多選題]17.小腦出血面積>3cm,須盡快手術治療的指征包括()

A.神經(jīng)功能繼續(xù)惡化

B.腦干受壓

C.出血破入腦室

D.腦出血時間>12h

E.腦室梗阻導致腦積水

參考答案:ABE

[多選題]18.患者女,34歲。產(chǎn)后4d即出現(xiàn)間斷頭痛。查體:嗜睡狀態(tài),言語

流利,雙側眼球活動充分,未見眼球震動,無復視;雙側面紋對稱,四肢肌力5

級;雙側巴賓斯基征(+),頸抵抗。為明確診斷,須檢查()

A.顱腦CT

B,顱腦MRI

C.顱腦DSA

D.顱腦MRV

E.腰椎穿刺

參考答案:ABDE

[多選題]19.血管性癡呆診斷標準中必備的因素包括()

A.有腦血管病的臨床證據(jù)

B.詳細的各個認知領域功能評測

C.腦血管病與癡呆的相關性

D.分子影像學檢查

E.符合癡呆診斷標準

參考答案:ACE

[多選題]20.下列藥物中能夠減少多發(fā)性硬化復發(fā)的有()

A.干擾素-B

B.干擾素-丫

C.甲潑尼龍

D.芬戈莫德

E.醋酸格拉替雷

參考答案:ADE

[多選題]21.對多發(fā)性硬化診斷有幫助的檢查結果是()

A.血清AQP-4抗體陽性

B.腦脊液OB陽性

C.血清SSA陽性

D.脊髓MRI顯示病灶小于3個脊柱節(jié)段

E.腦脊液24h的IgG合成率升高

參考答案:BDE

[多選題]22.不同肌張力障礙可選用的治療方式有()

A.丙戊酸鈉

B.鹽酸苯海索

C.A型肉毒素局部注射治療

D.手術治療

E.復方左旋多巴

參考答案:BCDE

[多選題]23.如果肝豆狀核變性患者服用青霉胺出現(xiàn)過敏,合理的處理措施是

()

A.終生禁用青霉胺,不再進行嘗試

B.暫停服用青霉胺,待過敏反應好轉后,嘗試小劑量青霉胺脫敏治療

C.暫停服用青霉胺,改用二端基丙磺酸靜脈驅(qū)銅治療

D.暫停服用青霉胺,改用二筑基丁二酸和鋅劑治療

E.停止服用青霉胺,并立即進行肝移植

參考答案:BCD

[多選題]24.關于Rasmussen綜合征,敘述正確的有()

A.影響雙側大腦半球

B.有遺傳背景

C.癲癇發(fā)作難以控制

D.病毒感染、自身免疫功能下降是可能的病因

E.早期手術治療能改善預后

參考答案:CDE

[多選題]25.關于內(nèi)側顆葉癲癇,敘述正確的有()

A.常見的成人難治性癲癇

B.海馬硬化是常見的病理改變

C,復雜的部分性發(fā)作伴自動癥是最常見的發(fā)作形式

D.顱腦MRI檢查有助于明確病因

E.手術治療有較好療效

參考答案:ABCDE

[多選題]26.在某些情況下偏頭痛可自行緩解或減輕,這些情況包括()

A.月經(jīng)前期

B.月經(jīng)期

C.妊娠期

D.更年期

E.進食巧克力后

參考答案:CD

[多正題]27.偏頭痛相關性眩暈的特點是()

A.發(fā)作可伴隨畏光和畏聲

B.有個人和(或)家族性偏頭痛史

C.發(fā)作可伴或不伴頭痛

D.可有閃光、亮點或視野缺損

E.對偏頭痛預防治療無效

參考答案:ABCD

[多選題]28.額潁葉癡呆的Neary診斷標準中主要依據(jù)的臨床特征包括()

A.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸表現(xiàn)行為異常

B.視空間定向力早期即受損

C.言語障礙早期出現(xiàn),如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言

D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側同步雙相或三相周期性尖慢復合波

E.CT和MRI顯示額葉和(或)潁葉不對稱性萎縮

參考答案:CE

[多選題]29.關于Huntington病,敘述正確的有()

A.呈常染色體隱性遺傳

B.呈常染色體顯性遺傳

C.具有特征性的舞蹈樣動作、精神障礙及癡呆

D.由IT15基因內(nèi)CAG重復序列拷貝數(shù)異常增多所致

E.目前尚無有效療法

參考答案:BCDE

[多選題]30.重癥肌無力患者須避免使用的藥物有()

A.氨基糖甘類抗生素

B.B受體阻滯藥

C.抗心律失常藥

D.地西泮

E.青霉胺

參考答案:ABCDE

[多選題]31.關于散發(fā)性包涵體肌炎,敘述正確的有()

A.50歲以上人群常見

B.慢性進行性骨骼肌炎性肌病

C.肌肉病理特點是以肌內(nèi)衣為主的炎細胞浸潤

D.可見成組分布的小角狀萎縮肌纖維及鑲邊空泡

E.電鏡下可見管絲樣包涵體是其主要病理特點

參考答案:ABCDE

[多選題]32.副腫瘤綜合征常見的臨床綜合征包括()

A.小腦變性(cerebellardegeneration)

B.邊緣葉腦炎(limbicencephalitis)

C.腦脊髓炎(encephalomyelitis)

D.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(POM)

E.亞急性感覺神經(jīng)元病(subacutesensoryneuronopathy)

參考答案:ABCDE

[多選題]33.對診斷維生素B12缺乏有幫助的輔助檢查有()

A.血常規(guī)檢查中紅細胞計數(shù)和血紅蛋白檢測

B.血清維生素B12濃度測定

C.同型半胱氨酸(Hey)水平測定

D.甲基丙二酸(MMA)水平測定

E.磁共振成像

參考答案:ABCDE

[多選題]34.可引起運動障礙的藥物有()

A.奮乃靜

B.氟哌咤醇

C.甲氧氯普胺

D.鹽酸氟桂利嗪膠囊

E.鹽酸苯海索

參考答案:ABCD

[多選題]35.抑郁發(fā)作的典型“三低癥狀”包括()

A.心境低落

B.睡眠困難

C.思維遲緩

D.緊張擔心

E.意志活動減退

參考答案:ACE

[多選題]36.腎性腦病的正確治療措施包括()

A.透析療法是治療腎性腦病的有效措施

B.對于抽搐發(fā)作的患者不能應用地西泮靜脈注射

C.長期透析易于誘發(fā)透析性腦病,此時透析應緩慢進行

D.充分透析治療后仍不能緩解病情的,可以考慮腎移植治療

E.應該注意檢測電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡,防止腎衰竭導致的高鉀血癥引起的心

臟意外

參考答案:ACDE

[多選題]37.關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的發(fā)病機制,敘述正確的有()

A.抗體直接損傷神經(jīng)(狼瘡腦病、狼瘡性舞蹈病等)

B.抗體對腦血管的損傷(抗心磷脂抗體)

C.免疫復合物沉積性血管炎

D.抗體對脈絡膜和血腦屏障的損傷

E.細胞因子沒有參與本病的發(fā)病

參考答案:ABCD

共享題干題

患者男,40歲,已婚,銷售員。10d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高為

38.5℃,伴頭部漲痛,以后枕部為主,感全身乏力,無惡心、嘔吐,無咳嗽、

咳痰,無意識障礙,無抽搐及大小便失禁。自服感冒藥(不詳),發(fā)熱及頭痛

無明顯好轉,時有嘔吐,來院就診。患者自發(fā)病以來,精神、食欲差,睡眠增

多,大小便正常?;颊咂剿伢w健。無家族性遺傳病史。無輸血或使用血制品

史。查體:T38°C,P78次/分,BP130/80mmHg;精神萎靡,全身未見皮疹、出

血點及其他皮損,腹股溝可觸及數(shù)個腫大的淋巴結。神經(jīng)系統(tǒng)查體:言語流

利,雙側眼底視盤水腫,其余腦神經(jīng)大致正常;四肢肌力、肌張力正常,腱反

射對稱適中,病理反射未引出;腰背部及雙小腿肌肉壓痛,拉塞格征(+);頸抵

抗明顯,克尼格征(+)。血、尿、糞常規(guī):正常。血生化:正常。顱腦CT:未

見明顯異常。

[不定項選擇題]1.該患者病變的可能部位是()

A.腦膜

B.頸髓

C.腰髓

D.脊髓后根

E.小腿肌肉

F.小腦

參考答案:AD

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞〈100/mm3的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞喀咤、氟康唾等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]2.進一步的輔助檢查包括()

A.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查

B.腰椎穿刺腦脊液檢查

C.EEG

D.顱腦MRI(平掃+增強)

E.EMG

F.胸部X線片

參考答案:ABDE

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞<100/mm?的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞口密咤、氟康嚏等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]3.(提示血HIV抗體篩選試驗(+),CD4T淋巴細胞100/ul。腰

椎穿刺:壓力250nlmH20,WBC30X106/L,蛋白0.5g/L,Glu2.5mmol/L,氯化

物110mmol/L;CSF涂片墨汁染色新型隱球菌(+),CSF培養(yǎng)新型隱球菌(+)。胸

部X線片:未見明顯異常。EEG:大致正常。追問病史無養(yǎng)鴿或與鴿糞接觸史。

診斷為艾滋病合并新型隱球菌腦膜炎。)鑒于HIV抗體篩選試驗陽性,須行確證

試驗有()

A.蛋白印跡試驗(WB)

B.放射免疫沉淀法(RIP)

C.免疫熒光檢測法(IFA)

D.酶聯(lián)免疫吸附測定法(ELISA)

E.明膠顆粒凝集試驗(PA)

F.免疫組化法(IHC)

參考答案:AB

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞〈100/mm3的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞口密咤、氟康唾等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]4.(提示追問病史,患者夫妻關系不和睦,經(jīng)常夜不歸宿,并有

同性喜好傾向,性生活不檢點。無靜脈毒品注射史。)該患者HIV可能被傳播的

途徑是()

A.同性戀性行為

B.酒店住宿

C.多性伴侶

D.靜脈毒品注射

E.輸血或使用血制品

F,與艾滋病患者握手或擁抱

參考答案:AC

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞<100/mm3的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞喀咤、氟康唾等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]5.艾滋病伴發(fā)CNS感染時常見的2種病原體是()

A.新型隱球菌

B.結核桿菌

C.弓形體

D.真菌

E.病毒

F.細菌

參考答案:AC

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞<100/mm?的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞口密咤、氟康建等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]6.下一步治療方案及可以應用的藥物為()

A.高效抗逆轉錄病毒(HAART)

B.甘露醇

C.兩性霉素B

D.氟康建

E.氟胞喀咤

F.鏈霉素

參考答案:ABCDE

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞<100/mm?的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞口密咤、氟康嚏等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

[不定項選擇題]7.艾滋病的預防措施包括()

A.確保血液供應安全,防止經(jīng)血液制品傳播HIV

B.禁止靜脈共用注射器及針頭

C.HIV感染的女性應避免妊娠和母乳喂養(yǎng)

D.提倡安全性行為,推廣使用避孕套

E.防止醫(yī)源性感染,應用一次性注射器,嚴格消毒制度

F.避免與患者握手及擁抱

參考答案:ABCDE

參考解析:1.患者發(fā)熱、頭痛,全身乏力,為一般性感染癥狀,無特異性。頸

有抵抗,克尼格征(+),可定位于腦膜。腰背及雙小腿肌肉疼痛,拉塞格征

(+),為脊髓后根受刺激癥狀。2.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查有助于明確有無肝

炎、梅毒和HIV感染;腰椎穿刺和MRI有助于明確顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì);EMG

主要用于鑒別有無周圍神經(jīng)損害;EEG和胸部X線拍片為非必須的檢查;如果選

擇亦可,可了解有無腦實質(zhì)病變及有無合并肺部感染。3.A、B者為確證試驗,

C、D、E為篩選試驗。4.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰

傳播。而該患者有性生活不檢點及同性喜好傾向,而無輸血或使用血制品史,

無靜脈毒品注射史,故選擇A和C。5.在艾滋病患者中最常見的CNS感染的病原

體是弓形體和新型隱球菌,多見于CD4細胞<100/mm3的患者,其次是結核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆轉錄病毒(HAART)治療;HIV合并隱球菌性腦

膜腦炎則需要抗真菌治療,如兩性霉素B、氟胞口密咤、氟康唾等??梢允褂酶事?/p>

醇脫水,以降低隱球菌性腦膜腦炎的顱內(nèi)壓。而鏈霉素對隱球菌性腦膜腦炎無

效。7.艾滋病傳播途徑主要有性接觸傳播、經(jīng)血液傳播和母嬰傳播。目前尚未

發(fā)現(xiàn)HIV可以通過呼吸道、食物、汗液、淚眼、昆蟲叮咬、握手、共用游泳池

等途徑傳播的證據(jù)。

患者女,41歲。2年前右側視力下降,給予激素治療后視力恢復。1年前該患

者上呼吸道感染后1周,出現(xiàn)頭暈、視物成雙、右側面部麻木癥狀,無肢體麻

木無力,無構音障礙及飲水嗆咳。實驗室檢查:腦脊液0B(+);血清AQP-4抗

體(-),血清ANA(+)。右眼VEP:P100延長。顱腦MRI(見圖123?圖125):

右側橋臂長T1、長T2信號,增強掃描無強化。

圖123圖124

圖125

[不定項選擇題]8.該患者診斷為多發(fā)性硬化,其診斷依據(jù)為()

A.病程中有2次發(fā)作

B.病變累及2個部位(視神經(jīng)、腦干)

C.符合Wingerchuk(2006)診斷標準

D.血清AQP-4抗體陰性

E.腦脊液0B陽性

F.VEPP100延長

G

腦干病變無強化

H

血清ANA陽性

參考答案:ABDE

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NM0修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NMO的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMO-IgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NMO診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-6、硫陛喋吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)??袢∫呙缃?/p>

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

[不定項選擇題]9.該患者不支持視神經(jīng)脊髓炎診斷的理由是()

A.單側視神經(jīng)受累

B.腦干有典型的多發(fā)性硬化病灶

C.腦脊液0B陽性

D.血清AQP-4抗體陰性

E.VEPP100潛伏期延長

F.腦干病灶無強化

G

血清ANA陽性

參考答案:BCD

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NM0修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NMO的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMO-IgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NMO診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-B、硫噗喋吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)??袢∫呙缃?/p>

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

[不定項選擇題]10.關于血清AQP-4抗體,敘述正確的有()

A.可以排除NMO的診斷

B.NMO也可以為陰性

C.MS陽性率低

D.被認為是NMO的一種特異性標志物

E.NMO-IgG與AQP-4是同一種物質(zhì)

F.AQP-4抗體推薦的檢測方法是ELISA法

參考答案:BCDE

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NMO修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NMO的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMO-IgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NM0診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-6、硫噗嗯吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)。狂犬病疫苗接

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

[不定項選擇題]11.該患者急性期處理方法包括()

A.大劑量激素沖擊治療

B.首選大劑量免疫球蛋白

C.首選血漿置換

D.不用治療

E.若用激素應輔助給予補鈣、補鉀及抑酸

F.環(huán)磷酰胺靜脈滴注

參考答案:AE

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NMO修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NM0的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMOTgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NMO診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-6、硫嗖喋吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)??袢∫呙缃?/p>

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

[不定項選擇題]12.該患者緩解期應該給予的治療是()

A.干擾素-B

B.激素小劑量口服

C.定期激素沖擊

D.間斷性靜脈滴注免疫球蛋白

E.硫嗖喋吟

F.環(huán)抱素

G

嗎替麥考酚酯

H

血漿置換

參考答案:AEFG

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NMO修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NMO的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMO-IgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NMO診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-6、硫陛喋吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)??袢∫呙缃?/p>

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

[不定項選擇題]13.該患者出院后的日常生活建議包括()

A.按照醫(yī)囑規(guī)律用藥

B.避免上呼吸道感染

C.疫苗接種應謹慎

D.一旦不慎被狗咬傷,禁止使用狂犬病疫苗

E.避免食物及藥物過敏

F.目前認為遺傳因素在MS發(fā)病中起作用,故建議MS患者不要孕育

參考答案:ABCE

參考解析:1.患者有時間和空間的多發(fā)性,且血清AQP-4抗體陰性、腦脊液0B

陽性均支持多發(fā)性硬化的診斷。Wingerchuk(2006)診斷標準為視神經(jīng)脊髓炎的

診斷標準。VEPP100延長只提示視神經(jīng)受累,不能區(qū)別視神經(jīng)損害的病因。腦干

急性脫髓鞘病灶可以沒有強化,因此腦干病灶強化與否不是多發(fā)性硬化的診斷

或排除標準。血清ANA陽性是結締組織病的一項檢測指標,并不能作為多發(fā)性

硬化的診斷依據(jù)。2.按照2006年NMO修訂診斷標準,必要條件包括:視神經(jīng)

炎、急性脊髓炎。支持條件包括:脊髓MRI異常延伸3個椎體節(jié)段以上,顱腦

MRI不符合MS診斷標準,NMO-IgG血清學檢測陽性。上述選項中,只有BCD不

符合視神經(jīng)脊髓炎修訂診斷標準,其他選項均不包括在其診斷標準中。3.2004

年證實在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被認為是NMO的一種特異性標志物,

2006年NMO診斷標準中也將其列入。后來證實NMO-IgG與水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特異性結合,故命名為AQP-4抗體。目前關于AQP-4

抗體的測定方法有多種,其中間接熒光免疫法具有較好的敏感性和特異性。

AQP-4抗體陽性支持NMO診斷,陰性不能排除NMO,MS患者陽性率低。4.多發(fā)性

硬化急性期首選大劑量激素沖擊治療。激素治療無效時,可考慮應用大劑量免

疫球蛋白、血漿置換,它們不是治療的首選。激素治療時,為防止激素不良反

應,可采用補鈣、補鉀及抑酸。多發(fā)性硬化急性期不采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制

藥。5.根據(jù)中國多發(fā)性硬化研究專家共識(2010),多發(fā)性硬化緩解期治療包括

有干擾素-6、硫嗖喋吟、環(huán)抱素、嗎替麥考酚酯等。而其他治療不包括在內(nèi)。

6.上呼吸道感染、疫苗接種、過敏均可能加重病情,引起復發(fā)??袢∫呙缃?/p>

種雖然可有誘發(fā)MS復發(fā)危險,但該疫苗可避免狂犬病的發(fā)生,仍應當使用。MS

并非遺傳病,雖然妊娠及分娩可能會增加復發(fā)風險,但并不能影響生育,也不

會將MS遺傳給孩子。

患者男,47歲。因“口唇、四肢不自主扭動5年”就診。5年前患者開始出現(xiàn)

口唇、四肢不自主扭動,當時癥狀輕微自身沒感覺。近些年上述癥狀逐漸加

重,走路協(xié)調(diào)性較前差,記憶力有所減退。既往9年前患乙型肝炎,有肝硬

化。其父及弟弟均有身體不自主扭動癥狀,其弟弟也有肝病,父親及弟弟均已

去世。查體:意識清楚,言語略欠流利,口舌不自主運動,雙上肢不自主扭

動,四肢肌張力減低。

[不定項選擇題]14.此患者可能的診斷是()

A.神經(jīng)棘紅細胞增多癥

B.老年性舞蹈病

C.亨廷頓病

D.遲發(fā)型運動障礙

E.肝豆狀核變性

F.遺傳性共濟失調(diào)

參考答案:CE

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診?;坠?jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

[不定項選擇題]15.為輔助診斷,此患者首先須檢查()

A.肌電圖

B.血清銅藍蛋白

C.顱腦MRI

D.紅細胞沉降率、CRP

E.腰椎穿刺

F.眼科查角膜K-F環(huán)

G

認知檢查

參考答案:BCFG

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診?;坠?jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

[不定項選擇題]16.(提示角膜K-F環(huán)(-)。血清銅藍蛋白0.202g/L(0.2?

0.6g/L)o顱腦MRI:T1像雙側基底節(jié)異常信號,見圖126、圖127。)為輔助診

斷下一步應檢查()圖126

圖127

A.甲狀腺功能全項

B.甲狀旁腺素

C.Huntington基因檢查

D.視覺誘發(fā)電位

E.腦電圖

F.毒物篩查

參考答案:ABC

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診?;坠?jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

[不定項選擇題]17.(提示甲狀腺功能全項、甲狀旁腺素檢查均正常。

Huntington基因檢查CAG拷貝數(shù)為46。)如具有診斷價值,Huntington基因

CAG拷貝數(shù)需要大于()

A.10

B.28

C.30

D.40

E.55

F.60

G

83

參考答案:D

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診。基底節(jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

[不定項選擇題]18.該患者的診斷是()

A.神經(jīng)棘紅細胞增多癥

B.老年性舞蹈病

C.亨廷頓病

D.遲發(fā)型運動障礙

E.肝豆狀核變性

F.遺傳性共濟失調(diào)

參考答案:C

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診。基底節(jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

[不定項選擇題]19.患者可選用的治療藥物有()

A.氟哌咤醇

B.硫必利

C.苯海索

D.復方左旋多巴

E.巴氯芬

F.奮乃靜

參考答案:ABF

參考解析:2.患者主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動,有家族史,故首先考慮與遺

傳相關的亨廷頓病和肝豆狀核變性。肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳,但該

患及其弟弟均有肝病史故須行B、F檢查,以除外肝豆狀核變性。行顱腦MRI檢

查可了解有無大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮。亨廷頓病可有認知障礙,該患有記憶力

減退,故可行認知檢查,以了解有無認知障礙。3.該患顱腦MRI的T1像雙側基

底節(jié)呈高信號,而T2像大致正常;肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表現(xiàn);

該患者有肝硬化,故可解釋此影像學改變。根據(jù)患者慢性起病過程,主要表現(xiàn)

為舞蹈樣不自主運動,有陽性家族史,上下代均患病,故考慮亨廷頓病可能性

大,故可行基因檢測確診?;坠?jié)鈣化的MRI特征主要為長T1、短T2信號,但

少數(shù)可表現(xiàn)為短T1信號,故可查甲狀腺功能全項及甲狀旁腺功能。中毒主要表

現(xiàn)為雙側基底節(jié)長T1、長T2信號,故無須毒物篩查。

患者女,32歲。出生時身體無異常,2?3歲時發(fā)生3次熱性驚厥,精神運動發(fā)

育正常。12歲出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失,抽搐,2?3min緩解,有2次類似發(fā)作,

18歲左右出現(xiàn)發(fā)作性意識障礙,雙眼發(fā)愣,呼之無反應,咂嘴,雙手摸索動

作,每次持續(xù)3min左右,約3?4次/月,發(fā)作前有似曾相識感。

[不定項選擇題]20.為明確診斷,必要的檢查有()

A.腦電圖

B.動態(tài)心電圖

C.超聲心動圖

D.顱腦MRI

E.經(jīng)顱多普勒超聲

F.直立傾斜試驗

參考答案:AD

參考解析:2.潁葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是顆葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側題葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側潁葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側潁葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

[不定項選擇題]21.(提示腦電圖:右側前、中潁導聯(lián)尖波。)臨床診斷為()

A.兒童良性癲癇伴有中央潁區(qū)棘波

B.兒童失神癲癇

C.特發(fā)性全面性癲癇

D.潁葉癲癇

E.額葉癲癇

F.兒童良性枕葉癲癇

參考答案:D

參考解析:2.題葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是潁葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側潁葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側顛葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側潁葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

[不定項選擇題]22.該患者的發(fā)作類型有()

A.強直陣攣發(fā)作

B.失神發(fā)作

C.肌陣攣發(fā)作

D.復雜部分性發(fā)作

E.簡單部分性發(fā)作

F.強直發(fā)作

參考答案:ADE

參考解析:2.潁葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是顆葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側潁葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側顆葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側潁葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

[不定項選擇題]23.(提示顱腦MRI結果見圖128、圖129o)該影像學表現(xiàn)中,

與患者發(fā)作相關的異常表現(xiàn)是()圖128

圖129

A.腦萎縮

B.邊緣性腦炎

C.海馬硬化

D.病毒性腦炎

E.多發(fā)性脫髓鞘

F.顆葉腫瘤

參考答案:C

參考解析:2.潁葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是潁葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側聶頁葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側潁葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側潁葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

[不定項選擇題]24.適合該患者單藥治療的藥物有()

A.卡馬西平

B.奧卡西平

C.苯巴比妥

D.拉莫三嗪

E,氯硝西泮

F.苯妥英鈉

參考答案:ABD

參考解析:2.顆葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是歌葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側潁葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側潁葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側顆葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

[不定項選擇題]25.(提示患者服用卡馬西平600mg/d,發(fā)作控制4年,此后一直

無法控制,發(fā)作3?4次/月,曾經(jīng)給予托毗酯200mg/d聯(lián)合治療,效果不佳。)

最佳的治療建議為()

A.轉換為另一種單藥治療

B.添加第三種藥物聯(lián)合治療

C.建議患者術前評估

D.肌月氐體切開術

E.迷走神經(jīng)刺激術

F.生酮飲食

參考答案:C

參考解析:2.顆葉癲癇主要的發(fā)作形式是復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為意識障礙的

同時,伴有口咽部及手部的自動癥,如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等動作,

大部分患者有先兆,如胃氣上升感、似曾相識感、陌生感等,強直陣攣發(fā)作相

對較少或者能被藥物所控制。5.卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉都適合于部分

性癲癇患者,但是苯妥英鈉對于可能生育的育齡期女性并不是最佳選擇,因為

它屬于致畸性比較高的藥物,該患者雖然發(fā)病是在青春期,但是潁葉癲癇一般

很難完全停藥,治療往往需要延續(xù)至成年,所以選擇初始治療藥物時最好綜合

考慮患者情況;另外苯妥英鈉的不良反應還有齒齦增生、毛發(fā)增多等影響女性

美觀的不利因素,也應該予以考慮。拉莫三嗪是廣譜的抗癲癇藥物,適用于部

分性癲癇和全面性癲癇患者,而且對于育齡期的女性影響較小。6.潁葉癲癇分

為內(nèi)側潁葉癲癇和新皮質(zhì)潁葉癲癇,內(nèi)側潁葉癲癇最常見的病因是海馬硬化,

MRI表現(xiàn)為海馬萎縮和Flair序列上的高信號,大部分伴有海馬硬化的內(nèi)側顆葉

癲癇早期有熱性驚厥史,這部分患者如果經(jīng)過2種抗癲癇藥物正規(guī)治療無效,

可以考慮外科治療,手術成功率在80%以上。

患者男,56歲。凌晨4點起床解手時突然感到頭暈,行走不穩(wěn),有惡心癥狀,

臥床休息不能緩解。凌晨5點由救護車送到神經(jīng)科急診,途中頭暈加重,出現(xiàn)

明顯的視物旋轉,不能轉頭,伴劇烈嘔吐。發(fā)病后,患者無意識障礙、言語含

糊、視物成雙、肢體無力或麻木。2周前有短暫的咽痛和咳嗽癥狀,對癥治療

后緩解。既往有高血壓病史,長期服藥,血壓控制尚好。吸煙史10支/dX20

年。

[不定項選擇題]26.患者的病變部位最可能在()

A.小腦

B.腦橋

C.前庭中樞

D.前庭周圍

E.幕上結構

F.高位頸髓

G

聽神經(jīng)

參考答案:D

參考解析:1.患者有明顯的頭暈、眩暈、惡心、嘔吐、行走困難,而無其他神

經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,最可能的病變部位應考慮為前庭周圍。前庭中樞性病變雖然可

以表現(xiàn)為孤立的眩暈,但絕大多數(shù)表現(xiàn)有其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。急性小

腦病變可以表現(xiàn)為單純的眩暈,但發(fā)生率明顯較前庭周圍性病變低,幕上結構

病變多有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,表現(xiàn)為單純眩暈者極罕見。聽神經(jīng)病變主

要是聽神經(jīng)瘤,多為慢性病程,因神經(jīng)代償作用而極少突然發(fā)生眩暈。高位頸

髓通常有多種脊髓功能損害表現(xiàn),不表現(xiàn)為單純的眩暈。2.偏頭痛相關性眩

暈、梅里埃病有反復發(fā)作的特點,多有類似病史;前者容易同時伴有頭痛、畏

光、畏聲,后者容易伴隨耳鳴和耳聾等癥狀。BPPV具有短暫、位置誘發(fā)、反復

發(fā)作的特點,極少伴隨明顯惡心和嘔吐。迷路炎除眩暈外,應伴隨聽力下降的

表現(xiàn)。雖然腦干梗死多伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,但少數(shù)可以單純眩暈為

突出表現(xiàn),不能排除。3.對急性眩暈患者應該進行全面的體檢,尤其是聽力、

共濟運動和前庭眼反射。此患者臨床印象是前庭周圍性病變,故甩頭試驗評估

前庭眼反射最有診斷價值。研究證據(jù)表明對急性前庭綜合征患者,甩頭試驗對

于鑒別中樞性和周圍性病變的診斷意義大,其敏感性可超越影像學檢查。因需

要排除腦干病變導致的眩暈,故共濟運動檢查亦很重要。雖然雙耳聽力、腦膜

刺激征、病理征及感覺檢查對診斷很重要,但對前庭周圍性病變的診斷而言,

診斷價值不及甩頭試驗。4.前面的分析可以明確排除迷路炎。沒有其他神經(jīng)系

統(tǒng)癥狀和體征,基本可以排除延腦和腦橋病變。甩頭試驗陽性提示前庭功能急

性喪失,而患者沒有明確的共濟失調(diào)體征,支持是前庭神經(jīng)元炎而非小腦梗

死。后循環(huán)TIA雖然可以表現(xiàn)為單純眩暈,但通常持續(xù)時間短,且前庭眼反射

多正常。5.患者符合前庭神

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