完全緩解的成人Ph+ALL臨床路徑

完全緩解的成人Ph+ALL臨床路徑全套

一、完全緩解的成人Ph+ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合成人Ph+急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾

病編碼的患者。

2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。

3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處

理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）所必須的檢查

項(xiàng)目。

L血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

2.肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查；

3.胸片、心電圖、腹部B超；

4.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)

檢查;

5.骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測（有條

件時(shí)），若殘留病水平較前升高，應(yīng)及時(shí)檢測ABL激酶突變；

6.復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查；

7.患者及家屬簽署以下同意書：授權(quán)書、化療知情同意書、骨穿

同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知

情同意書。

（四）治療開始于入院第3天內(nèi)。

（五）治療方案。

L早期鞏固強(qiáng)化化療（鞏固強(qiáng)化期間應(yīng)持續(xù)應(yīng)用伊馬替尼）

①CAM:

CTX:750mg-m-2-d-l,第1天,第8天（美思鈉解救）；

阿糖胞昔（Ara-C）：75-100mg-m-2-d-1,第1?3天，第8?

10天;

筑喋吟（6-MP）：60mg-m-2-d-l,第1?7天，血象恢復(fù)

后（白細(xì)胞21X109/L,血小板250X109/L）行三聯(lián)鞘注1?2次。

②大劑量甲氨蝶吟（HD-MTX）:

MTX2.0-3.0g-m-2-d-1,第1、8、22天；第1、8、22天行

三聯(lián)鞘注；前次用藥后肝功能仍異常、血細(xì)胞計(jì)數(shù)仍處于抑制狀

態(tài)者可適當(dāng)順延用藥。

2.晚期鞏固強(qiáng)化化療

治療分層：有條件進(jìn)行異基因HSCT者早期強(qiáng)化結(jié)束后盡早接受

移植。

（1）異基因干細(xì)胞移植（allo-HSCT）

有HLA配型相合同胞供者或無關(guān)供者，HLA部分相合的家族

供者，行異基因HSCT,伊馬替尼600mg/日持續(xù)服用至預(yù)處理方

案開始（估計(jì)用藥周期為5?6個(gè)月）。在治療過程中，每療程

均監(jiān)測BCR/ABL融合基因水平，有繼續(xù)下降趨勢的可在完成3個(gè)

療程的強(qiáng)化治療后行干細(xì)胞移植；若融合基因表達(dá)呈上升趨勢則

直接進(jìn)行移植。異基因HSCT后不再使用伊馬替尼，除非存在分

子生物學(xué)或血液學(xué)復(fù)發(fā)的證據(jù)。不能行干細(xì)胞移植治療者，繼續(xù)

接受鞏固強(qiáng)化化療和伊馬替尼的聯(lián)合治療。不能使用伊馬替尼患

者按計(jì)劃化療，化療結(jié)束后予干擾素維持治療。

（2）聯(lián)合化療/自體干細(xì)胞移植

①COATD方案

CTX750mg.m-2.d-l,第1天（美思鈉解救）；

VCR1.4mg-m-2-d-1,最大劑量不超過2mg/每次,第1天；

Ara-C75-100mg-m-2-d-l,第1?5天；

替尼泊昔（VM-26）100mg-m-2-d-l,第1?3天；

地塞米松（DXM）6-8mg-m-2-d-1,第1?7天（口服或靜

滴）。

血象恢復(fù)后（白細(xì)胞21X109/L,血小板250X109/L）行三聯(lián)鞘

注1—2次。

②自體干細(xì)胞移植（auto-HSCT）

COATD方案治療結(jié)束后分子學(xué)陰性的患者可選擇auto-HSCT,

auto-HSCT后的患者可予繼續(xù)伊馬替尼+VP方案維持治療2年，

不再進(jìn)行剩余療程的化療。

未接受allo-SCT或auto-HSCT的患者接受以下方案治療。

③VDCD方案，

VCR1.4mg-m-2-d-1,最大劑量不超過2mg/每次,第1、8、

15、22天；

DNR30mg-m-2-d-l,第1?3天；

CTX750mg-m-2-d-l,第1、15天（美思鈉解救）；

DXM6-8mg-m-2-d-1,dl?7天，第15?21天（口服或靜

滴）。

血象恢復(fù)后（白細(xì)胞21X109/L,血小板250X109/L）行三聯(lián)鞘

注1—2次。

④TA方案

VM-26100mg-m-2-d-1,第1—3天；

Ara-C75-100mg-m-2-d-l,第1?5天。

血象恢復(fù)后（白細(xì)胞21X109/L,血小板250X109/L）行三聯(lián)鞘

注工?2次。

3.維持治療

①含伊馬替尼維持治療方案：未行allo-HSCT者建議使用伊

馬替尼聯(lián)合VP方案作為維持治療，伊馬替尼400?600mg/天持

續(xù)應(yīng)用，VP方案每月一次，持續(xù)至完全緩解后2年。

VP方案

VCR1.4mg-m-2-d-1,最大劑量不超過2mg/每次,第1天。

Pred1mg-kg-1-d-1,第1-5天。

②不包含伊馬替尼的維持治療方案：無條件使用伊馬替尼者采

用干擾素維持治療，300萬單位/次，1次/隔日，可聯(lián)合VP方案

（同上）每月一次，持續(xù)至緩解后至少2年。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）預(yù)防治療

①三聯(lián)鞘注：三聯(lián)鞘注為CNSL的預(yù)防及治療的主要方式,

病程中未診斷CNSL的患者應(yīng)鞘注應(yīng)完成8?12次。誘導(dǎo)治療結(jié)

束血像恢復(fù)后（中性粒細(xì)胞21X109/L,血小板250X109/L,外周血

無原始細(xì)胞）進(jìn)行首次鞘內(nèi)注射（三聯(lián)，每周鞘注不超過2次）

并用流式細(xì)胞術(shù)進(jìn)行腦脊液白血病細(xì)胞分析。

病程中出現(xiàn)CNSL者，應(yīng)每周鞘注2次直至癥狀體征好轉(zhuǎn)、腦

脊液檢測正常，此后每周一次連續(xù)4?6周，未行顱腦放射預(yù)防

者行顱腦脊髓分次放療

24Gyo

鞘注方案如下：液體量不足時(shí)用生理鹽水補(bǔ)充；MTX

10-15mg+Ara-C30-50mg+DXM10mgo

②顱腦/脊髓放療：擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療

預(yù)防CNSL,無移植條件的30歲以上的患者一般鞏固強(qiáng)化治療全

部結(jié)束后進(jìn)行顱腦分次（10-12次）照射，總量18?20Gy；如行

脊髓照射，劑量為12GYo有CNSL的證據(jù)者頭顱照射劑量為

20-24Gy,脊髓照射劑量為18-20Gy,分次完成。進(jìn)行過預(yù)防性頭

顱放療的患者原則上不進(jìn)行二次放療。

5.誘導(dǎo)以及鞏固治療結(jié)束后的隨訪監(jiān)測治療

患者維持治療期間定期檢測血象、骨髓形態(tài)、染色體、BCR/ABL

融合基因及流式殘留病檢測，每3月復(fù)查一次。

（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目：

L血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)。

2.臟器功能評(píng)估。

3.骨髓檢查（必要時(shí)）。

4.微小殘留病變檢測（必要時(shí)）。

（七）化療中及化療后治療。

L感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗

菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）士氨基糖或類抗炎治療；3

天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗

真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生

物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。

3.成分輸血：適用于Hb<80g/L,PLT<20xl09/L或有活動(dòng)性出

血的患者，分別輸注濃縮紅細(xì)胞和單采血小板。有心功能不全者

可放寬輸血指征。

4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)<1.0xl09/L,

可使用G-CSF5pg-Kg-l-d-lo

(A)出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

(九)有無變異及原因分析。

L治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者進(jìn)行相關(guān)的診

斷和治療，可能XX住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。

2.若治療過程中出現(xiàn)CNSL,退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。

3.治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。

二、完全緩解的成人Ph+ALL臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為成人Ph+急性淋巴胞白血病達(dá)CR者擬行

緩解后續(xù)化療

患者姓名：-性別：_年齡一門診號(hào)：一住院號(hào)：

住院日期：年月日出院日期:年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日21天

內(nèi)

時(shí)住院第1天住院第2天

間

□詢問病史及體格檢查□上級(jí)醫(yī)師查房

主□完成病歷書寫□完成入院檢查

要□XX驗(yàn)單□骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)

診□上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估檢查、微小殘留病變

療□患者家屬簽署授權(quán)書、輸血同意檢測）

工書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜□腰穿+鞘內(nèi)注射

作脈插管同意書□根據(jù)血象決定是

否成分輸血

□完成必要的相關(guān)

科室會(huì)診

□完成上級(jí)醫(yī)師查

房記錄等病歷書寫

□確定化療方案和

日期

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□兒科血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用

重□飲食：◎普食?其它藥

□抗生素（必要時(shí)）□抗生素（必要時(shí)）

要□伊馬替尼600mg/H□其它醫(yī)囑

□其它醫(yī)囑

醫(yī)臨時(shí)醫(yī)囑：臨時(shí)醫(yī)囑：

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□骨穿（需要時(shí)）

囑□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血□骨髓形態(tài)學(xué)、微小

功能、輸血前檢查殘留病檢測、ABL激

□胸片、心電圖、腹部B超酶突變檢測

□頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側(cè)（有條件并需要

位片、腦電圖、血?dú)夥治?、超聲心時(shí)）

動(dòng)（視患者情況而定）□腰穿，鞘內(nèi)注射

□復(fù)查治療前白白血病細(xì)胞浸潤改（具體劑量見住院

變的各項(xiàng)檢查流程）

□靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)）□腦脊液常規(guī)、生

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）化、細(xì)胞形態(tài)

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□輸血醫(yī)囑（必要

□其它醫(yī)囑時(shí)）

□其它醫(yī)囑

主□介紹病房劃、境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知

要□入院護(hù)理評(píng)估識(shí)）

護(hù)

理

工

作

病□無□有，原因：□無□有，原因：

情1、1、

變2、2、

異

記

錄

護(hù)

士

簽

名

醫(yī)

師

簽

名

時(shí)住院第3天

間

主□患者家屬簽署化療知情同意書□化療

要口上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案□重要臟器保護(hù)

診□住院醫(yī)師完成病程記錄□止吐

療

工

作

長期醫(yī)囑：

□化療醫(yī)囑（以下方案選一）

□CAM:□COATD:

重CTX750mg-m-2-d-l,第1,8天（美司鈉）CTX750

mg-m-2-d-l,第1天（美司鈉解救）；

要Ara-C75-100mg-m-2-d-l,第1-3,8-10天;VCR1.4

mg-m-2-d-l（不超過2mg），第1天；

醫(yī)6-MP60mg-m-2-d-l，第1-7天Ara-C75-100

mg-m-2-d-l,第1-5天；

囑□HD-MTX：VM-26100mg-m-2-d-l,第1-3天；

MTX3.0g-m-2-d-lDXM6-8mg-m-2-d-l,第1-7天。

CF15mg-m-2,6小時(shí)一次，3-8次，

根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。

□VDCD:

VCR1.4mg-m-2-d-l（不超過2mg），第1,8,15,22

天；

DNR30mg-m-2-d-l,第1-3天；

CTX750mg-m-2-d-l,第1,15天（美司鈉解救）；

DXM6-8mg-m-2-d-l,第1-7,15-21天。

□TA:

VM-26100mg-m-2-d-l,第1-3天；

Ara-C75-100mg-m-2-d-l,第1-5天。

□補(bǔ)液治療（水化、堿化）

□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑

□其它醫(yī)囑

臨時(shí)醫(yī)囑：

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）

□血常規(guī)

□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）

□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其它醫(yī)囑

主□隨時(shí)觀察患者病情變化

要□心理與生活護(hù)理

護(hù)口化療期間囑患者多飲水

理

工

作

病□無□有，原因：

情1、

變2、

異

記

錄

護(hù)

士

簽

名

醫(yī)

師

簽

名

時(shí)住院第4-20天出院日

間

主□上級(jí)醫(yī)師查房，注□上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥

要意病情變化情況，明確是否出院

診口住院醫(yī)師完成常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁、出院

療病歷書寫證明書等，向患者交代出院后的注

工□復(fù)查血常規(guī)、肝腎意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地

作功、電解質(zhì)、