維生素D缺乏性佝僂病講解培訓課件

維生素D缺乏性佝僂病講解定義：

本病是由于維生素Ｄ不足導致機體內(nèi)鈣磷代謝失常,臨床上以生長中的骨骼和骨樣組織鈣化不良為特征。多見于2歲以下嬰幼兒。2維生素D缺乏性佝僂病講解維生素D的來源1、母體-胎兒的轉(zhuǎn)運：通過胎盤2、內(nèi)源性：皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔?，稱為內(nèi)源性維生素D33、外源性：食物中維生素D經(jīng)胃腸道吸收。內(nèi)源性維生素D3是人類維生素D的主要來源。3維生素D缺乏性佝僂病講解維生素D的轉(zhuǎn)化VitD３無生物活性，需經(jīng)在體內(nèi)轉(zhuǎn)化才能成為有生物活性的維生素Ｄ，轉(zhuǎn)化過程如下：4維生素D缺乏性佝僂病講解VitD325-羥化酶1-à羥化酶VitD3蛋白質(zhì)25-（OH）D31,25-(OH)2D35維生素D缺乏性佝僂病講解1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進小腸粘膜對鈣磷的吸收6維生素D缺乏性佝僂病講解有利于新骨的骨鹽沉著促進舊骨溶解，增加細胞外液鈣濃度1,25-(OH)2D3的主要生理功能27維生素D缺乏性佝僂病講解1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進腎小管對鈣磷的重吸收8維生素D缺乏性佝僂病講解1,25-(OH)2D3的主要生理功能參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控9維生素D缺乏性佝僂病講解病因1、日光照射不足；2、維生素D攝入不足；3、食物中鈣磷含量過低或比例不當；4、生長發(fā)育過快；5、疾病及藥物影響。10維生素D缺乏性佝僂病講解1、日光照射不足11維生素D缺乏性佝僂病講解2、維生素D攝入不足天然食物中維生素D含量較低牛乳中含維生素D3-40IU/L人乳中含維生素D4-100IU/L12維生素D缺乏性佝僂病講解3、食物中鈣磷含量過低或比例不當人乳中鈣磷比例為2：1牛乳中鈣磷比例為1.2:113維生素D缺乏性佝僂病講解4、生長發(fā)育過快1.早產(chǎn)及雙胎2.嬰兒早期14維生素D缺乏性佝僂病講解5、疾病及藥物影響1）胃腸肝膽疾病2）肝腎嚴重損害3）抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素15維生素D缺乏性佝僂病講解發(fā)病機制機體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害長期、嚴重VD缺乏，致腸道鈣磷吸收減少，低血鈣甲狀旁腺功能代償性亢進，PTH分泌增加動員骨鈣釋放，維持血鈣，同時抑制腎小管對磷的吸收繼發(fā)機體嚴重鈣、磷代謝失調(diào)，低血磷16維生素D缺乏性佝僂病講解發(fā)病機制細胞外液鈣磷濃度不足，破壞了軟骨細胞正常增殖、分化和凋亡的程序鈣化管排列紊亂，長骨鈣化帶消失，骺板參差不齊骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細胞代償增生，骨樣組織堆積，骺端增厚，向外膨出，形成手足鐲17維生素D缺乏性佝僂病講解18維生素D缺乏性佝僂病講解發(fā)病機制骨膜下骨礦化不全，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨質(zhì)疏松，負重出現(xiàn)彎曲顱骨骨化障礙，顱骨軟化，骨樣組織堆積，形成方顱19維生素D缺乏性佝僂病講解下肢長骨彎曲20維生素D缺乏性佝僂病講解維生素D缺乏吸收鈣、磷減少血鈣下降甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨細胞作用加強血鈣不能恢復正常細胞外液鈣磷濃度不足骨重吸收增加手足搐搦癥鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病

維生素D缺乏吸收鈣、磷減少血鈣下降甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨細胞作用加強血鈣不能恢復正常細胞外液鈣磷濃度不足骨重吸收增加手足搐搦癥鈣正常或偏低骨礦化受阻佝僂病

維生素D缺乏吸收鈣、磷減少血鈣下降

甲狀旁腺

腎小管重吸收磷減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

低血磷

破骨細胞作用加強血鈣不能恢復正常

細胞外液鈣磷濃度不足

骨重吸收增加手足搐搦癥

鈣正?；蚱?/p>

骨礦化受阻佝僂病

21維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變因年齡不同，表現(xiàn)不同22維生素D缺乏性佝僂病講解臨床分期初期（早期）：多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)活動期（激期）：6個月以后恢復期：經(jīng)治療后，癥狀、體征減輕或消失后遺癥期：多見于2歲以后兒童23維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)一、初期：多為神經(jīng)興奮性增高表現(xiàn)，易激惹、哭鬧、煩躁、夜驚、多汗、枕禿骨骼X線：正常或鈣化帶稍模糊血生化：25-（OH）D3

PTH鈣、磷堿磷酶正?；蛏愿?/p>

24維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)二、活動期（激期）<6個月：顱骨改變?yōu)橹?，軟、薄，兵乓球樣感覺7-8個月：方顱、肋骨串珠、手足鐲1歲：雞胸、肋膈溝（郝氏溝）、膝內(nèi)翻（O形）、膝外翻（X形、K形）會坐或站立后：脊柱畸形低血磷：肌肉松弛、肌張力降低和肌力減弱25維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)血生化：鈣稍低，其余指標改變顯著X線：鈣化帶消失干骺端毛刷樣、杯口狀改變骨骺軟骨盤增寬骨質(zhì)疏松、皮質(zhì)變薄骨干彎曲或青枝骨折26維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)骨骼改變顱骨軟化方顱27維生素D缺乏性佝僂病講解方顱28維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)前囟閉合晚出牙延遲29維生素D缺乏性佝僂病講解肋骨串珠31維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)胸部表現(xiàn)雞胸漏斗胸32維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)四肢骨骼表現(xiàn)手鐲X型腿O型腿33維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)三、恢復期：經(jīng)治療后癥狀及體征減輕或消失鈣磷恢復正常堿磷酶1-2月降至正常治療2-3周X線逐漸改善34維生素D缺乏性佝僂病講解臨床表現(xiàn)四、后遺癥期殘留不同程度骨骼畸形臨床癥狀、血生化、X線恢復正常35維生素D缺乏性佝僂病講解實驗室檢查血鈣<9mg/dl血磷<4mg/dl鈣磷乘積<40堿磷酶>213U/L25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3下降36維生素D缺乏性佝僂病講解X-線檢查37維生素D缺乏性佝僂病講解診斷根據(jù)年齡、季節(jié)、喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)及化驗綜合診斷。38維生素D缺乏性佝僂病講解體征相同的鑒別粘多糖病:粘多糖代謝異常，尿中粘多糖增多軟骨營養(yǎng)不良：遺傳性，特殊體態(tài)短肢型矮小腦積水：頭圍前囟增大，顱壓增高39維生素D缺乏性佝僂病講解不同病因鑒別診斷1.低血磷抗維生素D佝僂病多為性連鎖、亦可常染色體顯性或隱形腎小管、腸道吸收磷的原發(fā)缺陷所致。2.遠端腎小管性酸中毒泌氫不足，丟失鈉、鉀、鈣骨骼畸形、身材矮小3.維生素D依賴性佝僂病常隱遺傳Ⅰ型：高氨基酸尿癥Ⅱ型：脫發(fā)40維生素D缺乏性佝僂病講解不同病因鑒別診斷4.腎性佝僂病先天或后天原因所致慢性腎功能障礙，形成侏儒。5.感性佝僂?。焊喂δ懿涣?1維生素D缺乏性佝僂病講解預防1、孕母及嬰兒曬太陽；2、補充維生素D至2歲早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎生后1周補充800IU/天，3個月后改預防量400IU/天足月兒生后2周補充400IU/天夏季、戶外活動可暫?；驕p少用量3、一般不加鈣劑，營養(yǎng)不足時加用微量元素或鈣劑42維生素D缺乏性佝僂病講解治療普通療法：口服維生素D0.5-2萬IU/天，一月后改為預防量。突擊療法：重癥或不能口服患兒給予肌肉注射維生素D20-30萬IU1次，3月后改為口服預防量。加強營養(yǎng)，堅持戶外活