sle新分類及皮損解讀

SLICC(systemiclupusinterIlationalcollaboratingclinics,SLICC)2009年分類標準部分內(nèi)容解讀冒長峙基本概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征。美國SLE診斷標準(美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年修訂)1、顴頰部紅斑；

2、盤狀紅斑；3、光過敏；4、口腔潰瘍；

5、關(guān)節(jié)炎；

6、漿膜炎；7、腎臟病變；8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：1)抽搐；2)精神病。9、血液學(xué)異常：1)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多；

2)白細胞減少,2次或2次以上檢測<4.0*109/L；

3)淋巴細胞少,2次或2次以上檢測<1.5*109/L；

4)血小板減少,<100*109/L,但非藥物所致。10、免疫學(xué)異常：1)抗dsDNA抗體陽性；2)抗Sm抗體陽性；

3)APL陽性：ACL陽性；狼瘡抗凝物陽性；梅毒血清學(xué)試驗假陽性11、抗核抗體?！锊∪巳绻_到11條中的4條或4條以上，即能診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床標準1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔或鼻咽部潰瘍4.非瘢痕性脫發(fā)5.炎性滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹關(guān)節(jié)或者伴有晨僵的壓痛關(guān)節(jié)6.漿膜炎7.腎病變:

尿蛋白/肌酐異常（或24h尿蛋白）>500mg/24h或紅細胞管型

8.神經(jīng)系統(tǒng):

癲癇發(fā)作,精神異常,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病,腦炎(急性精神錯亂狀態(tài))9.溶血性貧血10.白細胞減少(至少一次＜4×10^9/L)或淋巴細胞減少(<1×10^9/L至少一次)11.血小板減少(<100×10^9/L，至少一次)免疫學(xué)標準1.ANA高于實驗室正常參考值范圍2.抗dsDNA抗體高于實驗室正常參考值范圍(ELISA方法則要兩次均高于實驗室正常參考值范圍)3.抗Sm抗體4.抗磷脂抗體

狼瘡抗凝物陽性

梅毒試驗假陽性

抗心磷脂抗體–至少兩次異?；蛑懈叩味?/p>

抗β2糖蛋白1陽性5.低補體

低C3、低C4、低CH506.非溶血性貧血，直接Coombs試驗陽性6.直接Coombs試驗陽性（非溶血性貧血狀態(tài)）SLICC對美國風(fēng)濕病學(xué)會SLE分類標準的修訂（2009）1.腎活檢證實為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2.滿足四條標準，包括至少一條臨床標準和至少一條免疫學(xué)標準

評價

與1997標準相比，新標準涉及紅斑狼瘡皮膚損害的精神損害比重明顯增加，有更高的敏感性（94%VS86%；p<0.001），并有大致相同特異性（92%VS93%），誤診率明顯降低（p=0.0082）。新標準至今未被廣泛采用，原因在于風(fēng)濕科醫(yī)師及內(nèi)科醫(yī)師對眾多的紅斑狼瘡皮損不熟悉紅斑狼瘡皮損發(fā)生率高，常常為首發(fā)癥狀，且為活動指數(shù)的組成之一，因此，認識皮損尤顯得極為重要。GilliamJN紅斑狼瘡組織病理學(xué)特異性皮損的分類A.急性皮膚紅斑狼瘡(ACLE)

(1)局限性(2)播散性B.亞急性皮膚紅斑狼瘡（SCLE）(1)環(huán)狀紅斑型(2)丘疹鱗屑型C.慢性皮膚紅斑狼瘡（CCLE）

(1)經(jīng)典型DLE(2)肥厚型（疣狀）DLE

（a）局限性

（b）播散性(3)深在性紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）(4)粘膜型紅斑狼瘡(5)腫脹型紅斑狼瘡(6)凍瘡樣紅斑狼瘡

GilliamJN紅斑狼瘡組織病理學(xué)非特異性皮損的分類皮膚血管疾病、血管炎、白細胞呈破碎性、可觸及的紫癜、蕁麻疹性血管炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、血管病、惡性萎縮性丘疹病樣、白色萎縮癥樣、甲周毛細血管擴張、網(wǎng)狀青斑、血栓性靜脈炎、雷諾現(xiàn)象、紅斑性肢痛癥、脫發(fā)、狼瘡發(fā)、靜止期脫發(fā)、斑禿、指端硬化、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、皮膚鈣質(zhì)沉積、紅斑狼瘡非特異大庖性皮損、后天性大庖性表皮松解、皰疹性皮炎樣大庖性紅斑狼瘡、紅斑性天皰瘡、蕁麻疹、丘疹結(jié)節(jié)性黏蛋白沉積癥、皮膚松垂癥、黑棘皮病、多形紅斑、小腿潰瘍、扁平苔蘚慢性皮膚型紅斑狼瘡皮損經(jīng)典型盤狀紅斑狼瘡典型皮損

經(jīng)典型盤狀紅斑狼瘡典型皮損經(jīng)典型盤狀紅斑狼瘡皮損組織病理經(jīng)典型盤狀紅斑狼瘡病例

病例1沙利度胺治療前治療后3個月治療前治療后治療前治療后病例2同一患者6年后8年后早期8年后6年后8年后病例3病例4

病例5

病例6病例7病例8病例9病例10肥厚型（疣狀）盤狀紅斑狼瘡典型皮損肥厚型盤狀紅斑狼瘡皮損組織病理肥厚型盤狀紅斑狼瘡病例1病例2病例3（三）深在型紅斑狼瘡深在性紅斑狼瘡皮損組織病理深在性紅斑狼瘡

病例1圖97同一患者，左肩胛及上臂后部深在性紅斑狼瘡皮損，脂肪液化吸收后形成凹陷。其上臂外側(cè)仍有竇道未愈合。顯示同一患者皮損可有凹陷和竇道形成兩種結(jié)局病例2右側(cè)顴頰部深在紅斑狼瘡皮損，新發(fā)的紅色結(jié)節(jié)和陳舊的皮膚杯狀凹陷皮損并存。右頰紅色結(jié)節(jié)的表面有邊緣微隆起的紅斑，其表面有黏著性鱗屑，結(jié)合組織病理，考慮為深在性紅斑狼瘡結(jié)節(jié)表面并發(fā)盤狀損害。右耳輪見萎縮性瘢痕病例3（四）粘膜型盤狀紅斑狼瘡以下唇為主的盤狀損害，呈淺盤狀，周邊有貝殼狀放射狀白色條紋腫脹型紅斑狼瘡凍瘡樣紅斑狼瘡紅斑狼瘡扁平苔蘚綜合征二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡皮損環(huán)形紅斑型SCLE典型皮損環(huán)形紅斑型SCLE皮損組織病理病例1病例2病例3病例4面部環(huán)形紅斑SCLE皮損，紅斑內(nèi)側(cè)緣有糠狀鱗屑左側(cè)面部皮損雙手指背和甲周紅斑病例5病例6環(huán)形紅斑型SCLE皮損鑒別診斷圖153左前臂伸側(cè)Sweet病，表現(xiàn)為環(huán)形紅斑或紅色斑丘疹，炎癥明顯，紅斑表面有剝脫的鱗屑紅斑丘疹鱗屑型SCLE（三）新生兒狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損（一）SLE特異性皮損（二）SLE非特異性皮損SLE病例皮損圖片匯集病例1病例2病例3病例4病例5病例6病例7病例8病例9病例10病例11病例12皮膚型紅斑狼瘡其他亞型皮損大皰性紅斑狼瘡病例1病例2病例3大皰性紅斑狼瘡皮損組織病理圖277大皰性紅斑狼瘡組織病理。表皮大致正常。真皮乳頭高度水腫，表皮下水皰形成，真皮血管周圍見炎癥細胞浸潤大皰性紅斑狼瘡組織病理。顯示表皮下水皰形成，真皮內(nèi)可見以中性粒細胞為主的炎癥細