精神發(fā)育遲滯

關(guān)于精神發(fā)育遲滯一、概述1、定義

指個(gè)體在發(fā)育階段（通常指18歲以前）精神發(fā)育遲滯或受阻。臨床上表現(xiàn)為認(rèn)知、語言、情感意志和社會化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上顯著落后于同齡兒童。2、患病率

WHO（1985）3％我國（1988）1.2％（0~14歲）城市0.7％，農(nóng)村1.4％。

第2頁,共15頁，2024年2月25日，星期天一、概述3、病因①遺傳因素染色體畸變DOWN綜合征遺傳代謝型單基因疾病

苯丙酮尿癥（先天性苯丙酮羥化酶缺乏）②環(huán)境因素妊、產(chǎn)期有害因素

妊期（尤其是早妊期）感染、母親慢性酗酒，缺碘，宮內(nèi)窒息等新生兒、嬰幼兒期有害因素

缺氧、感染、中毒、外傷、營養(yǎng)不良、文化剝奪等第3頁,共15頁，2024年2月25日，星期天二、臨床表現(xiàn)1.輕度MR占MR的％85以上語言能力發(fā)育較好，通過學(xué)習(xí)對閱讀、背誦無多大困難，應(yīng)付日常生活交談能力尚可，在短時(shí)間的接觸中不易察覺其有問題。思維活動水平不高，抽象能力、創(chuàng)造能力差，稍復(fù)雜的計(jì)算、理解困難。日常生活能自理，能學(xué)會不是很復(fù)雜的一技之長，在他人照顧安排下從事一般的技能勞動。大部分患者性情溫順、安靜、好管理?？梢越⒂颜x和家庭，但遇到特殊事件時(shí)需要支持。第4頁,共15頁，2024年2月25日，星期天二、臨床表現(xiàn)2、中度MR占MR的10%左右言語發(fā)育水平差、詞匯貧乏、甚至發(fā)音不準(zhǔn)，閱讀、理解能力有限，短時(shí)間接觸即能發(fā)現(xiàn)其能力缺陷。對數(shù)字概念模糊，大部分不含簡單計(jì)數(shù)和點(diǎn)數(shù)。生活技能差，訓(xùn)練后能學(xué)一些簡單的生活和工作技能，做簡單重復(fù)的勞動。生活和工作需要幫助和指導(dǎo)。情感反應(yīng)尚適切，對常接觸的人有感情，可建立較穩(wěn)定的關(guān)系。多數(shù)有生物學(xué)病因，伴相應(yīng)軀體、神經(jīng)系統(tǒng)疾病。第5頁,共15頁，2024年2月25日，星期天二、臨床表現(xiàn)3.重度MR約占MR的3~4%言語發(fā)育水平低，詞匯很少，表達(dá)有限，甚至不會說話。生活自理能力差，甚至不會躲避危險(xiǎn)。長期訓(xùn)練有可能提高部分生活自理能力。情感反應(yīng)不適切，活動過多，易沖動但動作笨拙或發(fā)呆少動。幾乎均由顯著的生物學(xué)原因所致第6頁,共15頁，2024年2月25日，星期天二、臨床表現(xiàn)4.極重度MR約占MR的1~2%不會說話也聽不懂別人的話，完全靠別人的照顧下生活。有明顯的生物學(xué)病因，多數(shù)夭折。第7頁,共15頁，2024年2月25日，星期天三、臨床分級

分級智商水平相當(dāng)智齡適應(yīng)能力缺陷從特殊教育受益水平

輕度

50-709-12歲輕度

可獲得實(shí)際技巧以及實(shí)用的閱讀和計(jì)算能力，在指導(dǎo)下能適應(yīng)社會

中度

35-498-9歲中度可學(xué)會簡單的人際交往，基本衛(wèi)生習(xí)慣和簡單的手工技巧，但閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)展

重度

20-343-6歲重度可從系統(tǒng)的訓(xùn)練中受益

極重度＜20＜3歲極重度對進(jìn)食、大小便訓(xùn)練有反應(yīng)

第8頁,共15頁，2024年2月25日，星期天四、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)智利明顯低于同齡人的平均水平，IQ小于70社會適應(yīng)能力不足起病于18歲以前診斷步驟詳細(xì)病史出生史、發(fā)育史體察和實(shí)驗(yàn)室檢查心理發(fā)育評估智力測驗(yàn)、社會適應(yīng)行為評估、心理發(fā)育評估（小于3歲實(shí)用）第9頁,共15頁，2024年2月25日，星期天五、治療1.治療生物學(xué)病因苯丙酮尿癥

嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入，采用低苯丙酮水解蛋白喂養(yǎng)患兒，至5~6歲時(shí)停止飲食治療。地方性克汀?。ù粜〔。┰缙诜乐危ㄑa(bǔ)碘）2.教育培訓(xùn)第10頁,共15頁，2024年2月25日，星期天例XXX，男，11歲，因?qū)W習(xí)成績差而來就診。第二胎，母孕期正常，足月順產(chǎn)。1歲時(shí)開始行走，2歲時(shí)能說簡單的話。4歲上幼兒園，與小朋友關(guān)系尚可，但長受玩伴的嘲笑，老師評價(jià)為老實(shí)、內(nèi)向、溫順，學(xué)習(xí)不主動，反應(yīng)較慢。8歲開始上小學(xué)，老師評價(jià)學(xué)習(xí)認(rèn)真、聽話，1年級學(xué)習(xí)成績70分左右，2年級開始經(jīng)常有功課不及格，3年級幾乎所以功課不及格。在家能認(rèn)真做作業(yè)，幫助做簡單家務(wù)（掃地等），與同學(xué)和同齡玩伴關(guān)系可，常處于“跟班”地位。體查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，頭部CT正常。韋氏兒童智力量表：語言智商58，操作智商61，總智商60.第11頁,共15頁，2024年2月25日，星期天孤獨(dú)癥障礙(autisticdisorders)社會交往障礙情感共鳴、分享障礙，與人親密程度低非語言交流行為的應(yīng)用損傷

注視、面部表情、手勢、身體姿勢等語言交流能力障礙語言發(fā)育缺乏或延遲有一定的語言能力，但提出話題和維持話題的能力差刻板語言，只有自己才能聽懂的語言的重復(fù)使用第12頁,共15頁，2024年2月25日，星期天孤獨(dú)癥障礙(autisticdisorders)行為、興趣或活動方面的局限的、重復(fù)的、刻板的模式常伴智力障礙、注意障礙、行為障礙第13頁,共15頁，2024年2月25日，星期天Asperger’s綜合征智力功能多數(shù)正