新生兒硬腫癥

關(guān)于新生兒硬腫癥新生兒寒冷損傷綜合征

定義

新生兒硬腫癥、新生兒冷傷（胎寒、五硬）是由受寒和/或多種疾病引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫的一種疾病。常伴有低體溫及多器官功能受損。新生兒死亡的重要原因。北方地區(qū)、寒冬季節(jié)早產(chǎn)兒、低出生體重兒、發(fā)生窒息、感染的患兒第2頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因體溫調(diào)節(jié)差皮下脂肪少1.內(nèi)因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽和脂肪酸脂肪凝固低溫第3頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天散熱產(chǎn)熱2.外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動(dòng)脈高壓右左短路酸中毒無(wú)氧代謝低氧血癥第4頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天攝入不足主要能量為葡萄糖產(chǎn)熱疾病感染窒息腹瀉心臟病第5頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.棕色脂肪Brownfat部位腋下/頸部/肩胛/中心動(dòng)脈/腎臟/腎上腺周?chē)?頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理生理體溫調(diào)節(jié)障礙物質(zhì)代謝改變竇房結(jié)抑制呼吸改變凝血障礙腎臟血流減少腦血流減少臟器血流減少腸道血流減少低體溫-hypothermia第7頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天新生兒硬腫癥

臨床表現(xiàn)特征：第8頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天總結(jié)-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫第9頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天新生兒硬腫癥“五低”

（1）低氣溫的季節(jié)或地區(qū)以冬春季及我國(guó)北方發(fā)病者最多（2）低出生體重兒根據(jù)有關(guān)報(bào)道占本病半數(shù)以上。（3）低日齡組的新生兒本癥多發(fā)生在生后1周以內(nèi)，日齡在20天以上者發(fā)病例數(shù)明顯減（4）低生活能力的嬰兒如吸吮能力差，體溫調(diào)節(jié)能力差，不能離開(kāi)暖箱者，以早產(chǎn)兒（5）低熱量供給的嬰兒生后雖有吸吮能力，但護(hù)理者供給熱量不足?！岸唷保?）多病的新生兒83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。（2）患兒母親多病在妊娠期或分娩時(shí)，多有并發(fā)癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤(pán)、肝炎、肺炎及敗血癥等。

第10頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天“五大特點(diǎn)”

1．“冷”

輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在31~35℃之間，甚至有低于26℃者。2．“硬”

皮下脂肪聚積的部位其“韌度”發(fā)生改變，皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊，不易捏起，以后感到僵硬，不能移動(dòng)。觸之硬如橡皮樣，發(fā)硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。3．“腫”

在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發(fā)硬。國(guó)內(nèi)有人報(bào)告52例中，硬腫者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日內(nèi)出現(xiàn)，后者多在1周發(fā)病。4．“休克征”

多見(jiàn)于重病例。由于血壓不易測(cè)定，以下表現(xiàn)有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心率增快或過(guò)慢、尿少或無(wú)尿、前臂內(nèi)側(cè)毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)（＞3秒）、股動(dòng)脈細(xì)弱，甚至摸不到等。5．“DIC”

重癥硬腫在入院時(shí)幾乎均伴有DIC，本病重癥或晚期可見(jiàn)肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC有關(guān)。

第11頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)-皮膚冷硬腫循環(huán)障礙DIC第12頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天特點(diǎn)對(duì)稱(chēng)性色澤暗紅由下向上發(fā)展順序第13頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天20%18%14%14%8%26%第14頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天嚴(yán)重表現(xiàn)不吃四不不動(dòng)三少不哭不升少吃少哭少動(dòng)第15頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天五個(gè)垂危征兆

肺出血（最常見(jiàn)）呼吸衰竭心動(dòng)過(guò)緩和/或心律不齊腎功能衰竭中毒性腸麻痹這五項(xiàng)雖然是新生兒期各種嚴(yán)重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時(shí)，前三項(xiàng)更為突出。

第16頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室及其它有關(guān)檢查的改變1．血常規(guī)一般白細(xì)胞總數(shù)無(wú)明顯變化，合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞都有不同程度的增高。若中性粒細(xì)胞增高明顯或減少者，多提示預(yù)后不良。2．DIC篩選試驗(yàn)對(duì)危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下六項(xiàng)檢查：（1）血小板計(jì)數(shù)血小板數(shù)＜100×109/L者占67.3%（2）凝血酶原時(shí)間重癥者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，生后日齡在4日內(nèi)者≥20秒，日齡在第五日及以上者≥15秒。（3）部分凝血活酶時(shí)間＞45秒。（4）凝血酶時(shí)間＞25秒。（5）纖維蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。（6）3P試驗(yàn)（血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)）出生后1日正常新生兒纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）約20%，故3P試驗(yàn)可陽(yáng)性，第2日以后出現(xiàn)陽(yáng)性則為不正常。

第17頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)凝血障礙心電圖血?dú)夥治瞿I功，血糖胸/腹部片第18頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天病情分級(jí)程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度＜20%大于35無(wú)或輕中度20--50%小于35損害明顯重度＞50%小于30衰竭/DIC/出血第19頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽第20頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療

復(fù)溫rewarming

方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶救臺(tái)暖箱第21頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1、正確復(fù)溫

對(duì)體溫稍低者（34~35℃）可用預(yù)熱的衣被包裹置于25~26℃室溫中，加用熱水袋保暖、熱炕、電熱毯包裹、母親懷抱取暖，體溫多能很快升至正常。對(duì)體溫明顯降低者（≤33℃），有條件者可先在遠(yuǎn)紅外輻射熱保暖床快速?gòu)?fù)溫，或暖箱復(fù)溫，床溫高于患兒皮膚溫度1℃，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復(fù)溫速度約0.5~1℃/h，待體溫升至正常后，箱溫應(yīng)設(shè)置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在12~24小時(shí)內(nèi)體溫達(dá)36℃。輕~中度（肛溫＞30℃，腋-肛溫差為正值）：箱溫30→34℃，6-12h內(nèi)恢復(fù)正常體溫。重度（肛溫<30℃，腋-肛溫差為負(fù)值）：箱溫比體溫高1-2℃，每小時(shí)提高箱溫0．5～1℃(箱溫不超過(guò)34℃)，在12～24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫

第22頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、熱量和液體補(bǔ)充

開(kāi)始可按每日210kJ/kg（50kcal/kg）；以后迅速增至419—502kJ/kg（100-120kcal/kg），經(jīng)口、部分或完全靜脈營(yíng)養(yǎng)。液體量按1ml/kcal給予。有明顯心、腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格控制輸液速度及液量。第23頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、藥物治療

DIC肝素潘生丁指征1重度循環(huán)障礙2肛溫＜34℃/Bp＜40mmHg3Rbc變形或碎片4出血傾向/plt小于＜6×109/L纖維蛋白原≤1.5g/L劑量第24頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管活性藥物東莨菪堿多巴胺酚妥拉明中藥（丹參/川穹嗪）654-20.1-0.2mg/kg5-10ug/kg.min0.3-0.5mg/kg0.5-1ml/kg第25頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天4抗感染5糾正器官功能紊亂

心力衰竭

休克

腎功能衰竭肺出血

胃腸功能衰竭第26頁(yè),共27頁(yè)，2024年2月25日，星期天

預(yù)后：新生兒硬腫癥大多經(jīng)過(guò)治療完全康復(fù)，個(gè)別嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)多器官衰竭，甚至死亡。預(yù)防與調(diào)護(hù)：

預(yù)防：

1、做好孕婦保健，盡量避免早產(chǎn)，產(chǎn)傷，窒息，感受寒冷。

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