脊柱疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病鑒別診斷

關(guān)于脊柱疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病鑒別診斷癥狀起病形式：急性、亞急性、慢性脊髓損害伴有肌肉萎縮(或疼痛)：上或下肢肌萎縮第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天一、急性脊髓損害脊髓外傷或間盤突出急性脊髓炎脊髓血管病鑒別點(diǎn)：病史、影像學(xué)

第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天急性脊髓炎自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變青壯年多見病前有感染癥狀或預(yù)防接種史急性起病，起病時(shí)可以有低熱，病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙以胸段(T3-5)脊髓炎最為常見第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天MRI-T2

MRI+C

第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天脊髓血管病缺血性

1、脊髓TIA——間歇性跛行/下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力/持續(xù)時(shí)間短暫，完全恢復(fù)

2、脊髓梗死——脊髓前動(dòng)脈、后動(dòng)脈/數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰出血性脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓血管畸形

大多為動(dòng)靜脈畸形/緩慢起病者多/亦可為間歇性/畸形血管破裂可致急性發(fā)病

第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天脊髓梗死第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天男性患者，67歲，心臟驟停后、四肢軟癱

男性患者，35歲，突發(fā)四肢癱、感覺異常

第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天二、亞急性、慢性脊髓損害頸椎?。顾栊停号c帕金森病或綜合征鑒別亞急性聯(lián)合變性脊髓癆脊髓空洞癥第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天具有下列運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫—4～6次/秒僵直—肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少或無、慢、幅度小姿勢(shì)步態(tài)異常帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天脊髓亞急性聯(lián)合變性維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺障礙，深感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變。可見精神異常，認(rèn)知功能也可減退。第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天鑒別要點(diǎn)頸椎?。顾栊停┘顾鑱喖毙月?lián)合變性病史、VitB12、血常規(guī)、EMG、MRI第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天脊髓空洞癥一種慢性進(jìn)行性脊髓變性病病變多位于頸胸髓，也可累及延髓典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙等病因：先天性發(fā)育異常/腦脊液動(dòng)力學(xué)異常/血液循環(huán)異常第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天脊髓癆一種實(shí)質(zhì)性梅毒在梅毒感染后20~25年發(fā)病主要為脊髓后根及脊髓后索發(fā)生變性腦神經(jīng)亦易受侵犯疼痛（陣發(fā)性電擊樣痛）/內(nèi)臟危象（

內(nèi)臟疼痛）/感覺減退/膝反射及跟腱反射消失/深感受性共濟(jì)失調(diào)/括約肌紊亂/阿-羅瞳孔/視神經(jīng)萎縮等第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天三、伴手肌萎縮或肌束震顫頸椎病（神經(jīng)根型）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）早期——手內(nèi)肌起病平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞+腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元+皮質(zhì)錐體細(xì)胞+錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并存肌無力/肌萎縮與錐體束征的不同組合感覺（主觀可以有癥狀）&括約肌功能不受影響第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）不少見（0.4-1.76/10萬）男性多見，40歲以后單肢遠(yuǎn)端無力萎縮起病，漸累及其他肢體伴肉跳（肌束顫動(dòng)）同時(shí)可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累地圖舌、口齒不清、飲水嗆咳及吞咽困難進(jìn)行性加重（3-5年）第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病進(jìn)行性脊肌萎縮進(jìn)行性延髓麻痹原發(fā)性側(cè)索硬化第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病例45歲男患，以“語笨及雙下肢無力4月，加重1月”入院。入院前四個(gè)月出現(xiàn)言語笨拙，雙下肢無力，尚可行走，可與家人交流，能聽懂家人談話，1月前癥狀明顯加重，伴雙手無力，精細(xì)動(dòng)作差，有飲水嗆咳及吞咽困難。入院查體：神清，構(gòu)音障礙，雙側(cè)咽反射弱，四肢肌力4級(jí)，肌張力高，尤以雙下肢為重，四肢健反射亢進(jìn)，雙踝陣攣（+），雙下肢病理征（+）。第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天←T2像Flair→第27頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天與頸椎病鑒別萎縮局限于上肢，伴感覺減退可有括約肌障礙無腦干癥狀，肌束震顫少見胸鎖乳突肌肌電圖陽性率0（ALS達(dá)94%）第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天平山病

（青年單肢脊髓性肌萎縮或青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥）青年良性手肌萎縮、頸曲性頸髓病青年男性（男女比為20:1）良性過程，數(shù)年后靜止主要累及C7-T1支配肌-手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)萎縮。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時(shí)常發(fā)生；患者受累肢體腱反射正?；蚺伎傻拖拢ǔo疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn)不對(duì)稱，可從一側(cè)發(fā)展至另一側(cè)第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)自然體位MRI頸椎生理曲度變直低位頸髓萎縮，形態(tài)變扁平部分脊髓前角可見異常信號(hào)屈頸位MRI硬脊膜前移壓迫脊髓，頸髓前移、變平硬脊膜外腔增寬有時(shí)可見異常流空信號(hào)增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號(hào)為明顯強(qiáng)化的靜脈叢第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天頸椎病平山病——手內(nèi)肌、前臂尺側(cè)肌MND年齡癥狀累及范圍、有無感覺障礙EMG、MRI鑒別要點(diǎn)第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

(multifocalmotorneuropathy，MMN)

1982年lewis首先描述稱“多灶性脫髓鞘性神經(jīng)病（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主）伴有持續(xù)的傳導(dǎo)阻滯”MMN是主要以運(yùn)動(dòng)障礙為突出癥狀的多發(fā)性單神經(jīng)病，可伴肌束震顫，可有感覺異常，肌無力不對(duì)稱，無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，電生理提示定位明確、持續(xù)、節(jié)段性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。進(jìn)展緩慢，常被誤診為僅有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損體征的ALS；常有極高滴度的抗GM1抗體。GBS、ALS也有高滴度抗GM1抗體,并非MMN特異。MMN治療包括環(huán)磷酰胺和人靜脈用丙種球蛋白。第36頁,共42頁，2024年2月25日，星期天四、伴有疼痛（或伴上肢肌肉萎縮）頸椎?。ǜ?，C5-6，C6-7）TOS臂叢神經(jīng)炎第37頁,共42頁，2024年2月25日，星期天頸椎?。ǜ?，C5-6、C6-7）TOS臂叢神經(jīng)炎體檢/EMG（幫助明確是頸神經(jīng)根還是臂叢損害）/MRI鑒別診斷第38頁,共42頁，2024年2月25日，星期天五、下肢肌肉萎縮腰椎間盤突出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期膝關(guān)節(jié)病變-費(fèi)用性萎縮脊髓灰質(zhì)炎后遺癥糖尿病肌萎縮第39頁,共42頁，2024年2月25日，星期天腰椎間盤突出——L5、S1支