《小兒血液系統(tǒng)》課件

兒科學(xué)1精品醫(yī)學(xué)兒科學(xué)1精品醫(yī)學(xué)兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血2精品醫(yī)學(xué)兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血2精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述3精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述3精品醫(yī)學(xué)中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血目錄4精品醫(yī)學(xué)中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后中胚葉造血:第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞。胚胎造血期目錄5精品醫(yī)學(xué)中胚葉造血:第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚造血部位：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第5~8周開始，4~5月達(dá)高峰，6個月后漸退。肝(脾)造血期目錄6精品醫(yī)學(xué)造血部位：肝(脾)造血期目錄6精品醫(yī)學(xué)第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開始造淋巴細(xì)胞●終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞●短暫的紅系造血功能目錄7精品醫(yī)學(xué)第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍脾臟造血淋巴結(jié)造血●第●6~7周開始生成淋巴細(xì)胞來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞→胸腺→前T或成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血目錄8精品醫(yī)學(xué)●6~7周開始生成淋巴細(xì)胞胸腺造血目錄8精品醫(yī)學(xué)

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2~5周成為兒童唯一的造血場所。骨髓造血期目錄9精品醫(yī)學(xué)胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個月開始造血活動，成為胚生后造血造血和血象特點目錄10精品醫(yī)學(xué)生后造血造血和血象特點目錄10精品醫(yī)學(xué)骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5~7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血目錄11精品醫(yī)學(xué)骨髓造血：出生后造血目錄11精品醫(yī)學(xué)疾病情況下才發(fā)生:嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞。骨髓外造血目錄12精品醫(yī)學(xué)疾病情況下才發(fā)生:骨髓外造血目錄12精品醫(yī)學(xué)目錄13精品醫(yī)學(xué)目錄13精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時5.0～7.0150～2206～12小時↑↑血液濃縮

2～3月3.0100生理性貧血

>3月↑↑

12歲后成人水平成人水平血象特點目錄14精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)血象特點目錄14精品醫(yī)學(xué)生理性貧血的原因紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。目錄15精品醫(yī)學(xué)生理性貧血的原因目錄15精品醫(yī)學(xué)網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi)：0.04~0.067天后：0.02~以下(約0.003)

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升嬰兒期以后與成人相同目錄16精品醫(yī)學(xué)網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)目錄16精品醫(yī)學(xué)白細(xì)胞數(shù)與分類白細(xì)胞數(shù)出生(15~20)×109/L6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L8歲以后接近成人水平分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄17精品醫(yī)學(xué)白細(xì)胞數(shù)與分類目錄17精品醫(yī)學(xué)4~6天1~4歲4~6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化目錄18精品醫(yī)學(xué)4~6天1~4歲4~6歲7歲后80%060%40%20%時血小板數(shù)與成人相似

(150~250)×109/L血容量占體重比相對較成人多新生兒10%

兒童8%~10%

成人6%~8%目錄19精品醫(yī)學(xué)血小板數(shù)與成人相似目錄19精品醫(yī)學(xué)血紅蛋白種類

6種肽鏈不同組合

6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失）

Gower1（ζ2ε2）

Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）胎兒期和出生后血紅蛋白

HbF（α2γ2）

HbA（α2β2）

HbA2（α2δ2）目錄20精品醫(yī)學(xué)血紅蛋白種類目錄20精品醫(yī)學(xué)血紅蛋白比例

HbFHbAHbA26月胎兒

0.900.05～0.10出生時

0.700.30

<0.011歲<0.052歲<0.02成人<0.020.95

0.02～0.03目錄21精品醫(yī)學(xué)血紅蛋白比例目錄21精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述目錄22精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述目錄22精品醫(yī)學(xué)世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L6～

14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中華兒科學(xué)分會血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～

4月≥90g/L4～

6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%目錄23精品醫(yī)學(xué)世界衛(wèi)生組織*血紅蛋白正常值中華兒科學(xué)

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常目錄24精品醫(yī)學(xué)貧血定義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)目錄25精品醫(yī)學(xué)貧血分度貧血分類

病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多目錄26精品醫(yī)學(xué)貧血分類病因?qū)W分類目錄26精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等目錄27精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足目錄27精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞破壞增加▲紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷●膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病目錄28精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞破壞增加目錄28精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素脾亢、DIC目錄29精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞外在因素目錄29精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞丟失過多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多目錄30精品醫(yī)學(xué)紅細(xì)胞丟失過多目錄30精品醫(yī)學(xué)*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大細(xì)胞>94>3232～38正細(xì)胞80～9428～3232～38單純小細(xì)胞<80<2832～38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類目錄31精品醫(yī)學(xué)*MCV(fl)貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大目錄32精品醫(yī)學(xué)貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)目錄32精品醫(yī)學(xué)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動；◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染。目錄33精品醫(yī)學(xué)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)目錄33精品醫(yī)學(xué)小兒貧血的診斷病史◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

目錄34精品醫(yī)學(xué)小兒貧血的診斷病史目錄34精品醫(yī)學(xué)

病程經(jīng)過和伴隨癥狀●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等。目錄35精品醫(yī)學(xué)病程經(jīng)過和伴隨癥狀目錄35精品醫(yī)學(xué)喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血目錄36精品醫(yī)學(xué)喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等目錄36精品醫(yī)學(xué)體格檢查◆生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容◆營養(yǎng)狀況◆皮膚、黏膜◆指甲、毛發(fā)◆肝、脾淋巴結(jié)目錄37精品醫(yī)學(xué)體格檢查目錄37精品醫(yī)學(xué)實驗室檢查

◆血常規(guī):

血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

目錄38精品醫(yī)學(xué)實驗室檢查目錄38精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片目錄39精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片目錄39精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片目錄40精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片目錄40精品醫(yī)學(xué)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片目錄41精品醫(yī)學(xué)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片目錄41精品醫(yī)學(xué)地中海貧血外周血涂片目錄42精品醫(yī)學(xué)地中海貧血外周血涂片目錄42精品醫(yī)學(xué)

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析目錄43精品醫(yī)學(xué)◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查

小兒貧血的治療原則去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障目錄44精品醫(yī)學(xué)小兒貧血的治療原則去除病因目錄44精品醫(yī)學(xué)輸紅細(xì)胞注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療目錄45精品醫(yī)學(xué)輸紅細(xì)胞目錄45精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述目錄46精品醫(yī)學(xué)造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述目錄46精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血目錄47精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血目錄47精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血目錄48精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血目錄48精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。目錄49精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO）

發(fā)生率分類

<15%低

15%～40%中

>40%高

目錄50精品醫(yī)學(xué)貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO）

發(fā)生率Prevalenceofanemiainchildren0～

5yearsoldWHOregion,1998目錄51精品醫(yī)學(xué)Prevalenceofanemiainchildr鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)新生兒75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg

目錄52精品醫(yī)學(xué)鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布目錄52精品醫(yī)學(xué)分布血紅蛋白約64%，鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

肌紅蛋白約3.2%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵。目錄53精品醫(yī)學(xué)分布目錄53精品醫(yī)學(xué)Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存自由鐵池目錄54精品醫(yī)學(xué)MusclesBoneRedbloodLiver+Inte鐵的來源

◆食物(外源性鐵)

占攝入量的1/3血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%

母乳含鐵0.05mg/dl,吸收率49%牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%目錄55精品醫(yī)學(xué)鐵的來源目錄55精品醫(yī)學(xué)食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10～

70）母乳0.549～

70目錄56精品醫(yī)學(xué)食物鐵含量、吸收率比較目錄56精品醫(yī)學(xué)鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉目錄57精品醫(yī)學(xué)鐵吸收的百分比%米目錄57精品醫(yī)學(xué)◆紅細(xì)胞釋放的鐵(內(nèi)源性鐵)：占攝入量的2/3

衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用目錄58精品醫(yī)學(xué)◆紅細(xì)胞釋放的鐵(內(nèi)源性鐵)：目錄58精品醫(yī)學(xué)概念血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合的鐵未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC

目錄59精品醫(yī)學(xué)概念目錄59精品醫(yī)學(xué)鐵的吸收和運轉(zhuǎn)◆吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+

；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細(xì)胞中；

另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；目錄60精品醫(yī)學(xué)鐵的吸收和運轉(zhuǎn)目錄60精品醫(yī)學(xué)▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送到骨髓利用或貯存鐵組織。目錄61精品醫(yī)學(xué)▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等。

影響鐵吸收因素目錄62精品醫(yī)學(xué)影響鐵吸收因素目錄62精品醫(yī)學(xué)◆腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控;

腸黏膜細(xì)胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存。

目錄63精品醫(yī)學(xué)◆腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收調(diào)節(jié):目錄63精品醫(yī)學(xué)▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進入血流→吸收增加

目錄64精品醫(yī)學(xué)▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合

鐵的利用◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

目錄65精品醫(yī)學(xué)鐵的利用目錄65精品醫(yī)學(xué)◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲存目錄66精品醫(yī)學(xué)◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存鐵的儲存目錄66鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d目錄67精品醫(yī)學(xué)鐵的排泄目錄67精品醫(yī)學(xué)

胎兒期鐵代謝特點◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期獲得的鐵最多，約4mg/d◆足月兒從母體獲得的鐵可滿足生后4~5月之用◆早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)目錄68精品醫(yī)學(xué)胎兒期鐵代謝特點目錄68精品醫(yī)學(xué)嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒4個月齡內(nèi)不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低目錄69精品醫(yī)學(xué)嬰幼兒期鐵代謝特點目錄69精品醫(yī)學(xué)早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰▲4月后從母獲得的鐵已耗盡▲生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量增加▲食物鐵不足目錄70精品醫(yī)學(xué)早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵目錄70精品醫(yī)學(xué)兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加女性月經(jīng)過多至鐵丟失目錄71精品醫(yī)學(xué)兒童期和青春期鐵代謝特點目錄71精品醫(yī)學(xué)病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快目錄72精品醫(yī)學(xué)病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg目錄73精品醫(yī)學(xué)Bodyironcontentofinfants■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病■鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等

目錄74精品醫(yī)學(xué)■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病目錄74精品醫(yī)學(xué)發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血目錄75精品醫(yī)學(xué)發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)的影響目錄75精品醫(yī)學(xué)▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵仍正常▲紅細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少▲缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀

缺鐵的病理生理過程分三期：

目錄76精品醫(yī)學(xué)▲鐵減少期(irondepletion,ID):缺鐵缺鐵對其他系統(tǒng)的影響◆影響肌紅蛋白合成◆多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染。目錄77精品醫(yī)學(xué)缺鐵對其他系統(tǒng)的影響目錄77精品醫(yī)學(xué)

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)目錄78精品醫(yī)學(xué)任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，■髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒目錄79精品醫(yī)學(xué)■髓外造血表現(xiàn)目錄79精品醫(yī)學(xué)◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴大、心衰◆免疫功能降低：易感染◆上皮組織異常：如反甲目錄80精品醫(yī)學(xué)◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴大、心衰目錄80精品醫(yī)學(xué)實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴大

目錄81精品醫(yī)學(xué)實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血目錄81精品醫(yī)學(xué)

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴大目錄82精品醫(yī)學(xué)，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常◆白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少目錄83精品醫(yī)學(xué)◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；◆粒、巨核系無異常。目錄84精品醫(yī)學(xué)■骨髓象目錄84精品醫(yī)學(xué)■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況<12μg/L提示缺鐵ID期已降低，IDE和IDA期更明顯＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

目錄85精品醫(yī)學(xué)■鐵代謝檢查目錄85精品醫(yī)學(xué)缺鐵性貧血發(fā)展過程中鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運鐵蛋白飽和度MCV,MCHC目錄86精品醫(yī)學(xué)缺鐵性貧血發(fā)展過程中鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋◆紅細(xì)胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)

提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：為IDE特征＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥目錄87精品醫(yī)學(xué)◆紅細(xì)胞游離原卟啉目錄87精品醫(yī)學(xué)◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0～10.7μmol/L(50～60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

目錄88精品醫(yī)學(xué)◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度目錄88精品醫(yī)學(xué)▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%目錄89精品醫(yī)學(xué)▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/d診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時做■診斷性治療：鐵劑有效可證實目錄90精品醫(yī)學(xué)診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析。鑒別診斷目錄91精品醫(yī)學(xué)■地中海貧血、血紅蛋白病鑒別診斷目錄91精品醫(yī)學(xué)■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血頑固貧血，鐵劑治療無效部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)目錄92精品醫(yī)學(xué)■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血目錄92精品醫(yī)學(xué)治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病目錄93精品醫(yī)學(xué)治療原則：去除病因、補充鐵劑目錄93精品醫(yī)學(xué)■鐵劑治療特效藥口服：餐間口服為宜二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg或小劑量、間歇性補鐵

（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊注意影響吸收因素目錄94精品醫(yī)學(xué)■鐵劑治療特效藥目錄94精品醫(yī)學(xué)藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表目錄95精品醫(yī)學(xué)藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效；口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注葡萄糖氧化鐵：靜注目錄96精品醫(yī)學(xué)■注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型目錄96精品醫(yī)學(xué)◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；正常后繼續(xù)使用6~8周。目錄97精品醫(yī)學(xué)◆鐵劑治療反應(yīng)目錄97精品醫(yī)學(xué)■輸紅細(xì)胞一般不輸適應(yīng)證：貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者合并感染者急需外科手術(shù)者

目錄98精品醫(yī)學(xué)■輸紅細(xì)胞一般不輸目錄98精品醫(yī)學(xué)■紅細(xì)胞輸注量Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；Hb<30g/L，等量換血；貧血愈重，每次輸注量愈少。目錄99精品醫(yī)學(xué)■紅細(xì)胞輸注量目錄99精品醫(yī)學(xué)預(yù)防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月開始目錄100精品醫(yī)學(xué)預(yù)防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視目錄100精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血(nutritionalmegaloblasticanenia)目錄101精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血(nutriti◆VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；◆主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血目錄102精品醫(yī)學(xué)◆VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；營養(yǎng)性巨細(xì)胞性病因VitB12缺乏◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。目錄103精品醫(yī)學(xué)病因VitB12缺乏目錄103精品醫(yī)學(xué)◆吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙?！粜枰吭黾由L發(fā)育快疾病消耗目錄104精品醫(yī)學(xué)◆吸收和運輸障礙：目錄104精品醫(yī)學(xué)葉酸缺乏的原因◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；◆藥物：長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。目錄105精品醫(yī)學(xué)葉酸缺乏的原因目錄105精品醫(yī)學(xué)◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

目錄106精品醫(yī)學(xué)◆吸收不良：目錄106精品醫(yī)學(xué)發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況目錄107精品醫(yī)學(xué)發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情維生素B12/葉酸缺乏：

四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大目錄108精品醫(yī)學(xué)維生素B12/葉酸缺乏：目錄108精品醫(yī)學(xué)RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血；

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。目錄109精品醫(yī)學(xué)RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入目錄109精品神經(jīng)系統(tǒng)損害正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性；

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。

VitB12目錄110精品醫(yī)學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)損害VitB12目錄110精品醫(yī)學(xué)對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)

目錄111精品醫(yī)學(xué)對結(jié)核易感：目錄111精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點或瘀斑。目錄