囊性纖維化相關(guān)糖尿病指南主要內(nèi)容

囊性纖維化相關(guān)糖尿病指南主要內(nèi)容囊性纖維化相關(guān)糖尿?。–FRD）是囊性纖維化（CF）患者最常見的一種合并癥，在青少年和成人CF患者中的發(fā)病率分別約20%和40%~50%。CFRD患者營養(yǎng)不良和肺部炎癥通常更嚴(yán)重，且更多死于呼吸衰竭。CFRD的主要病變在于部分胰島組織因纖維破壞而造成胰島素分泌不足。由遺傳決定的殘余。細胞功能及與感染和炎癥相關(guān)的胰島素抵抗也發(fā)揮了一定作用?，F(xiàn)有證據(jù)顯示，早期診斷和胰島素強化治療能有效縮小伴與不伴糖尿病的CF患者死亡率間的差距。2010年歲末，美國糖尿病學(xué)會（ADA）、囊性纖維化基金會（CFF）和兒科內(nèi)分泌學(xué)會（PES）聯(lián)合發(fā)布了CFRD臨床診治指南[DiabetesCare2010,33（12）:2697],進一步規(guī)范了該疾病的篩查、診斷及治療。篩查?不建議將糖化血紅蛋白（A1C）用于篩查CFRD;建議采用2h75g服葡萄糖耐量試驗（OGTT）來篩查。?對于未出現(xiàn)CFRD的全部CF患者，應(yīng)從10歲開始進行每年1次的CFRD篩查。?對于最近6個月內(nèi)沒有進行正規(guī)CFRD篩查，但準(zhǔn)備妊娠或已經(jīng)妊娠的CF婦女，應(yīng)進行2h75g空腹OGTT來篩查CFRD。?對于CFRD合并情況不明的CF妊娠婦女，建議其在妊娠12~16周和24~48周采用2h75g空腹OGTT（在0、1和2h檢測血糖）來篩查妊娠糖尿病。診斷對于健康狀態(tài)尚可的門診患者?通過OGTT進行診斷，標(biāo)準(zhǔn)如下：①FPG>126mg/dl（7.0mmol/L）;②2hOGTT血漿葡萄糖濃度>2mg/dl（11.1mmol/L）③A1C>6.5%（A1C<6.5%不能排除診斷，因為該數(shù)值在CF患者中常呈假性降低）；④隨機葡萄糖濃度>2mg/dl，并結(jié)合典型的糖尿病癥狀（多尿和煩渴）。?除④外，以上標(biāo)準(zhǔn)均須復(fù)查。對于存在急性疾病或全身性糖皮質(zhì)激素治療的患者?診斷基于高血糖狀態(tài)持續(xù)48h以上。?高血糖狀態(tài)定義為：①FPG>126mg/dl;②餐后2h血漿葡萄糖濃度＞2mg/dl。?由自我血糖監(jiān)測(SMBG)發(fā)現(xiàn)的血漿葡萄糖濃度升高必須經(jīng)過有資質(zhì)的實驗室所證實。對于采用持續(xù)腸外營養(yǎng)的患者?診斷基于接受腸外營養(yǎng)期間和結(jié)束后血漿葡萄糖濃度＞2mg/dl;?應(yīng)通過不相鄰兩夜的檢測結(jié)果來證實；?由SMBG發(fā)現(xiàn)的血漿葡萄糖濃度升高必須經(jīng)過有資質(zhì)的實驗室所證實。對于妊娠患者?根據(jù)75gOGTT的0h、1h和2h葡萄糖濃度來診斷糖尿病，滿足下列指標(biāo)中的1項即可：①FPG＞92mg/dl(5.1mmol/L)②】h血漿葡萄糖水平＞180mg/dl(10.0mmol/L)③？h血漿葡萄糖水平＞153mg/dl(8.5mmol/L)。治療?在理想狀態(tài)下，CFRD患者應(yīng)每季度至專業(yè)治療糖尿病和CF的多學(xué)科醫(yī)師團隊處就診1次。?CFRD患者應(yīng)接受胰島素治療。?胰島素改善CFRD患者營養(yǎng)和代謝預(yù)后的療效優(yōu)于服降糖藥，不建議在臨床試驗范圍外應(yīng)用服降糖藥。?未接受胰島素治療的CFRD患者應(yīng)至少每天3次進行SMBG。?CFRD患者應(yīng)努力達到ADA對所有糖尿病患者設(shè)立的血糖控制目標(biāo)，但醫(yī)生須謹記個體化治療的重要性，部分患者的血糖控制目標(biāo)可較高或較低。?建議CFRD患者每季度檢測1次A1C。?多數(shù)CFRD患者的A1C治療目標(biāo)為＜7%，但醫(yī)生須謹記個體化治療的重要性，部分患者血糖控制目標(biāo)可不同。?建議CFRD患者遵循CFF發(fā)表的循證醫(yī)學(xué)營養(yǎng)指南。?建議CFRD患者參與適量有氧運動，每周至少150分鐘。并發(fā)癥診療?建議CFRD患者及其護理人員接受關(guān)于低血糖癥狀、預(yù)防及治療的教育（包括應(yīng)用胰高血糖素）。?按照ADA指南，CFRD患者應(yīng)在每次常規(guī)糖尿病隨訪時測量血壓。收縮壓＞130mmHg或舒張壓＞80mmHg的患者或血壓高于相應(yīng)年齡和性別組第90百分位數(shù)的兒科患者應(yīng)擇日復(fù)查，以明確高血壓的診斷。?自確診CFRD后5年，若確切診斷日期不詳，可從首次診斷空腹高血糖日前算起，建議根據(jù)ADA指南每年進行糖尿病微血管并發(fā)癥監(jiān)測。?確診為高血壓或微血管并發(fā)癥的CFRD患者應(yīng)根據(jù)ADA為所有糖尿病患者提供的建議進行治療，但無需限制鈉攝入，一般也無需限制蛋白質(zhì)攝入。?建議CFRD和胰腺外分泌功能健全的患者或有任何下列危險因素的患者每年檢測血脂：肥胖、冠心病家族史或移植后應(yīng)用免疫抑制治療。膳食指導(dǎo)卡路里①為該年齡推薦的每天攝入量（DRI）的1.2~1.5倍；②根據(jù)體重增長和生長情況進行個體化控制。碳水化合物①個體化控制；②監(jiān)測碳水化合物攝入量以控制血糖；③由于人造甜味劑卡路里含量較低，可少量使用。脂肪①對脂肪種類無限制；②為保持體重需要高脂肪攝入，目標(biāo)為總卡路里的35%~40%。蛋白質(zhì)①約為該年齡DRI的1.5~2.0倍；②腎病患者無限制。鈉①約為該年齡DRI的1.5~2.0倍；②高鹽飲食不受限制，尤其在溫暖環(huán)境和（或）鍛煉時。維生素和礦物質(zhì)常規(guī)補充CF特需的多元維生素，或一種多元維生素并額外補充脂溶性維生素A、D、E和K。乙醇由于CF患者肝病