非霍奇金淋巴瘤培訓(xùn)課件

非霍奇金淋巴瘤概述2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL）新發(fā)病例54370例男性28850例女性25520例死亡病例19410例NHL占每年新發(fā)腫瘤病例數(shù)的第六位，約4%。NHL占男性腫瘤死亡原因的第6位，女性第7位。2非霍奇金淋巴瘤WHO淋巴瘤的分類建議主要根據(jù)臨床表現(xiàn)播散主要表現(xiàn)為白血病原發(fā)結(jié)外主要表現(xiàn)淋巴結(jié)病變分類B細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤3非霍奇金淋巴瘤B細(xì)胞腫瘤前B細(xì)胞腫瘤前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母細(xì)胞白血?。┏墒?外周)B細(xì)胞腫瘤慢性B淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B淋巴細(xì)胞白血病淋漿細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±絨毛狀淋巴細(xì)胞）毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±單核細(xì)胞樣B細(xì)胞）濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤-縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤-原發(fā)鞘膜積液淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病4非霍奇金淋巴瘤T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤前T細(xì)胞腫瘤前T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血?。毙郧癟淋巴母細(xì)胞性白血?。┏墒?外周)T細(xì)胞腫瘤前T淋巴細(xì)胞白血病T顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病/Sezary綜合征間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)皮膚型外周T細(xì)胞淋巴瘤,無(wú)其他特征血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞性淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)全身型5非霍奇金淋巴瘤各組織學(xué)類型比例國(guó)際淋巴瘤分類計(jì)劃：對(duì)1403例淋巴瘤分類研究 彌漫大B細(xì)胞31% 濾泡性22% 小淋巴細(xì)胞（CLL型）6% 套細(xì)胞型6% 外周T細(xì)胞6% 邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5% 余下各亞型均<2%6非霍奇金淋巴瘤分期及分級(jí)Cotswold調(diào)整后AnnArbor分期分期病變累及部位Ⅰ病變僅累及單一的淋巴結(jié)區(qū)Ⅱ病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ橫膈兩側(cè)2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)受侵犯Ⅳ病變疑侵犯多處淋巴結(jié)及以外的部位Ⅹ大腫塊＞10cmE結(jié)外播散或單發(fā)結(jié)外侵犯A/BB組：體重減少＞10%，發(fā)熱，盜汗7非霍奇金淋巴瘤BINET分期A期：血液中淋巴細(xì)胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴細(xì)胞＞40％，無(wú)貧血及血小板減少。淋巴結(jié)累及區(qū)少于3個(gè)B期：A期+淋巴結(jié)累及區(qū)（包括肝/脾）＞3個(gè)C期：貧血，男性血紅蛋白＜110g/L；女性血紅蛋白＜100g/L，或血小板減少＜100×l09/L。8非霍奇金淋巴瘤CLL危險(xiǎn)度分級(jí)

RAI分期分期描述危險(xiǎn)度分級(jí)0外周血淋巴細(xì)胞增多低計(jì)數(shù)＞0.15×109/L，骨髓中比例＞40%I0期+淋巴結(jié)腫大中II0-I期+肝和/或脾臟腫大中III0-II期+血紅蛋白<110g/L高紅細(xì)胞壓積<33%IV0-III期+血小板＜100×109/L高9非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤療效標(biāo)準(zhǔn)緩解分類體檢淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫塊骨髓CR正常 正常正常正常CRu正常正常正常不確定正常 正常減少>75%正?；虿淮_定PR正常 正常正常陽(yáng)性正常減少≥50%減少≥50%無(wú)關(guān)肝/脾縮小減少≥50%減少≥50%無(wú)關(guān)復(fù)發(fā)/進(jìn)展肝/脾腫大新病灶新病灶或現(xiàn)新病灶或增大或增大復(fù)發(fā)10非霍奇金淋巴瘤NCCN建議等級(jí)分類1類：基于高水平證據(jù)，NCCN有統(tǒng)一共識(shí)。2A類：基于低水平證據(jù)（包括臨床經(jīng)驗(yàn)），NCCN有統(tǒng)一共識(shí)。2B類：基于低水平證據(jù)（包括臨床經(jīng)驗(yàn)），NCCN無(wú)統(tǒng)一共識(shí)。3類：存在較大爭(zhēng)議。如非特別證明，所有建議均為2A類。11非霍奇金淋巴瘤診斷確立準(zhǔn)確的病理學(xué)診斷是最重要的一步。建議行淋巴結(jié)部分或全部切除活檢以確立診斷。細(xì)針抽吸（FNA）不足以確立淋巴瘤的初始診斷（盡管對(duì)確立復(fù)發(fā)已經(jīng)足夠），F(xiàn)NA檢查不符合成本效益比并可能誤導(dǎo)治療。針芯活組織檢查同樣不受鼓勵(lì)，除非在臨床上這是獲取病理學(xué)診斷的唯一安全的手段。但是在某些情況下，結(jié)合形態(tài)學(xué)和流式細(xì)胞檢查可能可以提供足夠的診斷信息。特別是對(duì)于CLL的診斷。某些情況下還應(yīng)討論生育問(wèn)題和精子是否存在精子銀行。12非霍奇金淋巴瘤CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、細(xì)胞周期蛋白D1-。CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均為CD5+的B細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞周期蛋白D1-是區(qū)分兩者的關(guān)鍵。Rai分期在臨床上更加實(shí)用，并能夠提示重要的預(yù)后信息。低危險(xiǎn)度患者的生存期基本上與同年齡對(duì)照組相同。中危險(xiǎn)度患者生存期則稍短。高危險(xiǎn)度患者預(yù)后不良，診斷時(shí)通常就已經(jīng)需要治療。13非霍奇金淋巴瘤檢查必做：B組癥狀、體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、LDH、綜合代謝評(píng)價(jià)反復(fù)感染的患者——多項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定不是必做的檢查——骨髓活檢提示預(yù)后——β2微球蛋白隨訪和監(jiān)測(cè)淋巴結(jié)病變——CT檢查或超聲對(duì)有貧血的患者，排除溶血——網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、直接Coomb`s試驗(yàn)14非霍奇金淋巴瘤注意預(yù)防腫瘤溶解綜合征AnnArbor分期Ⅰ/ⅡAnnArbor分期Ⅲ/Ⅳ局部放療或觀察進(jìn)展SLLCLLRai分期為低CLLRai分期為中CLLRai分期為高以下指征需要治療有癥狀終末器官功能受損血細(xì)胞減少大腫塊逐漸進(jìn)展患者意愿組織學(xué)轉(zhuǎn)化適合參加臨床試驗(yàn)自身免疫性血細(xì)胞減少反復(fù)感染無(wú)上述情況觀察出現(xiàn)上述情況嘌呤類似物±利妥昔單抗或單用烷化劑或烷化劑為主的聯(lián)合化療或姑息性放療觀察療效治療15非霍奇金淋巴瘤誘導(dǎo)治療療效再次治療臨床試驗(yàn)（包括移植）疾病進(jìn)展完全緩解或部分緩解疾病進(jìn)展臨床試驗(yàn)或觀察疾病進(jìn)展出現(xiàn)臨床治療指征出現(xiàn)上述情況無(wú)上述情況觀察或二線化療或局部放療或利妥昔單抗±化療16非霍奇金淋巴瘤推薦治療方案一線化療福達(dá)華（氟達(dá)拉濱）±利妥昔單抗FC（福達(dá)華，環(huán)磷酰胺）±利妥昔單抗苯丁酸氮芥（沖擊或持續(xù)）±強(qiáng)的松CVP（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，強(qiáng)的松）二線化療阿侖珠單抗PC（噴司他丁，環(huán)磷酰胺）±利妥昔單抗化療（見上）±阿侖珠單抗或利妥昔單抗17非霍奇金淋巴瘤濾泡性淋巴瘤免疫表型：CD10+、CD5-、CD23+/-、CD20±、CD43-，細(xì)胞周期蛋白D1-和bcl-2+（~90%）。極少數(shù)病例為CD10-、bcl-2-90%的病例有染色體易位t（14；18），使bcl-2基因表達(dá)下調(diào)。濾泡大細(xì)胞淋巴瘤（3級(jí)濾泡性淋巴瘤）一般按照DLBCL的指南治療。18非霍奇金淋巴瘤檢查必做：B組癥狀、體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、LDH、綜合代謝評(píng)價(jià)、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT提高診斷率——雙側(cè)骨髓活檢排除有組織轉(zhuǎn)化的部位——鎵掃描骨髓涂片β2微球蛋白隱蔽的病變部位——PET檢查19非霍奇金淋巴瘤疾病進(jìn)展細(xì)胞轉(zhuǎn)化Ⅰ，Ⅱ期Ⅱ期大腫塊腹部病變Ⅲ，Ⅳ期局部放療或化療后放療或擴(kuò)大野放療以下指征需要治療適合參加臨床試驗(yàn)有癥狀終末器官功能受損繼發(fā)性血細(xì)胞減少大腫塊逐漸進(jìn)展患者意愿完全緩解或部分緩解無(wú)效第一年每3個(gè)月隨訪一次，以后每6個(gè)月隨訪一次疾病進(jìn)展細(xì)胞轉(zhuǎn)化無(wú)以上情況出現(xiàn)上述情況觀察第一年每3個(gè)月隨訪一次，以后每6個(gè)月隨訪一次局部放療（減輕局部癥狀）或單藥或聯(lián)合化療或臨床試驗(yàn)觀察療效初始治療20非霍奇金淋巴瘤完全緩解或部分緩解無(wú)效或疾病進(jìn)展第一年每3個(gè)月隨訪一次，以后每3-6個(gè)月隨訪一次疾病進(jìn)展存在治療指征（見上）無(wú)治療指征觀察臨床試驗(yàn)或單藥或聯(lián)合化療或放射免疫治療或局部放療初始療效再次治療21非霍奇金淋巴瘤組織學(xué)向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化的治療臨床試驗(yàn)或放射免疫治療或化療±利妥昔單抗或受累野放療或最好的支持治療考慮自體或異體干細(xì)胞移植考慮自體或異體干細(xì)胞移植或臨床試驗(yàn)或觀察考慮自體或異體干細(xì)胞移植或臨床試驗(yàn)臨床試驗(yàn)或放射免疫治療或姑息性或最好的支持治療多次既往治療很少或無(wú)既往治療組織學(xué)轉(zhuǎn)化蒽環(huán)類為主的化療±放療或化療±利妥昔單抗治療敏感完全緩解部分緩解無(wú)效或疾病進(jìn)展22非霍奇金淋巴瘤推薦治療方案一線治療福達(dá)華（氟達(dá)拉濱）±利妥昔單抗FND（福達(dá)華，米托蒽醌，地塞米松）±利妥昔單抗利妥昔單抗苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺CVP（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，強(qiáng)的松）±利妥昔單抗（１類）CHOP±利妥昔單抗（２Ｂ類）二線治療放射免疫治療自體移植異體移植化學(xué)免疫治療（同上）23非霍奇金淋巴瘤邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）是一組單獨(dú)的疾病。包括MALT淋巴瘤、淋巴結(jié)MZL和脾MZL。淋巴結(jié)MZL與其他全身惰性淋巴瘤治療原則相同（見濾泡性淋巴瘤）。胃的MALT淋巴瘤與幽門螺旋桿菌（H.pylori）感染有關(guān)，根治感染可使腫瘤緩解。其他的MZLs也與慢性感染有關(guān)。典型免疫表型是CD10-、CD5-、CD23-/+、CD20+、CD43-/+、cyclinD1-和bcl-2。胃MALT淋巴瘤——幽門螺旋桿菌染色。FISH檢測(cè)t（11；18）染色體易位融合AP12和MALT1基因，與胃MALT淋巴瘤抗生素耐藥相關(guān)。脾MZL——丙肝病毒檢測(cè)24非霍奇金淋巴瘤檢查必做：體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、綜合代謝評(píng)價(jià)、LDH、胸部X線/胸部CT、腹部/盆腔CT胃MALT淋巴瘤——胃腸道內(nèi)鏡、幽門螺旋桿菌骨髓活檢±骨髓涂片超聲內(nèi)鏡丙肝病毒25非霍奇金淋巴瘤胃MALT淋巴瘤的治療IE期HP+IE期或Ⅱ期HP-Ⅲ/Ⅳ期晚期少見目前接受抗HP治療抗HP治療或放療（30-33Gy）以下指征需要治療適合參加臨床試驗(yàn)有癥狀上消化道出血終末器官功能受損大腫塊逐漸進(jìn)展患者意愿3個(gè)月內(nèi)鏡重新分期/活檢查HP和淋巴瘤（有癥狀則不需3個(gè)月）無(wú)上述癥狀出現(xiàn)上述癥狀觀察誘導(dǎo)化療（單藥或聯(lián)合）或特別情況局部放療一旦有復(fù)發(fā)證據(jù)，內(nèi)鏡重新分期治療參見濾泡性淋巴瘤HP-淋巴瘤-HP-淋巴瘤+HP+淋巴瘤-HP+淋巴瘤+無(wú)癥狀有癥狀疾病穩(wěn)定疾病進(jìn)展觀察再觀察3個(gè)月或局部放療放療二線抗生素治療放療6個(gè)月重分期和內(nèi)鏡隨訪26非霍奇金淋巴瘤胃MALT淋巴瘤的治療6個(gè)月重分期和內(nèi)鏡隨訪HP-淋巴瘤-HP-淋巴瘤+HP+淋巴瘤-HP+淋巴瘤+觀察局部放療（既往未放療者）或如X線放療過(guò)（參見濾泡性淋巴瘤）其他抗生素治療局部放療（既往未放療者）或如X線放療過(guò)（參見濾泡性淋巴瘤）內(nèi)鏡復(fù)查CR無(wú)效第1年1次/3月以后1次/3-6月既往經(jīng)過(guò)治療既往經(jīng)抗生素治療治療見濾泡性淋巴瘤局部放療放療后復(fù)發(fā)抗生素療后復(fù)發(fā)治療見濾泡性淋巴瘤全身復(fù)發(fā)局部復(fù)發(fā)放療27非霍奇金淋巴瘤非胃MALT淋巴瘤的治療IE-II期Ⅳ期結(jié)外病變（多部位)IE-Ⅳ期MALT淋巴瘤與大細(xì)胞淋巴瘤并存局部放療（20-30Gy）某些部位可以考慮手術(shù)（肺，乳腺[±放療]皮膚，甲狀腺，結(jié)腸/小腸）第1年隨訪1次/3月以后1次/3-6月局部復(fù)發(fā)全身復(fù)發(fā)放療或參見晚期濾泡性淋巴瘤治療參見晚期濾泡性淋巴瘤治療局部放療或參見晚期濾泡性淋巴瘤治療參見DLBCL治療28非霍奇金淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤治療脾腫大丙型肝炎+丙型肝炎-胃腸道評(píng)估觀察有肝炎治療指征無(wú)肝炎治療指征血細(xì)胞減少有癥狀無(wú)癥狀適當(dāng)治療脾切除術(shù)第1年隨訪1次/3月以后1次/3-6月如疾病進(jìn)展治療參見晚期濾泡性淋巴瘤29非霍奇金淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤免疫組化包括CD10-/+、CD5+、CD23-/+（極少數(shù)病例為+）、CD20+、CD43+、細(xì)胞周期蛋白D1+。FISH檢測(cè)t（11；14），細(xì)胞周期蛋白D1基因位點(diǎn)與IgH基因位點(diǎn)并列排列常規(guī)方法難以緩解無(wú)病生存率和總生存率較短尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療30非霍奇金淋巴瘤檢查必做：B組癥狀、體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、綜合代謝評(píng)價(jià)、LDH、胸部正側(cè)位X線片/胸部CT、骨髓活檢±骨髓涂片、腹部/盆腔CT、結(jié)腸鏡檢查某些病例——上消化道內(nèi)鏡/PET掃描母細(xì)胞變異病例——腰椎穿刺排除腦脊液浸潤(rùn)尿酸β2微球蛋白31非霍奇金淋巴瘤Ⅰ，Ⅱ期（局部累及，極少見)Ⅲ,Ⅳ期臨床試驗(yàn)或綜合治療或放療（30-36Gy）臨床試驗(yàn)或聯(lián)合化療±利妥昔單抗或?qū)Ω叨冗x擇病例進(jìn)行觀察完全緩解部分緩解進(jìn)展臨床試驗(yàn)或姑息性二線治療X線放療嘌呤類似物為主的聯(lián)合治療復(fù)發(fā)誘導(dǎo)治療初次緩解復(fù)發(fā)32非霍奇金淋巴瘤推薦治療方案一線治療利妥昔單抗+大劑量CVAD（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，阿霉素，地塞米松）與甲氨喋呤+阿糖胞苷交替利妥昔單抗+CHOP利妥昔單抗+EPOCH（足葉乙甙，強(qiáng)的松，長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，阿霉素）一線鞏固治療ASCT臨床試驗(yàn)中的異基因移植（非清髓或清髓）二線治療FC（福達(dá)華，環(huán)磷酰胺）±利妥昔單抗PCR（噴司他丁，環(huán)磷酰胺，利妥昔單抗）克拉屈濱FCMR（福達(dá)華，環(huán)磷酰胺，米托蒽醌，利妥昔單抗）波替單抗33非霍奇金淋巴瘤DLBCL成人淋巴腫瘤中最常見的類型典型免疫表型為CD20+，CD45+，CD3-與外周T細(xì)胞淋巴瘤區(qū)別——T細(xì)胞標(biāo)志與間變大細(xì)胞淋巴瘤區(qū)別——CD30與淋巴母細(xì)胞淋巴瘤區(qū)別——TdT、CD79a一半的DLBCL通過(guò)傳統(tǒng)治療治愈34非霍奇金淋巴瘤檢查必做：B組癥狀、體格檢查、行為評(píng)分、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、LDH、綜合代謝評(píng)價(jià)、尿酸、胸部正側(cè)位X線片、胸部/腹部/盆腔CT、國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分、單側(cè)或雙側(cè)骨髓活檢±骨髓涂片、超聲心動(dòng)圖、β2微球蛋白區(qū)分殘余纖維化包塊和腫瘤組織包塊——鎵掃描和PETHIV淋巴瘤浸潤(rùn)鼻旁竇、睪丸、腦膜旁、眼眶周圍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊柱旁組織、骨髓、淋巴瘤合并HIV——腰椎穿刺35非霍奇金淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)所有病例年齡＞60歲血清LDH水平＞正常值1倍行為評(píng)分2-4Ⅲ或Ⅳ期結(jié)外累及區(qū)＞1國(guó)際指數(shù)，所有病例低0或1低/中2高/中3高4或5年齡校正的國(guó)際預(yù)后指數(shù)病例≤60歲Ⅲ或Ⅳ期血清LDH水平＞正常值1倍行為評(píng)分2-4國(guó)際指數(shù)，病例≤60歲低0低/中1高/中2高336非霍奇金淋巴瘤Ⅲ，Ⅳ期+年齡校正IPI低/低-中危險(xiǎn)度（IPI0-1）中-高/高危險(xiǎn)度（IPI≥2）CHOP6-8周期+利妥昔單抗臨床試驗(yàn)（推薦）或CHOP6-8周期+利妥昔單抗（＞60歲）±利妥昔單抗（≤60歲）3-4周期化療后復(fù)查所有陽(yáng)性檢查必要時(shí)需再次活檢完全緩解部分緩解無(wú)效或進(jìn)展繼續(xù)CHOP方案化療至6-8周期繼續(xù)CHOP方案化療至6-8周期或參加臨床試驗(yàn)治療完成后復(fù)查所有陽(yáng)性檢查如有殘留考慮再次活檢完全緩解部分緩解無(wú)效或進(jìn)展前2年3個(gè)月隨訪1次以后3年每6個(gè)月隨訪1次復(fù)發(fā)，進(jìn)一步治療治療38非霍奇金淋巴瘤復(fù)發(fā)或難治性病例適于行大劑量化療不適于行大劑量化療新的無(wú)交叉耐藥方案±利妥昔單抗臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療完全緩解或部分緩解無(wú)效適用于行大劑量化療不適用于行大劑量化療自體干細(xì)胞移植（復(fù)發(fā)后二次緩解為1類，其他為2A類）±受累野放療或臨床試驗(yàn)臨床試驗(yàn)臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療臨床試驗(yàn)或最好的支持治療復(fù)發(fā)或難治性病例的治療39非霍奇金淋巴瘤推薦治療方案一線治療利妥昔單抗+CHOP（1類）利妥昔單抗+EPOCH（2B類）二線治療ICE（異環(huán)磷酰胺，卡鉑，足葉乙甙）DHAP（地塞米松，順鉑，阿糖胞苷）MINE（美斯納，異環(huán)磷酰胺，米托蒽醌，足葉乙甙）ESHAP（足葉乙甙，甲基強(qiáng)的松龍，阿糖胞苷，順鉑）miniBEAM（卡莫司丁，足葉乙甙，阿糖胞苷，苯丙氨酸氮芥）40非霍奇金淋巴瘤高度侵襲性淋巴瘤易擴(kuò)散至骨髓和腦膜90%的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤為T細(xì)胞型多數(shù)發(fā)生在青年人典型表現(xiàn)為縱隔病灶。Burkitt`s淋巴瘤：sIg+，CD20+，CD10+，TdT-，Ki67+(100%)，bcl-2-。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查應(yīng)包括8號(hào)染色體易位[t(8;22)；t(2;8)；t(8;14)]。B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：sIg-，CD10+，CD19+，CD20-/+，TdT+（除非是BL或者是ALL-L3）T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：sIg-，CD10-，CD1a+/-，CD2+，CD3-/+，CD4/8+/+，CD7+，CD19/20-，TdT+41非霍奇金淋巴瘤檢查必做：B組癥狀、體格檢查、行為評(píng)分、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、LDH、綜合代謝評(píng)價(jià)、尿酸、胸部正側(cè)位X線片、胸部/腹部/盆腔CT、腰椎穿刺、單側(cè)或雙側(cè)骨髓活檢±骨髓涂片Burkitt`s淋巴瘤常與HIV感染有關(guān)——HIV必做淋巴母細(xì)胞淋巴瘤——頭部MRIβ2微球蛋白42非霍奇金淋巴瘤臨床試驗(yàn)或最好的支持治療臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療臨床試驗(yàn)或最好的支持治療臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療低危LDH正常腹部腫塊完全切除或單發(fā)的腹部以外腫塊高危臨床試驗(yàn)或聯(lián)合化療強(qiáng)烈的烷化劑蒽環(huán)類藥物鞘內(nèi)化療大劑量甲氨喋呤臨床試驗(yàn)或聯(lián)合化療強(qiáng)烈的烷化劑蒽環(huán)類藥物鞘內(nèi)化療大劑量甲氨喋呤完全緩解＜完全緩解完全緩解＜完全緩解CR后隨訪第1年1次/2個(gè)月以后1次/6個(gè)月CR后隨訪第1年1次/2個(gè)月以后1次/6個(gè)月觀察或在臨床試驗(yàn)中予以鞏固治療Burkitt`s淋巴瘤的治療必須預(yù)防腫瘤溶解綜合征43非霍奇金淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤推薦治療方案低?！?lián)合化療方案CODOX-M（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，阿霉素，大劑量甲氨喋呤）HyperCVAD（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，阿霉素，地塞米松）與甲氨喋呤+阿糖胞苷交替高?！?lián)合化療方案CODOX-M/IVAC（環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿，阿霉素，大劑量甲氨喋呤+異環(huán)磷酰胺，足葉乙甙，大劑量阿糖胞苷）Hyper