擴張型心肌病幻燈

關于擴張型心肌病幻燈一、概念是以心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型。第2頁,共40頁，2024年2月25日，星期天二、病因(一)與病毒感染有關病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴張型心肌病。第3頁,共40頁，2024年2月25日，星期天(二)與自身免疫反應有關由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時，肌球蛋白有可能引導人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產生的抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。第4頁,共40頁，2024年2月25日，星期天

（三）與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關（四）與家族和遺傳因素有關（五）與酒精中毒原蟲感染有關（六）某些代謝過程的障礙第5頁,共40頁，2024年2月25日，星期天三、病理（一）

肉眼觀：

心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動脈和瓣膜常無異常，經常有附壁血栓形成。第6頁,共40頁，2024年2月25日，星期天DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

第7頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（二）鏡下觀心肌細胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主第8頁,共40頁，2024年2月25日，星期天DCM-病理組織學檢查：非特異性

心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存第9頁,共40頁，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)心腔擴大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死第10頁,共40頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病第11頁,共40頁，2024年2月25日，星期天五、實驗室檢查（一）超聲心動圖特點：

“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小.二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小.“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”室間隔與左室后壁運動減弱的特點.第12頁,共40頁，2024年2月25日，星期天超聲心動圖：

大而薄

室壁運動減弱

二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1第13頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（二）X線檢查示心影擴大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動較正常為弱。第14頁,共40頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（三）心電圖心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導阻滯為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。第16頁,共40頁，2024年2月25日，星期天心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞第17頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（四）核素心室造影可顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室射血分數(shù)減少，運動后更為明顯。第18頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（五）心導管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動減弱。第19頁,共40頁，2024年2月25日，星期天六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴大、心力衰竭、心律失常，結合超聲心動圖證實心腔擴大與心臟彌漫性運動減弱即應考慮本病的可能除外各種病因明確的器質性心臟病第20頁,共40頁，2024年2月25日，星期天采取排除法：

各種病因明確的器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大第21頁,共40頁，2024年2月25日，星期天七、鑒別診斷

（一）風濕性心臟病

伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。

第22頁,共40頁，2024年2月25日，星期天

（二）心包積液心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內側。超聲檢查:心包內多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液

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（三）高血壓性心臟病

心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

第24頁,共40頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲

常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經常有心絞痛,或有急性

心肌梗死史

（四）缺血性心肌病第25頁,共40頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內血栓

以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤第26頁,共40頁，2024年2月25日，星期天冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴張型心肌病缺血性心肌病第27頁,共40頁，2024年2月25日，星期天

（五）先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷。第28頁,共40頁，2024年2月25日，星期天

（六）繼發(fā)性心肌病

全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。心肌炎后心肌病

第29頁,共40頁，2024年2月25日，星期天八、治療（主要針對臨床表現(xiàn)、堅持早期、綜合、持續(xù)治療，減少并發(fā)癥發(fā)生，盡可能提高患者生活質量。）（一）一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關，需戒酒。4.與細菌感染有關，應使用抗生素控制及消除感染。5.產后心肌病應勸其避孕或絕育。6.限制活動，適當休息。7.飲食以高蛋白、高維生素和易消化為主，限制鈉鹽攝入。

第30頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（二）藥物治療：

1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀察藥物反應，血管擴張劑。

2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴密觀察藥物敏感度。

3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。

4.能量合劑。

5.中藥治療。

6.足量應用維生素C，2-3克/日。

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7.有感染者，應使用足量有效的抗生素治療，以控制感染。

8.腎上腺皮質激素：根據(jù)病情酌情選用。對有心律失?；蛟缙诨颊撸幸欢ǒ熜?。對結締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。第32頁,共40頁，2024年2月25日，星期天擴心心力衰竭的治療（一）、控制水鹽入量

每天2-4g鈉鹽為適度，若出現(xiàn)低鈉血癥（血鈉≤130mmol/L）時，應限制水的攝入，而不宜過多補鈉。第33頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（二）血管擴張劑

首選硝普鈉，從小劑量開始(10ug/min)，根據(jù)情況調整，可24小時維持1周。第34頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（三）利尿劑

可長期應用，排鉀與保鉀利尿劑聯(lián)合。嚴重心衰首選呋塞米20-60mg/次，每天2-3次。第35頁,共40頁，2024年2月25日，星期天減慢心率，降低心肌耗氧量抑制交感神經，減輕交感及兒茶酚胺對心臟和外周血管作用使

1受體密度上調，恢復心臟對受體激動劑的敏感性，提高正性肌力藥物的療效。（四）受體阻滯劑第36頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（五）強心劑（六）血管轉換酶抑制劑小劑量開始逐漸加量，作用1.血管擴張作用，2.內分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制Ⅳ型膠原合成，減輕心肌纖維化，5.抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)，影響心室重構。（七）醛固酮受體拮抗劑小劑量應用第37頁,共40頁，2024年2月25日，星期天（八）抗凝治療（九）心臟起搏器治療（十）心臟移植（十一）細胞移植第38頁,共40頁，2024年2月25