神經(jīng)系統(tǒng)疾病

關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病12

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)特點(diǎn)1.病變定位與功能障礙關(guān)系密切；2.性質(zhì)相同的病變發(fā)生于不同部位可引起不同的臨床表現(xiàn)和后果；3.顱內(nèi)不同性質(zhì)的病變可導(dǎo)致相同的后果；4.腦的惡性腫瘤極少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，卻常見來自顱外的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移；5.神經(jīng)系統(tǒng)除可出現(xiàn)其它器官共有的病變外，還可有其特殊的病變，如神經(jīng)元變性、海綿狀腦病及脫髓鞘病變；6.顱內(nèi)無固有的淋巴組織，免疫細(xì)胞來自血液循環(huán)；7.某些解剖生理特征具有雙重影響：顱骨有保護(hù)作用，但又是顱內(nèi)高壓和腦疝形成的重要條件。第2頁,共103頁，2024年2月25日，星期天3

本章主要內(nèi)容★神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變神經(jīng)元的病變、神經(jīng)纖維的病變、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的病變★中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見并發(fā)癥顱內(nèi)壓升高、腦疝、腦水腫、腦積水★中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病流行性腦脊髓膜炎、流行性乙型腦炎★神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

Alzheimer病、Parkinson病★神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤膠質(zhì)瘤第3頁,共103頁，2024年2月25日，星期天4

大綱要求掌握：

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要細(xì)胞及其基本病變；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見并發(fā)癥。

2.化膿性腦脊髓膜炎、流行性乙型腦炎的病因、病變及臨床病理聯(lián)系。熟悉：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織起源、類型和病變特點(diǎn)。了解：變性疾病的概念及代表性疾病。

第4頁,共103頁，2024年2月25日，星期天5第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變

神經(jīng)元（neuron）胞體(soma)突起(neurite)細(xì)胞膜細(xì)胞核(3)細(xì)胞質(zhì)

(核周質(zhì))神經(jīng)原纖維(neurofibril)尼氏體(Nisslbody)脂褐素(lipofuscin)1)

樹突(dendrite)2)

軸突(axon)第5頁,共103頁，2024年2月25日，星期天6一、神經(jīng)元的常見基本病變：

1.神經(jīng)元急性壞死（紅色神經(jīng)元，redneuron）

2.單純性神經(jīng)元萎縮(simpleneuronalatrophy)

3.中央性尼氏小體溶解（centralchromatolysis）

4.包涵體形成

5.神經(jīng)原纖維變性或神經(jīng)原纖維纏結(jié)（neurofibrillarytangles)第6頁,共103頁，2024年2月25日，星期天7神經(jīng)纖維（nervefiber）

神經(jīng)纖維是以神經(jīng)細(xì)胞的突起(包括軸突與長樹突)為中軸，外包髓鞘。分為有髓神經(jīng)纖維和無髓神經(jīng)纖維。第7頁,共103頁，2024年2月25日，星期天81.Waller變性

(1)軸索腫脹、斷裂、崩解；

(2)髓鞘崩解脫失；

(3)細(xì)胞反應(yīng)1）巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生；

2）Schwann細(xì)胞增生。二、神經(jīng)纖維的基本病變第8頁,共103頁，2024年2月25日，星期天9Waller變性第9頁,共103頁，2024年2月25日，星期天102.脫髓鞘

Schwann細(xì)胞變性或髓鞘損傷導(dǎo)致髓鞘板層分離、腫脹、斷裂，并崩解成脂滴，進(jìn)而完全脫失，軸索相對保留。第10頁,共103頁，2024年2月25日，星期天11三、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞常見的基本病變原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞第11頁,共103頁，2024年2月25日，星期天12（一）星形膠質(zhì)細(xì)胞

1.腫脹：胞核增大、染色質(zhì)疏松淡染，最早病變

2.反應(yīng)性膠質(zhì)化：一種修復(fù)反應(yīng)，表現(xiàn)為星形細(xì)胞增生和肥大，形成大量膠質(zhì)纖維，形成膠質(zhì)瘢痕。

3.淀粉樣小體：星形膠質(zhì)細(xì)胞突起聚集，形成的圓形、向心性層狀嗜堿性小體。

4.Rosenthal纖維：膠質(zhì)纖維酸性蛋白細(xì)絲變異形成的均質(zhì)、毛玻璃樣嗜酸性小體。第12頁,共103頁，2024年2月25日，星期天13（二）少突膠質(zhì)細(xì)胞

衛(wèi)星現(xiàn)象：一個(gè)神經(jīng)元周圍由5個(gè)或5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞的現(xiàn)象，可能與神經(jīng)營養(yǎng)有關(guān)。圖片14-5第13頁,共103頁，2024年2月25日，星期天14（三）小膠質(zhì)細(xì)胞

1.噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象：壞死的神經(jīng)元被增生的小膠質(zhì)細(xì)胞或血源性巨噬細(xì)胞吞噬。

2.小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞呈彌漫性或局灶性增生，聚集成團(tuán)，形成小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。

3.格子細(xì)胞：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后，胞體增大，胞質(zhì)中出現(xiàn)大量脂質(zhì)小滴，HE染色呈空泡狀，蘇丹III染色呈陽性反應(yīng)，稱為格子細(xì)胞或泡沫細(xì)胞。第14頁,共103頁，2024年2月25日，星期天15（四）室管膜細(xì)胞的基本病變

多種原因引起室管膜細(xì)胞丟失，由室管膜下的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，充填缺損，形成眾多向腦室面突起的細(xì)胞顆粒，稱為顆粒性室管膜炎。第15頁,共103頁，2024年2月25日，星期天16第二節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見并發(fā)癥

一、顱內(nèi)壓升高和腦疝形成（一）顱內(nèi)壓升高側(cè)臥位腦脊液壓超過2kPa（正常為0.6～1.8kPa）

原因：顱內(nèi)占位性病變、腦積水和腦水腫

第16頁,共103頁，2024年2月25日，星期天17顱內(nèi)壓升高可區(qū)別為3個(gè)不同的時(shí)期：1.代償期：通過反應(yīng)性血管收縮及腦脊液吸收增加和形成減少，使顱內(nèi)空間相對增加，以代償占位性病變引起腦容積增加。2.失代償期：顱內(nèi)容物容積繼續(xù)增大，超過顱腔所能容納的程度，可引起頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫、意識障礙、血壓升高及反應(yīng)性脈搏變慢和腦疝形成。3.血管運(yùn)動麻痹期：顱內(nèi)壓嚴(yán)重升高致腦的灌流壓下降，造成腦組織缺氧性損害和血管的麻痹性擴(kuò)張，加重腦水腫，引起昏迷及并發(fā)癥，后果嚴(yán)重，可導(dǎo)致死亡。第17頁,共103頁，2024年2月25日，星期天18（二）腦疝形成

升高的顱內(nèi)壓可引起腦移位、腦室變形、使部分腦組織嵌入顱腦內(nèi)的分隔（大腦鐮，小腦天幕）和顱骨孔道（如枕骨大孔等）導(dǎo)致腦疝形成。

扣帶回海馬旁回鉤

距狀溝額葉頂葉顳葉枕葉大腦鐮小腦幕胼胝體第18頁,共103頁，2024年2月25日，星期天19常見的腦疝有：1、大腦鐮下疝（扣帶回疝）2、小腦天幕疝（海馬鉤回疝）3、小腦扁桃體疝（枕大孔疝）第19頁,共103頁，2024年2月25日，星期天20海馬鉤回疝小腦扁桃體疝第20頁,共103頁，2024年2月25日，星期天21腦疝伴腦干出血(durethemorrhage)第21頁,共103頁，2024年2月25日，星期天22二、腦水腫(brainedema)（一）定義：腦組織內(nèi)液體過多貯積而引起腦體積增大的病理狀態(tài)。（二）病因：缺氧、創(chuàng)傷、梗死、炎癥、腫瘤、中毒等第22頁,共103頁，2024年2月25日，星期天23（三）類型：

1.血管源性腦水腫：最為常見，是血管通透性增加的結(jié)果，白質(zhì)水腫較灰質(zhì)更為明顯。此型水腫常見于腦腫瘤、出血、創(chuàng)傷或炎癥時(shí)。水腫液較富于蛋白質(zhì)。

2.細(xì)胞毒性腦水腫：多見于缺血或中毒引起的細(xì)胞損害。Na+-K+-ATP酶功能失常，細(xì)胞內(nèi)鈉水儲積。此型水腫可同樣累及灰質(zhì)和白質(zhì)。第23頁,共103頁，2024年2月25日，星期天24（四）病變

1.肉眼：體積和重量增加，腦回寬而扁平，腦溝狹窄，白質(zhì)水腫明顯，腦室縮小，嚴(yán)重的腦水腫常同時(shí)有腦疝形成。

2.光鏡：血管源性腦水腫：腦組織疏松，細(xì)胞和血管周圍間隙變大，間隙內(nèi)液體積聚（粉染的水腫液）；細(xì)胞毒性腦水腫：細(xì)胞體積增大，胞質(zhì)淡染。第24頁,共103頁，2024年2月25日，星期天25腦水腫（brainedema）第25頁,共103頁，2024年2月25日，星期天26三、腦積水(hydrocephalus)（一）定義：腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液含量異常增多伴腦室持續(xù)擴(kuò)張狀態(tài)。

（二）原因：（1）阻塞性腦積水（非交通性腦積水）（2）非阻塞性腦積水（交通性腦積水）第26頁,共103頁，2024年2月25日，星期天27（三）病理變化：腦室擴(kuò)張，腦組織萎縮。發(fā)生于嬰幼兒時(shí)期顱縫未閉合者，則頭顱變大，智力減退，肢體癱瘓；成人腦積水則顱內(nèi)壓升高明顯。第27頁,共103頁，2024年2月25日，星期天28腦積水（hydrocephalus）第28頁,共103頁，2024年2月25日，星期天29腦積水（hydrocephalus）第29頁,共103頁，2024年2月25日，星期天30第三節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

病因：細(xì)菌、病毒、立克次體、螺旋體等

感染途徑：

1.血源性感染：膿毒血癥

2.局部擴(kuò)散:顱骨開放性骨折、中耳炎、鼻竇炎

3.直接感染：創(chuàng)傷、醫(yī)源性

4.經(jīng)神經(jīng)感染：狂犬病毒、單純皰疹病毒第30頁,共103頁，2024年2月25日，星期天31神經(jīng)系統(tǒng)炎癥反應(yīng)的特點(diǎn)：

1.變質(zhì)過程較為突出；

2.滲出過程較為隱蔽；

3.修復(fù)過程緩慢而微弱。第31頁,共103頁，2024年2月25日，星期天32細(xì)菌性感染疾病腦膜炎腦膿腫硬腦膜炎軟腦膜炎化膿性腦膜炎病毒性感染疾病流行性乙型腦炎第32頁,共103頁，2024年2月25日，星期天33（一）流行性腦脊髓膜炎

(epidemiccerebrospinalmeningitis)

1.概述腦膜炎雙球菌感染引起的腦脊髓膜急性化膿性炎臨床：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、腦膜刺激癥狀，嚴(yán)重者中毒性休克和腦實(shí)質(zhì)損害冬春季流行，兒童和青少年發(fā)病率高第33頁,共103頁，2024年2月25日，星期天342.病因和發(fā)病機(jī)制腦膜炎雙球菌：革蘭氏染色陰性雙球菌、莢膜、內(nèi)毒素傳染源：患者和無癥狀帶菌者傳播途徑：呼吸道傳播，飛沫易感性：5歲以下兒童發(fā)病率高發(fā)病機(jī)制：（1）鼻咽部繁殖上呼吸道輕度炎癥（2）部分患者菌入血短期菌血癥或敗血癥（3）2％－3％患者菌經(jīng)血到達(dá)腦脊膜化膿性腦脊膜炎

第34頁,共103頁，2024年2月25日，星期天35※3.病理變化（1）上呼吸道感染期：粘膜充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤、分泌物增多。

（2）敗血癥期：細(xì)菌栓塞于小血管、內(nèi)毒素?fù)p害血管壁

小血管出血、壞死瘀點(diǎn)、瘀斑

毒血癥-----中毒癥狀第35頁,共103頁，2024年2月25日，星期天36(3)

腦膜炎癥期：腦脊髓膜的化膿性炎癥大體：1）腦脊髓膜血管擴(kuò)張充血；

2）蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物，致腦溝回結(jié)構(gòu)不清；輕者膿性滲出物多沿血管走行（腦溝內(nèi)）分布，致腦膜混濁；

3）腦室有不同程度的擴(kuò)張。

第36頁,共103頁，2024年2月25日，星期天37

化膿性腦膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）第37頁,共103頁，2024年2月25日，星期天38鏡下：1）軟膜和蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張充血；

2）蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性粒細(xì)胞浸潤；

3）嚴(yán)重者，腦膜腦炎及動靜脈脈管炎和血栓形成。第38頁,共103頁，2024年2月25日，星期天39

化膿性腦膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）第39頁,共103頁，2024年2月25日，星期天404.臨床病理聯(lián)系

全身中毒癥狀：發(fā)熱、全身不適、乏力、精神萎靡，外周血白細(xì)胞明顯增高等

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：

1）腦膜刺激癥狀：頸強(qiáng)直、角弓反張、Kernigsign；

2）顱內(nèi)壓升高癥狀：頭痛、嘔吐、小兒前囟飽滿等；

3）腦脊液的變化：壓力上升，化膿性改變。第40頁,共103頁，2024年2月25日，星期天415.結(jié)局和并發(fā)癥由于及時(shí)治療和抗菌素的應(yīng)用，大多數(shù)患者可痊愈，病死率已由過去70％～90％降低到5％以下。如治療不當(dāng)，可由急性轉(zhuǎn)為慢性，并可發(fā)生以下后遺癥：（1）腦積水；（2）顱神經(jīng)受損麻痹；（3）腦底脈管炎致腦缺血和梗死。第41頁,共103頁，2024年2月25日，星期天42

暴發(fā)型流腦1.暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥(華－佛綜合癥)

起病急，全身嚴(yán)重中毒癥狀；皮膚大片淤斑；周圍循環(huán)衰竭，感染性休克；雙側(cè)腎上腺嚴(yán)重出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭；腦膜病變輕微。機(jī)制：由內(nèi)毒素導(dǎo)致的DIC

2.暴發(fā)性腦膜腦炎腦實(shí)質(zhì)損害表現(xiàn)（驚厥、昏迷等），腦水腫和顱內(nèi)壓急驟升高甚至腦疝。第42頁,共103頁，2024年2月25日，星期天43（二）流行性乙型腦炎

1.概述

是乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病。

臨床特點(diǎn)為起病急，病情重，死亡率高；常表現(xiàn)為高熱、嗜睡、昏迷、抽搐、呼吸衰竭等

夏秋季流行，兒童多于成人。第43頁,共103頁，2024年2月25日，星期天442.病因和發(fā)病機(jī)制

病因：噬神經(jīng)性乙型腦炎病毒

傳染源：乙腦病人和中間宿主

傳播媒介：庫蚊

傳播途徑：帶病毒蚊子叮人吸血病毒在局部內(nèi)皮細(xì)胞及全身單核巨噬細(xì)胞內(nèi)增殖

入血（病毒血癥）免疫力及血腦屏障功能低下者病毒通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)

病毒抗原激發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致細(xì)胞損傷。第44頁,共103頁，2024年2月25日，星期天453.病理變化（1）部位：廣泛累及腦脊髓實(shí)質(zhì)。大腦皮質(zhì)及基底核、視丘最重；小腦皮質(zhì)、丘腦和橋腦次之；脊髓最輕，僅限于頸段脊髓。（2）肉眼：軟腦膜充血，腦水腫明顯至腦回變寬、腦溝變窄；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有散在點(diǎn)狀出血，切面可見粟粒/針尖大小半透明的軟化灶。第45頁,共103頁，2024年2月25日，星期天46流行性乙性腦炎（epidemicencephalitisB)第46頁,共103頁，2024年2月25日，星期天47

※4.鏡下（1）血管改變和炎癥反應(yīng)：擴(kuò)張充血，腦組織水腫，V-R間隙增寬；淋巴、單核、漿細(xì)胞浸潤，圍繞血管形成淋巴細(xì)胞套。第47頁,共103頁，2024年2月25日，星期天48（2）神經(jīng)細(xì)胞變性壞死：細(xì)胞腫脹、尼氏小體消失，胞漿內(nèi)空泡形成，核偏位、濃縮、溶解消失。衛(wèi)星現(xiàn)象；嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。

噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象第48頁,共103頁，2024年2月25日，星期天49（3）軟化灶形成：灶性神經(jīng)組織的壞死、液化，形成質(zhì)地疏松、染色較淡的鏤空篩狀病灶，具有一定特征性。（4）膠質(zhì)細(xì)胞增生：小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)形成。篩狀軟化灶形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成第49頁,共103頁，2024年2月25日，星期天505.臨床病理聯(lián)系高熱、全身不適——病毒血癥嗜睡、昏迷、抽搐——神經(jīng)元廣泛受累頭痛、嘔吐、重者腦疝——腦水腫和顱內(nèi)壓升高顱神經(jīng)麻痹癥狀——顱神經(jīng)核受累腦膜刺激癥和腦脊液改變——腦膜的反應(yīng)性炎癥第50頁,共103頁，2024年2月25日，星期天516.結(jié)局和預(yù)后大多數(shù)痊愈，少數(shù)留有癡呆、語言障礙、肢體癱瘓和顱神經(jīng)麻痹等后遺癥病變嚴(yán)重者，有時(shí)因呼吸循環(huán)衰竭或并發(fā)小葉性肺炎而死亡。第51頁,共103頁，2024年2月25日，星期天52第三節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病病變選擇性地累及某一功能系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞，引起受累部位的特定的臨床表現(xiàn)。如：累及大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞—癡呆累及基底核—運(yùn)動障礙累及小腦—共濟(jì)失調(diào)。這組疾病共同的病理變化是神經(jīng)細(xì)胞萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生；各又有特征性的病變。第52頁,共103頁，2024年2月25日，星期天53第53頁,共103頁，2024年2月25日，星期天54

本病以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病，因此又稱老年性癡呆。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1、淀粉樣物質(zhì)沉積：β淀粉樣蛋白沉積

2、遺傳因素：21、19、14、1號染色體

3、細(xì)胞骨架tau蛋白過度磷酸化

4、受教育程度

5、繼發(fā)性遞質(zhì)改變：乙酰膽堿減少一、阿爾茨海默病(Alzheimerdisease)

第54頁,共103頁，2024年2月25日，星期天55（二）病理變化

1、肉眼

大腦萎縮：以額、顳、及頂葉明顯；腦室代償性擴(kuò)張。

2、鏡下老年斑：變性的軸索突觸終末及淀粉樣物質(zhì)構(gòu)成神經(jīng)原纖維纏結(jié)（neurofibrillarytangles）顆?？张葑冃?/p>

Hirano小體：樹突近端嗜酸性棒狀小體

上述變化均為非特異性，僅當(dāng)其數(shù)目增多達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)并具特定的分布部位時(shí)才能作為本病的診斷依據(jù)第55頁,共103頁，2024年2月25日，星期天56

老年性癡呆（Alzheimer’sdisease）第56頁,共103頁，2024年2月25日，星期天57老年性癡呆

(Alzheimer’sdisease)大腦額葉、顳葉及頂葉萎縮第57頁,共103頁，2024年2月25日，星期天58CongoRed熒光顯示淀粉樣物銀染老年斑(neuriticplaque)第58頁,共103頁，2024年2月25日，星期天59

神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillarytangles)第59頁,共103頁，2024年2月25日，星期天60Hiranobody第60頁,共103頁，2024年2月25日，星期天61二、帕金森病(Parkinson’sdisease)

是一種緩慢進(jìn)行性疾病，多發(fā)于50~80歲。臨床表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、姿勢及步態(tài)不穩(wěn)，起步及止步困難、假面具樣面容等。又稱震顫性麻痹。（一）病因和發(fā)病機(jī)制病因不清，多巴胺能神經(jīng)的變性（二）病理變化

M：黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色是特征性肉眼變化。m：黑質(zhì)和藍(lán)斑的神經(jīng)黑色素細(xì)胞脫失，殘留的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)有

Lewybody形成。導(dǎo)致多巴胺（抑制性遞質(zhì)）合成減少，與興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿之間失衡，表現(xiàn)運(yùn)動系統(tǒng)障礙為主。。第61頁,共103頁，2024年2月25日，星期天62正常腦帕金森病Parkinson’sdisease第62頁,共103頁，2024年2月25日，星期天63帕金森病

Lewybodies第63頁,共103頁，2024年2月25日，星期天64第四節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第64頁,共103頁，2024年2月25日，星期天65一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤共同的生物學(xué)特征：①壓迫和破壞周圍組織引起局部神經(jīng)癥狀②顱內(nèi)壓增高癥狀。③良性腫瘤可因壓迫重要部位而致死④很少顱外轉(zhuǎn)移第65頁,共103頁，2024年2月25日，星期天66（一）膠質(zhì)瘤（glioma）

膠質(zhì)瘤具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學(xué)特性：（1）良惡性的相對性：無論高分化或低分化的膠質(zhì)瘤均呈浸潤性生長，無包膜形成;第三腦室分化良好的幼年型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤由于位于手術(shù)禁區(qū)而預(yù)后差。（2）局部浸潤：血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。（3）轉(zhuǎn)移：

a.腦脊液轉(zhuǎn)移是顱內(nèi)腫瘤常見的轉(zhuǎn)移方式；顱內(nèi)良性腫瘤也可發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移

b.顱外轉(zhuǎn)移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術(shù)史。第66頁,共103頁，2024年2月25日，星期天671、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（astrocytoma）本瘤約占顱內(nèi)腫瘤的30％，占膠質(zhì)瘤的78％以上。男性較多見。肉眼：結(jié)節(jié)至巨大塊狀，灰白色。質(zhì)地視腫瘤內(nèi)膠質(zhì)纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。腦的原有結(jié)構(gòu)因受擠壓而扭曲變形。第67頁,共103頁，2024年2月25日，星期天68星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（astrocytoma）第68頁,共103頁，2024年2月25日，星期天69鏡下：根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)可分為：

纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。良性—纖維型、原漿型良惡之間—肥胖型惡性—間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤高度惡性—多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（globlastomamaltiforme,GBM）第69頁,共103頁，2024年2月25日，星期天70星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（astrocytoma）第70頁,共103頁，2024年2月25日，星期天71多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastomamultiform）第71頁,共103頁，2024年2月25日，星期天72

WHO星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分級：Ⅰ級—絕對沒有細(xì)胞異型的纖維型或原漿型膠質(zhì)細(xì)胞瘤及一些少見的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅱ級—纖維型和原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ級—肥胖型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅲ級—間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅳ級—多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）第72頁,共103頁，2024年2月25日，星期天73星形細(xì)胞瘤（GFAP免疫組化染色）第73頁,共103頁，2024年2月25日，星期天742、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendrocytoma）（1）約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機(jī)會相等。本瘤生長緩慢，病程長。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質(zhì)的淺層，尤以左額葉為多見。（2）肉眼，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質(zhì)和鄰近的皮質(zhì)，并可累及軟腦膜。（3）鏡下，瘤細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，圓形，胞核居中著色深，胞漿空，形成核周空暈。瘤細(xì)胞彌漫排列。間質(zhì)富有血管。第74頁,共103頁，2024年2月25日，星期天75少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendrocytoma）第75頁,共103頁，2024年2月25日，星期天763、室管膜（細(xì)胞）瘤（ependymoma）（1）起源于室管膜細(xì)胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％～6％，多見于第四腦室。（2）肉眼:邊界清楚，呈球形或分葉狀,多在腦室內(nèi)生長。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可有出血、囊性變或鈣化。（3）鏡下，瘤細(xì)胞大小形態(tài)一致，梭形或胡蘿卜形，胞漿豐富。瘤細(xì)胞排列較密集，常見環(huán)繞空腔排列成腺管狀，稱為菊形團(tuán)形成，或環(huán)繞血管形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞有細(xì)長的胞漿突起與血管壁相連，有時(shí)可形成乳頭狀結(jié)構(gòu)。第76頁,共103頁，2024年2月25日，星期天77室管膜瘤（ependymoma）第77頁,共103頁，2024年2月25日，星期天78室管膜瘤（ependymoma）第78頁,共103頁，2024年2月25日，星期天79

室管膜瘤右下瘤細(xì)胞集合形成管腔，右上形成室管膜菊形團(tuán)。管腔內(nèi)面由瘤細(xì)胞表面胞漿集結(jié)形成一層膜，稱為“界膜”。第79頁,共103頁，2024年2月25日，星期天80（二）髓母細(xì)胞腫瘤和原始神經(jīng)外胚瘤

1、髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）：起源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的胚胎外顆粒層細(xì)胞。多見于小兒，易發(fā)生腦脊液播散，惡性程度高，預(yù)后差。M：魚肉狀、色灰紅m:瘤細(xì)胞圓形，胞質(zhì)少，胞核深染，密集排列，形成菊形團(tuán)，有診斷意義。2、原始神經(jīng)外胚瘤（primitiveneuroectodermaltumor，PENT）是一組由未分化的神經(jīng)外胚葉小細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。瘤細(xì)胞具有多向分化的潛能。第80頁,共103頁，2024年2月25日，星期天81髓母細(xì)胞瘤腫瘤來自小腦蚓部，突入第四腦室。第81頁,共103頁，2024年2月25日，星期天82（三）腦膜瘤是顱內(nèi)和椎管內(nèi)較常見的腫瘤，僅次于星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。多為良性，易手術(shù)切除，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中預(yù)后最好。腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。M：腫瘤常與硬膜相連、界限清楚、包膜完整、壓迫腦組織。切面灰白色，顆粒狀、條索狀，可見白色鈣化砂粒。m:腫瘤細(xì)胞呈大小不等同心圓狀或漩渦狀排列，其中央的血管壁常有透明變性，以至于鈣化形成砂粒體。第82頁,共103頁，2024年2月25日，星期天83腦膜瘤（meningioma）第83頁,共103頁，2024年2月25日，星期天84腦膜瘤（meningioma）第84頁,共103頁，2024年2月25日，星期天85二、周圍神經(jīng)腫瘤

（一）神經(jīng)鞘瘤（二）神經(jīng)纖維瘤三、腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤

支氣管肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、白血病、胃癌等。①轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)；②軟腦膜癌??；③腦炎性轉(zhuǎn)移。第85頁,共103頁，2024年2月25日，星期天86（一）神經(jīng)鞘瘤（neurilemoma）又稱施萬細(xì)胞瘤（Schwannoma）可單發(fā)或多發(fā)于身體任何部位的神經(jīng)干或神經(jīng)根。發(fā)生于周圍神經(jīng)的多見于四肢屈側(cè)較大的神經(jīng)干，顱神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于聽神經(jīng)—聽神經(jīng)瘤（小腦橋腦角瘤）。

M：

m：腫瘤有兩種組織形態(tài)束狀型（AntoniA型）網(wǎng)狀型（AntoniB型）以上兩型結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一種瘤中，其間有過渡形式，但多數(shù)以其中一型為主。第86頁,共103頁，2024年2月25日，星期天87聽神經(jīng)瘤位于小腦腦橋處的聽神經(jīng)瘤壓迫腦干，使之變位變形。第87頁,共103頁，2024年2月25日，星期天88

神經(jīng)鞘瘤(neurilemoma)A型B型第88頁,共103頁