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文檔簡介
克羅恩病
(Crohn'sdisease)溫州醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院黃智銘定義克羅恩病是病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病
特點(diǎn):病變位于全消化道,但多見于末段回腸和鄰近結(jié)腸*呈節(jié)段性或跳躍式分布*腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管,腸梗阻*可有腸外損害*可發(fā)生于任何年齡,多見于15-30歲,無性別差異*有復(fù)發(fā)傾向*多見于歐美病理
病變范圍:回腸末段與鄰近結(jié)腸(75%)>小腸(回腸)>空腸>局部在結(jié)腸(10%),可見于全消化道,受累腸段呈節(jié)段性。全壁性腸炎,以粘膜下層最為明顯,充血,水腫息肉,多數(shù)匍行溝槽樣或裂狀縱性潰瘍可深達(dá)肌層融合成竇道,粘膜呈鋪路卵石狀,可有粘連腸腔狹窄,穿孔引起局部膿腫,活檢:可見細(xì)胞浸潤,非干酪性肉芽腫??肆_恩病病變部位(陰影部分為病變部位)臨床表現(xiàn)
消化系統(tǒng):*腹痛*腹瀉,多為糊狀,一般無膿血及粘液*腹部腫塊*瘺管形成:因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。瘺管形成是Crohn病臨床特征之一,分為內(nèi)、外瘺*肛門直腸周圍病變:瘺管、膿腫形成及肛裂等病變,是部分病人首發(fā)癥狀全身表現(xiàn):*發(fā)熱為常見的全身表現(xiàn)之一,與腸道炎癥活動及繼發(fā)感染有關(guān)。間歇性低熱或中度熱常見,少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。少數(shù)患者以發(fā)熱為主要癥狀,甚至較長時間不明原因發(fā)熱之后才出現(xiàn)消化道癥狀。*營養(yǎng)障礙:消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏。青春期前患者常有生長發(fā)育遲滯。腸外表現(xiàn)口腔黏膜潰瘍、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、關(guān)節(jié)炎及眼病為常見臨床分型臨床類型:狹窄型穿通型炎癥型病變部位:小腸型結(jié)腸型回結(jié)腸型嚴(yán)重程度:CDAI指數(shù)可以評定活動期緩解期及輕中重度Best克羅恩病活動指數(shù)計算法變量權(quán)重稀便次數(shù)(1周)2腹痛天數(shù)(1周總評,0~3分)5一般情況(1周總評,0~4分)7腸外表現(xiàn)與并發(fā)癥(1項(xiàng)1分)20阿片類止瀉藥(0、1分)30腹部包塊(可疑2分;肯定5分)10紅細(xì)胞壓積降低值(正常:男47,女42)6100×(1-體重/標(biāo)準(zhǔn)體重)1總分=各分值之和注:各項(xiàng)得分乘以規(guī)定的權(quán)重,求得分值,8項(xiàng)分值之和為總分。CDAI<150為緩解期,CDAI≥150為活動期,150~220之間為輕度、221~450為中度,>450為重度。紅細(xì)胞壓積可參照國人標(biāo)準(zhǔn):男42,女37。并發(fā)癥:*腸梗阻*腹腔內(nèi)膿腫*急狀穿孔或大量便血*中毒性結(jié)腸擴(kuò)張(罕見)*癌變*腸外并發(fā)癥、膽石癥、尿結(jié)石、脂肪肝實(shí)驗(yàn)室檢查*貧血*WBC增高*ESR加快*白蛋白降低*糞便OB﹢*表現(xiàn)為腸道炎性病變,呈節(jié)段性分布*粘膜皺壁粗亂、縱行性潰瘍或裂溝*鵝卵石癥*假息肉*多發(fā)性狹窄*瘺管形成影像學(xué)檢查結(jié)腸鏡檢查*病變呈節(jié)段性分布*縱行或匍行性潰瘍*潰瘍周圍粘膜正?;蛟錾戍Z卵石樣*炎性息肉,病變腸段之間粘膜外觀正常*深鑿活檢見非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集橫結(jié)腸降結(jié)腸乙狀結(jié)腸直腸對慢性起病,反復(fù)發(fā)作性右下腹或臍周痛、腹瀉、體重下降(特別是伴有腸梗阻、腹部壓痛、腹塊、腸瘺、肛周病變、發(fā)熱等表現(xiàn)者)本病診斷,主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線檢查、結(jié)腸鏡檢查和活組織檢查所見進(jìn)行綜合分析,表現(xiàn)典型者,在充分排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤后,可作出臨床診斷。對初診的不典型病例,應(yīng)通過隨訪觀察,以求明確診斷。鑒別有困難而又有手術(shù)指征者可行手術(shù)探查獲得病理診斷。診
斷WHO提出的克羅恩病診斷要點(diǎn)(可供參考)*腸結(jié)核*小腸惡性淋巴瘤*潰瘍性結(jié)腸炎*急性闌尾炎*其他,細(xì)菌性痢疾、阿米巴腸炎、白塞病等鑒別診斷
臨床鑒別
Crohn病腸結(jié)核治療目的:控制急性發(fā)作,維持緩解,減少復(fù)發(fā),防治并發(fā)癥一般治療:飲食調(diào)理和營養(yǎng)補(bǔ)充,補(bǔ)充多種維生素及微量元素;嚴(yán)重營養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合征者,全胃腸外營養(yǎng);病情重禁食,輸液、白蛋白;合并感染者廣譜抗生素;腹痛、腹瀉者對癥治療。糖皮質(zhì)激素:適用活動期,特別是以小腸病變?yōu)橹鳌⒂心c外表現(xiàn)者。不能防止復(fù)發(fā),潑尼松30~60mg/日,病情緩解后遞減維持免疫抑制劑:適用于激素療效不佳或有依賴的慢性活動性病例,可減少激素用量乃至停用
硫唑嘌呤
1.5~2.5mg/(kg·d)。療程≥3年,可使病情改善或緩解副反應(yīng):白細(xì)胞減少等骨髓抑制表現(xiàn)
甲氨蝶呤
環(huán)孢素氨基水楊酸制劑:作用:①抑制局部和全身炎性反應(yīng)②抑制免疫反應(yīng)③清除氧自由基,降低腸上皮通透,減輕腸道炎癥控制輕、中度者有一定療效。特別是對結(jié)腸Crohn病人為首選藥物
柳氮磺胺吡啶(SASP)4.0/日,分4次口服,病情緩解后2.0/日,維持≥3年
5-氨基水楊酸(5-ASA)3.0~4.0/日,分4次口服,病情緩解后2.0/日,維持治療3年以上其他:抗生素:甲硝唑?qū)Ω刂懿∽?、環(huán)丙沙星對瘺有效手術(shù)治療:手術(shù)后復(fù)發(fā)率高手術(shù)適應(yīng)證:完全
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