兒童支氣管擴(kuò)張參考幻燈片

兒童支氣管擴(kuò)張(Brochiectasis)?支氣管擴(kuò)張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組

織破壞，導(dǎo)致管腔形成異常的擴(kuò)張、變形?支氣管擴(kuò)張?jiān)趦和⒎巧僖?，隨著抗生素的不斷

出現(xiàn)，傳染病的減少，對肺不張的有效治療，發(fā)

病率呈下降趨勢概述氣管20主支氣管1次級支氣管23細(xì)支氣管4終末小支氣管呼吸性細(xì)支氣管171819肺泡小管20212肺泡囊zo正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管

向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細(xì)，逐級分枝概述傳導(dǎo)

區(qū)過渡和呼吸

區(qū)正常支氣籬造氣管樹分級數(shù)目直

徑

mm橫斷面積cm2氣管01255主支氣管1211-193.2葉支氣管24-84.5-13.52.7段支氣管3-4164.5-6.53.2小支氣管5-1T32-20003-1.07.9細(xì)支氣管與終末細(xì)支氣管12-164000-650000.65116呼吸性細(xì)支氣管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊與肺泡23-258×106-7×1060.3080支氣管擴(kuò)張主要發(fā)生在三、四級以下的外周支氣管流行病學(xué)新西蘭兒童支氣管擴(kuò)張癥的患病率為3.7/10萬(2005年),美國成人52.3/10萬(2004年)。英國的患病率約為100

/

10萬。囊性纖維化(Cystic

fibrosis,CF)是一種累及

多系統(tǒng)的常染色體隱性遺傳病，主要表現(xiàn)為慢性、進(jìn)

行性阻塞性肺疾病，伴其他系統(tǒng)受累，如由于胰臟功

能不全導(dǎo)致的吸收不良、營養(yǎng)不良、肝臟疾病、肝硬

化和囊性纖維化相關(guān)的糖尿病等。最早在北美CF被形象描述為“如果親吻孩童的前

額時感覺汗液很咸，則這個孩童將很快面臨死亡”。它是引起白種人兒童支氣管擴(kuò)張的主要原因。非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張(non-cystic

fibrosisbronchiectasis)

常見于發(fā)展中國家。隨著高分辨率CT(HRCT)技術(shù)的發(fā)展，結(jié)合近年來

大量的研究結(jié)果顯示，非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)達(dá)國家的診斷率也不斷增多。支氣管擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)展中國家和欠發(fā)達(dá)地區(qū)較常見。這可能與反復(fù)呼吸道感染、不良環(huán)境的氣道刺激、免疫接種率不高和營養(yǎng)不良有關(guān)。常見病因先天性支氣管擴(kuò)張?

支氣管軟骨發(fā)育缺陷如Williams-Campbell

綜合征?

先天性支氣管肺囊腫·1

.

感染··細(xì)菌(肺炎鏈球菌、葡萄球菌、百日咳桿菌、克雷伯菌、假單胞菌、結(jié)核桿菌)··病毒(腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、人類免疫缺陷病毒)·

真菌(曲霉菌)··支原體(肺炎支原體)常見病因免疫功能缺陷(最多見于體液免疫缺陷病)麻疹、百日咳及重癥肺炎纖毛運(yùn)動障礙?局限性異物堵塞、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫肺不張長期存在常見病因后天性支氣管擴(kuò)張?雙側(cè)彌漫性廣醫(yī)一院兒童支氣管擴(kuò)張癥統(tǒng)計(jì)·初步統(tǒng)計(jì)73例兒童支氣管擴(kuò)張癥?！?年齡：2歲-5歲：12例；6歲-15歲：61例?！?.支氣管擴(kuò)張病因：·感染：12例；纖毛不動：2例；

Kartagener

綜合征：4例；

BO:3

例；先天性肺發(fā)育異常：4

例；結(jié)核/非結(jié)核分枝桿菌：3例；細(xì)支氣管炎

:8例；先天心：1例；肺泡出血：3例；肺囊腫：2

例

；ABPA:1

例?！?.合并鼻竇炎：17例?！?.支氣管擴(kuò)張的部位：兩側(cè)肺部：41例；右

中葉：12例；右肺：13例；左肺：9例?！?.支氣管擴(kuò)張類型：·囊狀：17例；柱狀：9例；囊柱狀：20例?！ぽp度/支氣管擴(kuò)張前期：20例?！?.樹芽征：7例；粘液潴留：17例。·7.雙軌征：14例；印戒征：4例?！?.手術(shù)切除：2例。當(dāng)支氣管內(nèi)存在感染，產(chǎn)生支氣管粘膜充血水腫、分泌

物增多，導(dǎo)致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內(nèi)

分泌物不能順利排出，又導(dǎo)致感染的進(jìn)一步加重。由于

阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物造成對支氣管壁的壓力，日久造成其遠(yuǎn)端的擴(kuò)張發(fā)病機(jī)制支氣管阻塞感染支氣管壁的破壞

支氣管周圍肺組織牽拉管壁支氣管擴(kuò)張支氣管A擴(kuò)張、扭曲與肺A形成A-V

瘺或假性血管瘤咯血支氣管擴(kuò)張形成示意圖感染(嬰幼兒時期)支氣管的阻塞?管腔擴(kuò)張，纖毛上皮細(xì)胞被破壞，纖毛缺失或排

列紊亂，支氣管上皮的毛細(xì)血管扭曲變形，最后

擴(kuò)張形成動脈瘤，是造成咯血的原因病理?支氣管壁彈力組織肌層及軟骨均被破壞為纖維組織所代替病理變化?肉眼：

主要發(fā)生在段支

氣管，呈圓柱狀、囊狀

擴(kuò)張，病變可達(dá)胸膜下分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在或氣管擴(kuò)張正常氣道?

1.支氣管擴(kuò)張前期——PBB。

?

2.HRCT

支氣管擴(kuò)張期。?

3.支氣管擴(kuò)張形成期。支擴(kuò)分類?病程多呈慢性經(jīng)過，反復(fù)呼吸道感染，多數(shù)在童

年時就有癥狀?

典

型

癥

狀慢性咳嗽大量膿痰

(與體位改變有關(guān))臨床表現(xiàn)泡沫粘

液壞死組織?咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴(yán)

重度和病變范圍有時不一致干性支擴(kuò)(反復(fù)咳血為唯一癥狀)?反復(fù)肺部感染(同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈)?慢性感染中毒臨床表現(xiàn)——癥狀典型癥狀?反復(fù)咯血本癥的臨床表現(xiàn)為一種慢性疾病過程，因此對于長期咳嗽、咳膿痰，伴有反復(fù)咯血的患

兒，應(yīng)高度警惕支氣管擴(kuò)張病變。既往有麻疹、百日咳肺炎以及免疫缺陷疾

病等都是發(fā)生支氣管擴(kuò)張癥的高危因素。研究

發(fā)現(xiàn)，呼吸道合胞病毒感染會造成機(jī)體免疫系

統(tǒng)功能紊亂，可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張癥。臨床表現(xiàn)——體征?

早

期無癥狀固定持久的局限性粗濕啰音?

后

期肺氣腫、發(fā)紺、杵狀指(趾)營養(yǎng)狀態(tài)確診依據(jù)?胸片：紋理增多、紊亂蜂窩影、卷發(fā)影?

普

通CT:雙軌征、印戒征?HRCT:

雙軌征、印戒征

?支氣管造影輔助檢查——影像學(xué)王常支氣食治能X

線胸片的敏感度及特異度均較差，難

以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴(kuò)張，但所

有患者均應(yīng)有基線X線胸片作為參照，僅在需

要時才需重復(fù)檢查。胸x線片未見明顯異常不能排除存在支

氣管擴(kuò)張可能，若臨床病史懷疑有支氣管擴(kuò)

張，還應(yīng)進(jìn)一步做HRCT

檢查。輔助檢查——影像學(xué)胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)

狀、管狀透亮影或蜂

窩狀影，早期病人X

線胸片可無異常。蜂窩狀影支氣管擴(kuò)張癥：左肺中、下野近心

綠處見多發(fā)大小不等類圓形透光區(qū)，

壁較薄，病變周圍見不規(guī)則索條影。支氣管造影?診斷支擴(kuò)金標(biāo)準(zhǔn)?有創(chuàng)，被HRCT取代支

擴(kuò)CT

征

象

方(

軌

道征

與印

戒

征1、

“軌道征”:擴(kuò)張支氣管走行與CT掃描平面平行時2、

“印戒征”:擴(kuò)張支氣管與CT掃描層面垂直時(正常同級別的肺動脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑)CT表現(xiàn)：肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低密度影伴周圍點(diǎn)狀高密度影(直徑小于前者)意

義：表明有支氣管擴(kuò)張2020/50.0emm

3.75mm/s

075nn慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴(kuò)張——

軌道征”飆道程個值535

A05295:2831lunx

134.3

(loì)E檢查檢查方印戒征個值1.診斷出血部位、原因2.取痰標(biāo)本借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)

作病原診斷3.治療輔助檢查——纖支鏡FLEXIBLE

FIBEROPTIC

BRONCHOSCOPY診斷和鑒別診斷一

、診斷?

病史?臨床表現(xiàn)?

輔助檢查(四)支氣管鏡：支氣管鏡檢查的適應(yīng)證

包括：(1)局限性的支氣管擴(kuò)張；(2)HRCT懷疑氣道畸形；(3)懷疑有吸入性肺疾?。?4)留取標(biāo)本做病原學(xué)檢查。支氣管鏡檢查已成為探索支氣管擴(kuò)張患兒潛在病因的重要手段，可直視下發(fā)現(xiàn)異物吸入、

氣管支氣管軟化和氣道畸形等基礎(chǔ)病變。并可留取支氣管灌洗液做微生物和分子細(xì)胞學(xué)檢測。

對于懷疑有PCD患兒，可行支氣管上皮組織活檢確診。輔助檢查(五)病原學(xué)檢查：支氣管擴(kuò)張的最主要病

因是感染，因此針對病原學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行抗微

生物治療至關(guān)重要。所有兒童支氣管擴(kuò)張患者均應(yīng)行下呼吸道

微生物學(xué)檢查。持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌需

除外ABPA或囊性纖維化。急性加重時應(yīng)在應(yīng)用

抗菌藥物前留取標(biāo)本，單次培養(yǎng)陽性者應(yīng)隔日多

次送檢。重復(fù)的痰或咽拭子培養(yǎng)陽性可指導(dǎo)抗

生素使用。若痰或咽拭子多次培養(yǎng)陰性或不能取樣，

而臨床癥狀仍反復(fù)加重，可以考慮做誘導(dǎo)痰或支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng)。輔助檢查(

六

)

肺

功

能

：所有患者均應(yīng)行肺通氣功能檢查(FEV、FVC

、PEF),肺功能改變與病變的范圍及性質(zhì)有

密切的關(guān)系。病變局限，由于肺臟具有極大的

儲備力，肺功能一般可無明顯改變，病變廣泛對肺功能影響較重。免疫缺陷或原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙患者每年至少復(fù)查4次。阻塞性通氣功能障礙較為多

見(>80%患者),33%-76%患者存在氣道高反應(yīng)性。輔助檢查(七)其他檢杳：所有患者均應(yīng)行如下檢查：(1)血炎癥標(biāo)記物(中性

粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，ESR,C反應(yīng)蛋白):可反映疾病活動性及急

性加加重嚴(yán)重程度；(2)血清免疫球蛋白(gG

、lgA、IgM)和血清蛋白電泳：支氣管擴(kuò)張患者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高，合并免疫缺陷時則可出現(xiàn)免

疫球蛋白缺乏；(3)測定血清IgE,行煙曲霉皮試，檢測曲

霉沉淀素以除外ABPA。鼻咽或氣管纖毛活檢用于PCD的診斷；食道pH值

檢測用于診斷胃食管反流??；汗液試驗(yàn)用于診斷CF;

胸透檢查發(fā)現(xiàn)異物吸入等。有相應(yīng)臨床表現(xiàn)時，可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性細(xì)胞胞質(zhì)抗休(ANCA輔助檢查由普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管擴(kuò)張常見，并以雙肺下葉多見。后基

底段是病變最常累及的部位，支氣管擴(kuò)張左肺

多于右肺。雙上葉支氣管擴(kuò)張常見于CF;單側(cè)上葉支氣管擴(kuò)張多見于肺結(jié)核；局限性支氣管擴(kuò)張，尤其在下葉，多見于

異物吸入。變應(yīng)性支氣管肺曲霉病患者常表現(xiàn)為中心

性支氣管擴(kuò)張。多葉支氣管擴(kuò)張，可見于病毒性肺炎、吸入性肺炎(雙下葉多見)、免疫缺陷和原發(fā)性纖手不動癥(PCD)。不同疾病導(dǎo)致支擴(kuò)病變部位不一樣1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物?

體位引流?

化痰藥物?

纖支鏡肺泡灌洗?

取出異物解除梗阻?

:抗癆治療解除腫大淋巴結(jié)壓迫造成的梗阻治療體位引流(1)準(zhǔn)備：引流前可霧化、用祛痰藥等(2)體位：抬高患肺，

引流氣管開口向下(3)引流時間：

一般安排在早晨起床時、晚餐前及睡前。飯前1h,飯后1～3h進(jìn)行。每次引流

15～20min,

每日1～3次治療2、

抗感染常見病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢療程不定，至少7～

10日，使用原則：低劑量，短療程，窄譜、

一旦耐藥，及時換藥治療60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)

有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒有病

原微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌

是流感嗜血桿菌，而長期大量膿痰、反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細(xì)菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加

痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物

排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進(jìn)一步加重感

染。另外，氣道細(xì)菌定植也會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤，造成氣道破壞。治療治療3、

治療咯血止血藥物纖維支氣管鏡及球囊止血?

放射介入：支氣管動脈栓塞術(shù)X連鎖低丙種球蛋白血癥、

lgG亞類缺陷，均可替代治療200～400mg/kg

1～2

次/月