癲癇發(fā)作的‘表征’semiologic分類

PAGEPAGE20SemiologicalSeizureClassification：AnIntroductionofAnOngoingNewGuideline______________________________________________________________Ji-HoLin1,Shang-YeongKwan2,DeanWu1,Min-ShinSu3,Chun-HingYiu2Fromthe1DepartmentofNeurology,Min-ShengGeneralHospital,Taoyuan,Taiwan；2EpilepsyDivision,NeurologicalInstitue,TaipeiVeteransGeneralHospital；3DepartmentofNeurology,GandauMunicipalReprintrequestsandcorrespondenceto:Ji-HoLin,MDDepartmentofNeurology,Min-ShengGeneral168,Chin-KuoRoad,TaoyuanE-mail:epilepsy2000@.tw癲癇發(fā)作的「表徵」分類：對發(fā)展中的新準(zhǔn)則之介紹林吉和1關(guān)尚勇2鄔定宇1蘇明勳3姚俊興21桃園敏盛綜合醫(yī)院神經(jīng)科；2臺北榮民總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心癲癇科；3臺北市立關(guān)渡醫(yī)院神經(jīng)科通訊作者：林吉和醫(yī)師。桃園敏盛綜合醫(yī)院神經(jīng)科。桃園市經(jīng)國路168號E-mail：epilepsy2000@.twAbstract－TheInternationalLeagueAgainstEpilepsy（ILAE）introducedaseizureclassificationin1981basedonclinicalsemiology,interictalEEGfindings,andictalEEGpatterns(2).Infact,suchclassificationdependsupondetailingelectroclinicalcorrelation.Afterthe20-yearprogressinepileptology,manycliniciansfounditdifficulttomakea“definite”seizurediagnosisclinicallywithoutaseriesofstrictelectrophysiologicalexaminations,especiallywhenfacinganinfant(3，4).Andfurtherfindingsmadethepreviousclassificationinefficient（5）.H.Lüdersandcolleaguesproposedaclassificationbasedexclusivelyonictalsemiology,whichhasbeenpublishedattheofficialjournalofILAE－EPILEPSIAin1998,andcalledSemiologicalSeizureClassification（SSC）（6）。TheEEG,neuroimagingandotherlaboratoryresultsshouldbeanalyzedseparatelyandthenintegratedtodefinetheepilepticsyndromesbutnotseizureclassifications.Theseizurediagnosisismadethrougha“what-you-see-is-what-you-made”way.Italsoprovokedanextensivediscussionaboutthenecessityofthenewclassificationafterwards（7－15）.Inthisreview,wewillpresenttheoriginalguidelinewhichhasbeenusedatTheClevelandClinicFoundation,toaffordamoderninformationaboutthenewinternationaltrendofepileptologyandpromotetheaccuracyofdiagnosisinepilepticseizuresinTaiwan.Keywords：Semiologicalseizureclassification（SSC），ictalsemiology，seizuretype，somatotopiclocalization，seizureevolution摘要「國際抗癲癇聯(lián)盟」（InternationalLeagueAgainstEpilepsy；ILAE）在一九八一年以癲癇發(fā)作的現(xiàn)象、發(fā)作間期的腦波、與發(fā)作時的腦波為根據(jù)，提出了癲癇發(fā)作的分類。事實上，此分類主要還是倚類相當(dāng)程度的「電生理－臨床」的相關(guān)變化來做確實分類（2）。在歷經(jīng)二十多年的癲癇科學(xué)發(fā)展，許多臨床醫(yī)師在面對一個癲癇個案的發(fā)作時，發(fā)現(xiàn)到除非經(jīng)過嚴密的電生理檢查，用一九八一年的分類根本很難記錄診斷一個癲癇發(fā)作－特別是面對嬰兒時（3，4）。而且有更多的發(fā)現(xiàn)讓一九八一年的分類不敷使用（5）。在一九九八年，H.Lüders與其同僚在ILAE的官方雜誌Epilepsia上，發(fā)表了完全以「臨床癥狀」為主的癲癇發(fā)作分類，稱為「表徵發(fā)作分類」（SemiologicalSeizureClassification；SSC）（6）。這分類標(biāo)準(zhǔn)捨棄了原ILAE發(fā)作分類上對腦波的依賴，讓臨床內(nèi)科醫(yī)師就能以「所見即所得」的方式，來診斷癲癇發(fā)作類型，而將腦波、神經(jīng)影像學(xué)、或其他實驗室的檢查結(jié)果整合到癲癇癥候群的診斷中。也引起了國際上對「新的癲癇發(fā)作分類需求」廣泛的討論（7－15）。希望能以本文向國內(nèi)有志從事癲癇治療診斷的醫(yī)師，提供國際上新趨勢走向的訊息，以提昇國內(nèi)癲癇發(fā)作的診斷水準(zhǔn)。關(guān)鍵字：表徵發(fā)作分類，發(fā)作表徵，發(fā)作型態(tài)，體表定位，發(fā)作演進古代的希臘人認為：只有神能把人的靈魂從地球上抓走，過一段時間，再放回來（1）。前言在一九九八年，H.Lüders與其同僚在「國際抗癲聯(lián)盟」（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）的官方雜誌Epilepsia上，發(fā)表了完全以「臨床癥狀」為主的癲癇發(fā)作分類，稱為「表徵發(fā)作分類」（SemiologicalSeizureClassification；SSC）。其中大部分的內(nèi)容是來自Dr.Lüders與其同僚在美國克里夫蘭醫(yī)學(xué)中心（TheClevelandClinicFoundation）使用超過了十年以上，並且在歐洲某些癲癇醫(yī)學(xué)中心稍加修飾後，所使用的一套完全以臨床表徵為主的癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn)，捨棄了要實驗室的神經(jīng)生理檢查後才能確認的原ILAE在一九八一年的分類。在臺北榮民總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心關(guān)尚勇醫(yī)師臨床逐步試用，並做幾次公開演講後，我們認為有必要向臺灣醫(yī)界（神經(jīng)學(xué)界）介紹此一準(zhǔn)則，並期望能獲迴響。這套分類系統(tǒng)是在分析過許多經(jīng)由錄影－腦波（video－EEG）記錄的癲癇發(fā)作後，以為基準(zhǔn)而發(fā)展的。根據(jù)發(fā)作時表現(xiàn)最明顯的癥狀（ictalsymptoms），可以大致先將癲癇發(fā)作以四個領(lǐng)域（sphere）分類成五大部門（categories），如表（一）及（二）（16）。癲癇發(fā)作很少會只包括單一領(lǐng)域。許多的癲癇發(fā)作在進行的過程中，可能同時會有涵概這四個領(lǐng)域的癥狀。但對癲癇發(fā)作，是以最明顯的發(fā)作現(xiàn)象（ictalphenomena）來分類。以「左手感覺怪怪的」（paresthesia）的「預(yù)兆」（aura）來表現(xiàn)的癲癇發(fā)作就歸類在「感覺領(lǐng)域」。自律神經(jīng)的癥狀（Autonomicsigns），如頻脈（tachycardia）、多汗（hyperhidrosis）、流涎過多癥（hypersalivation）雖可以單獨發(fā)生，但是通常在這些自律神經(jīng)癥狀發(fā)生的時候，意識狀態(tài)已經(jīng)受到影響。因這個發(fā)作是以「意識喪失」（lossofconsciousness）為主，通常我們是把它歸類為「dialepticseizure」（後述），而把自律神經(jīng)癥狀視為附屬的表現(xiàn)。這樣的發(fā)作中，「生存性質(zhì)的」（vegetative）的自律神經(jīng)癥狀並不是最主要的分類表現(xiàn)癥狀（17）。在單側(cè)陣攣性發(fā)作的分類上也是一樣的。當(dāng)一次的由手開始的陣攣性發(fā)作（clonicseizure）發(fā)生時，個案可以知悉自己的手有抽動（twitching）的動作；發(fā)作之初，意識狀態(tài)仍是駐留在個案身上（preserved）。一邊手或一邊臉部肌肉的抽動也常常是一個「自動性發(fā)作」（automotorseizure）的一部分；在這個時候，意識狀態(tài)是處於矇矓狀態(tài)（cloudy）的。不論意識是否離開了身體，這兩種發(fā)作的主要表現(xiàn)都是以「動作」（motor）癥狀為主要成份，意識狀態(tài)是輔助的判斷準(zhǔn)則，所以它們都是歸於「動作現(xiàn)象」的領(lǐng)域中（更詳細說明見後）（17）。在「過動發(fā)作」（hypermotor）中，意識的游離與否，都有可能發(fā)生；但是「猛烈的」（violent）、「複雜性的」（complex）的動作－特別是軀體（trunk）與近端肢體（proximalextremities）的動作－才是「過動發(fā)作」的主分類準(zhǔn)則。意識狀態(tài)的游離情況，則是附屬的條件。根據(jù)種種發(fā)作的型式與其演進（evolution），病徵與癥狀可被個別的考量其主從情形。例如若是一次「過動發(fā)作」合併有意識變化（lossofconscious可取其字首簡寫成LOC），可在發(fā)作的主型式後，附加上此病徵，如Hypermotorseizure，LOC（16）?；旧希d癇發(fā)作的分類是依據(jù)主要的發(fā)作表徵為主。完整的「表徵」分類記錄是包括：發(fā)作型態(tài)（Seizuretype）、體表定位（Somatotopiclocalization）、發(fā)作演進（Seizureevolution）三部分，後文，我們將一一詳述（16）。如同前文所述，癲癇性發(fā)作主要是以四個領(lǐng)域來分類。加上其他較特殊的，主要是以「負性」（negative）（或稱「抑制性」）等的表徵為主的癲癇發(fā)作，總共分成五大部門（前述）。以表（三）列出整個表徵分類的架構(gòu)（17）。以下我們就個別的發(fā)作型態(tài)來做討論、說明（若干有關(guān)皮質(zhì)電刺激定位內(nèi)容，限於篇幅，將不詳述）。陣發(fā)性事件（ParoxysmalEvents）臨床上所有「暫時性」（transient）變化的事件，我們都統(tǒng)稱為「陣發(fā)性事件」（paroxysmalevents）。陣發(fā)性事件又可分成「癲癇性」（epileptic）與「非癲癇性」（non-epileptic）。癲癇性事件包括所有的癲癇性發(fā)作，而非癲癇性事件則包括器質(zhì)性陣發(fā)事件（organicparoxysmalevents）如暈厥（syncope）、或「心因性發(fā)作」（psychogenicseizure）等。目前對非癲癇性的陣發(fā)事件並沒有再細加分類（5，6，16，18）。癲癇性發(fā)作（EpilepticSeizures）癲癇性發(fā)作是用來描述因為沒有足夠的證據(jù)，來對這個發(fā)作做更確定的陳述的發(fā)作。通常，能夠用來確定發(fā)作是屬於癲癇性的、或非癲癇性發(fā)作的最主要的客觀證據(jù)是：特異性的「發(fā)作間期」（interictal）、「發(fā)作期」（ictal）的癲癇樣放電。必須強調(diào)的是：腦波上癲癇樣放電波的有無，是可以確定這發(fā)作究竟是否是癲癇性或非癲癇性；但絕對不是我們要介紹的這套表徵分類的依據(jù)（5，6，16，18）。預(yù)兆（Aura）預(yù)兆是指完全只有個案的主觀感受癥狀的癲癇性發(fā)作。此名詞「預(yù)兆」只有在腦波檢查上有發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電波、或其後演生解離性發(fā)作或動作性發(fā)作的癲癇性事件時，才可使用。體感覺預(yù)兆（SomatosensoryAura）這樣的預(yù)兆包括可明確指出「體表位置」（somatotopiclocalization）的「異樣感覺」（paresthesia）。個案通常把這些異樣的感覺描述為「刺痛感」（tingling）、「麻木感」（numbness）、「奇怪的感覺」（strangefeeling）。「疼痛感」（pain）的描述並不常見。跼限於單側(cè)手、臉/舌、或腳的異樣感覺，是對側(cè)腦皮質(zhì)的「主體感覺區(qū)」的癲癇性表現(xiàn)（epilepticexpression）。而「增補感覺運動區(qū)」（Supplementarysensorimotorarea）的「癲癇性激動」（epilepticactivation）會產(chǎn)生分佈較廣的體感覺預(yù)兆。刺激「次體感覺區(qū)」（Secondarysomatosensory）區(qū)域會產(chǎn)生兩側(cè)末稍部位的感覺異常（5，6，16，18）。視覺預(yù)兆（VisualAura）視覺預(yù)兆是指所謂「單調(diào)的幻覺」（simplehallucination）；如「閃光幻覺」（phosphenes）。通常個案將它描述成「亮點」－可以是白色的其他顏色的。只有很少數(shù)的個性會有「黑暗點」的描述。這些閃光幻覺是由對側(cè)視野（contralateralfieldofvision）的某些部分產(chǎn)生。炫耀的閃光幻覺，通常會在視野中移動，這樣的情形也很常見。這些預(yù)兆最有可能是「視覺區(qū)」癲癇樣激動的表現(xiàn)?！秆}雜性的視幻覺」（complexvisualhallucination），如看到某些物件、動物、人物，或這些影像的扭曲，是由枕葉及顳葉的「聯(lián)合皮質(zhì)」（occipital&temporalassociationcortex）受到癲癇性激動所產(chǎn)生。這些「複雜性的視幻覺」常常會合併有其他的幻覺/妄想、與個案情感的部分。我們是把這樣的「複雜性的視幻覺」歸類於「心像預(yù)兆」（psychicaura）（5，6，16，18）。聽覺預(yù)兆（AuditoryAura）聽覺預(yù)兆是指聽到聲音的幻覺；是「單調(diào)的聽覺幻覺」（simpleauditoryhallucination）通常是源自Heschl’sgyrus的癲癇性激動。這種幻覺常是單調(diào)的或是噪音樣的響聲。較「複雜的聽覺幻覺」（complexauditoryhallucination），如聽到人音、或樂音，常是「顳葉聯(lián)合皮質(zhì)」（temporalassociationcortex）癲癇性激動的表現(xiàn)，是歸類於「心像預(yù)兆」（psychicaura）的（5，6，16，18）。嗅覺預(yù)兆（OlfactoryAura）嗅覺預(yù)兆相當(dāng)少見；通常它是「杏仁核」（amygdala）癲癇性激動的表現(xiàn)，也很有可能是源自rectusgyrus。個案總是不太能描述他們聞到的這個虛幻的氣味，但通常會形容為一種「令人感到不舒服」的味道。嗅覺預(yù)兆常在有影響到杏仁核的腫瘤的個案身上見到（5，6，16，18）。味覺預(yù)兆（GustatoryAura）味覺預(yù)兆也同樣少見，這名詞是相關(guān)於「味道」的感覺。就跟嗅覺預(yù)兆一樣，通常個案也是不太能描述這個味道，也是會形容為一種「令人感到不舒服」的味道。心像/心理預(yù)兆（PsychicAura）這樣的預(yù)兆是指一些「奇怪的感覺」，而該感覺是因「對自身內(nèi)在、或周遭外在世界感覺到扭曲」所致。這樣的感覺包括我們熟知的「似曾相識」（déjàvu）與「舊境新歷」（jamaisvu）。這樣的預(yù)兆是以個案對一個物件、場所、或情境有一種感到「熟悉」或「疏離」的奇特感覺為特徵，而個案本身也能確定該感覺是真實的或陌生的。對某個物件有「遙遠」、或「變小」的感覺也是屬於這個範(fàn)疇。情緒的反應(yīng)（如焦慮、恐懼）也常在這些預(yù)兆中顯現(xiàn)。通常，心像預(yù)兆包含了複雜的經(jīng)驗成分，有「複雜的幻覺」（complexhallucination）（視覺的、聽覺的、嗅覺的、味覺的）混雜著各種各樣的「錯覺」以及情感的表現(xiàn)。心像預(yù)兆最有可能是源自基底顳葉區(qū)（basaltemporalregion）或邊緣系（limbicsystem）的癲癇性激動。腹部預(yù)兆（AbdominalAura）腹部預(yù)兆是指一種在「胃」附近的一種「糢糊的」、「不舒服」的感覺。這種不舒適感通常會有往上移動到胸部或喉嚨的現(xiàn)象；而意識狀態(tài)在這個時候通常是「解離」的。這樣的經(jīng)驗大多是在顳葉癲癇個案的描述中。腹部預(yù)兆實際上就是「自律神經(jīng)預(yù)兆」的一個特別表現(xiàn)，特別將之區(qū)分，是因它常見於在內(nèi)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy）的個案（5，6，16，18）。自律神經(jīng)預(yù)兆（AutonomicAura）自律神經(jīng)預(yù)兆的特徵是一些可能是源自自律神經(jīng)系、主觀的感覺，如心悸（palpitation）、流汗（sweating）、起雞皮疙瘩（piloerection）、或臉部發(fā)熱（flushing）等感覺。當(dāng)這些感覺無法用「客觀」的記錄來佐證時，它們是歸類於「預(yù)兆」（5，6，16，18）。自律神經(jīng)性發(fā)作（Autonomicseizure）如果癲癇性發(fā)作引起的自律神經(jīng)系的反應(yīng)，如心悸，而心電圖也可以記錄到這樣的變化，有這樣的「客觀佐證」的話，我們就將之歸類為自律神經(jīng)性發(fā)作。有時自律神經(jīng)性發(fā)作是不必然會有主觀的感受。有相當(dāng)證據(jù)顯示，若刺激基底額葉區(qū)（basalfrontalregion）或前扣帶迴（anteriorcingulatedgyrus），是可以引發(fā)自律神經(jīng)癥狀，卻沒有其他預(yù)兆或動作性現(xiàn)象（5，6，16，18）。然而，在某些癲癇發(fā)作時及發(fā)作後，也常常可以記錄到「頻脈」的現(xiàn)象。大多數(shù)的頻脈發(fā)生，是對此發(fā)作的第一個徵兆有一個反射性的、情緒性的反應(yīng)。例如一個個案經(jīng)歷了心像預(yù)兆，引起了焦慮感，而後又因此焦慮導(dǎo)致心跳加快（即頻脈、盜汗、瞳孔擴大）（這些自律神經(jīng)癥狀都可能只是一般的危機反射）等。相同的癥狀也可能在經(jīng)歷其他的預(yù)兆或局部動作性發(fā)作（focalmotorseizure）時發(fā)生。這些可能都只是對這些癲癇發(fā)作演進的恐懼反應(yīng)而已。這樣因其他發(fā)作而引起的自律神經(jīng)癥狀是不能歸類為「自律神經(jīng)性發(fā)作」或「自律神經(jīng)預(yù)兆」，特別是這些癥狀未能有「客觀」的記錄（5，6，16，18）。呆頓性發(fā)作（DialepticSeizure）在呆頓性發(fā)作中，意識狀態(tài)的改變是發(fā)作的主要表現(xiàn)。古希臘人認為，只有神能把人的靈魂從地球上抓走，只留下軀體。過一段時間，再放回地球（1）。Dialeptic是源自希臘動詞dialeipein，是「中斷」【tointerrupt】、「抓取」（toseize）、「停頓、停止」【standstill】之意。對此種發(fā)作，目前尚無共通的中譯，我們主用「呆頓性發(fā)作」來命名，意謂「靈魂、意識與身體的發(fā)呆停頓」；來表示臨床上觀察到的「發(fā)呆」、「停頓」現(xiàn)像。在解離性發(fā)作中，個案對外界的刺激是渾然不覺的，幾乎是全無或僅有限度的反應(yīng)。發(fā)作結(jié)束後，對此過程也全無記憶。意識狀態(tài)的離開與否（此處的意識，並不是指昏迷指數(shù)的意識等級【level】評估【如嗜睡drowsy、木僵stupor等】，而是較高層次的內(nèi)涵【content】評估【如夢游狀態(tài)般】），是區(qū)分解離性發(fā)作的主要依據(jù)。通常，這種型式的發(fā)作常會表現(xiàn)出動作性活動的減少。偶亦可見眼皮輕微的抽動（myoclonusoftheeyelids），少數(shù)個案亦可見上肢的肌抽躍動作，或是眼球向上移動的動作。這些微細的動作被視為是「呆頓性發(fā)作」（dialepticseizure）整體表現(xiàn)的一部分。呆頓性發(fā)作通常是突然發(fā)生與瞬間結(jié)束。一些比較難以定義的「自動癥」（automatism）也可能發(fā)生。如果伴隨發(fā)生的動作性癥狀的確比「意識模糊」來的明顯可見，那這個發(fā)作就不能叫作「呆頓性發(fā)作」，而應(yīng)該依據(jù)主要的動作表徵，稱為「單純」（simple）或「複雜」（complex）「動作性發(fā)作」?！复纛D性發(fā)作」的分類，完全是以臨床上「意識狀態(tài)的改變」為主要依據(jù)，並不考慮任何腦波上的異常（5，6，16，18）。對照ILAE的分類，併全般的癲癇樣放電的解離性發(fā)作是稱為「失神性發(fā)作」（absenceseizure）；併局部癲癇樣放電的解離性發(fā)作則是稱為「複雜性部分發(fā)作」（complexpartialseizure）?！复纛D性發(fā)作」只討論到臨床的「呆滯停頓」的現(xiàn)象；而「失神性發(fā)作」與「複雜性部分發(fā)作」已經(jīng)含概了「電生理－臨床」（electroclinical）的複合表現(xiàn)（2，5，6，16，18）。動作性發(fā)作（MotorSeizure）所有以動作表現(xiàn)為最主要特徵的發(fā)作，都稱為「動作性發(fā)作」。根據(jù)主要動作的型態(tài)，這類發(fā)作可再細分為：「單純」（simple）與「複雜」（complex）「動作性發(fā)作」。「簡單動作性發(fā)作」（Simplemotorseizures）是以一些「不自然的」速度、順序、或姿勢（如抽搐）為特徵的不自主運動為主，與生理性動作（如果用白話解釋成”自然”的動作）及自然的軀體姿勢是不同的。用電流刺激腦部某些區(qū)域時（後述），也可激發(fā)這些不自主運動或姿勢產(chǎn)生。如果動作性發(fā)作的動作跟平常的生理性動作型式相像，但是發(fā)生的時空並不適當(dāng)例如：自動癥（automatism）的表現(xiàn)，我們稱這樣的動作性發(fā)作為「複雜動作性發(fā)作」（complexmotorseizures）。在複雜動作性發(fā)作中，意識狀態(tài)通常、但非一定會受影響。在簡單動作性發(fā)作之初，意識狀態(tài)總是保留的。然而，若複雜動作性發(fā)作演進到簡單動作性發(fā)作，在簡單動作性發(fā)作發(fā)生時，意識常是混淆的（5，6，16，18）。簡單動作性發(fā)作（SimpleMotorSeizures）這些發(fā)作的非生理性、不自然的動作，是一些也可經(jīng)由電刺激「主運動區(qū)」（primarymotorarea）及「增補感覺運動區(qū)」（supplementarysensorimotorarea）而產(chǎn)生的。簡單動作性發(fā)作可以再細分幾個次項。但如果這樣的動作無法再歸類於簡單動作性發(fā)作的更細分類之一，那麼就將之置於較廣泛的「簡單動作性發(fā)作」這一步驟就可。除了指明「發(fā)作」型式外，影響所及的身體區(qū)域亦可標(biāo)示出來（如左手臂簡單動作性發(fā)作【leftarmsimplemotorseizure】）（5，6，16，18）。肌抽躍發(fā)作（MyoclonicSeizure）這種動作性發(fā)作是由全般的、或局部的、快於四百毫秒的、獨立的快速肌肉抽搐所組成。發(fā)作可以一個不規(guī)律的反覆型式重覆發(fā)生。全般性的肌抽躍發(fā)作特別在「青少年肌抽躍癲癇」（juvenilemyoclonicepilepsy）容易見到；典型的影響在胸部肌肉（pectoralmuscles）與手臂容易觀察到。這些不規(guī)律的抽搐是個別的癲癇樣放電波－通常是多重棘波（polyspikes）－激化皮質(zhì)運動區(qū)的表現(xiàn)。多重棘波是由在一小段時間內(nèi)，快速重複的放電組合而成，而且比單一個棘波（spike）或銳波（sharp）更容易激化運動皮質(zhì)?！戈嚁伆l(fā)作」（Clonicseizures）主要是由重複的肌抽躍抽搐組成，其發(fā)病機理與肌抽躍發(fā)作可能就相當(dāng)類似（5，6，16，18）。強直發(fā)作（TonicSeizure）「強直發(fā)作」（Tonicseizures）是由一群、或多群肌肉持續(xù)收縮組成，造成一個「強直」（僵硬【tonic】）的姿勢。通常這段持續(xù)的時間要長於十秒鐘。強直發(fā)作也可經(jīng)由癲癇性激動「增補感覺運動區(qū)」（supplementarysensorimotorarea，SSMA）而引發(fā)。雖然刺激SSMA會影響身體兩側(cè)肌肉群；但主要還是影響對側(cè)肌肉。在局部癲癇樣放電引起的強直發(fā)作中，意識通常是不受影響的－至少在發(fā)作之初是如此。個案通常能知道發(fā)作的發(fā)生，而且能事後指出發(fā)作當(dāng)時軀體的姿態(tài)。強直發(fā)作也可見於「全般癲癇癥候群」（generalizedepilepticsyndromes）。在這種情形時，意識在發(fā)作之始就受到影響，事後個案對這發(fā)作也全無記憶。如同全般性陣攣發(fā)作，到底是那一部分的腦結(jié)構(gòu)受激化，能引起這樣的發(fā)作？至今還沒有肯定的答案。這些發(fā)作是有可能源自皮質(zhì)運動區(qū)，亦即主運動區(qū)與增補感覺運動區(qū)。然而，很有可能「皮質(zhì)－網(wǎng)狀－脊髓」（corticoreticulospinal）系統(tǒng)在這個發(fā)作的發(fā)病機理中，也佔一個必要的角色（5，6，16，18）。 癲癇性痙攣（EpilepticSpasm）「癲癇性痙攣」（Epilepticspasm）是一些由肌抽躍收縮到強直收縮等不同時間長度的肌肉收縮所組成。一般常見有十到二十個發(fā)作「成串發(fā)生」，而且各個發(fā)作的持續(xù)時間可能也有差異。一般個案在發(fā)生癲癇性痙攣時，雙手臂是舉起而且外展的（liftsandabductsbotharms）；也可能併有股部的彎曲（hipflexion）（5，6，16，18，19）。在嬰孩時期的強直發(fā)作常是短暫的、全般性（briefgeneralized）的肌肉收縮，包括軀幹、脖子、肢體；而被特別稱為「嬰兒點頭痙攣」（infantilespasm）。這類「痙攣」的典型表現(xiàn)，又稱為「行額手禮式的發(fā)作」（salaamseizure發(fā)作有如回教徒朝拜聖地麥加的姿勢），是以快速的、通常是類似「抽搐」的軀幹及四肢的強直收縮，而後再以零點五秒到兩秒的時間逐漸放鬆。這個收縮強度與肌肉的分佈可能從「強烈」的如「彈簧刀開合」（jackknifing）般的身體收縮，併有脖子彎曲收縮、及兩手臂外展的動作，到只有表現(xiàn)出身體短暫僵硬的軀幹肌肉收縮表現(xiàn)。這種強直收縮持續(xù)時間不一，可能會到五至十秒。典型的表現(xiàn)是軀幹的彎曲收縮（truncalflexion），但是軀幹的伸展收縮（truncalextension）、或在彎曲與伸展間交替的姿勢也可觀察到。眼球的動作通常是短暫的強直移動，可以是「偏向的」（deviation）或反覆的眼球陣顫樣的抽搐（repetitivenystagmoidjerks）。?？梢姷健负粑Ｖ埂梗╝pnea），但偶亦可見「呼吸急促」（tachypnea）。在發(fā)作完後，有些嬰兒會哭，或者在強直收縮放鬆時，會露出微笑。這樣的發(fā)作會每天發(fā)生；常在二十四小時的記錄中記錄到數(shù)百次。通常它們是以五至四十秒，甚至數(shù)分鐘為一串的連續(xù)發(fā)生。在其中的一串發(fā)作中，「痙攣」（spasm）是以很輕微的（subtle）型式開始，然後再增加強度與肌肉群的影響範(fàn)圍，在結(jié)束時再漸減至輕微的型式－形成所謂的「漸增－漸減」（crescendo－decrescendo）的模式。發(fā)作很少在睡覺中發(fā)生，但在由睡眠到甦醒、及清醒到睡眠的過渡期時會增加（5，6，16，18，19）。為什麼在此對嬰兒點頭痙攣（infantilespasm）多所著墨？因為曾有很多對它的分類爭議－它到底是一個全般強直發(fā)作（generalizedtonicseizure）的變異（variant）？或者是另一種獨立的發(fā)作型式？也曾有人述及嬰兒點頭痙攣不可以單純的看作是一種短暫的強直發(fā)作；因為它有「特定發(fā)生的年齡」（age-specificoccurrence）、制式的（uniformly）「痙攣」（spasm）型式－相似的影響肌肉群、與特徵性的發(fā)作間期與發(fā)作期腦波。然而，在Elgi（20）、Ikeno（21）及其同僚的的研究報告中，特別強調(diào)了在「大小孩」（olderchildren）與成人中的短暫強直發(fā)作，跟嬰兒點頭痙攣的重疊共通之處。Elgi與其同儕認為在大小孩非常短暫的強直發(fā)作中，常會合併有跌倒發(fā)生，他們稱此為「軸痙攣」（axialspasm）。在純粹的軸痙攣發(fā)生時，「外展並抬高的半彎曲手臂、合併脖子與軀幹的彎曲」的特殊姿勢，在零點五到零點八秒間快速的發(fā)生，但是並未伴隨持續(xù)性的強直姿勢或任何的意識障礙。若有持續(xù)性的姿態(tài)與不反應(yīng)（unresponsiveness），合併這樣的痙攣就是一個短暫的「強直發(fā)作」（brieftonicseizure）（20）。而Ikeno他們在比較大小孩與成人的軸痙攣跟韋氏癥候群（West’ssyndrome）－合併有發(fā)育遲緩、高幅亂律波（hypsarrythmia）的發(fā)作間期腦波－的嬰兒點頭痙攣後，他們認為：「軸痙攣與嬰兒點頭痙攣是同一類型的發(fā)作」（21）。如果在大小孩與成人的短暫的「強直發(fā)作」（brieftonicseizure）也是成串發(fā)生時，其與嬰兒點頭痙攣的相似性也相當(dāng)令人矚目。嬰兒的發(fā)作姿態(tài)（ictalposture）跟軸痙攣與強直發(fā)作常是相同的；而發(fā)作腦波也可能一樣。Roger與Dulac（22）在討論嬰兒點頭痙攣跟韋氏癥候群的疾病分類（nosology）時，使用了「epilepticspasm」（癲癇性痙攣）這個名詞，來描述以「短暫的身體軸肌肉收縮、通常以成串發(fā)生」的發(fā)作，這名詞並不只限用於嬰兒。他們建議「infantilespasm」（嬰兒點頭痙攣），應(yīng)該是用在那些：自嬰兒時期起，就患的「癲癇性痙攣」（epilepticspasm）、合併有局部、或瀰漫的間期腦波異常的癲癇癥候群（epilepticsyndrome）（簡言之，癲癇性痙攣是發(fā)作【seizure】表現(xiàn)，嬰兒點頭痙攣是一個具特定發(fā)生年齡性質(zhì)的癲癇癥【epilepticsyndrome】）。而「epilepticspasm」的使用，則避免了在臨床上面對非嬰兒或特定癲癇癥候群的類似發(fā)作現(xiàn)象時，在表徵描述的困惑（5，6，16，18，19，20，21，22）。癲癇性痙攣對肢體（limb）的影響，可能會有不等程度的不對稱表現(xiàn)；有些嬰兒可能會持續(xù)地呈現(xiàn)這樣兩側(cè)不對稱性（bilateralasymmetrical）的癲癇性痙攣。在上肢或下肢的外展、彎曲）、或伸展的不對稱的程度，在每個發(fā)作間會有差異，但差異不會太大。陣攣發(fā)作（ClonicSeizure）「陣攣發(fā)作」是由一些以略具規(guī)律的間期－每秒零點二至五次、重複的、個別肌肉群的「短」收縮。這抽搐（jerk）與肌抽躍發(fā)作的抽搐（jerks）是一樣的；但肌抽躍發(fā)作的抽搐是單一抽搐，而且是以一較不規(guī)律的型式重複發(fā)生。而陣攣發(fā)作的抽搐是有一個規(guī)律的發(fā)生頻率。用另一種角度而言，陣攣發(fā)作是由一系列規(guī)律地、重複發(fā)生的肌抽躍抽搐所組成。這動作可影響身體的任何部位。局部的陣攣發(fā)作最常影響身體的末稍部分，如臉或舌。單側(cè)的陣攣發(fā)作常影響臉及手，較少影響到腳與軀幹。單側(cè)的陣攣發(fā)作也常會漫延到身體其他部位，甚至全身。而全般陣攣發(fā)作通常被認為是因「主運動區(qū)」（primarymotorarea）及「前運動區(qū)」（premotorarea】）受到間歇性癲癇性激動而表現(xiàn)。電刺激「增補感覺運動區(qū)」（supplementarysensorimotorarea）也能引發(fā)末稍陣攣動作，但並不常見。刺激單側(cè)「增補感覺運動區(qū)」（unilateralSSMA）也能引發(fā)兩側(cè)上肢的陣發(fā)性陣攣動作，但不干擾意識（5，6，16，18）。強直－陣攣發(fā)作（Tonic－ClonicSeizure）這種發(fā)作是直接指向典型的「全般強直－陣攣發(fā)作」（classicgeneralizedtonic-clonicseizureGTC），也是所謂「大發(fā)作grandmal」（源自法語，是指greatevil）癲癇的唯一發(fā)作型式。以其病理生理而言，它與全般性強直或全般性陣攣發(fā)作的源頭是相同的。在強直－陣攣發(fā)作之初，通常會發(fā)生強直的姿態(tài)，稱為「強直期」（tonicphase）；而後演化成反覆的抽動（repetitivetwitching）（似發(fā)抖－tremor），這時稱「陣攣期」（clonicphase）。在陣攣期時，反覆抽動的速率漸漸變慢，而抽動的幅度則是增加。意識狀態(tài)在強直期之初就已受擾亂。腦波的演進也反應(yīng)出了臨床發(fā)作的演化：在強直期時腦波是出展現(xiàn)「快速、低電壓的電氣活動」（fastlow－voltageactivities）；隨臨床演進到陣攣期時，腦波上則呈現(xiàn)與「壓抑」（suppression）波相交替（alternatingphase）出現(xiàn)的反覆出現(xiàn)的棘波。在臨床表現(xiàn)上，GTC常是許多類型發(fā)作的最終演化（finalstep）。例如，局部動作性發(fā)作、局部體感覺預(yù)兆、自動發(fā)作（automotorseizure）、過動發(fā)作（hypermotorseizure）（這兩種發(fā)作型式後述）等，都會進行成續(xù)發(fā)（secondary）全般GTC發(fā)作，並以其為終。在一些全般癲癇癥候群中，肌抽躍抽搐或ILAE分類上的失神性發(fā)作也會演進到續(xù)發(fā)全般GTC發(fā)作。在描述GTC時，常會因為會觀察到許多不一樣的時序，故仍有一些困擾。雖然GTC是以典型「陣攣－強直－陣攣」（clonic－tonic－clonic）的時序進行，然而會有一些發(fā)作會缺乏初始的陣攣期、或由肌抽躍抽搐進行到陣攣期、或是影響所及的肢體、軀幹以不對稱的型式表現(xiàn)。在錄影記錄上，這樣的表現(xiàn)很難確實區(qū)分，而它們的生理意義也不清楚。因此，一些不是很精確的名詞，如「大發(fā)作」（grandmal）或「全般性痙攣」（generalconvulsion），仍會在這些情況下使用。GTC的基本特徵是影響到身體兩側(cè)的陣攣或強直－陣攣的動作。GTC必須要與全般強直發(fā)作做區(qū)分（5，6，16，18）。偏轉(zhuǎn)發(fā)作（VersiveSeizure）這種發(fā)作是以眼球向側(cè)面偏移（lateraldeviationofeyes）為其主要特徵。當(dāng)眼球向側(cè)邊偏移到眼眶邊時，通常頭部與身體也會開始偏轉(zhuǎn)。剛開始時的眼球側(cè)偏動作，可以是「強直」或「跳躍」（saccadic）性質(zhì)的。並不是所有的頭部側(cè)轉(zhuǎn)或「眼球結(jié)合注視偏向」（conjugatedgazedeviations）都歸類於偏轉(zhuǎn)發(fā)作。只有「持續(xù)性」、「極度」、以及「不自然」的頭部側(cè)轉(zhuǎn)動作（通常，頭部不只是側(cè)轉(zhuǎn)，也合併向上的動作），才會歸類為偏轉(zhuǎn)發(fā)作。這樣的偏轉(zhuǎn)發(fā)作，特別是其後演進到續(xù)發(fā)全般GTC發(fā)作時，總是指向?qū)?cè)眼區(qū)（contralateral“eyefield”）的癲癇性激動。在過去靈長類的研究中，在前額皮質(zhì)（prefrontalcortex）可以描畫出一個「額眼區(qū)」（frontaleyefield）。在一九九０年，Godoy（23）發(fā)表在人類的Brodmann’sarea4and6的皮質(zhì)上，表徵手與臉之間的區(qū)域做電刺激時，眼球會向?qū)?cè)方向偏轉(zhuǎn)。眼球偏轉(zhuǎn)的動作通常是「陣攣型」的，也就是「跳躍性」的，一如在area4and6給予刺激時的其他動作性發(fā)作表現(xiàn)。當(dāng)眼球偏轉(zhuǎn)到眼眶邊緣時，頭部也開始向同側(cè)偏轉(zhuǎn)。這情狀彷似「眼睛拉著頭轉(zhuǎn)」。最後，整個身體也會跟著轉(zhuǎn)動（5，6，16，18）。複雜動作性發(fā)作（ComplexMotorSeizures）這類的發(fā)作的主要特徵是連續(xù)的、較像生理性的一序列動作。複雜動作性發(fā)作可以再細分成三個次分類：「自動發(fā)作」（automotorseizures）、「過動發(fā)作」（hypermotorseizures）、與「發(fā)笑發(fā)作」（gelasticseizures）（5，6，16，18，20）。過動發(fā)作（HypermotorSeizure）「過動發(fā)作」（Hypermotorseizures），主要是以近端肢體肌肉的複雜動作序列（complexsequencesofmovement）為主，而這些動作常是「狂暴的」、「奇怪的」、「看起來雜亂無章的」、「掃蕩性的」（sweeping）而導(dǎo)致一個「明顯的運動行為增加」的臨床表現(xiàn)，但仍然是屬於「系統(tǒng)的」（organized），而這樣的動作序列也可是反覆的動作，如「踏腳踏車」、或「狂奔樣」。對比於「肌張力不全」（dystonic）、「強直」、或「陣攣」，還有不自主地眼球偏轉(zhuǎn)的的「簡單」（elementary）動作，所謂的「系統(tǒng)的動作」與自然的動作就較類似，是屬於一套的動作。而「系統(tǒng)的」一詞，不是說這樣的動作是「隨意的」或「半有意的」（對環(huán)境的原始反應(yīng)）。發(fā)作時的意識可以未受影響。如果沒有適當(dāng)?shù)臋z查佐證，過動發(fā)作常被誤以為是心因性發(fā)作。自動發(fā)作中典型常見到的「口腔－消化道」（oroalimentary）與「手部」的自動癥表現(xiàn)，是不見於過動發(fā)作的。過動發(fā)作常見於額葉區(qū)的癲癇激動表現(xiàn)（5，6，16，18，20）。自動發(fā)作（AutomotorSeizure）「自動發(fā)作」（Automotorseizure）的特徵是「末端肢體的自動癥」表現(xiàn)。也就是：「不自主性的」、「系統(tǒng)的」序列動作，但偶爾與外界環(huán)境刺激會有點關(guān)聯(lián)（此自動癥為反應(yīng)性「reactive」）。這些不自主運動常是「反覆」且「單調(diào)」的（這樣的自動癥是由發(fā)作內(nèi)生的【denovo】，一般習(xí)稱為「反覆性【repetitive】自動癥」）。典型的例子如：手指摸索、抿嘴作聲。在自動癥發(fā)生時，意識通常是受到干擾的；但也有例外。傳統(tǒng)的「精神運動性發(fā)作」包含了「心像預(yù)兆」（psychicaura）與「自動發(fā)作」兩部分，或意謂著「複雜性部分發(fā)作」的典型自動癥是續(xù)發(fā)於「心像預(yù)兆」的。在我們要介紹的分類系統(tǒng)中，就是要避免可能會混淆與癲癇發(fā)作的演進有關(guān)情況的名詞。自動發(fā)作可以由腦中很多部位發(fā)生，會造成「意識矇矓」的發(fā)作特別常見於顳葉癲癇，但也見於額葉癲癇發(fā)作中，特別是orbitofrontalorigin。由顳葉以外的區(qū)域所發(fā)生的發(fā)作可以傳播癲癇性激動到顳葉，引發(fā)自動發(fā)作。常在自動發(fā)作之初可以看到幾乎是「靜止的」（motionless）「中斷行為」（arrestedbehavior）表現(xiàn)，而後再發(fā)生自動癥。我們是把這樣的發(fā)作看作是一整個發(fā)作，而歸類於「自動發(fā)作」。這樣的動作序列是常見的，但不須要將它分成演進次項（如解離性發(fā)作演進至自動發(fā)作）?！讣兇獾闹袛嘈袨椤箒阋庾R矇朧，而無自動癥發(fā)生的，我們將它歸於「解離性發(fā)作」）（5，6，16，18，20）。發(fā)笑發(fā)作（GelasticSeizure）「發(fā)笑發(fā)作」（Gelasticseizure）是由不自主的「笑」構(gòu)成，通常這個笑是「詭異的」，跟環(huán)境情境無法配合，並且在每次發(fā)作表現(xiàn)都是「一成不變」。把「笑」這樣的「複雜動作行為」特別獨立出一個分類，是因它常出現(xiàn)在「下視丘的畸胎瘤」（hypothalamicharmatoma）的個案。然而，它也可能出現(xiàn)在其他「新皮質(zhì)癲癇癥」（neocorticalepilepsy）個案身上－特別是額葉與顳葉癲癇（5，6，16，18，20）。特殊型發(fā)作（SpecialSeizure）這類稱為「特殊型發(fā)作」（specialseizures）的發(fā)作類型包括「失張發(fā)作」（atonicseizures）、「失站發(fā)作」（astaticseizures；astastic源自astasia，是”不能站立”之意）、「少動發(fā)作」（hypomotorseizures）、「難動發(fā)作」（akineticseizures；akinetic是”不能運動”之意）、與「負向肌抽躍發(fā)作」（negativemyoclonicseizures）（顧名思義，就可想見其表現(xiàn)）、與「失語發(fā)作」（aphasicseizures）。它們大多是以臨床上「受到抑制」的「負性」徵兆（negativesymptomsandsigns）為主的「負性發(fā)作」（negativeseizures）（5，6，16，18，20）。失張發(fā)作AtonicSeizure）這種發(fā)作主要特徵就是因「失去肌肉張力」而導(dǎo)致「失去姿勢張力」，主要的影響在「近端軀體肌肉」。失張發(fā)作常常造成頭或整個身體「暴跌」（collapse）的情形，臨床上就呈現(xiàn)「跌落」（fall）的現(xiàn)象（頭部倒下【headfall】或倒下侵襲【fallattack】）。如果個案是站立時發(fā)作，這個案就會跌倒在地。這樣的跌倒通常是以略慢的速度進行，而個案也很少因此受到傷害。失張發(fā)作也常在全般強直發(fā)作的個案身上發(fā)生，可能意謂著兩者有相同來源。有時在失張發(fā)作前，會先行有一個會將個案前推或後推（propulsionorretropulsion）的肌抽躍抽搐的情況也不少見。這樣有先行肌抽躍抽搐的失張發(fā)作的個案，就較容易受到傷害，因為這樣的跌倒較單純失張力的暴跌嚴重（collapse“atonically”）。在這種發(fā)作時，腦波通常會顯現(xiàn)「全般性的癲癇樣放電波」或是所謂的「電衰減型式」（electrodecrementalpattern）（低電壓，快速電氣活動【lowvoltage，fastactivity】）。全般癲癇癥的失張發(fā)作，其表現(xiàn)癥狀的區(qū)域（symptomatogeniczone）可能是在腦幹網(wǎng)狀系（brainstemreticularformation）（nucleogigantocellularis）；因為，它是在「嗜眠發(fā)作癥」（narcolepsy）的「強直暈厥」（catalepsy）侵襲中主要對應(yīng)結(jié)構(gòu)。失張發(fā)作亦可見於局部癲癇癥（5，6，16，18，20）。少動發(fā)作（HypomotorSeizure）在這種發(fā)作中，動作性的活動是減少的或完全消失。這樣的分類是用來描述在發(fā)作時，無法測試、確定個案意識狀況的癲癇發(fā)作（例如新生兒、嬰兒、以及嚴重心智障礙的個案）。動作變少或完全不動的原因到底是因為「意識障礙」－「解離性發(fā)作」、「無法移動」－「難動發(fā)作」、「因某些預(yù)兆而分心」（distractionbyanaura）等，無法確認時，就歸類在「少動發(fā)作」（5，6，16，18，20）。難動發(fā)作（AkineticSeizure）「難動發(fā)作」（Akineticseizures）的特徵是無法執(zhí)行自主性的動作。意識狀態(tài)是不受影響的。無法自主的執(zhí)行動作可能會函括全身或身體某一部分，但一般是以較末端肌肉為主。意識的保持良好，是分類癲癇性發(fā)作於難動發(fā)作的最基本條件。一般是認為它是經(jīng)由激動「主要」（primary）與「增補」（supplementary）「負性運動區(qū)」（negativemotorareas）而發(fā)生。這癲癇性激動也常會傳播到鄰近的主運動區(qū)，如臉或手的運動區(qū)。這結(jié)果就呈現(xiàn)「負性運動發(fā)作」（negativemotorseizure）（如對側(cè)手想動，卻動不了）與「陣攣發(fā)作」（如對側(cè)臉或舌頭抽動）幾乎同時發(fā)生的情況。難動發(fā)作通常會歷時較長，可能達三十秒或更久（5，6，16，18，20）。負向肌抽躍發(fā)作（NegativeMyoclonicSeizure）這種發(fā)作又稱作「癲癇性負向肌抽躍」（epilepticnegativemyoclonus），是由一個短時間－通常是三十到四十毫秒的「肌肉失張」（弛緩）所致。在肌肉失張前的二十到三十毫秒，可在腦的「中間區(qū)」（centralregion）記錄到癲癇樣放電。負向肌抽躍發(fā)作只有在影響所及的肌肉有「正向」表現(xiàn)時（也就是說，不是處在休息狀態(tài)），它才能有臨床上可觀察到的動作。全般或局部的負向肌抽躍發(fā)作都有可能發(fā)生。有許多的證據(jù)顯示，這種發(fā)作是因運動神經(jīng)元（特別是α運動神經(jīng)原）的強直放電突然地被抑制，在肌電圖上是出現(xiàn)一段「不活動期」（silentperiod）。目前皮質(zhì)上產(chǎn)生負向肌抽躍發(fā)作的確定分區(qū)尚未清楚。但在一個「後中央回局部皮質(zhì)發(fā)育不良」（postcentralfocalcorticaldysplasia）的個案研究中，可以偵測到一個會抑制「強直肌肉活動」的「後中央回發(fā)電點」（postcentralgenerator）；頻繁的後中央回棘波與巨大的體感覺誘發(fā)電位（giantSSEP）都會在這類個案中見到。這意謂負向肌抽躍發(fā)作的發(fā)病機理可能是因後中央回區(qū)的「過度可激性」（hyperexcitability）。失站發(fā)作（AstaticSeizure）「失站發(fā)作」（astaticseizure）是以「癲癇性跌倒」（epilepticfalls）為其特徵。癲癇性跌倒可以因失張發(fā)作、肌抽躍發(fā)作、或強直發(fā)作來造成。如果發(fā)作當(dāng)時有肌電圖、腦波等儀器輔以客觀證據(jù)，就能將「癲癇性跌倒」區(qū)分出它的真實發(fā)作面目。但大多數(shù)臨床上的個案或因無同步記錄儀器、或者僅由旁觀者陳述此「跌倒事件」，其發(fā)病機理難以釐清，對這樣的「癲癇性跌倒」，我們就概略地統(tǒng)括稱為「失站發(fā)作」（astaticseizures）。如果發(fā)病機理釐清後，發(fā)作就應(yīng)該更仔細歸類（如失張發(fā)作、肌抽躍發(fā)作、或強直發(fā)作等）（5，6，16，18，20）。 失語發(fā)作（AphasicSeizure）「失語發(fā)作」（Aphasicseizures）是以「無法說」或「無法裡解」言語（language）為其特徵。以定義而言，意識狀態(tài)是正常的。失語發(fā)作最有可能是皮質(zhì)語言區(qū)的癲癇性激動結(jié)果（5，6，16，18，20）。再討論完發(fā)作型態(tài)後，我們就要來談「體表定位」（Somatotopiclocalization）。體表定位（Somatotopiclocalization）除了以上的各種型式的發(fā)作外，癲癇性發(fā)作也有它分佈、影響的身體區(qū)域。發(fā)作的定位（localization）或定邊（lateralization）對病灶在腦中對應(yīng)的位置，是相當(dāng)重要的。一般我們是把與定位有關(guān)的資訊－包括分佈與部位名稱，例如「左」「臉」（leftface）、「右」「手」（righthand），記在發(fā)作型態(tài)之前，來修飾（modify）這個型態(tài)。一般常用的修飾語及其意義介紹如下（5，6，16，18，20）。「左」或「右」（LeftandRight）：就不用多說?！溉阈浴梗℅eneralized）：指向影響身體兩側(cè)（bothside），含近端（proximal）與遠端（distal）肌肉的癥狀與病徵?！篙S」（Axial）：主要影響身體近端肌肉與軀幹（trunk）的癥狀與病徵?！竷蓚?cè)不對稱」（Bilateralasymmetric）：指影響身體兩側(cè)，但非對稱性的的癥狀與病徵。以下是一些例子（在此省略中文翻譯）?！騌ighthandsomatosensoryaura◎Leftfaceclonicseizure◎Leftvisualaura（指左邊視野【leftvisualfield】的視幻覺）◎Axialepilepticspasm◎Bilateralasymmetrictonicseizure◎Generalizedtonicseizure對其他如自動發(fā)作、少動發(fā)作、解離性發(fā)作、或過動發(fā)作等過程中的癥狀與病徵，也有些具有定位與定邊的重要性。這些重要的定位、定邊的癥狀與病徵就記錄在發(fā)作型態(tài)之後，可以視為「補強說明」。定位、定邊的癥狀與病徵的識別就得靠臨床醫(yī)師的經(jīng)驗與醫(yī)學(xué)知識了。以後再來談在克里夫蘭醫(yī)學(xué)中心常規(guī)使用的參考。常聽聞的有「自動發(fā)作時的肌張力不全姿勢」（dystoniaofarmduringthecourseofautomotorseizure）、「眼球或頭的偏轉(zhuǎn)」（versionoftheeyesorhead）、「發(fā)作後失語癥」（postictalaphasia）等。舉個例子如下：Psychicaura→AutomotorseizureLateralizingsigns：RighthanddystoniaPostictalaphasia（5，6，16，18，20）發(fā)作演進（Seizureevolution）許多的局部或全般的發(fā)作會有演近的現(xiàn)像。一開始的癥狀常是確定癲癇發(fā)生的源頭的重要指標(biāo)（localizingtheepileptogeniczone）。由一個癲癇發(fā)作轉(zhuǎn)變成另一個發(fā)作（演進）的記錄，對定位及定邊也有一定的價值。這套新分類標(biāo)準(zhǔn)介紹了許多癲癇發(fā)作；發(fā)作演進的關(guān)係，則是用→來表示（5，6，16，18，20）。如：◎Aura→Leftfaceclonicseizure◎Abdominalaura→Automotorseizure→LeftversiveseizureLateralizingsigns：RighthanddystoniaPostictalaphasia當(dāng)在描述發(fā)作演進時，有幾點原則必須遵守以避免發(fā)作演進的記錄太過繁瑣：一、發(fā)作的演進記錄中，通常是只限於三或四種發(fā)作型式。二、若體表位置（somatotopic）的演進在同一型態(tài)的發(fā)作中依序發(fā)生，只有第一個發(fā)作型態(tài)須特別註記體表位置。例如：一個案有局部陣攣發(fā)作發(fā)生。此陣攣發(fā)作先由左手開始發(fā)生－在它引發(fā)續(xù)發(fā)全般強直－陣攣發(fā)作前－它先傳到左手臂、左腳，最後也引發(fā)左臉抽動。這個繁瑣的發(fā)作演進，我們記為：Lefthandclonicseizure→Generalizedtonic－clonicseizure我們可看到這序列的發(fā)作演進的定位資訊指出：發(fā)作是始自左手。三、很多源自顳葉癲癇的發(fā)作個案，常以「行為中斷合併意識矇朧」來表現(xiàn)。這個時序的發(fā)作是「解離性發(fā)作」。而通常其後會續(xù)發(fā)一個「自動發(fā)作」（automotorseizure）。對此，我們記為：Dialepticseizure→Automotorseizure因為許多的自動發(fā)作會先行有「一小段的呆頓時相」（shortdialepticphase），而這時相的出現(xiàn)與否，臨床意義不大，這樣一整體的演進就只分類為「自動發(fā)作」（5，6，16，18，20）。癲癇重積狀態(tài)（StatusEpilepticus）任何一類發(fā)作都可以有「重積狀態(tài)」發(fā)生。記錄時的「發(fā)作」（seizure）就被「重積狀態(tài)」（status）取代。例如：「呆頓重積狀態(tài)」（dialepticstatus）、「左腳陣攣重積狀態(tài)」（leftlegclonicstatus）（5，6，16，18，20）。附記：由個案口述的，非錄影腦波記錄的發(fā)作，在發(fā)作分類時用「斜體字」表示（如今電腦化已相當(dāng)普及，這項區(qū)別的工夫應(yīng)該不難）。在這一分類準(zhǔn)則下，即便是一般非神經(jīng)科醫(yī)師，也能發(fā)揮「所見即所得」的觀念，準(zhǔn)確的做一個「共通」的發(fā)作診斷與描述。我們期待能有更多的迴響與新的討論。表（一）（5，6，16，18，20）領(lǐng)域（Sphere）：一、感覺領(lǐng)域（sensorialsphere【aura】）二、自律神經(jīng)領(lǐng)域（autonomicsphere【autonomicseizure】）三、意識領(lǐng)域（consciousness【dialepticseizure】）四、動作現(xiàn)象（motorphenomena【motorseizures】）表（二）（5，6，16，18，20）部門（Categories）發(fā)作Seizure解釋一、預(yù)兆（Aura）完全是主觀的感覺，沒有任何客觀的變化，可讓旁觀者觀察到）。二、自律神經(jīng)性發(fā)作（Autonomic）發(fā)作表徵（Ictalsymptomatology）是客觀（objective）的自律神經(jīng)的功能變化，而不論個案本身是否有主觀（subjective）的感覺。三、解離性發(fā)作（Dialeptic）主要是以意識變化（alterationofconsciousness）為特徵。其中的意識變化，以意識漂蕩（lapsofconsciousness）來形容更傳神。四、動作性發(fā)作（Motor）主要的發(fā)作表現(xiàn)是以動作為主。五、特別型發(fā)作（Special）一些無法用上述四個領(lǐng)域分類的發(fā)作表現(xiàn)。大多是以臨床上「受到抑制」的「負性」徵兆（negativesymptomsandsigns）為主的「負性發(fā)作」（negativeseizures）。表（三）（5，6，16，18，20）發(fā)作型式SeizureType預(yù)兆Aura體感覺Somatosensory視覺Visual聽覺Auditory嗅覺Olfactory味覺Gustatory心像/心理Psychic腹部Abdominal自律神經(jīng)Autonomic自律神經(jīng)性發(fā)作Autonomicseizures解離性發(fā)作/呆頓性發(fā)作Dialepticseizures動作性發(fā)作Motorseizures簡單動作性發(fā)作Simplemotorseizures陣攣發(fā)作Clonicseizure強直發(fā)作Tonicseizure強直－陣攣發(fā)作Tonic-clonicseizure肌抽躍發(fā)作Myoclonicseizure偏轉(zhuǎn)發(fā)作Versiveseizure癲癇性痙攣Epilepticspasm複雜動作性發(fā)作Complexmotorseizures自動發(fā)作Automotorseizure過動發(fā)作Hypermotorseizure發(fā)笑發(fā)作Gelasticseizure特殊型發(fā)作Specialseizures失張發(fā)作Atonicseizure少動發(fā)作Hypomotorseizure難動發(fā)作Akineticseizure負性肌抽躍發(fā)作Negativemyoclonicseizure失站發(fā)作Astaticseizure失語發(fā)作Aphasicseizure誌謝：所有參與這個主題討論的專家。因本主題SSC是Dr.HansOttoLüders在克里夫蘭醫(yī)學(xué)中心發(fā)展、並為許多舉世知名的癲癇醫(yī)學(xué)中心修飾習(xí)用，故許多參考、推薦讀物大多來自其手筆。本文作者之一林吉和醫(yī)師曾在克里夫蘭醫(yī)學(xué)中心接受Dr.HansOttoLüders的臨床指導(dǎo)，對SCC的準(zhǔn)則有一定深度瞭解。關(guān)尚勇、姚俊興與蘇明勳大夫在臺北榮總從事癲癇錄影監(jiān)測多年，對發(fā)作現(xiàn)象學(xué)與電生理學(xué)的造詣全臺共知。鄔定宇醫(yī)師在華盛頓醫(yī)學(xué)院、哈佛大學(xué)對癲癇科學(xué)亦有相當(dāng)程度涉獵。期待本文能引起臺灣醫(yī)界廣泛討論，進而提昇癲癇癥的診斷、治療水準(zhǔn)。另：本人正著手於以電腦3D人體模型動畫來表現(xiàn)常見癲癇發(fā)作型式，以加強臺灣癲癇教育。期盼臺灣神經(jīng)科學(xué)能早日由「顱外肉眼看顱內(nèi)－理學(xué)」→「顱外透視顱內(nèi)－種種影像與神經(jīng)生理檢查」→「顱內(nèi)看顱內(nèi)－深部電極及皮質(zhì)刺激」→才能反璞歸真回「顱外看顱外－磁腦波」、及「分子生物學(xué)」進展。推薦暨參考文獻1.LennartGram,MogensDam.Historicalintroduction.InLennartGram&MogensDam(eds):EPILEPSY-explained.Denmark,Special-TrykkerietViborgA/S,1995,p21.2.CommissiononClassificationandTerminologyoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.ProposalforarevisedclinicalandelectroencephalographicclassificationofepilepticSeizures.Epilepsia1981:22:489-5013.Acharya,EWyllie,HOLuders,PKotagal,MLancman,andMCoelho.Seizuresymptomatologyininfantswithlocalization-relatedepilepsy.Neurology199748:189-1964.BautistaJF,LudersHO.Semiologicalseizureclassification:relevancetopediatricepilepsy.EpilepticDisord.2000Mar;2(1):65-72;discussion73.Review5.LüdersHO,BurgessR,NoachtarS.Expandingtheinternationalclassificationofseizurestoprovidelocalizationinformation.Neurology1993;43:1650-5.6.LudersH,AcharyaJ,BaumgartnerC,BenbadisS,BleaselA,BurgessR,DinnerDS,EbnerA,FoldvaryN,GellerE,HamerH,HolthausenH,KotagalP,MorrisH,MeenckeHJ,NoachtarS,RosenowF,SakamotoA,SteinhoffBJ,TuxhornI,WyllieE.Semiologicalseizureclassification.Epilepsia.1998Sep;39(9):1006-137.WieserHG,BlumeWT,FishD,GoldensohnE,HufnagelA,KingD,SperlingMR,LudersH,PedleyTA;CommissiononNeurosurgeryoftheInternationalLeagueAgainstE